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Syndrome d'Arnold Chiari

L'anomalie d'Arnold-Chiari (syndrome) est une pathologie dans laquelle une partie du cerveau située dans la fosse postérieure du crâne est abaissée et pénètre dans le foramen magnum.

L'anomalie d'Arnold Chiari est de plusieurs types, chacun se manifestant de manière légèrement différente. Les symptômes comprennent des douleurs à l'arrière de la tête et du cou, des étourdissements, des mouvements oculaires incontrôlés (nystagmus), une perte auditive, etc..

caractéristiques générales

Le syndrome de Chiari n'est toujours pas bien compris aujourd'hui. C'est une anomalie congénitale dans le développement du cerveau rhomboïde, ou plutôt, la différence de taille de la fosse crânienne postérieure et de ses organes. Cela implique un abaissement irrésistible du tronc cérébral lui-même et des amygdales cérébelleuses dans le foramen occipital, où ils sont comprimés.

Pour la première fois, les symptômes de l'anomalie d'Arnold Chiari ont été décrits par des spécialistes britanniques en 1986. Actuellement, sa prévalence est d'environ 5% pour 100 000 personnes. La fréquence d'apparition de certains types de maladies n'a pas été établie: le manque de telles informations est associé à différentes approches des spécialistes pour sa classification..

La principale conséquence de l'anomalie est une augmentation irréversible et brutale de la pression intracrânienne, qui peut être causée par des processus inflammatoires et des tumeurs à l'intérieur du crâne, une hydropisie cérébrale.

À la jonction de la base du crâne et de la colonne vertébrale, il y a un grand foramen magnum où le tronc cérébral se connecte à la moelle épinière. La fosse postérieure du crâne est légèrement plus haute avec le cervelet, le pont et la moelle allongée situés à l'intérieur.

Lorsque certains organes de la fosse crânienne postérieure se déplacent vers la lumière du grand foramen, ils parlent d'un défaut. Il s'accompagne d'un pincement des tissus de la moelle épinière et en partie de la moelle épinière, d'une obstruction de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien - liquide céphalo-rachidien, ce qui conduit au développement de l'hydropisie (hydrocéphalie).

Avec la platybasia - une base trop plate du crâne - et l'assimilation de l'atlas, le syndrome de Chiari est une anomalie congénitale dans le développement de la zone cranio-vertébrale.

La malformation de Chiari peut être trouvée chez un nouveau-né ou un adulte. Dans ce dernier cas, il est détecté par hasard, lors de l'examen d'une autre maladie.

Quelle est l'essence de l'anomalie d'Arnold Chiari, à quel point cette pathologie est dangereuse, les méthodes de son traitement

Les médecins distinguent trois types de malformation de Chiari. Ils dépendent des changements dans la structure du tissu cérébral pénétrant dans la région vertébrale, ainsi que du type de perturbations dans le travail et le fonctionnement de la moelle épinière et du cerveau..

Habituellement, il n'y a aucun symptôme de cette maladie, il n'est donc pas nécessaire de la traiter. Souvent, ce syndrome n'est détecté que lorsque d'autres maladies sont étudiées..

Malgré l'apparente innocuité, les conséquences de l'anomalie d'Arnold Chiari peuvent être désastreuses.

Quel est ce phénomène

La malformation d'Arnold Chiari est rare. Dans cette maladie, la partie postérieure du cerveau se déplace vers la direction caudale, tombe dans le foramen magnum.

Dans cet endroit, une personne peut ressentir une douleur tiraillante, parfois des anomalies neurologiques peuvent survenir. Il n'y a qu'une seule solution à ce problème - une intervention chirurgicale, généralement un pontage ou une décompression de la fosse est effectuée..

Classification des anomalies

L'anomalie d'Arnold Chiari a une gravité différente, il existe donc quatre types d'anomalie.

  1. Le premier type est caractérisé par l'omission des amygdales cérébelleuses, elles sont situées sous l'ouverture à l'arrière de la tête. Cela peut être trouvé chez un adolescent ou un adulte. À ce stade, l'hydromyélie peut être détectée lorsque du liquide apparaît dans le canal central de la moelle épinière.
  2. Le deuxième type se caractérise par une manifestation dès la naissance de l'enfant. On peut le soupçonner si les amygdales du cervelet et la moelle allongée sortent par l'arrière de la tête. Avec une telle maladie, il y a toujours du liquide dans la moelle épinière, et parfois il peut encore y avoir une hernie vertébrale congénitale.
  3. Le troisième type est caractérisé par une position particulière du cervelet et de la moelle allongée dans la méningocèle de la région cervico-occipitale.
  4. Dans le quatrième type, une absence presque complète du cervelet est diagnostiquée. De plus, il ne baisse pas. Cette condition est également appelée syndrome de Dandy-Walker, lorsque l'hydrocéphalie, la syringomyélie sont ajoutées à cette pathologie, parfois des kystes peuvent apparaître à l'arrière du crâne.

Avec le deuxième et le troisième type de malformation d'Arnold Chiari, il peut y avoir d'autres symptômes du système nerveux:

  • polymicrogyrie;
  • hétérotopie cérébrale;
  • kystes à l'ouverture de Mozhandi;
  • changements dans le corps calleux;
  • changements dans le travail du sous-cortex;
  • changement dans la structure de l'approvisionnement en eau sylvienne;
  • peut apparaître le tentorium et la faucille du cervelet.

Symptômes

Les signes typiques d'une malformation d'Arnold Chiari sont:

  • Douleur fréquente à l'arrière de la tête, qui s'aggrave lors de la toux et des éternuements.
  • Maux de tête dus à une pression accrue ou à une tension du cou.
  • Étourdissements, perte de conscience si vous tournez soudainement la tête ou vous vous levez.
  • Chute de la vision.
  • Se sentir pas bien.
  • Température corporelle inférieure à la normale, douleur dans les mains.
  • Faiblesse des muscles des bras.
  • Spasticité des doigts.
  • L'apnée est observée.
  • Ça devient difficile à avaler.
  • Le cerveau cesse de contrôler les mouvements des pupilles.
  • Problèmes urinaires.
  • Yeux qui tremblent.
  • Acouphènes si vous vous penchez ou vous retournez.
  • Tremblement des bras et des jambes.
  • Problèmes de coordination.
  • Problèmes dans le développement de la motricité fine.
  • Perte de sensation corporelle.
  • Muscles affaiblis, rendant difficile la marche ou le levage des objets.
  • Infarctus cérébral (rachidien ou cérébral).

Raisons de l'apparition

Il n'y a toujours pas de réponse exacte sur l'origine de cette maladie. Certains neurologues disent que la matière est de la mauvaise taille du crâne humain, en raison du fait qu'il y a peu d'espace dedans, que le cerveau ne rentre pas et que ses parties dépassent le crâne..

Il existe également une option selon laquelle ce phénomène est causé par une taille de cerveau trop grande, derrière laquelle la tête n'a pas le temps de se développer, de sorte que l'organe est obligé d'être placé d'une manière différente, en déplaçant le cervelet en dehors du crâne..

Il existe une autre version de l'anomalie d'Arnold Chiari. Avec une légère gravité de la maladie pendant une longue période, elle peut s'aggraver fortement en raison de l'hydrocéphalie. Le liquide influence la taille des ventricules cérébelleux, augmentant la taille de cette partie du cerveau.

La malformation ne permet pas à l'appareil ligamentaire de la partie occipitale cervicale du corps de se développer normalement. Par conséquent, avec un coup ou une autre blessure, le cerveau souffre encore plus, des symptômes de manifestation apparaissent.

Si pendant la grossesse une femme a eu une ectopie du col de l'utérus, il y a une forte probabilité que l'enfant ait ce syndrome. Si vous trouvez cela à un stade précoce, vous pouvez interrompre la grossesse. D'autres raisons n'ont pas encore été identifiées.

Complications

Les personnes atteintes du syndrome d'Arnold Chiari peuvent ne pas avoir de pathologies graves pendant longtemps, mais si la maladie commence à se développer, cela peut entraîner de graves conséquences..

  • accumulation de liquide dans le crâne autour du cerveau;
  • le développement d'une paralysie si du liquide s'accumule autour de la moelle épinière, et la chirurgie n'aide pas toujours dans cette situation;
  • La syringomyélie est un kyste de la colonne vertébrale où il y a du liquide. Cette formation appuie sur la moelle épinière, interrompant son travail;
  • les malformations cardiaques sont rares;
  • problèmes de respiration;
  • pneumonie due à la stagnation;
  • faible intelligence.

Diagnostique

Pour poser un diagnostic, vous devez connaître le degré de développement de la maladie afin d'ajuster les tactiques de traitement. Un examen à plein temps et plusieurs procédures sont également importants: écho et électro-EG du cerveau, rhéoencéphalographie.

Mais leurs résultats ne peuvent pas confirmer complètement le diagnostic, car ils ne montrent que le niveau de pression intracrânienne..

Des radiographies du crâne sont nécessaires pour identifier les anomalies de la structure des os caractéristiques de cette maladie.

La TDM et la MSCT du cerveau ne donnent pas aux médecins un bon aperçu de la zone de la jonction cranio-vertébrale et ne montrent pas non plus l'état de la matière molle du cerveau à l'arrière du crâne.

Par conséquent, pour diagnostiquer une anomalie d'Arnold Chiari, une imagerie par résonance magnétique est utilisée, avec laquelle vous pouvez voir l'état du cerveau et de la moelle épinière..

S'il est nécessaire d'examiner l'enfant, il recevra un sédatif, car la procédure nécessite une immobilité complète.

En plus de l'IRM du cerveau, un examen de la région du cou et de la poitrine peut être nécessaire. Cela se produit s'il existe une possibilité de détecter des kystes sur la colonne vertébrale en appuyant sur la moelle épinière..

L'IRM est également le meilleur choix car elle peut montrer des anomalies mineures du fonctionnement du système nerveux, qui indiquent la présence d'une maladie.

Traitement

L'utilisation de médicaments pour l'anomalie d'Arnold Chiari n'est justifiée que si le patient se plaint uniquement de douleurs à l'arrière de la tête ou du cou. Des médicaments ont été développés pour soulager l'inflammation et soulager la douleur.

Si cela n'aide pas et que la maladie progresse, vous devrez accepter une opération. Les chirurgiens élimineront toutes les manifestations possibles d'anomalies qui exercent une pression sur le cerveau, peuvent restaurer la circulation du liquide céphalo-rachidien.

Il existe généralement deux options pour les opérations:

  • dissection du fil final;
  • décompression du trou à l'arrière de la tête ou cranioctomie.

Dissection du filum terminale

Les avantages de cette tactique de traitement de l'anomalie d'Arnold Chiari de l'opération sont les suivants:

  • Le travail du chirurgien ne dure que 45 minutes. Toutes les actions ne nécessitent pas d'intervention invasive sérieuse, tandis que toutes les parties du cerveau peuvent être remises à leur place.
  • Après la chirurgie, la récupération est rapide, aucune rééducation n'est nécessaire.
  • Après la procédure, le décès d'une personne de cette anomalie est exclu..
  • Non seulement les conséquences sont éliminées, mais également les causes de l'apparition de malformations, ainsi qu'un certain nombre d'autres maladies.
  • La mortalité due à une telle procédure est nulle..
  • Après l'opération, l'hydrocéphalie ne commencera pas en raison du déplacement de l'amygdale.
  • La personne se sent mieux, mais la maladie ne se développe pas.
  • La circulation sanguine commence à mieux fonctionner, le système nerveux rétablit ses fonctions.
  • La capacité de vivre pleinement sa vie.

Il y a quelques inconvénients à cette opération:

  1. Petite cicatrice sur le coccyx.
  2. Après la chirurgie, le site d'incision fera mal pendant plusieurs jours.
  3. En raison du retrait de la spasticité, il semble qu'il y ait moins de force dans les membres.
  4. En raison de l'amélioration de l'apport sanguin au cerveau, l'activité de cet organe peut augmenter..
  5. Pendant la récupération, une personne peut se sentir mal à l'aise, mais cette condition disparaît rapidement.

Craniotomie

Les avantages d'une telle opération pour décompresser la nuque:

  • Le résultat est visible quelques jours après la procédure.
  • Il n'y aura certainement pas de mort rapide de cette maladie..

Mais les inconvénients de la décompression avec l'anomalie d'Arnold Chiari sont bien plus:

  1. La cause de l'anomalie ne disparaît pas.
  2. La mortalité peut atteindre 3%.
  3. Le travail d'un chirurgien a un fort effet sur le corps, le patient peut devenir handicapé.
  4. Il y a une amélioration, mais pas aussi grande qu'avec le premier traitement.
  5. Un œdème cérébral peut se développer.
  6. Une pneumoencéphalie peut apparaître.
  7. L'hydrocéphalie peut apparaître après la chirurgie.
  8. Tétraparésie des bras et des jambes.
  9. Au cours de la procédure, environ 14% du volume de liquide céphalo-rachidien peut être perdu.
  10. Embolie.
  11. Déficits neurologiques dans de rares cas, selon la zone d'intervention.
  12. Une infection du crâne qui provoquera une méningite ou un abcès au cerveau.
  13. Modifications hémodynamiques du tronc cérébral.
  14. L'apparition d'un hématome épidural.
  15. Hémorragie cérébrale.
  16. Hémorragie intraaxiale entraînant des déficits neurologiques.

Avant tout type d'opération, les médecins examinent attentivement le patient afin de comprendre quelle option sera la plus pertinente dans ce cas, et étudient également les caractéristiques du corps qui peuvent devenir une contre-indication à la chirurgie..

Les personnes atteintes d'une telle anomalie peuvent vivre longtemps, mais ne pas profiter pleinement de la vie. Par conséquent, les opérations sont montrées pour permettre de découvrir tous les plaisirs de la vie sans restrictions..

Toutes les méthodes de traitement ont leurs propres indications, de sorte que la méthode qui causera le moins de tort à une personne est toujours choisie..

Durée de vie de l'anomalie Arnold Chiari type 1

Anomalie Arnold Chiari type 1 ce qu'il ne faut pas faire

Anomalie Arnold Chiari type 1

L'anomalie d'Arnold-Chiari de type 1 est détectée sous la forme d'un prolapsus de structures situées à l'intérieur de la fosse crânienne postérieure dans la cavité du canal rachidien légèrement en dessous du niveau du BPO. Dans la pathogenèse de la maladie, 3 liens indépendants peuvent être distingués: l'hérédité, un traumatisme antérieur, un coup de liquide céphalo-rachidien de type hydrodynamique sur les parois du canal médullaire. Cette pathologie existe souvent avec la pathologie de la moelle épinière (plus souvent, des kystes).

Le tableau clinique de la maladie

L'anomalie d'Arnold-Chiari de type 1 a une symptomatologie clinique assez spécifique, qui joue un rôle important dans le diagnostic différentiel des maladies de divers systèmes. Ainsi, les éléments suivants sont considérés comme les principaux signes cliniquement significatifs d'un processus pathologique:

  • Bruit dans les oreilles (parfois les patients peuvent se plaindre de sifflements, de sifflements ou de sifflements). Ce phénomène peut se produire dans une ou les deux oreilles en même temps. Souvent pire en tournant la tête sur le côté.
  • Nystagmus - contractions involontaires d'un ou deux globes oculaires.
  • Cécité transitoire.
  • Diplopie et autres troubles visuels qui surviennent souvent lorsque la tête est tournée sur le côté.
  • Des étourdissements, qui ont tendance à s'aggraver lorsque la tête est tournée dans différentes directions.
  • Maux de tête d'intensité variable selon l'heure de la journée (plus intense le matin). Les principales raisons de l'apparition de maux de tête sont considérées comme une augmentation de la pression intracrânienne (peut survenir même lors de la toux ou des éternuements) et une augmentation du tonus musculaire des muscles du cou.
  • Avec une évolution plus sévère et activement progressive de la maladie, il est impossible d'exclure l'apparition de symptômes tels que: miction involontaire, tremblements des extrémités, perte de conscience, diminution de la température et de la sensibilité à la douleur dans le visage, le tronc, les extrémités, ainsi qu'une diminution des réflexes normaux.

Traitement de la maladie

Le type de traitement est choisi en fonction des symptômes cliniques: sa luminosité et son degré de progression. Si la clinique est représentée par des syndromes douloureux mineurs, le rôle principal est attribué à la thérapie conservatrice, basée sur l'utilisation de myorelaxants et d'AINS. Si le patient présente des symptômes neurologiques progressifs, il faut recourir à un traitement chirurgical..

Si le traitement conservateur ne donne pas d'effet dans les 60 à 90 jours, il est nécessaire de penser à un traitement chirurgical.

L'essence du traitement chirurgical est d'augmenter le volume de la fosse crânienne postérieure et d'élargir le foramen occipital, ce qui entraîne une décompression des structures cérébrales comprimées..

Manifestations de la malformation d'Arnold Chiari type 1

Cette anomalie appartient à la catégorie des congénitaux et représente un écart entre la taille des structures cérébrales et la fosse crânienne postérieure, ce qui conduit à une luxation du cervelet, qui sort du grand foramen de la base cérébrale et est altérée. Cette pathologie a été nommée d'après les noms de deux scientifiques qui à différents moments ont décrit ses symptômes.

En fait, cette anomalie est une découverte hétérotopique de la moelle allongée et du cervelet dans un canal rachidien trop dilaté. Ce trouble congénital conduit au développement de divers symptômes neurologiques, qui sont perçus par les neurologues comme des symptômes de sclérose en plaques, de syringomyélie ou de croissance tumorale située dans la fosse postérieure. Cette anomalie dans la plupart des cas (environ 80%) est adjacente à la syringomyélie, qui se caractérise par l'apparition de kystes spinaux.
Il existe quatre types de cette pathologie, mais les deux premiers types sont plus courants, car la vie est impossible avec les types 3 et 4.

La malformation d'Arnold Chiari de type 1 comprend un déplacement des structures cérébrales de la fosse crânienne postérieure sous le foramen magnum: les amygdales cérébelleuses, une ou deux, descendent dans le canal rachidien, souvent en raison du déplacement de la moelle épinière.

La pathogenèse au stade actuel de développement de la médecine est inconnue. On suppose que les facteurs héréditaires, les facteurs traumatiques lors de l'accouchement (traumatisme crânien à la naissance) et l'augmentation de la pression intracrânienne jouent ici un rôle, provoquant le choc du liquide céphalo-rachidien sur les parois du canal central de la moelle épinière..
Avec cette maladie, trois syndromes peuvent survenir:

  1. Cerveletobulbaire
  2. Syringomyélite
  3. Pyramidal

Les symptômes actifs commencent à apparaître entre 30 et 40 ans. Il y a une douleur et une douleur dans la colonne cervicale, qui augmente avec les éternuements et la toux. Au fil du temps, la force musculaire diminue, la sensibilité de la peau des mains, à la fois à la douleur et à la température, est perturbée. La spasticité des jambes et des bras augmente, des évanouissements, des vertiges apparaissent, l'acuité visuelle diminue et, en cas de négligence, des crises d'apnée surviennent périodiquement.

Dans le cas de la malformation d'Arnold Chiari de type 1, le standard de diagnostic avec un haut degré de certitude est une IRM du cerveau.

Dans le traitement de la forme latente de la maladie, l'observation en dynamique et l'examen du patient chaque année jouent le rôle principal. Avec des symptômes mineurs - douleur dans la colonne cervicale, étourdissements - un traitement conservateur avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens est prescrit et un traitement de déshydratation utilisant des diurétiques est périodiquement effectué. Si une telle thérapie est inefficace, une intervention chirurgicale est prescrite, dont le but est de décompresser les structures cérébrales. Après le traitement, les symptômes disparaissent presque toujours et la fonction motrice et la sensibilité peuvent être partiellement restaurées.

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Anomalie d'Arnold-Chiari

L'anomalie d'Arnold-Chiari est une condition pathologique dans laquelle les amygdales cérébelleuses sont déplacées dans le canal rachidien supérieur. Cela est dû à la taille trop petite de la région du crâne dans laquelle se trouve le cervelet.

Selon les données médicales, l'anomalie d'Arnold-Chiari survient chez 3 à 7 personnes pour 100 000 habitants sur la planète. Dans 75 à 80% des cas, cette maladie est associée à la syringomyélie..

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Symptômes de malformation d'Arnold-Chiari

En règle générale, l'anomalie d'Arnold-Chiari de type 1 se produit sous une forme légère. Le symptôme le plus courant est les maux de tête, qui sont ressentis comme une pression à l'arrière de la tête. Lorsque vous toussez, cette douleur s'intensifie. Parfois, cette pathologie se déroule sans symptômes. Les patients atteints de cette pathologie se plaignent de faiblesse des membres, d'étourdissements, d'évanouissements et d'une vision floue. Dans les cas graves, une paralysie des membres peut survenir. En règle générale, les manifestations de la maladie sont bilatérales. Les enfants atteints de malformation d'Arnold-Chiari développent souvent une hydrocéphalie. De plus, ces enfants présentent divers troubles neurologiques pouvant entraîner la mort..

Étapes de l'anomalie d'Arnold-Chiari

Il existe 4 types de pathologie:

le cervelet est déplacé sans déplacement de la moelle allongée. Ce type de maladie peut également avoir un caractère acquis..

déplacement marqué du cervelet et luxation de la moelle allongée.

la forme la plus grave de la maladie, dans laquelle la moelle allongée et le cervelet sont coincés dans le canal rachidien. Ce type de pathologie s'accompagne de symptômes neurologiques très sévères..

malformation congénitale du cervelet.

Diagnostic de l'anomalie d'Arnold-Chiari en Israël

Les examens neurologiques de routine (et les examens neurologiques de routine) ne permettent pas au médecin de diagnostiquer avec précision, car les seuls symptômes du patient ne peuvent être invoqués. Pour poser un diagnostic précis, une série d'études spécifiques utilisant des équipements modernes est nécessaire. Dans notre clinique, les patients suspects de cette pathologie subissent sans faute un examen neurologique complet. De plus, les patients doivent se voir prescrire des diagnostics instrumentaux, à savoir la radiographie, la tomodensitométrie (CT, CT) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM, MRT / IRM). Un diagnostic précis est fait par IRM du cerveau et / ou de la moelle épinière cervicale. Les données IRM (MRT / IRM) sont utilisées par les médecins pour évaluer le degré de compression du foramen occipital. La tomodensitométrie (TDM, TDM) est souvent utilisée en cas de suspicion de pathologie chez l'enfant. Cette méthode de diagnostic vous permet d'identifier le degré d'hydrocéphalie.

Traitement de l'anomalie d'Arnold-Chiari en Israël

Le traitement de l'anomalie d'Arnold-Chiari dans les établissements médicaux israéliens est prescrit sur une base individuelle. Le département de neurochirurgie du premier centre médical de Tel Aviv emploie les meilleurs neurologues et neurochirurgiens d'Israël, qui ont une vaste expérience dans le traitement réussi des troubles neurologiques. En fonction des symptômes de la pathologie, notre clinique propose au patient des méthodes de traitement conservatrices et chirurgicales. Si les symptômes de la maladie sont absents ou légers, le patient n'a besoin que de subir des examens préventifs réguliers afin de garder la situation sous contrôle constant. Dans le cas où la seule manifestation de la maladie est une douleur modérée, des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires sont utilisés pour le traitement, qui sont prescrits au patient selon divers schémas. L'action de ces médicaments vise à soulager la douleur et à soulager les tensions musculaires du cou. De plus, des massages relaxants et des blocages neuromusculaires sont prescrits au patient. Notez qu'un tel traitement n'agit que de manière symptomatique et ne garantit pas au patient un résultat positif stable dans le traitement de la maladie. Si, à 2 à 3 mois, le traitement médicamenteux de l'anomalie d'Arnold-Chiari n'apporte pas les résultats escomptés ou si le patient présente des troubles neurologiques (faiblesse des membres, engourdissement), une opération est effectuée. Le but de l'opération pour cette pathologie en Israël est d'éliminer les défauts conduisant à une compression du cerveau, d'éliminer l'hydrocéphalie et de normaliser le mouvement du liquide céphalo-rachidien. La malformation d'Arnold-Chiari est éliminée avec les interventions chirurgicales suivantes:

  • Décompression de la fosse crânienne postérieure. Lors de cette opération, le chirurgien enlève certains fragments du crâne et des fragments des vertèbres cervicales supérieures, après quoi le plastique de la dure-mère est réalisé. Après une telle opération, un obstacle à la circulation normale du liquide céphalo-rachidien est supprimé..
  • Laminectomie - ablation de l'arc vertébral, ce qui augmente l'espace dans le canal de la moelle épinière.

Si l'anomalie d'Arnold-Chiari est accompagnée d'hydrocéphalie, alors dans les cliniques israéliennes, le patient subit une opération de contournement. Méthodes de traitement innovantes Au First Medical Center de Tel Aviv, les patients atteints d'anomalie d'Arnold-Chiari sont traités avec un traitement parcimonieux, après quoi les patients retrouvent une vie complète en peu de temps. Nous effectuons des opérations chirurgicales en utilisant la dernière génération de technologie endoscopique, ce qui nous permet de minimiser l'effet traumatique d'une intervention chirurgicale. De telles interventions chirurgicales mini-invasives sont très efficaces, permettant au patient de se passer de médicaments..

Coût de diagnostic

Dr Ha-Levi, neurologue - consultation

Sources: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

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Malformation d'Arnold-Chiari - causes, degrés, diagnostic et traitement

Dans certaines conditions, les bébés naissent avec des maladies congénitales. Anomalie d'Arnold-Chiari - une maladie cérébrale associée à des dysfonctionnements du cervelet, medulla oblongata, il existe plusieurs variantes, présente des symptômes spécifiques qui accompagnent une personne toute sa vie ou se développent avec le temps. Le syndrome d'Arnold-Chiari chez un fœtus ou un adulte affecte le travail du centre vasomoteur et respiratoire.

Syndrome d'Arnold Chiari

La position basse des amygdales cérébelleuses est une affection congénitale, les structures du cerveau de la tête descendent dans le foramen magnum. Le processus, en règle générale, implique la moelle allongée et le cervelet. La maladie d'Arnold Chiari est détectée chez certaines personnes tout à fait par accident, par exemple lors d'un examen en raison d'une autre pathologie. Au premier stade, l'évolution de la maladie est bénigne et souvent invisible. Dans cette situation, la malformation d'Arnold-Chiari ne constitue pas une menace pour la santé du corps..

La pathologie peut être pratiquement asymptomatique, mais cette maladie est souvent associée à la syringomyélie (nom de la maladie de la matière grise de la moelle épinière). L'absence de traitement peut provoquer une hydrocéphalie (accumulation de liquide dans le crâne), un infarctus cérébral et d'autres pathologies dangereuses, des cas d'invalidité ont été notés. La capacité d'identifier un défaut peut être immédiatement après la naissance ou après 20-30 ans. La malformation de Chiari peut être l'un des 4 types.

Anomalie d'Arnold Chiari 1 degré - les structures de la section postérieure sont souvent enfreintes en raison de la sortie par le foramen occipital. Cette situation conduit à une accumulation de liquide céphalo-rachidien. La malformation de Chiari du premier degré est un déplacement des amygdales cérébelleuses, elles sont situées sous le foramen magnum. La malformation d'Arnold-Chiari est fréquente à l'adolescence.

Syndrome d'Arnold-Chiari 2 degrés

L'anomalie du deuxième degré a des changements structurels plus prononcés. Le cervelet, situé dans le foramen magnum, est impliqué dans le processus. L'échographie de dépistage du fœtus peut montrer certains défauts dans la structure de la colonne vertébrale, de la moelle épinière. Le pronostic dans la plupart des cas pour la vie du bébé est favorable, mais des signes cliniques de pathologie seront présents. Cela indique la nécessité d'une surveillance dynamique du patient..

Dans ce cas, presque toutes les formations de la fosse crânienne sont situées sous le foramen magnum (pont, 4e ventricule, moelle allongée, cervelet). Souvent, ils se trouvent dans une hernie cérébrale cervico-occipitale (lorsqu'il y a un défaut dans le canal rachidien, dans lequel les arcades vertébrales ne sont pas fermées, le contenu du sac dural, qui comprend toutes les membranes et la moelle épinière). Avec ce type d'anomalie, le foramen magnum a un diamètre accru.

C'est la variante la plus grave de la maladie. Avec cette variante du syndrome d'Arnold Chiari, une hypoplasie cérébelleuse et un sous-développement sont observés. Souvent combiné avec des kystes congénitaux de la fosse crânienne postérieure, des kystes congénitaux et une hydrocéphalie. Lors du diagnostic de type 4, le pronostic est mauvais, dans la plupart des cas, la maladie se termine par la mort du patient.

Durée de vie

Le syndrome de Chiari Arnold est pour certains une surprise lors du diagnostic d'une autre pathologie. La question se pose immédiatement de l'espérance de vie avec cette pathologie. La réponse dépend de la gravité de l'évolution de la pathologie, du type d'anomalie, de l'opportunité du traitement correct et de l'intervention chirurgicale. Par exemple, le premier type de syndrome d'Arnold-Chiari est souvent asymptomatique, les gens ont une espérance de vie moyenne. Les prévisions pour les autres espèces sont les suivantes:

  1. En présence de symptômes neurologiques chez les personnes de type 1-2, il est recommandé d'effectuer l'opération plus rapidement. Les complications possibles qui resserrent la moelle épinière et le cerveau ne peuvent pas être guéries à l'avenir.
  2. Le troisième type, en règle générale, devient la cause du décès de l'enfant à la naissance.
  3. Comme dans le cas précédent, il se termine par la mort du nouveau-né.

Les causes exactes de l'anomalie d'Arnold-Chiari n'ont pas été établies pour le moment. Les médecins identifient les facteurs suivants qui peuvent augmenter le risque de développer une pathologie:

  • le cerveau a augmenté de taille;
  • la fosse crânienne a diminué;
  • le tabagisme, l'alcool pendant la grossesse, qui ont provoqué une intoxication fœtale.

L'anomalie d'Arnold-Kari peut être une conséquence d'une mauvaise planification, d'une mauvaise gestion de la grossesse. L'intoxication alcoolique, l'excès de médicaments, les maladies virales, le tabagisme sont les facteurs de risque les plus dangereux qui peuvent causer une variété de défauts chez le fœtus. Selon une autre version, l'anomalie devient une conséquence d'une violation du développement du crâne. La progression de la pathologie peut provoquer des lésions cérébrales traumatiques, une hydrocéphalie.

Le type le plus courant de syndrome d'Arnold-Chiari est le type 1. Les symptômes apparaissent généralement pendant la puberté ou chez un adulte après 30 ans. Les symptômes suivants peuvent être observés:

  • après un effort physique, à la suite d'éternuements, de toux, des maux de tête apparaissent;
  • violations de la motricité fine des mains;
  • déséquilibre, qui conduit à une démarche anormale;
  • engourdissement des mains, des bras;
  • écarts de sensibilité à la température;
  • douleur au cou, à l'arrière de la tête.

Le diagnostic des types 2 et 3 indique des symptômes congénitaux de même nature. Dans certains cas, il existe une évolution grave de la pathologie, le patient ressent les symptômes suivants dans de telles conditions:

  • la nausée;
  • mal de crâne;
  • vomissement;
  • difficulté à parler;
  • augmentation du tonus musculaire du plancher de la ligne du cou;
  • perte auditive;
  • bruit dans les oreilles;
  • baisse de la vision;
  • différentes tailles de pupille;
  • les troubles du sommeil;
  • étourdissements systémiques;
  • violation de la sensibilité à la douleur;
  • épaississement de la peau;
  • l'apparition de brûlures sur les mains;
  • articulations élargies;
  • ataxie;
  • violation des processus de déglutition.

La dystopie des amygdales cérébelleuses a deux méthodes de traitement: chirurgicale et non chirurgicale (conservatrice). Si l'anomalie est asymptomatique, le traitement n'est pas nécessaire. Si le syndrome ne se manifeste que par une douleur dans le cou, l'occiput, un traitement conservateur doit être effectué. Le patient se voit prescrire des médicaments anti-inflammatoires et analgésiques.

Lorsque le traitement conservateur ne permet pas de se débarrasser des symptômes, une intervention chirurgicale est prescrite. Le but de la chirurgie est d'éliminer les facteurs qui exercent une pression et resserrent les structures du cerveau. Après la procédure, la partie occipitale de la tête doit se dilater, ce qui améliorera et normalisera le mouvement du liquide céphalo-rachidien dans le corps. Il existe des options pour la chirurgie de pontage.

Anomalie de type Arnold Chiari 1 - qu'est-ce que c'est? Symptômes, conséquences, traitement

15 décembre 2015

Ce n'est un secret pour personne que lors de la formation d'un embryon dans l'utérus de la mère, diverses pathologies peuvent survenir, dont une malformation d'Arnold Chiari de type 1. Quelle est cette maladie? Les médecins appellent ce phénomène une déviation qui se développe chez le fœtus en raison d'un écart entre la taille de la partie du crâne et le cerveau qui s'y trouve. C'est la zone où se trouve le cervelet. En conséquence, une partie des amygdales est déplacée vers la colonne vertébrale supérieure avec leur autre violation.

Causes d'occurrence

Une personne pourra-t-elle exister normalement si elle a une anomalie d'Arnold Chiari de type 1? L'espérance de vie, disent les médecins, dépend de plusieurs facteurs: la gravité et la forme de la maladie. Avant de poser le diagnostic final, ils déterminent les raisons qui ont conduit au développement de l'écart:

  1. Congénital. Même dans l'utérus, le fœtus déforme les os du crâne: la fosse dans laquelle se trouve le cervelet est trop petite pour la matière grise en croissance et en développement. D'autres causes congénitales comprennent un élargissement sévère du foramen occipital du fœtus pendant la formation du squelette..
  2. Acheté. Tout d'abord, ce sont des traumatismes crâniens lors de l'accouchement. Les lésions de la colonne vertébrale sont également incluses dans cette catégorie: l'effet négatif du liquide céphalo-rachidien sur celui-ci - un liquide spécial, l'apparition d'hydropisie et d'autres pathologies de la moelle épinière.

Pour être très franc, les scientifiques ne peuvent pas encore en citer les raisons exactes. La seule chose dont ils sont sûrs: le syndrome n'est pas associé à des anomalies chromosomiques du développement..

Facteurs de risque

Tout le monde sait qu'au cours du premier trimestre de la grossesse, pratiquement tous les organes sont déposés chez le fœtus. Par conséquent, le mode de vie correct de la mère est très important pour le développement normal de l'enfant. Si une femme ne suit pas les règles de base, cela entraîne à l'avenir de nombreuses complications. Quant au syndrome de Chiari, les facteurs suivants augmentent le risque de survenue:

  • Les mauvaises habitudes de maman: tabagisme, abus d'alcool et de drogues.
  • Utilisation de médicaments puissants, automédication.
  • Infections virales antérieures, en particulier la rubéole.

Avec des formes particulièrement bénignes de la maladie, le bébé né ne ressent pas de symptômes particuliers jusqu'à la fin de sa vie, surtout s'il est diagnostiqué avec une anomalie d'Arnold Chiari de type 1. Combien d'enfants vivent avec le troisième ou même le quatrième stade de la maladie? Les médecins donnent des prévisions décevantes. Malheureusement, dans la plupart des cas, ces bébés sont condamnés à mort. Même si le premier ou le deuxième type d'affection est retrouvé chez un nourrisson, il a besoin d'un traitement: l'efficacité de l'intervention chirurgicale est de 85%.

Types de syndrome

Quelle que soit leur gravité, ils sont tous associés à une localisation très basse du cervelet. Plus les amygdales descendent profondément dans le canal rachidien, plus la maladie est dangereuse et imprévisible: avec elle, d'autres anomalies sont diagnostiquées. Sur la base de cela, 4 formes de pathologie sont distinguées:

  1. Malformation d'Arnold Chiari de type 1 - de quel type de maladie s'agit-il? Cela ne cause généralement pas d'autres problèmes de développement pour le bébé. Il n'y a pas de changements structurels dans le cerveau, les amygdales sont situées dans la région cervicale.
  2. Syndrome du deuxième type. Le cervelet est partiellement déplacé dans le foramen magnum, tandis que l'embryon présente diverses anomalies de la colonne vertébrale, du cerveau et de la moelle épinière.
  3. Maladie du troisième type. Les structures du cerveau postérieur sont complètement déplacées dans le foramen magnum. Une hernie se forme dans cette zone.
  4. Maladie d'Arnold Chiari du quatrième type. Il se caractérise par une hypoplasie du cervelet - son sous-développement. Cependant, il ne se déplace pas et est souvent associé à l'hydrocéphalie et aux kystes congénitaux de la fosse crânienne postérieure.

Les médecins disent que les déviations des 2e, 3e et 4e types sont souvent diagnostiquées en combinaison avec d'autres anomalies graves dans le développement du bébé: hétérotopie du cortex cérébral, hypoplasie des structures sous-corticales, anomalies du corps calleux, etc..

Les principaux symptômes

Comme déjà mentionné, si le stade de la maladie est très léger et que le cerveau est insignifiant, la maladie peut durer pratiquement toute la vie sans déranger la personne. Mais c'est un cas plutôt rare. Habituellement, les maux de tête permanents et réguliers sont le principal symptôme d'une maladie telle que la malformation d'Arnold Chiari de type 1. Les symptômes de cette forme, en plus de la migraine, sont les suivants: douleur dans la colonne cervicale, acouphènes, nausées et vomissements, faiblesse des mains, perte de sensibilité des membres, mouches et vision double, démarche incertaine, discours flou et essoufflement..

Quant au syndrome du second type, plus dangereux et complexe, ses signes caractéristiques apparaissent immédiatement après la naissance ou à un très jeune âge (souvent en maternelle). Habituellement, il s'agit d'une respiration sifflante, d'une respiration bruyante chez les nourrissons, de pleurs faibles, de problèmes de respiration et de déglutition. Ces nouveau-nés sont réanimés de toute urgence et essaient de les sauver grâce à la chirurgie. Dans ces cas, l'essentiel est de ne pas rater le moment où il est encore possible de sauver la vie de l'enfant..

D'autres signes

Ils sont observés avec un degré plus sévère du syndrome. Les principales sources d'un infarctus cérébral ou de la moelle épinière sont souvent ces signes d'une malformation d'Arnold Chiari: le type 1 n'est pas aussi effrayant que ses autres sous-espèces. Ils se caractérisent non seulement par une double vision, mais aussi par une cécité complète, une perte de conscience, une coordination altérée, des tremblements des membres, des problèmes de miction, une faiblesse musculaire, une perte de sensibilité d'une grande partie du corps (parfois toute la moitié du corps).

Le développement de différentes conséquences sur la santé peut provoquer une anomalie d'Arnold Chiari de type 1. L'espérance de vie et son déroulement normal dépendent d'un diagnostic rapide et précis. La seule façon de détecter la pathologie est l'IRM (imagerie par résonance magnétique) du cerveau. Cela nécessite que le patient soit complètement immobile, de sorte que les bébés actifs sont euthanasiés avec des médicaments spéciaux. À l'aide de cet appareil, la colonne vertébrale, la moelle épinière, les parties cervicale et thoracique du squelette sont également examinées. L'IRM vous permet de détecter non seulement le syndrome, mais toutes les pathologies qui accompagnent la maladie.

Complications

Le développement de diverses pathologies provoque une anomalie d'Arnold Chiari de type 1. Les conséquences peuvent être très différentes: de l'arachnoïdite chronique et se terminant par des lésions parenchymateuses de l'axone. Ces complications sont particulièrement prononcées dans le contexte de troubles circulatoires dans les tissus nerveux. Dans ce cas, les troubles neuropsychiatriques apparaissent tardivement et passent sous forme de retard de développement, de paraplégie. Si l'anomalie se développe très progressivement, elle conduit à une hydrocéphalie - une accumulation excessive de liquide dans le système ventriculaire du cerveau.

De plus, le syndrome d'Arnold Chiari peut provoquer une compression si sévère de la moelle épinière qu'une personne est complètement paralysée. Sous son influence négative, des kystes et des cavités dans la colonne vertébrale commencent souvent à se former: du liquide y pénètre, ce qui perturbe le travail de la moelle épinière. Des complications respiratoires sont également possibles jusqu'à ce qu'elle s'arrête complètement. Parfois, les médecins enregistrent une pneumonie congestive chez les patients - cela devient une conséquence du fait qu'une personne perd la capacité de se déplacer librement.

Un traitement conservateur

Le syndrome est traité avec deux méthodes. Les médecins choisissent une voie conservatrice ou chirurgicale en fonction des symptômes et des signes manifestés chez le patient, de la gravité de l'état de la personne, des complications et des conséquences de la maladie. Parfois, uniquement avec l'aide de médicaments, vous pouvez combattre une maladie telle que la malformation d'Arnold Chiari de type 1. De quel genre de thérapie s'agit-il? Premièrement, le médecin procède en permanence à des examens préventifs du patient, l'envoie en consultation avec divers spécialistes qui, après une consultation appropriée, prennent les mesures nécessaires.

Si le patient se plaint de douleurs dans la région occipitale de la tête ou dans la région cervicale, il lui est prescrit des analgésiques et des anti-inflammatoires, ainsi que des médicaments qui aident à détendre les muscles. Des exercices spéciaux de physiothérapie sont également très utiles - une série d'exercices visant à éliminer les tremblements dans les membres et à normaliser la coordination. À cette fin, une ergothérapie active est également prescrite. Et des cours avec un orthophoniste capable d'éliminer les problèmes d'élocution seront également utiles. Toutes ces méthodes peuvent retarder ou empêcher complètement des traitements plus agressifs - chirurgie.

Intervention chirurgicale

Il arrive que les mesures ci-dessus n'aident pas - l'anomalie d'Arnold Chiari de type 1 continue de se développer et de causer beaucoup de problèmes. Le traitement change alors radicalement: le médecin commence à préparer la personne à la chirurgie. La neurochirurgie a trois objectifs. Premièrement, pour éliminer les signes graves de la maladie tels que la perte de conscience, la déficience visuelle, la faiblesse musculaire. Deuxièmement, l'intervention aide à éliminer la principale source de symptômes - éliminer la compression du cerveau. Troisièmement, à l'aide de l'opération, le mouvement du liquide céphalo-rachidien est normalisé.

L'intervention arrête le processus de modification de la structure de la colonne vertébrale et de la matière grise: en conséquence, les symptômes s'atténuent, le patient commence à se sentir beaucoup mieux. Habituellement, les chirurgiens enlèvent un fragment d'os à l'arrière de la fosse crânienne: l'espace pour le cerveau augmente, la matière grise cesse de se déplacer et de se serrer. La pression intracrânienne diminue également. En outre, les médecins utilisent activement des méthodes telles que la chirurgie de pontage et la fermeture du canal rachidien..

La prévention

Pour que l'enfant n'ait pas les problèmes ci-dessus, la future mère doit prendre sa position au sérieux. Tout d'abord, elle est obligée de se familiariser avec toutes les pathologies possibles pouvant survenir chez le fœtus: troubles du développement du tube neural, syndrome de Down, malformation d'Arnold Chiari type 1. Quelles sont ces maladies, pourquoi elles surviennent et quelles mesures peuvent être prises pour réduire le risque de développer ces anomalies et d'autres, chaque femme enceinte devrait savoir. Une femme enceinte compétente et informée évitera autant que possible tous les facteurs qui affectent négativement la formation de l'embryon..

Deuxièmement, une femme est obligée de bien manger, de manger une variété de plats sains: poisson, viande, fruits, légumes, céréales et produits laitiers. L'alcool est strictement interdit. De plus, vous devez arrêter de fumer, sans parler des drogues et des médicaments puissants. Tout médicament, même homéopathique, n'est pris par la femme enceinte qu'après prescription médicale. Troisièmement, une femme doit aussi beaucoup marcher, respirer de l'air frais et bouger beaucoup. Vous devriez oublier les nerfs, les expériences et les émotions négatives, profiter de votre position et tirer le maximum de joie de la vie..