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Chirurgie d'anomalie d'Arnold Chiari

L'anomalie d'Arnold-Chiari (syndrome) est une pathologie dans laquelle une partie du cerveau située dans la fosse postérieure du crâne est abaissée et pénètre dans le foramen magnum.

L'anomalie d'Arnold Chiari est de plusieurs types, chacun se manifestant de manière légèrement différente. Les symptômes comprennent des douleurs à l'arrière de la tête et du cou, des étourdissements, des mouvements oculaires incontrôlés (nystagmus), une perte auditive, etc..

caractéristiques générales

Le syndrome de Chiari n'est toujours pas bien compris aujourd'hui. C'est une anomalie congénitale dans le développement du cerveau rhomboïde, ou plutôt, la différence de taille de la fosse crânienne postérieure et de ses organes. Cela implique un abaissement irrésistible du tronc cérébral lui-même et des amygdales cérébelleuses dans le foramen occipital, où ils sont comprimés.

Pour la première fois, les symptômes de l'anomalie d'Arnold Chiari ont été décrits par des spécialistes britanniques en 1986. Actuellement, sa prévalence est d'environ 5% pour 100 000 personnes. La fréquence d'apparition de certains types de maladies n'a pas été établie: le manque de telles informations est associé à différentes approches des spécialistes pour sa classification..

La principale conséquence de l'anomalie est une augmentation irréversible et brutale de la pression intracrânienne, qui peut être causée par des processus inflammatoires et des tumeurs à l'intérieur du crâne, une hydropisie cérébrale.

À la jonction de la base du crâne et de la colonne vertébrale, il y a un grand foramen magnum où le tronc cérébral se connecte à la moelle épinière. La fosse postérieure du crâne est légèrement plus haute avec le cervelet, le pont et la moelle allongée situés à l'intérieur.

Lorsque certains organes de la fosse crânienne postérieure se déplacent vers la lumière du grand foramen, ils parlent d'un défaut. Il s'accompagne d'un pincement des tissus de la moelle épinière et en partie de la moelle épinière, d'une obstruction de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien - liquide céphalo-rachidien, ce qui conduit au développement de l'hydropisie (hydrocéphalie).

Avec la platybasia - une base trop plate du crâne - et l'assimilation de l'atlas, le syndrome de Chiari est une anomalie congénitale dans le développement de la zone cranio-vertébrale.

La malformation de Chiari peut être trouvée chez un nouveau-né ou un adulte. Dans ce dernier cas, il est détecté par hasard, lors de l'examen d'une autre maladie.

Anomalie d'Arnold-Chiari

L'anomalie d'Arnold Chiari est un trouble du développement, qui consiste en la taille disproportionnée de la fosse crânienne et des éléments structurels du cerveau qui s'y trouvent. Dans ce cas, les amygdales cérébelleuses descendent en dessous du niveau anatomique et peuvent être altérées.

Les symptômes d'une malformation d'Arnold Chiari se manifestent sous la forme d'étourdissements fréquents et se terminent parfois par un accident vasculaire cérébral. Les signes d'anomalie peuvent être absents pendant une longue période, puis se déclarer brusquement, par exemple, après une infection virale, un coup de tête ou d'autres facteurs de provocation. Et cela peut arriver à n'importe quelle étape de la vie..

Description de la maladie

L'essence de la pathologie est réduite à la localisation incorrecte de la moelle allongée et du cervelet, à la suite de laquelle apparaissent des syndromes craniospinaux, que les médecins considèrent souvent comme une variante atypique de la syringomyélie, de la sclérose en plaques et d'une tumeur de la colonne vertébrale. Chez la plupart des patients, l'anomalie du développement du rhombencéphale est associée à d'autres troubles de la moelle épinière - des kystes qui provoquent une destruction rapide des structures vertébrales.

La maladie a été nommée d'après le pathologiste Arnold Julius (Allemagne), qui a décrit l'anomalie anormale à la fin du 18e siècle, et le médecin autrichien Hans Chiari, qui a étudié la maladie en même temps. La prévalence du trouble varie de 3 à 8 cas pour 100 000 personnes. Il y a principalement une anomalie d'Arnold Chiari de 1 et 2 degrés, et les adultes avec des anomalies de type 3 et 4 ne vivent pas longtemps.

L'anomalie d'Arnold Chiari de type 1 consiste à abaisser les éléments de la fosse crânienne postérieure dans le canal rachidien. La malformation de Chiari de type 2 est caractérisée par un changement de localisation de la moelle allongée et du quatrième ventricule, souvent avec hydropisie. Le troisième degré de pathologie est beaucoup moins courant, caractérisé par des déplacements prononcés de tous les éléments de la fosse crânienne. Le quatrième type est la dysplasie cérébelleuse sans son décalage vers le bas.

Causes de la maladie

Selon plusieurs auteurs, la maladie de Chiari est un sous-développement du cervelet, combiné à diverses anomalies dans les parties du cerveau. La malformation d'Arnold Chiari de grade 1 est la forme la plus courante. Ce trouble est une descente unilatérale ou bilatérale des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien. Cela peut se produire en raison du mouvement de la moelle allongée vers le bas, souvent la pathologie est accompagnée de diverses violations de la frontière cranio-vertébrale.

Les manifestations cliniques peuvent survenir seulement à 3-4 douzaines de vie. Il est à noter que l'évolution asymptomatique de l'ectopie des amygdales cérébelleuses ne nécessite pas de traitement et apparaît souvent accidentellement à l'IRM. À ce jour, l'étiologie de la maladie, ainsi que la pathogenèse, sont mal connues. Un certain rôle est attribué au facteur génétique.

Il existe trois liens dans le mécanisme de développement:

  • l'ostéoneuropathie congénitale génétiquement déterminée;
  • traumatisme de la raie lors de l'accouchement;
  • haute pression de liquide céphalo-rachidien sur les parois du canal rachidien.

Manifestations

Selon la fréquence d'apparition, les symptômes suivants sont distingués:

  • maux de tête - chez un tiers des patients;
  • douleur aux membres - 11%;
  • faiblesse des bras et des jambes (dans un ou deux membres) - plus de la moitié des patients;
  • sensation d'engourdissement dans le membre - la moitié des patients;
  • diminution ou perte de température et de sensibilité à la douleur - 40%;
  • instabilité de la démarche - 40%;
  • vibrations oculaires involontaires - un tiers des patients;
  • vision double - 13%;
  • troubles de la déglutition - 8%;
  • vomissements - dans 5%;
  • troubles de la prononciation - 4%;
  • étourdissements, surdité, engourdissement dans la zone du visage - chez 3% des patients;
  • états de syncope (évanouissement) - 2%.

La malformation de Chiari du deuxième degré (diagnostiquée chez l'enfant) associe la luxation du cervelet, du tronc et du quatrième ventricule. Une caractéristique intégrale est la présence de méningomyélocèle dans la région lombaire (hernie du canal rachidien avec protrusion de la moelle épinière). Les symptômes neurologiques se développent dans le contexte de la structure anormale de l'os occipital et de la colonne cervicale. Dans tous les cas, une hydrocéphalie est présente, souvent un rétrécissement de l'aqueduc cérébral. Les signes neurologiques apparaissent dès la naissance.

L'opération de la méningomyélocèle est effectuée dans les premiers jours après la naissance. L'élargissement chirurgical ultérieur de la fosse postérieure permet de bons résultats. De nombreux patients nécessitent une dérivation, en particulier pour la sténose de l'aqueduc sylvien. Avec une anomalie du troisième degré, une hernie crânienne dans l'occiput inférieur ou dans la région cervicale supérieure est associée à des troubles du développement du tronc cérébral, de la base crânienne et des vertèbres supérieures du cou. L'éducation capte le cervelet et dans 50% des cas - le lobe occipital.

Cette pathologie est très rare, a un mauvais pronostic et raccourcit considérablement l'espérance de vie même après la chirurgie. Combien une personne vivra après une intervention opportune, il est impossible de le dire avec certitude, mais très probablement pas pour longtemps, car cette pathologie est considérée comme incompatible avec la vie. Le quatrième degré de la maladie est une hypoplasie distincte du cervelet et n'appartient pas aujourd'hui aux complexes de symptômes d'Arnold-Chiari..

Les manifestations cliniques du premier type progressent lentement, sur plusieurs années et s'accompagnent de l'inclusion dans le processus de la région vertébrale cervicale supérieure et de la moelle allongée distale avec perturbation du cervelet et du groupe caudal des nerfs crâniens. Ainsi, chez les personnes présentant une anomalie d'Arnold-Chiari, trois syndromes neurologiques sont distingués:

  • Le syndrome bulbaire s'accompagne d'un dysfonctionnement des nerfs trijumeau, facial, vestibulaire cochléaire, hypoglosse et vagal. En même temps, il y a des troubles de la déglutition et de la parole, un nystagmus spontané battant, des vertiges, des troubles respiratoires, une parésie du palais mou d'un côté, un enrouement, une ataxie, une discoordination des mouvements, une paralysie incomplète des membres inférieurs.
  • Le syndrome de syringomyélite se manifeste par une atrophie des muscles de la langue, une déglutition altérée, un manque de sensibilité au niveau du visage, un enrouement, un nystagmus, une faiblesse des bras et des jambes, une augmentation spastique du tonus musculaire, etc..
  • Le syndrome pyramidal est caractérisé par une légère parésie spastique de toutes les extrémités avec hypotonie des bras et des jambes. Les réflexes tendineux dans les extrémités sont augmentés, les réflexes abdominaux ne sont pas déclenchés ou diminués.

La douleur à l'arrière de la tête et du cou peut être aggravée par la toux et les éternuements. La sensibilité à la température et à la douleur et la force musculaire diminuent dans les mains. Des évanouissements, des étourdissements se produisent souvent et la vision se détériore chez les patients. Avec une forme avancée, une apnée (arrêt de la respiration à court terme), des mouvements oculaires rapides et incontrôlés, une détérioration du réflexe pharyngé apparaissent.

Un signe clinique intéressant chez ces personnes est la provocation de symptômes (syncope, paresthésie, douleur, etc.) par des efforts, des rires, de la toux, une panne de Valsalva (augmentation de l'expiration avec le nez et la bouche fermés). Avec une augmentation des symptômes focaux (tige, cérébelleux, rachidien) et de l'hydrocéphalie, se pose la question de l'expansion chirurgicale de la fosse crânienne postérieure (décompression sous-occipitale).

Diagnostique

Le diagnostic d'anomalie de type 1 ne s'accompagne pas de lésion médullaire et se fait principalement chez l'adulte par tomodensitométrie et IRM. Selon l'examen post-mortem, la maladie de Chiari du deuxième type est détectée dans la plupart des cas (96-100%) chez les enfants atteints d'une hernie du canal rachidien. À l'aide de l'échographie, il est possible de déterminer les violations de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Normalement, le liquide céphalo-rachidien circule facilement dans l'espace sous-arachnoïdien.

Une radiographie latérale et une image IRM du crâne montrent l'expansion du canal de la colonne vertébrale aux niveaux C1 et C2. Sur l'angiographie des artères carotides, on observe la flexion de l'amygdale par l'artère cérébelleuse. La radiographie montre des changements concomitants dans la région cranio-vertébrale comme le sous-développement de l'atlas, le processus odontoïde de l'épistrophée, le raccourcissement de la distance atlantooccipitale.

Avec la syringomyélie, une image radiographique latérale montre un sous-développement de l'arc postérieur de l'atlas, un sous-développement de la deuxième vertèbre cervicale, une déformation du foramen magnum, une hypoplasie des parties latérales de l'atlas et une expansion du canal rachidien au niveau C1-C2. De plus, une IRM et un examen radiographique invasif doivent être effectués.

La manifestation des symptômes de la maladie chez les adultes et les personnes âgées devient souvent la raison de la détection de tumeurs de la fosse crânienne postérieure ou de la région craniospinale. Dans certains cas, le diagnostic correct est aidé par les manifestations externes chez les patients: une racine des cheveux basse, un cou raccourci, etc., ainsi que la présence de signes craniospinaux de modifications osseuses à la radiographie, à la tomodensitométrie et à l'IRM.

Aujourd'hui, le «gold standard» pour diagnostiquer le trouble est l'IRM du cerveau et de la région cervico-thoracique. Peut-être des diagnostics par ultrasons intra-utérins. Les signes probables de déficience d'ECHO comprennent l'hydropisie, une tête en forme de citron et un cervelet en forme de banane. Dans le même temps, certains experts ne considèrent pas ces manifestations comme spécifiques..

Pour clarifier le diagnostic, différents plans de balayage sont utilisés, grâce auxquels il est possible de trouver plusieurs symptômes indicatifs de la maladie chez le fœtus. Obtenir une image pendant la grossesse est assez simple. Compte tenu de cela, l'échographie reste l'une des principales options de numérisation pour exclure la pathologie fœtale au cours des deuxième et troisième trimestres..

Traitement

Avec un cours asymptomatique, une observation constante avec une échographie et un examen radiographique réguliers est indiquée. Si le seul signe d'anomalie est une douleur mineure, le patient se voit prescrire un traitement conservateur. Il comprend une variété d'options utilisant des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. Les AINS les plus courants comprennent l'ibuprofène et le diclofénac.

Vous ne pouvez pas vous prescrire vous-même des anesthésiques, car ils comportent un certain nombre de contre-indications (par exemple, l'ulcère gastro-duodénal). En cas de contre-indication, le médecin sélectionnera une option de traitement alternative. Une thérapie de déshydratation est prescrite de temps à autre. Si dans les deux à trois mois il n'y a pas d'effet d'un tel traitement, une opération est réalisée (expansion du foramen occipital, ablation de l'arc vertébral, etc.). Dans ce cas, une approche strictement individuelle est nécessaire pour éviter à la fois des interventions inutiles et des retards dans l'opération..

Chez certains patients, la révision chirurgicale est le diagnostic final. Le but de l'intervention est d'éliminer la compression des structures nerveuses et de normaliser la dynamique du LCR. Ce traitement se traduit par une amélioration significative chez deux à trois patients. L'expansion de la fosse crânienne contribue à la disparition des maux de tête, à la restauration du toucher et de la mobilité.

Un signe pronostique favorable est la localisation du cervelet au-dessus de la vertèbre C1 et la présence de symptômes cérébelleux uniquement. Des rechutes peuvent survenir dans les trois ans suivant l'intervention. Selon la décision de la commission médicale et sociale, ces patients se voient attribuer un handicap.

Syndrome d'Arnold Chiari

informations générales

Le syndrome d'Arnold-Chiari est une malformation du cervelet, la partie du cerveau responsable de la coordination, du tonus musculaire et de l'équilibre. La pathologie a reçu un code selon la CIM-10 Q07.0 et elle représente la descente des amygdales cérébelleuses jusqu'au niveau de la première, et parfois de la deuxième vertèbre cervicale (en dessous de la ligne Chamberlain) et bloque l'écoulement normal du liquide céphalo-rachidien.

La maladie est le plus souvent associée à une microgyrie, une compression de la partie postérieure du cerveau, une sténose de l'aqueduc du cerveau, une impression basilaire, une invagination, un sous-développement du quadruple et d'autres malformations du système nerveux. Le syndrome survient le plus souvent chez les individus âgés de 12 à 71 ans et ne dépasse pas 000,9%.

Localisation et structure du cervelet

Pathogénèse

La physiopathologie est généralement basée sur l'écart entre les tailles de la fosse crânienne postérieure et les structures du système nerveux qui y sont présentes, ainsi que:

  • le développement d'anomalies des corps des vertèbres cervicales, y compris leur fractionnement le plus souvent de la première (ce mécanisme de développement se produit dans 5% des cas), l'assimilation de l'atlas - fusion de la vertèbre cervicale avec l'os occipital;
  • déplacement des structures du cervelet pendant la période de croissance rapide du cerveau avec des os du crâne à croissance lente;
  • hydrocéphalie - accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien;
  • la syringomyélie est un développement anormal de cavités dans la moelle épinière;
  • myéloméningocèle - un défaut congénital dans le développement du tube neural;
  • diverses maladies congénitales, y compris la platybasia, l'anomalie de Dandy-Walker.

Classification

Le syndrome d'Arnold-Chiari est de quatre types, en fonction du tableau clinique et du degré de développement des anomalies anatomiques.

La malformation d'Arnold Chiari de type 1 est une variante classique de la malformation cérébelleuse

Le syndrome d'Arnold-Chiari de type 1 se manifeste sous la forme d'une pénétration des amygdales cérébelleuses dans la cavité du canal rachidien, provoquant une hydromyélie et un abaissement des structures de la fosse postérieure sous le foramen magnum de 3 à 5 mm ou plus, et il n'y a pas d'autres malformations du système nerveux. L'espérance de vie moyenne ne dépasse généralement pas 25 à 40 ans.

Défaut cérébelleux type 2

Il s'agit d'une descente dans la cavité du canal rachidien de diverses structures du cervelet et des tissus du tronc, tandis que cette malformation neurovertébrale est associée à la myéloméningocèle (hernie rachidienne congénitale) et à l'hydrocéphalie. La manifestation se produit presque immédiatement après la naissance.

Malformation d'Arnold Chiari type 3

La malformation est caractérisée par la présence d'une encéphalocèle occipitale et divers signes d'anomalie du deuxième type. Généralement incompatible avec la vie.

Syndrome d'Arnold-Chiari de type 4

En substance, il s'agit d'une aplasie ou d'une hypoplasie de toutes les structures ou de structures individuelles du cervelet, c'est-à-dire qu'elle peut être totale et sous-totale. La première option est assez rare et est associée à d'autres anomalies et maladies graves du système nerveux, notamment l'anencéphalie, l'amélie. Avec l'agénésie subtotale, des malformations d'autres parties du cerveau sont observées, par exemple, agénésie du pont, absence du quatrième ventricule, etc..

L'hypoplasie cérébelleuse se produit sous la forme d'une diminution de l'ensemble du cervelet ou couvre des parties individuelles, tout en maintenant des structures normales sans perte de fonction. Il existe une hypoplasie unilatérale et bilatérale, lobaire, lobulaire et intracorticale. Les changements dans la configuration des couches du cervelet se présentent généralement sous la forme d'allogyrie, de polygyrie ou d'action.

De plus, certains auteurs distinguent deux types supplémentaires:

  • type «0» - la maladie a un tableau clinique similaire avec le syndrome d'Arnold Chiari, mais sans changements anatomiques dans le prolapsus des amygdales ou hypoplasie cérébelleuse;
  • type "1,5" - chez les patients, le prolapsus non seulement des amygdales cérébelleuses dans le foramen occipital est révélé, mais également du tronc cérébral.

Les raisons

Outre le rôle des facteurs héréditaires et génétiques, il existe plusieurs théories des malformations cérébelleuses. La théorie traditionnelle dit que la descente des amygdales est causée par la tension de la moelle épinière à la suite de la tension du filum terminale lors du développement d'une malformation particulière. Une exception est la maladie de Chiari de type 1, car la seule violation dans ce cas est le prolapsus des amygdales et elle peut être déclenchée:

  • phénomènes hydrodynamiques - violation de la circulation des fluides céphalo-rachidiens;
  • traumatisme cranio-cérébral et à la naissance;
  • malformation - la petite taille et la limitation du foramen occipital peuvent entraîner la descente des amygdales dans la lumière du canal rachidien;
  • un ligament anormalement étiré - le soi-disant fil d'extrémité (selon la théorie du Dr M.B. Royo Salvador - Filum System).

De plus, les scientifiques identifient un certain nombre de facteurs pouvant augmenter le risque de développer une malformation d'Arnold-Chiari du premier type:

  • prédisposition génétique - la présence d'une pathologie chez les parents et les ancêtres plus éloignés, bien que des anomalies chromosomiques n'aient pas encore été identifiées;
  • les blessures, en particulier les chutes, peuvent provoquer une compression et une tension accrue du filum terminal et entraîner un prolapsus des amygdales cérébelleuses;
  • comportement inapproprié et mauvaises habitudes d'une femme pendant la période de naissance d'un bébé - abus et médicaments chaotiques, tabagisme, consommation d'alcool, ainsi que maladies virales passées.

Symptômes

Les symptômes de divers types de syndrome d'Arnold Chiari peuvent différer considérablement - tout dépend du degré de tension et de compression des structures nerveuses de la région occipitale, mais le plus souvent, les patients ont:

  • maux de tête;
  • une augmentation progressive de la taille du tour de tête;
  • douleur récurrente dans diverses parties de la colonne vertébrale;
  • parésie et douleur dans diverses zones des membres;
  • déficience visuelle et sensibilité, y compris dysesthésie et paresthésie;
  • acouphène;
  • paralysie du nerf facial et oculomoteur;
  • frisson;
  • attaques de vertiges;
  • insomnie;
  • vomissement;
  • évanouissement;
  • nystagmus;
  • apnée;
  • perturbation des sphincters, des muscles de la langue, du pharynx, engourdissement et diverses manifestations de faiblesse musculaire;
  • troubles de la déglutition (dysphagie);
  • déficience de mémoire;
  • l'incohérence des mouvements (ataxie) et, par conséquent, une démarche maladroite et les violations sont les plus prononcées au stade de la formation;
  • scoliose;
  • Difficulté à maintenir les positions et l'équilibre du corps, ainsi que la coordination;
  • Difficulté à exprimer des pensées et à trouver des mots.

Les manifestations du syndrome d'Arnold-Chiari sont chroniques, ont tendance à augmenter en intensité, ce qui à chaque fois aggrave considérablement l'état du patient et limite son mode de vie habituel.

Le plus dangereux est que l'anomalie d'Arnold-Chiari peut entraîner une mort subite, car les centres de la colonne vertébrale sont responsables des fonctions cardio-respiratoires et la pression des amygdales cérébelleuses sur eux peut provoquer un arrêt respiratoire - l'apnée, qui entraînera la mort.

Symptômes causés par la malformation d'Arnold Chiari grade 1

Une pathologie de grade 1 est généralement détectée par hasard lors d'une IRM, car les patients, en plus des épisodes d'apnée et d'évanouissement, ne peuvent ressentir que:

  • douleur dans la région cervico-occipitale;
  • diminution de la sensibilité.

Analyses et diagnostics

Aux premiers signes, il est nécessaire de subir un examen neurologique et d'évaluer la gravité des troubles cliniques et fonctionnels. Pour confirmer le diagnostic, les éléments suivants sont le plus souvent utilisés:

  • les techniques de neuroimagerie, de préférence IRM;
  • électroencéphalographie;
  • Radiographie du crâne;
  • myélographie, qui permet d'identifier les défauts de la moelle épinière cervicale supérieure, du tronc cérébral, ainsi que la localisation du cervelet sous la ligne Chamberlain dans le foramen magnum.

Résultats IRM de la malformation d'Arnold Chiari avec kyste syringomyélique et normal

Traitement

Les tactiques de traitement pour divers types de malformations cérébelleuses d'Arnold-Chiari sont généralement conservatrices ou pensées par un neurochirurgien et sont la décompression, l'imposition de shunt (avec hydrocéphalie sévère) ou la craniotomie du foramen occipital.

Cependant, grâce à la thèse de doctorat du Dr. Royo Salvador a développé une technique de traitement étiologique innovante, le Filum System, qui vise à éliminer la cause de la maladie et le mécanisme de tension pathologique par dissection chirurgicale mini-invasive du filum terminale. L'avantage de la technique est la capacité d'arrêter la maladie d'Arnold Chiari avec des risques minimes (mortalité - 0%), l'essentiel est d'identifier la malformation et d'effectuer l'opération le plus tôt possible. Cela ne prend généralement pas plus de 45 minutes et vous permet d'obtenir une amélioration symptomatique de la maladie et, dans certains cas, même de soulever les amygdales cérébelleuses. Malgré la courte période de récupération, la technique présente plusieurs inconvénients:

  • une petite suture reste après l'opération;
  • il peut y avoir une sensation subjective de diminution de la force des membres;
  • l'amélioration de la circulation cérébrale au début de la période postopératoire peut provoquer des sautes d'humeur.

Mais ce sont des inconvénients mineurs par rapport aux inconvénients d'une craniotomie occipitale, qui:

  • mortalité 1-12%;
  • la cause de la maladie n'est pas éliminée, par conséquent, les améliorations persistent pendant une courte période;
  • les conséquences de la chirurgie peuvent être très graves et imprévisibles, y compris un œdème cérébral, un prolapsus supplémentaire des amygdales cérébelleuses, une aggravation des symptômes neurologiques, des troubles hémodynamiques, une hydrocéphalie, un pneumoencéphale, une hémorragie intracérébrale, une tétraparésie, un déficit neurologique, etc..

Anomalie d'Arnold Chiari

Les experts comprennent l'anomalie d'Arnold Chiari comme un trouble prononcé de la structure et de la localisation des structures individuelles du cerveau. Le trouble est congénital. Cependant, ses symptômes ne sont pas toujours perceptibles chez un bébé dès les premiers jours de sa naissance. Le manifeste se produit parfois déjà à l'âge adulte. Les neuropathologistes sont engagés dans le diagnostic et le traitement de la pathologie.

Les raisons

Il existe plusieurs versions principales de l'apparition de la maladie cérébrale d'Arnold Chiari. Chacun a ses propres supporters. Ainsi, auparavant, l'anomalie était attribuée exclusivement à des malformations congénitales. Cependant, la pratique des spécialistes a réfuté cela - le défaut chez certains patients a été acquis à la suite des événements de leur vie..

La formation intra-utérine d'un défaut des structures cérébrales est causée par:

  • abus d'alcool par une femme;
  • prise incontrôlée de médicaments, en particulier au premier stade de la grossesse;
  • maladies infectieuses et virales transmises par la femme enceinte - par exemple, cytomégalovirus, rubéole, varicelle.

L'anomalie d'Arnold acquise, en règle générale, est le résultat d'un écart entre la taille des structures osseuses du crâne dans la région de la fosse crânienne postérieure et les régions cérébrales qui s'y trouvent. Diverses blessures mènent à une condition similaire - naissance, route, ménage.

Dans un certain nombre de situations, l'anomalie sera une conséquence de l'hydrocéphalie - une augmentation de la taille du cerveau due à une production excessive ou à une défaillance de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien. Cela conduit progressivement à une augmentation de la pression intracrânienne et à un déplacement supplémentaire des structures vers l'anneau occipital..

Classification

Traditionnellement, les experts identifient plusieurs variantes du syndrome d'Arnold - le critère de classification est à la fois le moment de la formation de la maladie et les variantes de son évolution.

Ainsi, avec un déplacement modéré du segment oblong du cerveau, ainsi que du cervelet sous la ligne conditionnelle près de l'anneau crânien de nature congénitale, nous parlons d'une anomalie d'Arnold Chiari de type 1. Des antécédents familiaux suggèrent que des proches ont eu des cas d'un trouble neurologique similaire. Le défaut devient une découverte diagnostique chez l'adulte - des études cérébrales sont effectuées pour d'autres indications.

Alors qu'un déplacement important de plusieurs structures à la fois - la moelle épinière, ainsi que le cervelet, le 4e ventricule, sous le foramen occipital, caractérise le syndrome d'Arnold Chiari de type 2. Elle est causée par des maladies congénitales et génétiques chez les enfants ou des blessures cranio-cérébrales graves chez les adultes, ainsi que des neuroinfections.

Les malformations d'Arnold de types 3 et 4 sont des troubles graves du développement des structures cérébrales. Le plus souvent mortel parce que le fœtus n'est pas viable.

Selon la gravité et le pronostic de guérison, l'anomalie d'Arnold Chiari 1 degré est considérée comme favorable. Après tout, les malformations des structures des tissus mous du cerveau ne se forment pas, les manifestations cliniques sont loin d'être toujours présentes. Avec une détection rapide et un traitement complexe, le défaut de déplacement peut être rapidement traité. Alors qu'aux deuxième et troisième degrés de gravité de l'anomalie, il est souvent nécessaire de voir une variété de malformations des structures nerveuses. Par conséquent, il n'est pas question d'un état neurologique à part entière d'une personne. Les experts recommandent une thérapie réparatrice pour améliorer la qualité de vie.

Symptômes

Beaucoup de gens ne soupçonnent même pas qu'ils ont déjà formé une anomalie dans le placement de leur cervelet ou de leur moelle allongée - ils ne s'inquiètent de rien. Le syndrome d'Arnold devient pour eux une surprise désagréable pour un examen neurologique préventif ou ciblé, qui a été réalisé par un médecin pour d'autres indications. Certains signes - des pics de pression intracrânienne ou des maux de tête persistants apparaissent après un traumatisme, une infection.

Les signes suivants vous font suspecter une malformation de Chiari:

  • les douleurs dans la tête, en particulier dans la région occipitale - réapparaissent souvent, ne répondent pas bien aux médicaments;
  • dans le contexte de la céphalalgie, des nausées apparaissent, voire des vomissements, mais il n'y a pas de soulagement prononcé après cela;
  • tension musculaire notable dans la ceinture scapulaire, le cou;
  • violation de la parole - son indistinct, confusion;
  • changements dans les fonctions motrices - motricité fine et démarche, échecs d'équilibre;
  • étourdissements persistants;
  • bruit dans les oreilles;
  • difficulté à avaler;
  • évanouissements fréquents, perte de conscience;
  • diminution de la vision, parfois audition.

Avec un degré léger de malformation d'Arnold Chiari, les symptômes peuvent ressembler au tableau clinique d'autres troubles neurologiques. Cependant, un spécialiste qualifié prescrira certainement des études supplémentaires pour le diagnostic différentiel..

Avec une évolution modérée du syndrome de Chiari - la formation de cavités et de kystes spinaux, des signes de troubles de la sensibilité cutanée et de la fonte musculaire, ainsi que des troubles des fonctions pelviennes apparaissent, les réflexes abdominaux disparaissent. Par exemple, déjà en fermant les yeux, une personne ne peut pas dire dans quelle position de son membre il tombe.

Chez les nouveau-nés, la présence de la maladie d'Arnold est indiquée par une respiration bruyante, des interruptions de la prise de lait, une hypertonicité des muscles des membres supérieurs et des troubles du mouvement. Le résultat du trouble dépendra de sa gravité..

Diagnostique

Auparavant, la malformation de Chiari était difficile à diagnostiquer - l'examen par un neurologue et le recueil des plaintes ne permettaient pas de poser un diagnostic précis. Indirectement, sa présence était indiquée par des informations issues de l'électroencéphalographie - signes d'une augmentation de la pression intracrânienne dans les hémisphères cérébraux.

Autres méthodes matérielles - La radiographie des os du crâne, la tomodensitométrie sont également de peu d'informations. Ils ne confirmeront que les défauts des tissus denses, mais n'expliqueront pas la raison de leur développement..

Un diagnostic précis de la malformation d'Arnold Chiari est devenu possible grâce à l'introduction de l'imagerie par résonance magnétique dans la pratique des médecins. Au cours de l'étude, les spécialistes voient tous les changements pathologiques dans les structures des tissus mous - un type de défauts, leur localisation, quelles parties du cervelet prolapsent, le rapport de la taille du cerveau dans son ensemble.

Une image IRM complète de la malformation de Chiari permet aux spécialistes de découvrir la raison de la formation - par exemple, pendant le développement intra-utérin ou en raison d'un processus tumoral, la gravité de la maladie et de choisir la meilleure option thérapeutique. Les résultats des tests de laboratoire - sang, liquide céphalo-rachidien - sont pris en compte. En cas d'infection, le médecin sélectionnera des médicaments anti-inflammatoires.

Tactiques de traitement

Le choix d'une méthode pour traiter les manifestations du syndrome d'Arnold Chiari dépend directement de la gravité du trouble anatomique. Par exemple, si le cervelet et la moelle allongée sont situés juste en dessous du bord conditionnel de la norme, aucune intervention spécifique n'est requise. La thérapie sera symptomatique - médicaments pour améliorer la circulation cérébrale, antioxydants, thérapie vitaminique.

Alors qu'avec une évolution modérée du syndrome d'Arnold Chiari, le traitement doit nécessairement être complet:

  • médicaments de déshydratation;
  • les médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens;
  • analgésiques;
  • relaxants musculaires;
  • les vitamines;
  • antioxydants et antihypoxants.

S'il y a des signes de compression des structures cérébrales, les spécialistes décident de la nécessité d'une intervention chirurgicale. L'opération est nécessaire pour corriger la dynamique du LCR, augmenter la taille de la fosse crânienne, excision de la tumeur si elle est diagnostiquée.

Une autre option chirurgicale pour améliorer la situation est la chirurgie de dérivation - la création d'un débordement artificiel de liquide céphalo-rachidien de la cavité crânienne vers les parties inférieures du corps. Cela vous permet de prévenir l'œdème de la substance cérébrale et d'éviter la mort..

Prévoir

En soi, le syndrome d'Arnold Chiari est déjà une menace pour le développement et le fonctionnement sains du cerveau chez l'homme. Cependant, avec une évolution favorable de sa variante 1 - diagnostic rapide, début de traitement plus précoce, le pronostic est favorable. L'espérance de vie n'est pas beaucoup plus courte que celle des autres personnes.

En cas de complications - compression des tissus, dépression du centre respiratoire / cardiovasculaire - le deuxième type de maladie, les experts sont très prudents dans leurs prévisions. La décompensation des fonctions vitales peut survenir à tout moment - des mesures de réanimation et une intervention chirurgicale d'urgence sont nécessaires.

Les enfants atteints de malformation de Chiari congénitale sont en retard par rapport à leurs pairs physiquement et intellectuellement. Ils sont enregistrés avec un handicap pour fournir un soutien social.

Aucune prévention spécifique de la malformation d'Arnold n'a été développée. La femme enceinte doit suivre les règles d'un mode de vie sain - abandonner les mauvaises habitudes, se reposer davantage, passer tous les examens prescrits par le médecin en temps opportun.

2 principaux traitements de la malformation d'Arnold-Chiari

Jusqu'à présent, la pathogenèse de la malformation de Chiari n'a pas été définitivement établie. Selon toute vraisemblance, il existe trois facteurs pathogéniques: le premier est les ostéoneuropathies congénitales héréditaires, le second est des lésions traumatiques des parties sphénoïde-ethmoïdale et sphénoïde-occipitale du clivus dues à un traumatisme à la naissance, le troisième est le choc hydrodynamique du liquide céphalo-rachidien dans les parois du canal central de la moelle épinière..

Le mécanisme de développement de l'anomalie d'Arnold-Chiari

L'anomalie d'Arnold Chiari est une malformation congénitale qui apparaît en raison de la petite capacité du crâne. À ce moment, le cerveau change de position standard et «migre» partiellement dans la lumière de la colonne vertébrale. La clinique peut se manifester immédiatement à la naissance du bébé. Certains patients l'apprennent par hasard après 30 ans.

La maladie doit son nom à deux scientifiques. Le premier, Hans Chiari, était un pathologiste autrichien qui a décrit quatre anomalies cérébelleuses à la fin du 19e siècle. Un autre est Julius Arnold, qui était en même temps engagé dans des recherches sur le déplacement des amygdales cérébelleuses et des parties du cerveau caudal dans le foramen magnum..

Il n'y a pas de véritable frontière entre un cerveau et un autre dans la nature. Attribuez uniquement une caractéristique conditionnelle, qui est considérée comme un grand foramen occipital, qui est également une «sortie» du crâne. En fait, il appartient à la fosse crânienne postérieure ou, comme les médecins l'appellent souvent, au PCF contenant le pont, la moelle allongée et le cervelet. C'est le changement de localisation physiologique des départements répertoriés qui se déverse alors dans cette pathologie.

Pénétrant dans la lumière du canal, le cerveau est dans une position contrainte et crée un bloc de liquide céphalo-rachidien et hémodynamique. Dans un tiers des cas, des troubles concomitants de l'embryogenèse à cet endroit sont diagnostiqués, ce qui ne fait qu'aggraver le tableau clinique.

Les raisons

Le syndrome d'Arnold Chiari a récemment été perçu comme purement congénital, survenant dans le contexte d'une grossesse pathologique, qui s'accompagnait d'une violation des processus de développement fœtal dans l'utérus..

Cette théorie a identifié les causes suivantes de l'apparition de la maladie:

  • infections transmises par la mère pendant la gestation (rubéole, varicelle, hépatite);
  • l'utilisation de médicaments à effet tératogène;
  • tabac à fumer et passe-temps pour les boissons alcoolisées, substances psychotropes;
  • conditions environnementales défavorables (production de produits chimiques dangereux, etc.);
  • l'effet des rayonnements ionisants sur une femme.

Mais maintenant, ils parlent souvent du statut acquis de cette anomalie..

On pense que la maladie peut être provoquée par:

  • lésions traumatiques des os du crâne lors de l'accouchement;
  • tactiques obstétriques incorrectes (par exemple, la gestion de l'accouchement de manière naturelle avec un bassin anatomiquement étroit et un gros fœtus);
  • utilisation d'extracteurs sous vide et de forceps;
  • de nombreux TCC dans l'enfance.

Les raisons ci-dessus entraînent des dommages aux sutures interosseuses et une violation de la formation physiologique du crâne: l'os occipital est aplati et réduit, la capacité de la fosse crânienne postérieure ne correspond pas au volume des structures qui s'y trouvent. Ces derniers sont comprimés par les hémisphères cérébraux en croissance et «poussés» à travers le foramen magnum dans la lumière du canal rachidien. La situation est également observée avec des néoplasmes, de gros kystes capables de "bouger" le cervelet et le tronc.

Classification du syndrome d'Arnold-Chiari

La malformation de Chiari est observée chez 3 à 8 personnes sur 100 000 habitants. Une telle course est due à la fréquence différente de certains types de malformations. Certains d'entre eux ne se retrouvent pas dans une vie, car ils ne manifestent pas de clinique prononcée. Le défaut est subdivisé non seulement en tenant compte du mouvement des structures cérébrales, mais également en relation avec le degré de leur «perte».

Il existe 4 types de malformation:

  • le premier est caractérisé par le "prolapsus" des seules amygdales cérébelleuses du crâne, il est donc considéré par les médecins comme le plus favorable;
  • le second est représenté par l'omission de presque tout le cerveau postérieur, ce qui aggrave déjà le pronostic de la pathologie;
  • le troisième est le plus dangereux. Outre le fait que toutes les formations du PCF sont situées à l'extérieur du crâne, elles se trouvent souvent dans la protrusion herniaire formée par les membranes de la moelle épinière. Ceci s'accompagne d'un défaut dans les os de l'occiput et des arcades vertébrales. De plus, la taille du foramen magnum dépasse considérablement la norme;
  • le quatrième n'est considéré comme un syndrome que partiellement. Après tout, il se caractérise par une violation de la formation du cervelet, mais pas par la luxation de ses structures.

Degrés

Bien sûr, le premier degré de gravité de la pathologie est le plus léger. Dans le même temps, ses symptômes ne sont pratiquement pas détectés. Si une clinique prononcée de la maladie se développe, elle est provoquée par un TBI reporté, une neuroinfection, une détérioration de la circulation sanguine.

L'anomalie d'Arnold-Chiari des deuxième et troisième degrés est associée à la présence de malformations concomitantes du système nerveux central, par conséquent, l'état du patient et le pronostic pour la vie ultérieure sont bien pires. Observé:

  • changements dans l'architecture normale du cortex;
  • hypoplasie des circonvolutions;
  • formation de kystes.

Manifestations cliniques du syndrome d'Arnold-Chiari

Le syndrome d'Arnold-Chiari se manifestera de différentes manières, car la clinique dépend entièrement de son type et du syndrome principal, au nombre de six. Les principaux symptômes de la pathologie sont causés par la compression des formations de la tige, par conséquent, l'écoulement du liquide céphalo-rachidien, la circulation sanguine s'aggrave, la structure des nerfs quittant le crâne à travers le foramen magnum est perturbée.

Caractéristiques de la manifestation en fonction du type d'anomalie

La principale caractéristique de la maladie de type I est son asymptomaticité à long terme, et parfois à vie. Bien que les capacités compensatoires du corps soient excellentes, elles ne se manifestent pas du tout et deviennent généralement une découverte accidentelle lors de la réalisation d'une IRM pour une autre affection.

La malformation de Chiari de type II est souvent associée à des hernies rachidiennes situées dans la colonne lombaire.

Les signes de cette pathologie apparaissent immédiatement après la naissance et consistent en le développement d'un syndrome bulbaire. L'enfant ne peut pas téter normalement, il flotte constamment, crache. Le lait peut s'écouler par le nez du bébé. Il y a aussi des problèmes de respiration, à savoir avec son rythme, il y a des périodes d'apnée, c'est-à-dire qu'il s'arrête.

Dans les malformations de type III (mortelles dans 95% des cas), toutes les parties postérieures du cerveau se trouvent dans le sac herniaire. De plus, il existe des défauts concomitants du tissu nerveux et osseux. L'enfant ne respire pas tout seul, le système cardiovasculaire du bébé est perturbé en raison de la compression de la moelle allongée.

La malformation de Chiari de type IV, qui n'a rien à voir avec ce qui précède et n'est répertoriée que selon la tradition historique, se manifeste par un dysfonctionnement cérébelleux: trouble de la coordination, de la motricité, tremblements, nystagmus (contraction des yeux en forme de pendule).

6 syndromes majeurs

La clinique de l'anomalie d'Arnold-Chiari est représentée par six principaux complexes de symptômes de gravité variable chez chaque patient.

Cela comprend les syndromes suivants:

  • cérébelleux - caractérisé par des étourdissements, un manque de coordination et des mouvements déterminés. Le patient est instable, il titube dans des directions différentes. Parfois, il y a un tremblement dans les doigts, des changements de discours: le patient prononce des mots en syllabes, à haute voix, comme s'il récitait un verset. Un signe spécifique est celui des mouvements oscillatoires des globes oculaires (nystagmus) dirigés vers le bas. À la suite de ces mouvements oculaires oscillatoires, une double vision se développe souvent;
  • hypertensive-hydrocéphale - se forme dans le contexte du blocage de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien de la zone sous-arachnoïdienne du cerveau dans la même zone vertébrale lorsque les amygdales cérébelleuses tombent dans le foramen occipital. L'absorption du liquide céphalo-rachidien dans le sang veineux est insuffisante. En conséquence, une hypertension intracrânienne se développe, suivie d'une hydrocéphalie (hypertrophie des ventricules et des espaces intrathécaux). Ce processus pathologique provoque un mal de tête éclatant qui se développe le matin et avec tension; augmentation du tonus musculaire du cou; nausées fréquentes, souvent accompagnées de vomissements, qui ne sont pas liées à la prise alimentaire;
  • bulbaire-pyramidal - se développe lorsque la moelle allongée avec des pyramides est comprimée. Les principaux symptômes sont la paralysie et la parésie (affaiblissement des membres avec une altération du mouvement) et un engourdissement de localisation différente, des battements de voix, de la voix nasale, une pathologie de la respiration et de la parole;
  • insuffisance vertébrobasilaire - à la base se trouve une détérioration de l'apport sanguin au cerveau caudal en raison de la compression des vaisseaux qui l'alimentent. Il s'accompagne d'étourdissements paroxystiques, d'une diminution soudaine du tonus musculaire et de syncopes (évanouissements), d'une déficience visuelle;
  • radiculaire - se produit en raison de lésions des nerfs cérébraux appartenant au groupe caudal (vague, hypoglosse, etc.). Il se manifeste par une violation de la déglutition, de la parole, d'une déficience auditive, d'un engourdissement du visage et du tiers postérieur de la langue;
  • syringomyélite - associée à la présence de kystes dans les tissus de la moelle épinière. Des problèmes se forment dans la zone sensible: il en reste la partie profonde (proprioceptive), qui est responsable de la perception de la position des bras et des jambes dans l'espace, et la sensation de douleur, de toucher et de différence de température disparaît. Le complexe symptomatique s'accompagne également d'une faiblesse de certains membres, d'un dysfonctionnement des organes pelviens sous forme d'incontinence urinaire ikal.

Il faut s'en souvenir: les petits enfants ne pourront pas vous parler de maux de tête, d'engourdissements des membres et du corps, de vertiges, de perte de stabilité, etc. Par conséquent, les parents ne doivent pas ignorer l'apparition de vomissements, de régurgitation chez les bébés, d'irritabilité et de pleurs apparemment déraisonnables. Seul un pédiatre ou un neurologue est en mesure de comprendre la cause de ces changements; un rendez-vous avec un médecin ne doit pas être reporté.

Diagnostic de l'anomalie d'Arnold-Chiari

Le diagnostic des défauts est basé sur:

  • données d'anamnèse. Le médecin clarifiera certainement comment la grossesse s'est déroulée, la période de naissance, s'il y a eu l'influence de toxines, de médicaments;
  • l'image de neuroimagerie qui en résulte. Une tomodensitométrie ou une imagerie par résonance magnétique est réalisée. De plus, l'IRM est plus informative, car elle permet de voir la fosse crânienne postérieure et le cerveau qui s'y trouvent. L'utilisation de la tomodensitométrie sans rehaussement intraveineux, c'est-à-dire l'introduction d'un agent radio-opaque contenant de l'iode, n'a pas de sens - elle ne détectera pas de malformation.

Activités de guérison

Le traitement dans ce cas est conservateur et opératoire. Mais le premier est considéré comme symptomatique, car il ne résout pas le problème principal - la «perte» des structures cérébrales. Seule une intervention chirurgicale peut changer radicalement la situation. Le choix de la méthode dépend de la présence ou de l'absence de symptômes et de leur gravité.

Autrement dit, si une anomalie a été détectée par accident sur une IRM, aucune action ne sera entreprise. Mais un tableau clinique prononcé implique le début immédiat de mesures thérapeutiques et une décision sur la nécessité d'une intervention chirurgicale.

Le traitement conservateur est choisi en tenant compte de la prévalence de l'un ou l'autre syndrome. Ainsi, avec le liquide céphalo-rachidien, des agents de déshydratation sont prescrits, principalement des diurétiques (Diacarb, Veroshpiron). Pour réduire les maux de tête, les patients prennent des anti-inflammatoires non stéroïdiens (paracétamol, méloxicam, Ketanov). Les vertiges sont combattus avec des vestibulo-correcteurs (Betagistin).

Mais il est recommandé à tous les patients de prendre sans faute les groupes de médicaments suivants:

  • les neuroprotecteurs (Cerakson, Pharmaxon);
  • métabolites (Cerebrolysin, Cortexin);
  • Vitamines B (Milgamma, Kombilipen);
  • antioxydants (Mexiprim, Mexidol);
  • agents vasculaires (cytoflavine, acide nicotinique).

Tous aident à combattre l'hypoxie et à normaliser les processus métaboliques dans le tissu nerveux..

Lorsque l'état du patient s'améliore dans le contexte de la pharmacothérapie, il est limité. Mais lorsqu'il n'y a pas d'effet nécessaire et que les symptômes continuent de croître, ils entament une étape radicale dans la lutte contre la pathologie.

  • la création d'un shunt, ce dernier est utilisé pour évacuer «l'excès» de liquide céphalo-rachidien accumulé dans le crâne au moyen d'un cathéter sous-cutané spécial, qui est introduit dans la cavité abdominale;
  • trépanation et remodelage ultérieur des os qui forment l'arrière du crâne. Cette opération comprend également le retrait des sections «suspendues» du cervelet et une sorte de «nettoyage» de l'espace sous-arachnoïdien, c'est-à-dire l'excision de diverses adhérences et kystes qui empêchent la sortie de liquide céphalo-rachidien.

Il faut se rappeler: il est extrêmement dangereux de s'auto-soigner et de retarder le moment de consulter un médecin, ayant une anomalie d'Arnold-Chiari. Plus l'opération a été effectuée tôt, plus il y a de chances de restaurer les fonctions perdues (sensibilité, parole, mouvements).

Si la malformation de type I ne nécessite souvent aucun des types de traitement, alors avec le deuxième type de malformation, une intervention chirurgicale est effectuée chez absolument tous les patients et dans l'enfance.

Pronostic des anomalies

Seuls les patients atteints du syndrome de Chiari de type I ou II peuvent espérer un pronostic favorable, mais à condition que l'opération soit réalisée à temps et qu'il n'y ait pas de pathologies concomitantes du système nerveux qui altèrent les capacités compensatoires du cerveau. Les deux autres formes de malformation sont soit incompatibles avec la vie, soit entraînent une invalidité profonde et persistante.

La prévention est-elle possible?

À l'heure actuelle, il n'y a pas de prévention spécifique des malformations congénitales, qui incluent la malformation d'Arnold-Chiari. Il ne reste plus aux femmes enceintes qu'à prendre bien soin de leur santé et de la santé du bébé.

Pour réduire le risque de pathologie, vous devez:

  • éviter les situations stressantes et les risques professionnels;
  • adhérer aux principes de la nutrition rationnelle et du régime physiologique de la journée, en prenant au moins 7 à 8 heures pour dormir;
  • se rendre régulièrement aux cliniques prénatales pour des examens de routine.

Conclusion

L'anomalie d'Arnold-Chiari est une pathologie congénitale assez dangereuse et imprévisible du système nerveux. Parfois, la maladie est asymptomatique et dans ce cas, vous pouvez compter sur une issue favorable. Chez certains patients, la malformation s'accompagne d'un tableau clinique prononcé et nécessite un traitement immédiat..

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