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Anomalie d'Arnold-Chiari

L'anomalie d'Arnold-Chiari (syndrome) est une pathologie dans laquelle une partie du cerveau située dans la fosse postérieure du crâne est abaissée et pénètre dans le foramen magnum.

L'anomalie d'Arnold Chiari est de plusieurs types, chacun se manifestant de manière légèrement différente. Les symptômes comprennent des douleurs à l'arrière de la tête et du cou, des étourdissements, des mouvements oculaires incontrôlés (nystagmus), une perte auditive, etc..

caractéristiques générales

Le syndrome de Chiari n'est toujours pas bien compris aujourd'hui. C'est une anomalie congénitale dans le développement du cerveau rhomboïde, ou plutôt, la différence de taille de la fosse crânienne postérieure et de ses organes. Cela implique un abaissement irrésistible du tronc cérébral lui-même et des amygdales cérébelleuses dans le foramen occipital, où ils sont comprimés.

Pour la première fois, les symptômes de l'anomalie d'Arnold Chiari ont été décrits par des spécialistes britanniques en 1986. Actuellement, sa prévalence est d'environ 5% pour 100 000 personnes. La fréquence d'apparition de certains types de maladies n'a pas été établie: le manque de telles informations est associé à différentes approches des spécialistes pour sa classification..

La principale conséquence de l'anomalie est une augmentation irréversible et brutale de la pression intracrânienne, qui peut être causée par des processus inflammatoires et des tumeurs à l'intérieur du crâne, une hydropisie cérébrale.

À la jonction de la base du crâne et de la colonne vertébrale, il y a un grand foramen magnum où le tronc cérébral se connecte à la moelle épinière. La fosse postérieure du crâne est légèrement plus haute avec le cervelet, le pont et la moelle allongée situés à l'intérieur.

Lorsque certains organes de la fosse crânienne postérieure se déplacent vers la lumière du grand foramen, ils parlent d'un défaut. Il s'accompagne d'un pincement des tissus de la moelle épinière et en partie de la moelle épinière, d'une obstruction de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien - liquide céphalo-rachidien, ce qui conduit au développement de l'hydropisie (hydrocéphalie).

Avec la platybasia - une base trop plate du crâne - et l'assimilation de l'atlas, le syndrome de Chiari est une anomalie congénitale dans le développement de la zone cranio-vertébrale.

La malformation de Chiari peut être trouvée chez un nouveau-né ou un adulte. Dans ce dernier cas, il est détecté par hasard, lors de l'examen d'une autre maladie.

Chirurgie d'anomalie d'Arnold Chiari

Quelle maladie

L'anomalie d'Arnold-Chiari est un concept cumulatif qui fait référence à un groupe d'anomalies congénitales du cervelet, de la moelle allongée et du pons (principalement le cervelet) et de la moelle épinière supérieure. Au sens étroit, cette maladie est représentée par la descente des parties postérieures du cerveau vers le foramen magnum - l'endroit où le cerveau passe dans la colonne vertébrale.

Anatomiquement, les sections postérieure et inférieure du GM sont localisées dans la partie postérieure du crâne, où se trouvent le cervelet, la moelle allongée et le pons Varoli. Ci-dessous se trouve le foramen magnum - un grand trou. En raison de défauts génétiques et congénitaux, ces structures sont déplacées vers le bas, dans la zone de la grande ouverture. En raison de cette dislocation, les structures GM sont endommagées et des troubles neurologiques surviennent..

En raison de la compression des parties inférieures du cerveau, la circulation sanguine et le drainage lymphatique sont perturbés. Cela peut entraîner un œdème cérébral ou une hydrocéphalie.

L'incidence de la pathologie est de 4 personnes pour 1000 habitants. La rapidité du diagnostic dépend de la variante de la maladie. Par exemple, l'une des formes peut être diagnostiquée immédiatement après la naissance du bébé, l'autre type d'anomalie est diagnostiquée par hasard lors d'examens de routine en imagerie par résonance magnétique. L'âge moyen du patient 2 est de 25 à 40 ans.

La maladie dans plus de 80% des cas est associée à la syringomyélie - une pathologie de la moelle épinière, dans laquelle se forment des kystes creux.

La pathologie peut être congénitale et acquise. La congénitale est plus courante et se manifeste dans les premières années de la vie d'un enfant. La variante acquise est formée en raison de la croissance lente des os crâniens.

Sont-ils emmenés dans l'armée avec une anomalie: il n'y a pas de maladie d'Arnold-Chiari dans la liste des contre-indications au service militaire.

Est-ce qu'ils donnent un handicap: la question du handicap dépend du degré de déplacement des amygdales cérébelleuses. Ainsi, s'ils ne sont pas abaissés à moins de 10 mm, l'invalidité n'est pas donnée, car la maladie est asymptomatique. Si les parties inférieures du cerveau sont omises ci-dessous, la question de l'octroi de l'invalidité dépend de la gravité du tableau clinique.

La prévention de la maladie n'est pas spécifique, car il n'y a pas de cause unique pour le développement de la maladie. Il est conseillé aux femmes enceintes d'éviter le stress, les traumatismes et de bien manger pendant qu'elles portent un fœtus. Ce qu'il ne faut pas faire pour les femmes enceintes: fumer, boire de l'alcool et des drogues.

L'espérance de vie dépend de l'intensité du tableau clinique. Donc, 3 et 4 types d'anomalies ne se combinent pas avec la vie.

Pour quelles raisons la pathologie survient-elle?

Les chercheurs n'ont pas encore établi la cause exacte. Certains chercheurs soutiennent que le défaut est une conséquence d'une petite fosse crânienne postérieure, c'est pourquoi les parties postérieures du cerveau n'ont simplement «nulle part où aller», donc elles se déplacent vers le bas. D'autres scientifiques disent que l'anomalie d'Arnold-Chiari se développe en raison d'un cerveau trop gros, qui, avec son volume et sa masse, pousse les structures inférieures dans le foramen magnum.

Une anomalie congénitale peut être en mode latent. Le déplacement vers le bas peut être provoqué, par exemple, par l'hydropisie du cerveau, qui augmente la pression à l'intérieur du crâne et pousse le cervelet et le tronc vers le bas. Les blessures au crâne et au cerveau augmentent également la probabilité d'un défaut ou créent des conditions pour que le tronc cérébral se déplace vers le foramen magnum.

Image clinique

La maladie et ses symptômes reposent sur trois mécanismes physiopathologiques:

  1. Compression des structures de la tige du cerveau inférieur et de la moelle épinière supérieure.
  2. Compression du cervelet.
  3. Violation de la circulation du liquide céphalo-rachidien dans la grande ouverture.

Le premier mécanisme physiopathologique conduit à une violation de la structure de la moelle épinière et de la capacité fonctionnelle des noyaux des parties inférieures du cerveau. La structure et la fonction des noyaux du centre respiratoire et cardiovasculaire sont altérées.

La compression du cervelet entraîne une altération de la coordination et de tels troubles:

  • Ataxie - une violation de la coordination dans les mouvements de différents muscles.
  • Dysmétrie - violation des actes moteurs en raison du fait que la perception spatiale est altérée.
  • Nystagmus - mouvements oculaires rythmiques oscillatoires à haute fréquence.

Le troisième mécanisme - une violation de l'utilisation et du gaspillage du liquide céphalo-rachidien - conduit à une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne et développe un syndrome hypertensif, qui se manifeste par les symptômes suivants:

  1. Maux de tête éclatants et douloureux, aggravés par le changement de position de la tête. La céphalalgie est localisée principalement à l'arrière de la tête et du haut du cou. En outre, la douleur augmente avec la miction, les selles, la toux et les éternuements.
  2. Symptômes végétatifs: diminution de l'appétit, augmentation de la transpiration, constipation ou diarrhée, nausées, étourdissements, essoufflement, palpitations, perte de conscience à court terme, troubles du sommeil.
  3. Troubles mentaux: labilité émotionnelle, irritabilité, fatigue chronique, cauchemars.

L'anomalie congénitale est divisée en quatre types. Le type de défaut est déterminé par le degré de déplacement des structures de la tige et une combinaison d'autres malformations du système nerveux central.

1 type

La maladie de type 1 chez l'adulte est caractérisée par le fait que les parties du cervelet tombent en dessous du niveau du foramen magnum dans l'occiput. On le trouve plus souvent que les autres types. Un symptôme caractéristique du premier type est l'accumulation de liquide céphalo-rachidien dans la moelle épinière.

Une variante du premier type d'anomalie est souvent associée à la formation de kystes dans les tissus de la moelle épinière (syringomyélie). Le tableau général de l'anomalie:

  • céphalée éclatante dans le cou et à l'arrière de la tête, aggravée par la toux ou la suralimentation;
  • vomissements, qui ne dépendent pas de la prise alimentaire, car ils ont une origine centrale (irritation du centre des vomissements dans le tronc cérébral);
  • muscles du cou raides;
  • trouble de la parole;
  • ataxie et nystagmus.

Lorsque les structures inférieures du cerveau sont déplacées sous le niveau du foramen magnum, la clinique est complétée et présente les symptômes suivants:

  1. Diminution de l'acuité visuelle. Les patients se plaignent souvent d'une vision double.
  2. Étourdissements systémiques, dans lesquels le patient pense que les objets tournent autour de lui.
  3. Bruit dans les oreilles.
  4. Arrêt soudain de la respiration à court terme, à partir duquel la personne se réveille immédiatement et prend une profonde inspiration.
  5. Perte de conscience à court terme.
  6. Étourdissements en prenant soudainement une position verticale à partir d'une horizontale.

Si l'anomalie s'accompagne de la formation de structures de cavité dans la moelle épinière, le tableau clinique est complété par une sensibilité altérée, des paresthésies, un affaiblissement de la force musculaire et une perturbation des organes pelviens.

Type 2 et Type 3

Le tableau clinique de l'anomalie de type 2 est très similaire à l'anomalie de type 3, ils sont donc souvent combinés en une seule variante du cours. L'anomalie d'Arnold-Chiari de grade 2 est généralement diagnostiquée après les premières minutes de la vie d'un bébé et présente le tableau clinique suivant:

  • Respiration bruyante avec sifflement.
  • Arrêts périodiques complets de la respiration.
  • Violation de l'innervation du larynx. Il y a une parésie des muscles du larynx et l'acte de déglutition est perturbé: la nourriture n'entre pas dans l'œsophage, mais dans la cavité nasale. Cela se manifeste dès les premiers jours de la vie pendant la tétée, lorsque le lait revient par le nez..
  • La malformation de Chiari chez les enfants s'accompagne d'un nystagmus et d'une augmentation du tonus des muscles squelettiques, principalement le tonus des muscles des membres supérieurs augmente.

L'anomalie du troisième type due à des défauts flagrants dans le développement des structures cérébrales et à leur déplacement vers le bas est incompatible avec la vie. L'anomalie de type 4 est une hypoplasie (sous-développement) du cervelet. Ce diagnostic n'est pas non plus compatible avec la vie..

Diagnostique

Pour diagnostiquer la pathologie, des méthodes instrumentales de diagnostic du système nerveux central sont généralement utilisées. Le complexe utilise l'électroencéphalographie, la rhéoencéphalographie et l'échocardiographie. Cependant, ils ne révèlent que des signes non spécifiques de dysfonctionnement cérébral, alors que ces méthodes ne donnent pas de symptômes spécifiques. La radiographie appliquée visualise également l'anomalie dans un volume insuffisant.

La méthode la plus informative pour diagnostiquer une anomalie congénitale est l'imagerie par résonance magnétique. La deuxième méthode de diagnostic intéressante est la tomodensitométrie multi-coupes. L'étude nécessite une immobilisation, de sorte que les jeunes enfants sont placés dans un sommeil artificiel, dans lequel ils restent tout au long de la procédure..

MR signes d'anomalie: sur des images en couches du cerveau, le déplacement des régions du tronc cérébral est visualisé. En raison de sa bonne imagerie, l'IRM est considérée comme l'étalon-or dans le diagnostic de la malformation d'Arnold-Chiari..

Traitement

La chirurgie est l'une des options pour traiter la maladie. Les neurochirurgiens utilisent les méthodes d'élimination suivantes:

Dissection du filum terminale

Cette méthode présente des avantages et des inconvénients. Avantages de la coupe du filetage final:

  1. guérit la cause de la maladie;
  2. réduit le risque de mort subite;
  3. il n'y a pas de complications postopératoires ni de décès après l'opération;
  4. la procédure de retrait ne dure pas plus d'une heure;
  5. élimine le tableau clinique, améliorant la qualité de vie du patient;
  6. réduit la pression intracrânienne;
  7. améliore la circulation sanguine locale.
  • après 3-4 jours, la douleur est présente dans la zone d'intervention chirurgicale.

Cranioctomie

La deuxième opération est la cranioctomie. Avantages:

  1. élimine le risque de mort subite;
  2. élimine le tableau clinique et améliore la qualité de la vie humaine.
  • la cause de la maladie n'est pas éliminée;
  • après l'intervention, le risque de décès demeure - de 1 à 10%;
  • il existe un risque d'hémorragie intracérébrale postopératoire.

Comment traiter la malformation d'Arnold-Chiari:

  1. L'évolution asymptomatique ne nécessite ni intervention conservatrice ni intervention chirurgicale.
  2. Avec un tableau clinique léger, un traitement symptomatique est indiqué. Par exemple, des analgésiques sont prescrits pour les maux de tête. Cependant, le traitement conservateur de la malformation de Chiari est inefficace si le tableau clinique est fortement exprimé.
  3. Si des déficits neurologiques sont observés ou si la maladie diminue la qualité de vie, une chirurgie neurochirurgicale est recommandée.

Prévoir

Le pronostic dépend directement du type d'anomalie. Par exemple, avec des anomalies du premier type, les tableaux cliniques peuvent ne pas apparaître du tout et une personne avec un déplacement du tronc cérébral mourra de mort naturelle non de la maladie. Combien vivent avec des anomalies des troisième et quatrième types: les patients meurent quelques mois après la naissance.

Quelle est l'essence de l'anomalie d'Arnold Chiari, à quel point cette pathologie est dangereuse, les méthodes de son traitement

Les médecins distinguent trois types de malformation de Chiari. Ils dépendent des changements dans la structure du tissu cérébral pénétrant dans la région vertébrale, ainsi que du type de perturbations dans le travail et le fonctionnement de la moelle épinière et du cerveau..

Habituellement, il n'y a aucun symptôme de cette maladie, il n'est donc pas nécessaire de la traiter. Souvent, ce syndrome n'est détecté que lorsque d'autres maladies sont étudiées..

Malgré l'apparente innocuité, les conséquences de l'anomalie d'Arnold Chiari peuvent être désastreuses.

Quel est ce phénomène

La malformation d'Arnold Chiari est rare. Dans cette maladie, la partie postérieure du cerveau se déplace vers la direction caudale, tombe dans le foramen magnum.

Dans cet endroit, une personne peut ressentir une douleur tiraillante, parfois des anomalies neurologiques peuvent survenir. Il n'y a qu'une seule solution à ce problème - une intervention chirurgicale, généralement un pontage ou une décompression de la fosse est effectuée..

Classification des anomalies

L'anomalie d'Arnold Chiari a une gravité différente, il existe donc quatre types d'anomalie.

  1. Le premier type est caractérisé par l'omission des amygdales cérébelleuses, elles sont situées sous l'ouverture à l'arrière de la tête. Cela peut être trouvé chez un adolescent ou un adulte. À ce stade, l'hydromyélie peut être détectée lorsque du liquide apparaît dans le canal central de la moelle épinière.
  2. Le deuxième type se caractérise par une manifestation dès la naissance de l'enfant. On peut le soupçonner si les amygdales du cervelet et la moelle allongée sortent par l'arrière de la tête. Avec une telle maladie, il y a toujours du liquide dans la moelle épinière, et parfois il peut encore y avoir une hernie vertébrale congénitale.
  3. Le troisième type est caractérisé par une position particulière du cervelet et de la moelle allongée dans la méningocèle de la région cervico-occipitale.
  4. Dans le quatrième type, une absence presque complète du cervelet est diagnostiquée. De plus, il ne baisse pas. Cette condition est également appelée syndrome de Dandy-Walker, lorsque l'hydrocéphalie, la syringomyélie sont ajoutées à cette pathologie, parfois des kystes peuvent apparaître à l'arrière du crâne.

Avec le deuxième et le troisième type de malformation d'Arnold Chiari, il peut y avoir d'autres symptômes du système nerveux:

  • polymicrogyrie;
  • hétérotopie cérébrale;
  • kystes à l'ouverture de Mozhandi;
  • changements dans le corps calleux;
  • changements dans le travail du sous-cortex;
  • changement dans la structure de l'approvisionnement en eau sylvienne;
  • peut apparaître le tentorium et la faucille du cervelet.

Symptômes

Les signes typiques d'une malformation d'Arnold Chiari sont:

  • Douleur fréquente à l'arrière de la tête, qui s'aggrave lors de la toux et des éternuements.
  • Maux de tête dus à une pression accrue ou à une tension du cou.
  • Étourdissements, perte de conscience si vous tournez soudainement la tête ou vous vous levez.
  • Chute de la vision.
  • Se sentir pas bien.
  • Température corporelle inférieure à la normale, douleur dans les mains.
  • Faiblesse des muscles des bras.
  • Spasticité des doigts.
  • L'apnée est observée.
  • Ça devient difficile à avaler.
  • Le cerveau cesse de contrôler les mouvements des pupilles.
  • Problèmes urinaires.
  • Yeux qui tremblent.
  • Acouphènes si vous vous penchez ou vous retournez.
  • Tremblement des bras et des jambes.
  • Problèmes de coordination.
  • Problèmes dans le développement de la motricité fine.
  • Perte de sensation corporelle.
  • Muscles affaiblis, rendant difficile la marche ou le levage des objets.
  • Infarctus cérébral (rachidien ou cérébral).

Raisons de l'apparition

Il n'y a toujours pas de réponse exacte sur l'origine de cette maladie. Certains neurologues disent que la matière est de la mauvaise taille du crâne humain, en raison du fait qu'il y a peu d'espace dedans, que le cerveau ne rentre pas et que ses parties dépassent le crâne..

Il existe également une option selon laquelle ce phénomène est causé par une taille de cerveau trop grande, derrière laquelle la tête n'a pas le temps de se développer, de sorte que l'organe est obligé d'être placé d'une manière différente, en déplaçant le cervelet en dehors du crâne..

Il existe une autre version de l'anomalie d'Arnold Chiari. Avec une légère gravité de la maladie pendant une longue période, elle peut s'aggraver fortement en raison de l'hydrocéphalie. Le liquide influence la taille des ventricules cérébelleux, augmentant la taille de cette partie du cerveau.

La malformation ne permet pas à l'appareil ligamentaire de la partie occipitale cervicale du corps de se développer normalement. Par conséquent, avec un coup ou une autre blessure, le cerveau souffre encore plus, des symptômes de manifestation apparaissent.

Si pendant la grossesse une femme a eu une ectopie du col de l'utérus, il y a une forte probabilité que l'enfant ait ce syndrome. Si vous trouvez cela à un stade précoce, vous pouvez interrompre la grossesse. D'autres raisons n'ont pas encore été identifiées.

Complications

Les personnes atteintes du syndrome d'Arnold Chiari peuvent ne pas avoir de pathologies graves pendant longtemps, mais si la maladie commence à se développer, cela peut entraîner de graves conséquences..

  • accumulation de liquide dans le crâne autour du cerveau;
  • le développement d'une paralysie si du liquide s'accumule autour de la moelle épinière, et la chirurgie n'aide pas toujours dans cette situation;
  • La syringomyélie est un kyste de la colonne vertébrale où il y a du liquide. Cette formation appuie sur la moelle épinière, interrompant son travail;
  • les malformations cardiaques sont rares;
  • problèmes de respiration;
  • pneumonie due à la stagnation;
  • faible intelligence.

Diagnostique

Pour poser un diagnostic, vous devez connaître le degré de développement de la maladie afin d'ajuster les tactiques de traitement. Un examen à plein temps et plusieurs procédures sont également importants: écho et électro-EG du cerveau, rhéoencéphalographie.

Mais leurs résultats ne peuvent pas confirmer complètement le diagnostic, car ils ne montrent que le niveau de pression intracrânienne..

Des radiographies du crâne sont nécessaires pour identifier les anomalies de la structure des os caractéristiques de cette maladie.

La TDM et la MSCT du cerveau ne donnent pas aux médecins un bon aperçu de la zone de la jonction cranio-vertébrale et ne montrent pas non plus l'état de la matière molle du cerveau à l'arrière du crâne.

Par conséquent, pour diagnostiquer une anomalie d'Arnold Chiari, une imagerie par résonance magnétique est utilisée, avec laquelle vous pouvez voir l'état du cerveau et de la moelle épinière..

S'il est nécessaire d'examiner l'enfant, il recevra un sédatif, car la procédure nécessite une immobilité complète.

En plus de l'IRM du cerveau, un examen de la région du cou et de la poitrine peut être nécessaire. Cela se produit s'il existe une possibilité de détecter des kystes sur la colonne vertébrale en appuyant sur la moelle épinière..

L'IRM est également le meilleur choix car elle peut montrer des anomalies mineures du fonctionnement du système nerveux, qui indiquent la présence d'une maladie.

Traitement

L'utilisation de médicaments pour l'anomalie d'Arnold Chiari n'est justifiée que si le patient se plaint uniquement de douleurs à l'arrière de la tête ou du cou. Des médicaments ont été développés pour soulager l'inflammation et soulager la douleur.

Si cela n'aide pas et que la maladie progresse, vous devrez accepter une opération. Les chirurgiens élimineront toutes les manifestations possibles d'anomalies qui exercent une pression sur le cerveau, peuvent restaurer la circulation du liquide céphalo-rachidien.

Il existe généralement deux options pour les opérations:

  • dissection du fil final;
  • décompression du trou à l'arrière de la tête ou cranioctomie.

Dissection du filum terminale

Les avantages de cette tactique de traitement de l'anomalie d'Arnold Chiari de l'opération sont les suivants:

  • Le travail du chirurgien ne dure que 45 minutes. Toutes les actions ne nécessitent pas d'intervention invasive sérieuse, tandis que toutes les parties du cerveau peuvent être remises à leur place.
  • Après la chirurgie, la récupération est rapide, aucune rééducation n'est nécessaire.
  • Après la procédure, le décès d'une personne de cette anomalie est exclu..
  • Non seulement les conséquences sont éliminées, mais également les causes de l'apparition de malformations, ainsi qu'un certain nombre d'autres maladies.
  • La mortalité due à une telle procédure est nulle..
  • Après l'opération, l'hydrocéphalie ne commencera pas en raison du déplacement de l'amygdale.
  • La personne se sent mieux, mais la maladie ne se développe pas.
  • La circulation sanguine commence à mieux fonctionner, le système nerveux rétablit ses fonctions.
  • La capacité de vivre pleinement sa vie.

Il y a quelques inconvénients à cette opération:

  1. Petite cicatrice sur le coccyx.
  2. Après la chirurgie, le site d'incision fera mal pendant plusieurs jours.
  3. En raison du retrait de la spasticité, il semble qu'il y ait moins de force dans les membres.
  4. En raison de l'amélioration de l'apport sanguin au cerveau, l'activité de cet organe peut augmenter..
  5. Pendant la récupération, une personne peut se sentir mal à l'aise, mais cette condition disparaît rapidement.

Craniotomie

Les avantages d'une telle opération pour décompresser la nuque:

  • Le résultat est visible quelques jours après la procédure.
  • Il n'y aura certainement pas de mort rapide de cette maladie..

Mais les inconvénients de la décompression avec l'anomalie d'Arnold Chiari sont bien plus:

  1. La cause de l'anomalie ne disparaît pas.
  2. La mortalité peut atteindre 3%.
  3. Le travail d'un chirurgien a un fort effet sur le corps, le patient peut devenir handicapé.
  4. Il y a une amélioration, mais pas aussi grande qu'avec le premier traitement.
  5. Un œdème cérébral peut se développer.
  6. Une pneumoencéphalie peut apparaître.
  7. L'hydrocéphalie peut apparaître après la chirurgie.
  8. Tétraparésie des bras et des jambes.
  9. Au cours de la procédure, environ 14% du volume de liquide céphalo-rachidien peut être perdu.
  10. Embolie.
  11. Déficits neurologiques dans de rares cas, selon la zone d'intervention.
  12. Une infection du crâne qui provoquera une méningite ou un abcès au cerveau.
  13. Modifications hémodynamiques du tronc cérébral.
  14. L'apparition d'un hématome épidural.
  15. Hémorragie cérébrale.
  16. Hémorragie intraaxiale entraînant des déficits neurologiques.

Avant tout type d'opération, les médecins examinent attentivement le patient afin de comprendre quelle option sera la plus pertinente dans ce cas, et étudient également les caractéristiques du corps qui peuvent devenir une contre-indication à la chirurgie..

Les personnes atteintes d'une telle anomalie peuvent vivre longtemps, mais ne pas profiter pleinement de la vie. Par conséquent, les opérations sont montrées pour permettre de découvrir tous les plaisirs de la vie sans restrictions..

Toutes les méthodes de traitement ont leurs propres indications, de sorte que la méthode qui causera le moins de tort à une personne est toujours choisie..

Anomalie d'Arnold-Chiari

L'anomalie d'Arnold Chiari est un trouble du développement, qui consiste en la taille disproportionnée de la fosse crânienne et des éléments structurels du cerveau qui s'y trouvent. Dans ce cas, les amygdales cérébelleuses descendent en dessous du niveau anatomique et peuvent être altérées.

Les symptômes d'une malformation d'Arnold Chiari se manifestent sous la forme d'étourdissements fréquents et se terminent parfois par un accident vasculaire cérébral. Les signes d'anomalie peuvent être absents pendant une longue période, puis se déclarer brusquement, par exemple, après une infection virale, un coup de tête ou d'autres facteurs de provocation. Et cela peut arriver à n'importe quelle étape de la vie..

Description de la maladie

L'essence de la pathologie est réduite à la localisation incorrecte de la moelle allongée et du cervelet, à la suite de laquelle apparaissent des syndromes craniospinaux, que les médecins considèrent souvent comme une variante atypique de la syringomyélie, de la sclérose en plaques et d'une tumeur de la colonne vertébrale. Chez la plupart des patients, l'anomalie du développement du rhombencéphale est associée à d'autres troubles de la moelle épinière - des kystes qui provoquent une destruction rapide des structures vertébrales.

La maladie a été nommée d'après le pathologiste Arnold Julius (Allemagne), qui a décrit l'anomalie anormale à la fin du 18e siècle, et le médecin autrichien Hans Chiari, qui a étudié la maladie en même temps. La prévalence du trouble varie de 3 à 8 cas pour 100 000 personnes. Il y a principalement une anomalie d'Arnold Chiari de 1 et 2 degrés, et les adultes avec des anomalies de type 3 et 4 ne vivent pas longtemps.

L'anomalie d'Arnold Chiari de type 1 consiste à abaisser les éléments de la fosse crânienne postérieure dans le canal rachidien. La malformation de Chiari de type 2 est caractérisée par un changement de localisation de la moelle allongée et du quatrième ventricule, souvent avec hydropisie. Le troisième degré de pathologie est beaucoup moins courant, caractérisé par des déplacements prononcés de tous les éléments de la fosse crânienne. Le quatrième type est la dysplasie cérébelleuse sans son décalage vers le bas.

Causes de la maladie

Selon plusieurs auteurs, la maladie de Chiari est un sous-développement du cervelet, combiné à diverses anomalies dans les parties du cerveau. La malformation d'Arnold Chiari de grade 1 est la forme la plus courante. Ce trouble est une descente unilatérale ou bilatérale des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien. Cela peut se produire en raison du mouvement de la moelle allongée vers le bas, souvent la pathologie est accompagnée de diverses violations de la frontière cranio-vertébrale.

Les manifestations cliniques peuvent survenir seulement à 3-4 douzaines de vie. Il est à noter que l'évolution asymptomatique de l'ectopie des amygdales cérébelleuses ne nécessite pas de traitement et apparaît souvent accidentellement à l'IRM. À ce jour, l'étiologie de la maladie, ainsi que la pathogenèse, sont mal connues. Un certain rôle est attribué au facteur génétique.

Il existe trois liens dans le mécanisme de développement:

  • l'ostéoneuropathie congénitale génétiquement déterminée;
  • traumatisme de la raie lors de l'accouchement;
  • haute pression de liquide céphalo-rachidien sur les parois du canal rachidien.

Manifestations

Selon la fréquence d'apparition, les symptômes suivants sont distingués:

  • maux de tête - chez un tiers des patients;
  • douleur aux membres - 11%;
  • faiblesse des bras et des jambes (dans un ou deux membres) - plus de la moitié des patients;
  • sensation d'engourdissement dans le membre - la moitié des patients;
  • diminution ou perte de température et de sensibilité à la douleur - 40%;
  • instabilité de la démarche - 40%;
  • vibrations oculaires involontaires - un tiers des patients;
  • vision double - 13%;
  • troubles de la déglutition - 8%;
  • vomissements - dans 5%;
  • troubles de la prononciation - 4%;
  • étourdissements, surdité, engourdissement dans la zone du visage - chez 3% des patients;
  • états de syncope (évanouissement) - 2%.

La malformation de Chiari du deuxième degré (diagnostiquée chez l'enfant) associe la luxation du cervelet, du tronc et du quatrième ventricule. Une caractéristique intégrale est la présence de méningomyélocèle dans la région lombaire (hernie du canal rachidien avec protrusion de la moelle épinière). Les symptômes neurologiques se développent dans le contexte de la structure anormale de l'os occipital et de la colonne cervicale. Dans tous les cas, une hydrocéphalie est présente, souvent un rétrécissement de l'aqueduc cérébral. Les signes neurologiques apparaissent dès la naissance.

L'opération de la méningomyélocèle est effectuée dans les premiers jours après la naissance. L'élargissement chirurgical ultérieur de la fosse postérieure permet de bons résultats. De nombreux patients nécessitent une dérivation, en particulier pour la sténose de l'aqueduc sylvien. Avec une anomalie du troisième degré, une hernie crânienne dans l'occiput inférieur ou dans la région cervicale supérieure est associée à des troubles du développement du tronc cérébral, de la base crânienne et des vertèbres supérieures du cou. L'éducation capte le cervelet et dans 50% des cas - le lobe occipital.

Cette pathologie est très rare, a un mauvais pronostic et raccourcit considérablement l'espérance de vie même après la chirurgie. Combien une personne vivra après une intervention opportune, il est impossible de le dire avec certitude, mais très probablement pas pour longtemps, car cette pathologie est considérée comme incompatible avec la vie. Le quatrième degré de la maladie est une hypoplasie distincte du cervelet et n'appartient pas aujourd'hui aux complexes de symptômes d'Arnold-Chiari..

Les manifestations cliniques du premier type progressent lentement, sur plusieurs années et s'accompagnent de l'inclusion dans le processus de la région vertébrale cervicale supérieure et de la moelle allongée distale avec perturbation du cervelet et du groupe caudal des nerfs crâniens. Ainsi, chez les personnes présentant une anomalie d'Arnold-Chiari, trois syndromes neurologiques sont distingués:

  • Le syndrome bulbaire s'accompagne d'un dysfonctionnement des nerfs trijumeau, facial, vestibulaire cochléaire, hypoglosse et vagal. En même temps, il y a des troubles de la déglutition et de la parole, un nystagmus spontané battant, des vertiges, des troubles respiratoires, une parésie du palais mou d'un côté, un enrouement, une ataxie, une discoordination des mouvements, une paralysie incomplète des membres inférieurs.
  • Le syndrome de syringomyélite se manifeste par une atrophie des muscles de la langue, une déglutition altérée, un manque de sensibilité au niveau du visage, un enrouement, un nystagmus, une faiblesse des bras et des jambes, une augmentation spastique du tonus musculaire, etc..
  • Le syndrome pyramidal est caractérisé par une légère parésie spastique de toutes les extrémités avec hypotonie des bras et des jambes. Les réflexes tendineux dans les extrémités sont augmentés, les réflexes abdominaux ne sont pas déclenchés ou diminués.

La douleur à l'arrière de la tête et du cou peut être aggravée par la toux et les éternuements. La sensibilité à la température et à la douleur et la force musculaire diminuent dans les mains. Des évanouissements, des étourdissements se produisent souvent et la vision se détériore chez les patients. Avec une forme avancée, une apnée (arrêt de la respiration à court terme), des mouvements oculaires rapides et incontrôlés, une détérioration du réflexe pharyngé apparaissent.

Un signe clinique intéressant chez ces personnes est la provocation de symptômes (syncope, paresthésie, douleur, etc.) par des efforts, des rires, de la toux, une panne de Valsalva (augmentation de l'expiration avec le nez et la bouche fermés). Avec une augmentation des symptômes focaux (tige, cérébelleux, rachidien) et de l'hydrocéphalie, se pose la question de l'expansion chirurgicale de la fosse crânienne postérieure (décompression sous-occipitale).

Diagnostique

Le diagnostic d'anomalie de type 1 ne s'accompagne pas de lésion médullaire et se fait principalement chez l'adulte par tomodensitométrie et IRM. Selon l'examen post-mortem, la maladie de Chiari du deuxième type est détectée dans la plupart des cas (96-100%) chez les enfants atteints d'une hernie du canal rachidien. À l'aide de l'échographie, il est possible de déterminer les violations de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Normalement, le liquide céphalo-rachidien circule facilement dans l'espace sous-arachnoïdien.

Une radiographie latérale et une image IRM du crâne montrent l'expansion du canal de la colonne vertébrale aux niveaux C1 et C2. Sur l'angiographie des artères carotides, on observe la flexion de l'amygdale par l'artère cérébelleuse. La radiographie montre des changements concomitants dans la région cranio-vertébrale comme le sous-développement de l'atlas, le processus odontoïde de l'épistrophée, le raccourcissement de la distance atlantooccipitale.

Avec la syringomyélie, une image radiographique latérale montre un sous-développement de l'arc postérieur de l'atlas, un sous-développement de la deuxième vertèbre cervicale, une déformation du foramen magnum, une hypoplasie des parties latérales de l'atlas et une expansion du canal rachidien au niveau C1-C2. De plus, une IRM et un examen radiographique invasif doivent être effectués.

La manifestation des symptômes de la maladie chez les adultes et les personnes âgées devient souvent la raison de la détection de tumeurs de la fosse crânienne postérieure ou de la région craniospinale. Dans certains cas, le diagnostic correct est aidé par les manifestations externes chez les patients: une racine des cheveux basse, un cou raccourci, etc., ainsi que la présence de signes craniospinaux de modifications osseuses à la radiographie, à la tomodensitométrie et à l'IRM.

Aujourd'hui, le «gold standard» pour diagnostiquer le trouble est l'IRM du cerveau et de la région cervico-thoracique. Peut-être des diagnostics par ultrasons intra-utérins. Les signes probables de déficience d'ECHO comprennent l'hydropisie, une tête en forme de citron et un cervelet en forme de banane. Dans le même temps, certains experts ne considèrent pas ces manifestations comme spécifiques..

Pour clarifier le diagnostic, différents plans de balayage sont utilisés, grâce auxquels il est possible de trouver plusieurs symptômes indicatifs de la maladie chez le fœtus. Obtenir une image pendant la grossesse est assez simple. Compte tenu de cela, l'échographie reste l'une des principales options de numérisation pour exclure la pathologie fœtale au cours des deuxième et troisième trimestres..

Traitement

Avec un cours asymptomatique, une observation constante avec une échographie et un examen radiographique réguliers est indiquée. Si le seul signe d'anomalie est une douleur mineure, le patient se voit prescrire un traitement conservateur. Il comprend une variété d'options utilisant des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. Les AINS les plus courants comprennent l'ibuprofène et le diclofénac.

Vous ne pouvez pas vous prescrire vous-même des anesthésiques, car ils comportent un certain nombre de contre-indications (par exemple, l'ulcère gastro-duodénal). En cas de contre-indication, le médecin sélectionnera une option de traitement alternative. Une thérapie de déshydratation est prescrite de temps à autre. Si dans les deux à trois mois il n'y a pas d'effet d'un tel traitement, une opération est réalisée (expansion du foramen occipital, ablation de l'arc vertébral, etc.). Dans ce cas, une approche strictement individuelle est nécessaire pour éviter à la fois des interventions inutiles et des retards dans l'opération..

Chez certains patients, la révision chirurgicale est le diagnostic final. Le but de l'intervention est d'éliminer la compression des structures nerveuses et de normaliser la dynamique du LCR. Ce traitement se traduit par une amélioration significative chez deux à trois patients. L'expansion de la fosse crânienne contribue à la disparition des maux de tête, à la restauration du toucher et de la mobilité.

Un signe pronostique favorable est la localisation du cervelet au-dessus de la vertèbre C1 et la présence de symptômes cérébelleux uniquement. Des rechutes peuvent survenir dans les trois ans suivant l'intervention. Selon la décision de la commission médicale et sociale, ces patients se voient attribuer un handicap.

2 principaux traitements de la malformation d'Arnold-Chiari

Jusqu'à présent, la pathogenèse de la malformation de Chiari n'a pas été définitivement établie. Selon toute vraisemblance, il existe trois facteurs pathogéniques: le premier est les ostéoneuropathies congénitales héréditaires, le second est des lésions traumatiques des parties sphénoïde-ethmoïdale et sphénoïde-occipitale du clivus dues à un traumatisme à la naissance, le troisième est le choc hydrodynamique du liquide céphalo-rachidien dans les parois du canal central de la moelle épinière..

Le mécanisme de développement de l'anomalie d'Arnold-Chiari

L'anomalie d'Arnold Chiari est une malformation congénitale qui apparaît en raison de la petite capacité du crâne. À ce moment, le cerveau change de position standard et «migre» partiellement dans la lumière de la colonne vertébrale. La clinique peut se manifester immédiatement à la naissance du bébé. Certains patients l'apprennent par hasard après 30 ans.

La maladie doit son nom à deux scientifiques. Le premier, Hans Chiari, était un pathologiste autrichien qui a décrit quatre anomalies cérébelleuses à la fin du 19e siècle. Un autre est Julius Arnold, qui était en même temps engagé dans des recherches sur le déplacement des amygdales cérébelleuses et des parties du cerveau caudal dans le foramen magnum..

Il n'y a pas de véritable frontière entre un cerveau et un autre dans la nature. Attribuez uniquement une caractéristique conditionnelle, qui est considérée comme un grand foramen occipital, qui est également une «sortie» du crâne. En fait, il appartient à la fosse crânienne postérieure ou, comme les médecins l'appellent souvent, au PCF contenant le pont, la moelle allongée et le cervelet. C'est le changement de localisation physiologique des départements répertoriés qui se déverse alors dans cette pathologie.

Pénétrant dans la lumière du canal, le cerveau est dans une position contrainte et crée un bloc de liquide céphalo-rachidien et hémodynamique. Dans un tiers des cas, des troubles concomitants de l'embryogenèse à cet endroit sont diagnostiqués, ce qui ne fait qu'aggraver le tableau clinique.

Les raisons

Le syndrome d'Arnold Chiari a récemment été perçu comme purement congénital, survenant dans le contexte d'une grossesse pathologique, qui s'accompagnait d'une violation des processus de développement fœtal dans l'utérus..

Cette théorie a identifié les causes suivantes de l'apparition de la maladie:

  • infections transmises par la mère pendant la gestation (rubéole, varicelle, hépatite);
  • l'utilisation de médicaments à effet tératogène;
  • tabac à fumer et passe-temps pour les boissons alcoolisées, substances psychotropes;
  • conditions environnementales défavorables (production de produits chimiques dangereux, etc.);
  • l'effet des rayonnements ionisants sur une femme.

Mais maintenant, ils parlent souvent du statut acquis de cette anomalie..

On pense que la maladie peut être provoquée par:

  • lésions traumatiques des os du crâne lors de l'accouchement;
  • tactiques obstétriques incorrectes (par exemple, la gestion de l'accouchement de manière naturelle avec un bassin anatomiquement étroit et un gros fœtus);
  • utilisation d'extracteurs sous vide et de forceps;
  • de nombreux TCC dans l'enfance.

Les raisons ci-dessus entraînent des dommages aux sutures interosseuses et une violation de la formation physiologique du crâne: l'os occipital est aplati et réduit, la capacité de la fosse crânienne postérieure ne correspond pas au volume des structures qui s'y trouvent. Ces derniers sont comprimés par les hémisphères cérébraux en croissance et «poussés» à travers le foramen magnum dans la lumière du canal rachidien. La situation est également observée avec des néoplasmes, de gros kystes capables de "bouger" le cervelet et le tronc.

Classification du syndrome d'Arnold-Chiari

La malformation de Chiari est observée chez 3 à 8 personnes sur 100 000 habitants. Une telle course est due à la fréquence différente de certains types de malformations. Certains d'entre eux ne se retrouvent pas dans une vie, car ils ne manifestent pas de clinique prononcée. Le défaut est subdivisé non seulement en tenant compte du mouvement des structures cérébrales, mais également en relation avec le degré de leur «perte».

Il existe 4 types de malformation:

  • le premier est caractérisé par le "prolapsus" des seules amygdales cérébelleuses du crâne, il est donc considéré par les médecins comme le plus favorable;
  • le second est représenté par l'omission de presque tout le cerveau postérieur, ce qui aggrave déjà le pronostic de la pathologie;
  • le troisième est le plus dangereux. Outre le fait que toutes les formations du PCF sont situées à l'extérieur du crâne, elles se trouvent souvent dans la protrusion herniaire formée par les membranes de la moelle épinière. Ceci s'accompagne d'un défaut dans les os de l'occiput et des arcades vertébrales. De plus, la taille du foramen magnum dépasse considérablement la norme;
  • le quatrième n'est considéré comme un syndrome que partiellement. Après tout, il se caractérise par une violation de la formation du cervelet, mais pas par la luxation de ses structures.

Degrés

Bien sûr, le premier degré de gravité de la pathologie est le plus léger. Dans le même temps, ses symptômes ne sont pratiquement pas détectés. Si une clinique prononcée de la maladie se développe, elle est provoquée par un TBI reporté, une neuroinfection, une détérioration de la circulation sanguine.

L'anomalie d'Arnold-Chiari des deuxième et troisième degrés est associée à la présence de malformations concomitantes du système nerveux central, par conséquent, l'état du patient et le pronostic pour la vie ultérieure sont bien pires. Observé:

  • changements dans l'architecture normale du cortex;
  • hypoplasie des circonvolutions;
  • formation de kystes.

Manifestations cliniques du syndrome d'Arnold-Chiari

Le syndrome d'Arnold-Chiari se manifestera de différentes manières, car la clinique dépend entièrement de son type et du syndrome principal, au nombre de six. Les principaux symptômes de la pathologie sont causés par la compression des formations de la tige, par conséquent, l'écoulement du liquide céphalo-rachidien, la circulation sanguine s'aggrave, la structure des nerfs quittant le crâne à travers le foramen magnum est perturbée.

Caractéristiques de la manifestation en fonction du type d'anomalie

La principale caractéristique de la maladie de type I est son asymptomaticité à long terme, et parfois à vie. Bien que les capacités compensatoires du corps soient excellentes, elles ne se manifestent pas du tout et deviennent généralement une découverte accidentelle lors de la réalisation d'une IRM pour une autre affection.

La malformation de Chiari de type II est souvent associée à des hernies rachidiennes situées dans la colonne lombaire.

Les signes de cette pathologie apparaissent immédiatement après la naissance et consistent en le développement d'un syndrome bulbaire. L'enfant ne peut pas téter normalement, il flotte constamment, crache. Le lait peut s'écouler par le nez du bébé. Il y a aussi des problèmes de respiration, à savoir avec son rythme, il y a des périodes d'apnée, c'est-à-dire qu'il s'arrête.

Dans les malformations de type III (mortelles dans 95% des cas), toutes les parties postérieures du cerveau se trouvent dans le sac herniaire. De plus, il existe des défauts concomitants du tissu nerveux et osseux. L'enfant ne respire pas tout seul, le système cardiovasculaire du bébé est perturbé en raison de la compression de la moelle allongée.

La malformation de Chiari de type IV, qui n'a rien à voir avec ce qui précède et n'est répertoriée que selon la tradition historique, se manifeste par un dysfonctionnement cérébelleux: trouble de la coordination, de la motricité, tremblements, nystagmus (contraction des yeux en forme de pendule).

6 syndromes majeurs

La clinique de l'anomalie d'Arnold-Chiari est représentée par six principaux complexes de symptômes de gravité variable chez chaque patient.

Cela comprend les syndromes suivants:

  • cérébelleux - caractérisé par des étourdissements, un manque de coordination et des mouvements déterminés. Le patient est instable, il titube dans des directions différentes. Parfois, il y a un tremblement dans les doigts, des changements de discours: le patient prononce des mots en syllabes, à haute voix, comme s'il récitait un verset. Un signe spécifique est celui des mouvements oscillatoires des globes oculaires (nystagmus) dirigés vers le bas. À la suite de ces mouvements oculaires oscillatoires, une double vision se développe souvent;
  • hypertensive-hydrocéphale - se forme dans le contexte du blocage de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien de la zone sous-arachnoïdienne du cerveau dans la même zone vertébrale lorsque les amygdales cérébelleuses tombent dans le foramen occipital. L'absorption du liquide céphalo-rachidien dans le sang veineux est insuffisante. En conséquence, une hypertension intracrânienne se développe, suivie d'une hydrocéphalie (hypertrophie des ventricules et des espaces intrathécaux). Ce processus pathologique provoque un mal de tête éclatant qui se développe le matin et avec tension; augmentation du tonus musculaire du cou; nausées fréquentes, souvent accompagnées de vomissements, qui ne sont pas liées à la prise alimentaire;
  • bulbaire-pyramidal - se développe lorsque la moelle allongée avec des pyramides est comprimée. Les principaux symptômes sont la paralysie et la parésie (affaiblissement des membres avec une altération du mouvement) et un engourdissement de localisation différente, des battements de voix, de la voix nasale, une pathologie de la respiration et de la parole;
  • insuffisance vertébrobasilaire - à la base se trouve une détérioration de l'apport sanguin au cerveau caudal en raison de la compression des vaisseaux qui l'alimentent. Il s'accompagne d'étourdissements paroxystiques, d'une diminution soudaine du tonus musculaire et de syncopes (évanouissements), d'une déficience visuelle;
  • radiculaire - se produit en raison de lésions des nerfs cérébraux appartenant au groupe caudal (vague, hypoglosse, etc.). Il se manifeste par une violation de la déglutition, de la parole, d'une déficience auditive, d'un engourdissement du visage et du tiers postérieur de la langue;
  • syringomyélite - associée à la présence de kystes dans les tissus de la moelle épinière. Des problèmes se forment dans la zone sensible: il en reste la partie profonde (proprioceptive), qui est responsable de la perception de la position des bras et des jambes dans l'espace, et la sensation de douleur, de toucher et de différence de température disparaît. Le complexe symptomatique s'accompagne également d'une faiblesse de certains membres, d'un dysfonctionnement des organes pelviens sous forme d'incontinence urinaire ikal.

Il faut s'en souvenir: les petits enfants ne pourront pas vous parler de maux de tête, d'engourdissements des membres et du corps, de vertiges, de perte de stabilité, etc. Par conséquent, les parents ne doivent pas ignorer l'apparition de vomissements, de régurgitation chez les bébés, d'irritabilité et de pleurs apparemment déraisonnables. Seul un pédiatre ou un neurologue est en mesure de comprendre la cause de ces changements; un rendez-vous avec un médecin ne doit pas être reporté.

Diagnostic de l'anomalie d'Arnold-Chiari

Le diagnostic des défauts est basé sur:

  • données d'anamnèse. Le médecin clarifiera certainement comment la grossesse s'est déroulée, la période de naissance, s'il y a eu l'influence de toxines, de médicaments;
  • l'image de neuroimagerie qui en résulte. Une tomodensitométrie ou une imagerie par résonance magnétique est réalisée. De plus, l'IRM est plus informative, car elle permet de voir la fosse crânienne postérieure et le cerveau qui s'y trouvent. L'utilisation de la tomodensitométrie sans rehaussement intraveineux, c'est-à-dire l'introduction d'un agent radio-opaque contenant de l'iode, n'a pas de sens - elle ne détectera pas de malformation.

Activités de guérison

Le traitement dans ce cas est conservateur et opératoire. Mais le premier est considéré comme symptomatique, car il ne résout pas le problème principal - la «perte» des structures cérébrales. Seule une intervention chirurgicale peut changer radicalement la situation. Le choix de la méthode dépend de la présence ou de l'absence de symptômes et de leur gravité.

Autrement dit, si une anomalie a été détectée par accident sur une IRM, aucune action ne sera entreprise. Mais un tableau clinique prononcé implique le début immédiat de mesures thérapeutiques et une décision sur la nécessité d'une intervention chirurgicale.

Le traitement conservateur est choisi en tenant compte de la prévalence de l'un ou l'autre syndrome. Ainsi, avec le liquide céphalo-rachidien, des agents de déshydratation sont prescrits, principalement des diurétiques (Diacarb, Veroshpiron). Pour réduire les maux de tête, les patients prennent des anti-inflammatoires non stéroïdiens (paracétamol, méloxicam, Ketanov). Les vertiges sont combattus avec des vestibulo-correcteurs (Betagistin).

Mais il est recommandé à tous les patients de prendre sans faute les groupes de médicaments suivants:

  • les neuroprotecteurs (Cerakson, Pharmaxon);
  • métabolites (Cerebrolysin, Cortexin);
  • Vitamines B (Milgamma, Kombilipen);
  • antioxydants (Mexiprim, Mexidol);
  • agents vasculaires (cytoflavine, acide nicotinique).

Tous aident à combattre l'hypoxie et à normaliser les processus métaboliques dans le tissu nerveux..

Lorsque l'état du patient s'améliore dans le contexte de la pharmacothérapie, il est limité. Mais lorsqu'il n'y a pas d'effet nécessaire et que les symptômes continuent de croître, ils entament une étape radicale dans la lutte contre la pathologie.

  • la création d'un shunt, ce dernier est utilisé pour évacuer «l'excès» de liquide céphalo-rachidien accumulé dans le crâne au moyen d'un cathéter sous-cutané spécial, qui est introduit dans la cavité abdominale;
  • trépanation et remodelage ultérieur des os qui forment l'arrière du crâne. Cette opération comprend également le retrait des sections «suspendues» du cervelet et une sorte de «nettoyage» de l'espace sous-arachnoïdien, c'est-à-dire l'excision de diverses adhérences et kystes qui empêchent la sortie de liquide céphalo-rachidien.

Il faut se rappeler: il est extrêmement dangereux de s'auto-soigner et de retarder le moment de consulter un médecin, ayant une anomalie d'Arnold-Chiari. Plus l'opération a été effectuée tôt, plus il y a de chances de restaurer les fonctions perdues (sensibilité, parole, mouvements).

Si la malformation de type I ne nécessite souvent aucun des types de traitement, alors avec le deuxième type de malformation, une intervention chirurgicale est effectuée chez absolument tous les patients et dans l'enfance.

Pronostic des anomalies

Seuls les patients atteints du syndrome de Chiari de type I ou II peuvent espérer un pronostic favorable, mais à condition que l'opération soit réalisée à temps et qu'il n'y ait pas de pathologies concomitantes du système nerveux qui altèrent les capacités compensatoires du cerveau. Les deux autres formes de malformation sont soit incompatibles avec la vie, soit entraînent une invalidité profonde et persistante.

La prévention est-elle possible?

À l'heure actuelle, il n'y a pas de prévention spécifique des malformations congénitales, qui incluent la malformation d'Arnold-Chiari. Il ne reste plus aux femmes enceintes qu'à prendre bien soin de leur santé et de la santé du bébé.

Pour réduire le risque de pathologie, vous devez:

  • éviter les situations stressantes et les risques professionnels;
  • adhérer aux principes de la nutrition rationnelle et du régime physiologique de la journée, en prenant au moins 7 à 8 heures pour dormir;
  • se rendre régulièrement aux cliniques prénatales pour des examens de routine.

Conclusion

L'anomalie d'Arnold-Chiari est une pathologie congénitale assez dangereuse et imprévisible du système nerveux. Parfois, la maladie est asymptomatique et dans ce cas, vous pouvez compter sur une issue favorable. Chez certains patients, la malformation s'accompagne d'un tableau clinique prononcé et nécessite un traitement immédiat..

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Syndrome d'Arnold Chiari

informations générales

Le syndrome d'Arnold-Chiari est un ensemble de signes et de symptômes causés par une malformation rare (écart par rapport au développement normal, anomalie) de la fosse postérieure; chez les victimes, cette structure est peu développée, de sorte que le cervelet sort (dépasse) de son site naturel à travers le foramen magnum, situé à la base du crâne.

Il existe quatre types différents de syndrome d'Arnold-Chiari; une caractéristique qui distingue un type de l'autre est le degré de saillie, d'où la proportion de matériel cérébelleux impliqué. Le type I est le moins sévère (parfois asymptomatique tout au long de la vie), tandis que le type IV est le plus sévère; cependant, dès le deuxième type, la qualité de vie du patient est menacée.

Les symptômes caractérisant la malformation d'Arnold-Chiari sont nombreux et vont des maux de tête à la faiblesse musculaire et plus encore..

À ce jour, il n'y a pas de médicaments qui peuvent éliminer la malformation du cervelet, mais il existe des traitements qui peuvent partiellement atténuer les symptômes.

Qu'est-ce que le syndrome d'Arnold-Chiari?

Syndrome d'Arnold-Chiari, ou malformation d'Arnold-Chiari - un changement structurel du cervelet, caractérisé par son déplacement vers le bas, à savoir dans la direction du canal rachidien et du foramen occipital, les parties basales de l'hémisphère cérébelleux.

En termes simples, il s'agit d'une hernie cérébelleuse, dans laquelle une partie du cervelet dépasse du foramen occipital, pénétrant dans le canal rachidien.

Le syndrome d'Arnold-Chiari tire son nom des deux médecins qui l'ont décrit pour la première fois, Arnold Julius et Hans Chiari.

Causes et facteurs de risque

Les chercheurs pensent que le syndrome d'Arnold-Chiari peut être héréditaire, car il a été trouvé chez les membres d'une même famille. Cependant, les conditions génétiques à l'origine de la maladie (c'est-à-dire quels gènes et combien de gènes sont impliqués) et le type de transmission restent à voir..

En fonction de la gravité du renflement et du moment de la vie dans lequel il se produit, la maladie peut être divisée en 4 types différents, identifiés par les quatre premiers chiffres romains (I, II, III et IV).

Les deux premiers sont plus courants et moins graves que le second; Les types III et IV sont en fait très rares et incompatibles avec la vie..

- Malformation de type I.

Le premier degré du syndrome est asymptomatique (c'est-à-dire sans symptômes évidents), au moins jusqu'à la fin de l'enfance ou de l'adolescence.

La raison de son apparition réside dans un espace crânien réduit: dans de telles conditions, une partie du cervelet (à savoir la ou les amygdales situées sur le côté inférieur), en raison du manque d'espace, est obligée de pénétrer dans le foramen occipital et d'entrer dans le canal rachidien.

Remarque: certains adultes atteints du syndrome d'Arnold Chiari de type 1 se portent bien et mènent une vie parfaitement normale. En effet, l'anomalie cérébelleuse n'est pas suffisamment grave pour provoquer des symptômes ou des anomalies. Par conséquent, très souvent, ces sujets ignorent leur condition ou l'apprennent par pur hasard..

- Malformation de type II.

La malformation d'Arnold-Chiari de type 2 est une maladie congénitale présente dès la naissance d'un enfant, et toujours symptomatique.

Par rapport au grade 1, il se caractérise par une grande saillie de la fosse crânienne, dans laquelle, en plus des amygdales cérébelleuses, une partie du cervelet (appelée ver cérébelleux) et le vaisseau veineux font également saillie.

Presque toujours, la malformation d'Arnold Chiari de type II est associée à une forme spéciale de spina bifida appelée myéloméningocèle.

Parmi les diverses conséquences de cette anomalie figurent: le blocage du flux de liquide céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien) à travers le foramen magnum (conduisant à une condition appelée hydrocéphalie) et l'interruption des signaux nerveux.

Au départ, le terme Arnold-Chiari se référait uniquement à la maladie de type 2. Maintenant, il est couramment utilisé pour toutes les formes de maladie..

- Malformation de type III.

Présent dès la naissance, le défaut de type III entraîne de graves problèmes neurologiques, à tel point qu'il est souvent incompatible avec la vie. Dans ces cas, la saillie du cervelet est effectivement observée, et pour cette raison, on parle de l'encéphalocèle occipitale..

Typiquement, le type III est caractérisé par une hydrocéphalie et une syringomyélie; ce dernier est une condition particulière caractérisée par la présence d'un ou plusieurs kystes dans le canal rachidien.

- Malformation de type IV.

La malformation d'Arnold-Chiari de type IV est caractérisée par un manque de développement d'une partie du cervelet (sous-développement cérébelleux).

L'anomalie est congénitale et absolument incompatible avec la vie.

Troubles associés

Les médecins et les scientifiques ont noté que les maladies suivantes sont courantes chez les personnes atteintes de malformation de Chiari:

Épidémiologie

L'incidence exacte des malformations est inconnue; cela est dû au fait que certains adultes, même atteints de malformation d'Arnold-Chiari de type I, ne présentent aucun symptôme et semblent tout à fait normaux (par conséquent, la maladie n'est pas diagnostiquée).

Plusieurs études épidémiologiques fiables rapportent que:

  • Le type I est symptomatique chez 1 enfant sur 100;
  • Le type II est particulièrement répandu dans les populations d'origine celtique;
  • les femmes souffrent 3 fois plus souvent que les hommes.

Symptômes et complications

4 types de maladies ont des symptômes et des signes différents.

Vous trouverez ci-dessous un tableau avec une description précise des symptômes qui caractérisent les types I, II et III du syndrome.

Pour le type IV, il est impossible de retracer les symptômes, car cette condition conduit inévitablement et soudainement à la mort du fœtus.

Malformation de type IMalformation II
type
Malformation de type III
Lorsqu'un patient est au stade 1, les symptômes sont les suivants:
  • maux de tête sévères qui commencent souvent après la toux, les éternuements et un effort excessif;
  • douleur au cou et / ou au visage;
  • problèmes d'équilibre;
  • étourdissements fréquents;
  • enrouement;
  • problèmes de vision (p. ex. diplopie, vision trouble, pupille dilatée et / ou nystagmus);
  • difficulté à avaler (dysphagie) et à mâcher des aliments;
  • tendance à l'asphyxie (suffocation) en mangeant;
  • vomissement;
  • sensation d'engourdissement dans les bras et les jambes;
  • manque de coordination des mouvements (en particulier dans les mains);
  • syndrome des jambes sans repos;
  • bourdonnement dans les oreilles (ou acouphènes), c'est-à-dire une déficience auditive qui se manifeste par la sensation de bruits inexistants dans l'oreille, tels que bruissement, bourdonnement, sifflement, etc.
  • se sentir faible;
  • bradycardie (le terme médical utilisé pour désigner un ralentissement de la fréquence cardiaque);
  • scoliose associée à des maladies de la moelle épinière;
  • difficulté à respirer, en particulier pendant le sommeil (syndrome d'apnée obstructive du sommeil).
Le syndrome d'Arnold-Chiari de type II se caractérise par les mêmes symptômes que le type I, à la différence qu'ils sont plus prononcés en intensité et sont toujours présents. De plus, si elle est accompagnée de myéloméningocèle (voir ci-dessous), la condition de type II provoque également:
  • changements dans les intestins et la vessie: le patient cesse de contrôler le sphincter anal et la vessie;
  • convulsions;
  • une augmentation du corps calleux;
  • faiblesse musculaire extrême et paralysie;
  • déformations du bassin, des pieds et des genoux;
  • difficulté à marcher;
  • scoliose sévère.
Les personnes atteintes de malformation de type III souffrent de problèmes neurologiques graves (souvent incompatibles avec une vie normale), d'hydrocéphalie et de syringomyélie. Ce dernier, caractérisé par la formation d'un ou plusieurs kystes à l'intérieur de la moelle épinière, peut provoquer:
  • faiblesse et atrophie musculaire;
  • perte de réflexes;
  • perte de sensibilité à la douleur et à la température ambiante;
  • raideur du dos, des épaules, des bras et des jambes;
  • douleur dans le cou, le bras et le dos;
  • problèmes intestinaux et vésicaux;
  • faiblesse musculaire sévère et crampes dans les jambes;
  • douleur et engourdissement du visage;
  • scoliose.

Spina bifida (myéloméningocèle).

Le spina bifida est une malformation congénitale de la colonne vertébrale, à cause de laquelle les méninges, et parfois la moelle épinière, sortent de leur place (elles sont généralement limitées aux vertèbres). La myéloméningocèle est la forme la plus sévère de spina bifida: chez les personnes atteintes, les méninges et la moelle épinière dépassent de la chambre vertébrale et forment un sac au niveau du dos. Ce sac, bien que protégé par une couche de peau, est sensible aux influences extérieures et est constamment exposé à des infections graves et dans certains cas même mortelles..

Le syndrome d'Arnold-Chiari de types II, III et IV est observé dès l'âge prénatal (c'est-à-dire lorsque le bébé atteint est encore dans l'utérus) à l'échographie.

Quant au type I, il est conseillé de consulter un médecin dès l'apparition des symptômes typiques mentionnés ci-dessus. Il est également important de subir des examens en temps opportun, car à la suite de ces derniers, d'autres troubles concomitants peuvent survenir..

Complications

Les complications du syndrome d'Arnold-Chiari sont associées à une aggravation de la protrusion du cervelet ou à des conditions pathologiques associées, par conséquent, à l'hydrocéphalie, à la myéloméningocèle, à la syringomyélie, etc..

Un gonflement plus grave (protrusion) dû à une pression accrue du crâne sur le cervelet suggère apparemment une aggravation des symptômes.

Diagnostique

Tests diagnostiques permettant d'établir le degré de protrusion du cervelet à travers le foramen magnum (établissant ainsi le type de malformation d'Arnold-Chiari):

  • Imagerie par résonance magnétique (IRM). Grâce à la formation de champs magnétiques, il vous permet d'obtenir une image détaillée du cervelet et du canal rachidien sans exposer le patient à des rayonnements ionisants nocifs.
  • La tomodensitométrie (TDM) fournit des images claires des organes internes, y compris le cervelet et la moelle épinière. Lors de son exécution, le sujet est exposé à une exposition minimale à des rayonnements ionisants nocifs.

La TDM et l'IRM, précédées d'un examen physique précis, sont fondamentales pour détecter toute pathologie associée au syndrome d'Arnold-Chiari.

Table. Comment et quand la malformation d'Arnold-Chiari est-elle diagnostiquée?.

Type de malformationQuand et comment il peut être diagnostiqué?
jeÀ la fin de l'enfance ou à la fin de l'adolescence par examen physique suivi d'un scanner et / ou d'une IRM.
IIÀ l'âge prénatal avec échographie. À la naissance et à la petite enfance, par examens physiques, tomodensitométrie et / ou IRM.
IIIÀ l'âge prénatal avec échographie. Après la naissance et la petite enfance, par des examens physiques, une tomodensitométrie et / ou une IRM.
IVÀ l'âge prénatal avec échographie.

Traitement

Le syndrome d'Arnold Chiari est incurable. Cependant, il existe des méthodes thérapeutiques pharmacologiques et chirurgicales qui atténuent partiellement les symptômes de la maladie..

- Thérapie médicamenteuse.

Les patients atteints de malformation d'Arnold-Chiari de type I qui ont des maux de tête et des douleurs au cou et / ou au visage peuvent prendre des analgésiques.
Le choix des médicaments les plus appropriés pour un cas particulier est laissé au médecin traitant.

- Chirurgie.

Le but du traitement chirurgical est de soulager la pression exercée par le crâne pour éviter d'endommager le cervelet et la moelle épinière.

Il existe plusieurs procédures pour atteindre cet objectif, telles que:

  • Décompression de la fosse postérieure, au cours de laquelle le chirurgien retire une partie de la partie postérieure de l'os occipital.
  • Décompression de la moelle épinière avec laminectomie (laminectomie de décompression). Lors de son exécution, le chirurgien enlève la plaque des deuxième et troisième vertèbres cervicales. La lame est la partie vertébrale qui sépare l'ouverture à travers laquelle passe la moelle épinière..
    Remarque: Parfois, la décompression de la fosse postérieure et la laminectomie de décompression sont effectuées en même temps.
  • Incision de décompression de la dure-mère. Lorsque la dure-mère ou la méninge externe est coupée, l'espace disponible pour le cervelet augmente et la pression pour l'endommager diminue. Pour couvrir et protéger la fissure créée par l'incision, le chirurgien y coud un morceau de tissu artificiel (ou d'une autre partie du corps).
  • Pontage chirurgical (créant un chemin supplémentaire pour contourner la zone touchée). Il s'agit essentiellement d'un système de drainage constitué d'un tube flexible qui permet d'éliminer le liquide céphalo-rachidien en cas d'hydrocéphalie, ou de vider le ou les kystes dans le cas de syringomyélie. Il est possible que les patients atteints d'hydrocéphalie doivent subir un shunt chirurgical à vie..

- Complications de la chirurgie.

Les risques associés à la chirurgie sont différents. En fait, l'apparition est possible:

  • saignement;
  • dommages aux structures du cerveau et / ou de la moelle épinière;
  • méningite infectieuse;
  • problèmes de cicatrisation des plaies;
  • accumulations inhabituelles de liquide autour du cervelet.

N'oubliez pas que tout dommage au cerveau ou à la moelle épinière qui survient pendant la chirurgie est irréparable. Par conséquent, avant que le patient ne subisse tout type d'intervention, le médecin traitant identifiera les risques et les complications de la procédure requise..

Prévoir

Les syndromes d'Arnold-Chiari de types II, III et IV n'ont jamais de pronostic positif, car en plus d'être incurables, ils peuvent provoquer de graves lésions neurologiques voire être incompatibles avec la vie.

Le pronostic des patients atteints de type I est souvent inconnu. De nombreuses personnes atteintes de cette maladie ne présentent aucun symptôme et il est impossible de prédire si des symptômes se développeront à l'avenir. D'autres personnes atteintes de malformation d'Arnold-Chiari peuvent éprouver des étourdissements, une faiblesse musculaire, un engourdissement, des problèmes de vision, des maux de tête ou des problèmes d'équilibre et de coordination. Chez ces personnes, il n'est pas toujours possible de prédire si les symptômes s'aggraveront avec le temps..

Il est important pour les personnes présentant un défaut de type 1 de subir des examens médicaux réguliers afin de pouvoir être surveillées par un médecin si de nouveaux symptômes apparaissent..