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Anomalie d'Arnold-Chiari

L'anomalie d'Arnold-Chiari (syndrome) est une pathologie dans laquelle une partie du cerveau située dans la fosse postérieure du crâne est abaissée et pénètre dans le foramen magnum.

L'anomalie d'Arnold Chiari est de plusieurs types, chacun se manifestant de manière légèrement différente. Les symptômes comprennent des douleurs à l'arrière de la tête et du cou, des étourdissements, des mouvements oculaires incontrôlés (nystagmus), une perte auditive, etc..

caractéristiques générales

Le syndrome de Chiari n'est toujours pas bien compris aujourd'hui. C'est une anomalie congénitale dans le développement du cerveau rhomboïde, ou plutôt, la différence de taille de la fosse crânienne postérieure et de ses organes. Cela implique un abaissement irrésistible du tronc cérébral lui-même et des amygdales cérébelleuses dans le foramen occipital, où ils sont comprimés.

Pour la première fois, les symptômes de l'anomalie d'Arnold Chiari ont été décrits par des spécialistes britanniques en 1986. Actuellement, sa prévalence est d'environ 5% pour 100 000 personnes. La fréquence d'apparition de certains types de maladies n'a pas été établie: le manque de telles informations est associé à différentes approches des spécialistes pour sa classification..

La principale conséquence de l'anomalie est une augmentation irréversible et brutale de la pression intracrânienne, qui peut être causée par des processus inflammatoires et des tumeurs à l'intérieur du crâne, une hydropisie cérébrale.

À la jonction de la base du crâne et de la colonne vertébrale, il y a un grand foramen magnum où le tronc cérébral se connecte à la moelle épinière. La fosse postérieure du crâne est légèrement plus haute avec le cervelet, le pont et la moelle allongée situés à l'intérieur.

Lorsque certains organes de la fosse crânienne postérieure se déplacent vers la lumière du grand foramen, ils parlent d'un défaut. Il s'accompagne d'un pincement des tissus de la moelle épinière et en partie de la moelle épinière, d'une obstruction de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien - liquide céphalo-rachidien, ce qui conduit au développement de l'hydropisie (hydrocéphalie).

Avec la platybasia - une base trop plate du crâne - et l'assimilation de l'atlas, le syndrome de Chiari est une anomalie congénitale dans le développement de la zone cranio-vertébrale.

La malformation de Chiari peut être trouvée chez un nouveau-né ou un adulte. Dans ce dernier cas, il est détecté par hasard, lors de l'examen d'une autre maladie.

Anomalie d'Arnold-Chiari

L'anomalie d'Arnold Chiari est un trouble du développement, qui consiste en la taille disproportionnée de la fosse crânienne et des éléments structurels du cerveau qui s'y trouvent. Dans ce cas, les amygdales cérébelleuses descendent en dessous du niveau anatomique et peuvent être altérées.

Les symptômes d'une malformation d'Arnold Chiari se manifestent sous la forme d'étourdissements fréquents et se terminent parfois par un accident vasculaire cérébral. Les signes d'anomalie peuvent être absents pendant une longue période, puis se déclarer brusquement, par exemple, après une infection virale, un coup de tête ou d'autres facteurs de provocation. Et cela peut arriver à n'importe quelle étape de la vie..

Description de la maladie

L'essence de la pathologie est réduite à la localisation incorrecte de la moelle allongée et du cervelet, à la suite de laquelle apparaissent des syndromes craniospinaux, que les médecins considèrent souvent comme une variante atypique de la syringomyélie, de la sclérose en plaques et d'une tumeur de la colonne vertébrale. Chez la plupart des patients, l'anomalie du développement du rhombencéphale est associée à d'autres troubles de la moelle épinière - des kystes qui provoquent une destruction rapide des structures vertébrales.

La maladie a été nommée d'après le pathologiste Arnold Julius (Allemagne), qui a décrit l'anomalie anormale à la fin du 18e siècle, et le médecin autrichien Hans Chiari, qui a étudié la maladie en même temps. La prévalence du trouble varie de 3 à 8 cas pour 100 000 personnes. Il y a principalement une anomalie d'Arnold Chiari de 1 et 2 degrés, et les adultes avec des anomalies de type 3 et 4 ne vivent pas longtemps.

L'anomalie d'Arnold Chiari de type 1 consiste à abaisser les éléments de la fosse crânienne postérieure dans le canal rachidien. La malformation de Chiari de type 2 est caractérisée par un changement de localisation de la moelle allongée et du quatrième ventricule, souvent avec hydropisie. Le troisième degré de pathologie est beaucoup moins courant, caractérisé par des déplacements prononcés de tous les éléments de la fosse crânienne. Le quatrième type est la dysplasie cérébelleuse sans son décalage vers le bas.

Causes de la maladie

Selon plusieurs auteurs, la maladie de Chiari est un sous-développement du cervelet, combiné à diverses anomalies dans les parties du cerveau. La malformation d'Arnold Chiari de grade 1 est la forme la plus courante. Ce trouble est une descente unilatérale ou bilatérale des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien. Cela peut se produire en raison du mouvement de la moelle allongée vers le bas, souvent la pathologie est accompagnée de diverses violations de la frontière cranio-vertébrale.

Les manifestations cliniques peuvent survenir seulement à 3-4 douzaines de vie. Il est à noter que l'évolution asymptomatique de l'ectopie des amygdales cérébelleuses ne nécessite pas de traitement et apparaît souvent accidentellement à l'IRM. À ce jour, l'étiologie de la maladie, ainsi que la pathogenèse, sont mal connues. Un certain rôle est attribué au facteur génétique.

Il existe trois liens dans le mécanisme de développement:

  • l'ostéoneuropathie congénitale génétiquement déterminée;
  • traumatisme de la raie lors de l'accouchement;
  • haute pression de liquide céphalo-rachidien sur les parois du canal rachidien.

Manifestations

Selon la fréquence d'apparition, les symptômes suivants sont distingués:

  • maux de tête - chez un tiers des patients;
  • douleur aux membres - 11%;
  • faiblesse des bras et des jambes (dans un ou deux membres) - plus de la moitié des patients;
  • sensation d'engourdissement dans le membre - la moitié des patients;
  • diminution ou perte de température et de sensibilité à la douleur - 40%;
  • instabilité de la démarche - 40%;
  • vibrations oculaires involontaires - un tiers des patients;
  • vision double - 13%;
  • troubles de la déglutition - 8%;
  • vomissements - dans 5%;
  • troubles de la prononciation - 4%;
  • étourdissements, surdité, engourdissement dans la zone du visage - chez 3% des patients;
  • états de syncope (évanouissement) - 2%.

La malformation de Chiari du deuxième degré (diagnostiquée chez l'enfant) associe la luxation du cervelet, du tronc et du quatrième ventricule. Une caractéristique intégrale est la présence de méningomyélocèle dans la région lombaire (hernie du canal rachidien avec protrusion de la moelle épinière). Les symptômes neurologiques se développent dans le contexte de la structure anormale de l'os occipital et de la colonne cervicale. Dans tous les cas, une hydrocéphalie est présente, souvent un rétrécissement de l'aqueduc cérébral. Les signes neurologiques apparaissent dès la naissance.

L'opération de la méningomyélocèle est effectuée dans les premiers jours après la naissance. L'élargissement chirurgical ultérieur de la fosse postérieure permet de bons résultats. De nombreux patients nécessitent une dérivation, en particulier pour la sténose de l'aqueduc sylvien. Avec une anomalie du troisième degré, une hernie crânienne dans l'occiput inférieur ou dans la région cervicale supérieure est associée à des troubles du développement du tronc cérébral, de la base crânienne et des vertèbres supérieures du cou. L'éducation capte le cervelet et dans 50% des cas - le lobe occipital.

Cette pathologie est très rare, a un mauvais pronostic et raccourcit considérablement l'espérance de vie même après la chirurgie. Combien une personne vivra après une intervention opportune, il est impossible de le dire avec certitude, mais très probablement pas pour longtemps, car cette pathologie est considérée comme incompatible avec la vie. Le quatrième degré de la maladie est une hypoplasie distincte du cervelet et n'appartient pas aujourd'hui aux complexes de symptômes d'Arnold-Chiari..

Les manifestations cliniques du premier type progressent lentement, sur plusieurs années et s'accompagnent de l'inclusion dans le processus de la région vertébrale cervicale supérieure et de la moelle allongée distale avec perturbation du cervelet et du groupe caudal des nerfs crâniens. Ainsi, chez les personnes présentant une anomalie d'Arnold-Chiari, trois syndromes neurologiques sont distingués:

  • Le syndrome bulbaire s'accompagne d'un dysfonctionnement des nerfs trijumeau, facial, vestibulaire cochléaire, hypoglosse et vagal. En même temps, il y a des troubles de la déglutition et de la parole, un nystagmus spontané battant, des vertiges, des troubles respiratoires, une parésie du palais mou d'un côté, un enrouement, une ataxie, une discoordination des mouvements, une paralysie incomplète des membres inférieurs.
  • Le syndrome de syringomyélite se manifeste par une atrophie des muscles de la langue, une déglutition altérée, un manque de sensibilité au niveau du visage, un enrouement, un nystagmus, une faiblesse des bras et des jambes, une augmentation spastique du tonus musculaire, etc..
  • Le syndrome pyramidal est caractérisé par une légère parésie spastique de toutes les extrémités avec hypotonie des bras et des jambes. Les réflexes tendineux dans les extrémités sont augmentés, les réflexes abdominaux ne sont pas déclenchés ou diminués.

La douleur à l'arrière de la tête et du cou peut être aggravée par la toux et les éternuements. La sensibilité à la température et à la douleur et la force musculaire diminuent dans les mains. Des évanouissements, des étourdissements se produisent souvent et la vision se détériore chez les patients. Avec une forme avancée, une apnée (arrêt de la respiration à court terme), des mouvements oculaires rapides et incontrôlés, une détérioration du réflexe pharyngé apparaissent.

Un signe clinique intéressant chez ces personnes est la provocation de symptômes (syncope, paresthésie, douleur, etc.) par des efforts, des rires, de la toux, une panne de Valsalva (augmentation de l'expiration avec le nez et la bouche fermés). Avec une augmentation des symptômes focaux (tige, cérébelleux, rachidien) et de l'hydrocéphalie, se pose la question de l'expansion chirurgicale de la fosse crânienne postérieure (décompression sous-occipitale).

Diagnostique

Le diagnostic d'anomalie de type 1 ne s'accompagne pas de lésion médullaire et se fait principalement chez l'adulte par tomodensitométrie et IRM. Selon l'examen post-mortem, la maladie de Chiari du deuxième type est détectée dans la plupart des cas (96-100%) chez les enfants atteints d'une hernie du canal rachidien. À l'aide de l'échographie, il est possible de déterminer les violations de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Normalement, le liquide céphalo-rachidien circule facilement dans l'espace sous-arachnoïdien.

Une radiographie latérale et une image IRM du crâne montrent l'expansion du canal de la colonne vertébrale aux niveaux C1 et C2. Sur l'angiographie des artères carotides, on observe la flexion de l'amygdale par l'artère cérébelleuse. La radiographie montre des changements concomitants dans la région cranio-vertébrale comme le sous-développement de l'atlas, le processus odontoïde de l'épistrophée, le raccourcissement de la distance atlantooccipitale.

Avec la syringomyélie, une image radiographique latérale montre un sous-développement de l'arc postérieur de l'atlas, un sous-développement de la deuxième vertèbre cervicale, une déformation du foramen magnum, une hypoplasie des parties latérales de l'atlas et une expansion du canal rachidien au niveau C1-C2. De plus, une IRM et un examen radiographique invasif doivent être effectués.

La manifestation des symptômes de la maladie chez les adultes et les personnes âgées devient souvent la raison de la détection de tumeurs de la fosse crânienne postérieure ou de la région craniospinale. Dans certains cas, le diagnostic correct est aidé par les manifestations externes chez les patients: une racine des cheveux basse, un cou raccourci, etc., ainsi que la présence de signes craniospinaux de modifications osseuses à la radiographie, à la tomodensitométrie et à l'IRM.

Aujourd'hui, le «gold standard» pour diagnostiquer le trouble est l'IRM du cerveau et de la région cervico-thoracique. Peut-être des diagnostics par ultrasons intra-utérins. Les signes probables de déficience d'ECHO comprennent l'hydropisie, une tête en forme de citron et un cervelet en forme de banane. Dans le même temps, certains experts ne considèrent pas ces manifestations comme spécifiques..

Pour clarifier le diagnostic, différents plans de balayage sont utilisés, grâce auxquels il est possible de trouver plusieurs symptômes indicatifs de la maladie chez le fœtus. Obtenir une image pendant la grossesse est assez simple. Compte tenu de cela, l'échographie reste l'une des principales options de numérisation pour exclure la pathologie fœtale au cours des deuxième et troisième trimestres..

Traitement

Avec un cours asymptomatique, une observation constante avec une échographie et un examen radiographique réguliers est indiquée. Si le seul signe d'anomalie est une douleur mineure, le patient se voit prescrire un traitement conservateur. Il comprend une variété d'options utilisant des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. Les AINS les plus courants comprennent l'ibuprofène et le diclofénac.

Vous ne pouvez pas vous prescrire vous-même des anesthésiques, car ils comportent un certain nombre de contre-indications (par exemple, l'ulcère gastro-duodénal). En cas de contre-indication, le médecin sélectionnera une option de traitement alternative. Une thérapie de déshydratation est prescrite de temps à autre. Si dans les deux à trois mois il n'y a pas d'effet d'un tel traitement, une opération est réalisée (expansion du foramen occipital, ablation de l'arc vertébral, etc.). Dans ce cas, une approche strictement individuelle est nécessaire pour éviter à la fois des interventions inutiles et des retards dans l'opération..

Chez certains patients, la révision chirurgicale est le diagnostic final. Le but de l'intervention est d'éliminer la compression des structures nerveuses et de normaliser la dynamique du LCR. Ce traitement se traduit par une amélioration significative chez deux à trois patients. L'expansion de la fosse crânienne contribue à la disparition des maux de tête, à la restauration du toucher et de la mobilité.

Un signe pronostique favorable est la localisation du cervelet au-dessus de la vertèbre C1 et la présence de symptômes cérébelleux uniquement. Des rechutes peuvent survenir dans les trois ans suivant l'intervention. Selon la décision de la commission médicale et sociale, ces patients se voient attribuer un handicap.

Syndrome d'Arnold Chiari

informations générales

Le syndrome d'Arnold-Chiari est une malformation du cervelet, la partie du cerveau responsable de la coordination, du tonus musculaire et de l'équilibre. La pathologie a reçu un code selon la CIM-10 Q07.0 et elle représente la descente des amygdales cérébelleuses jusqu'au niveau de la première, et parfois de la deuxième vertèbre cervicale (en dessous de la ligne Chamberlain) et bloque l'écoulement normal du liquide céphalo-rachidien.

La maladie est le plus souvent associée à une microgyrie, une compression de la partie postérieure du cerveau, une sténose de l'aqueduc du cerveau, une impression basilaire, une invagination, un sous-développement du quadruple et d'autres malformations du système nerveux. Le syndrome survient le plus souvent chez les individus âgés de 12 à 71 ans et ne dépasse pas 000,9%.

Localisation et structure du cervelet

Pathogénèse

La physiopathologie est généralement basée sur l'écart entre les tailles de la fosse crânienne postérieure et les structures du système nerveux qui y sont présentes, ainsi que:

  • le développement d'anomalies des corps des vertèbres cervicales, y compris leur fractionnement le plus souvent de la première (ce mécanisme de développement se produit dans 5% des cas), l'assimilation de l'atlas - fusion de la vertèbre cervicale avec l'os occipital;
  • déplacement des structures du cervelet pendant la période de croissance rapide du cerveau avec des os du crâne à croissance lente;
  • hydrocéphalie - accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien;
  • la syringomyélie est un développement anormal de cavités dans la moelle épinière;
  • myéloméningocèle - un défaut congénital dans le développement du tube neural;
  • diverses maladies congénitales, y compris la platybasia, l'anomalie de Dandy-Walker.

Classification

Le syndrome d'Arnold-Chiari est de quatre types, en fonction du tableau clinique et du degré de développement des anomalies anatomiques.

La malformation d'Arnold Chiari de type 1 est une variante classique de la malformation cérébelleuse

Le syndrome d'Arnold-Chiari de type 1 se manifeste sous la forme d'une pénétration des amygdales cérébelleuses dans la cavité du canal rachidien, provoquant une hydromyélie et un abaissement des structures de la fosse postérieure sous le foramen magnum de 3 à 5 mm ou plus, et il n'y a pas d'autres malformations du système nerveux. L'espérance de vie moyenne ne dépasse généralement pas 25 à 40 ans.

Défaut cérébelleux type 2

Il s'agit d'une descente dans la cavité du canal rachidien de diverses structures du cervelet et des tissus du tronc, tandis que cette malformation neurovertébrale est associée à la myéloméningocèle (hernie rachidienne congénitale) et à l'hydrocéphalie. La manifestation se produit presque immédiatement après la naissance.

Malformation d'Arnold Chiari type 3

La malformation est caractérisée par la présence d'une encéphalocèle occipitale et divers signes d'anomalie du deuxième type. Généralement incompatible avec la vie.

Syndrome d'Arnold-Chiari de type 4

En substance, il s'agit d'une aplasie ou d'une hypoplasie de toutes les structures ou de structures individuelles du cervelet, c'est-à-dire qu'elle peut être totale et sous-totale. La première option est assez rare et est associée à d'autres anomalies et maladies graves du système nerveux, notamment l'anencéphalie, l'amélie. Avec l'agénésie subtotale, des malformations d'autres parties du cerveau sont observées, par exemple, agénésie du pont, absence du quatrième ventricule, etc..

L'hypoplasie cérébelleuse se produit sous la forme d'une diminution de l'ensemble du cervelet ou couvre des parties individuelles, tout en maintenant des structures normales sans perte de fonction. Il existe une hypoplasie unilatérale et bilatérale, lobaire, lobulaire et intracorticale. Les changements dans la configuration des couches du cervelet se présentent généralement sous la forme d'allogyrie, de polygyrie ou d'action.

De plus, certains auteurs distinguent deux types supplémentaires:

  • type «0» - la maladie a un tableau clinique similaire avec le syndrome d'Arnold Chiari, mais sans changements anatomiques dans le prolapsus des amygdales ou hypoplasie cérébelleuse;
  • type "1,5" - chez les patients, le prolapsus non seulement des amygdales cérébelleuses dans le foramen occipital est révélé, mais également du tronc cérébral.

Les raisons

Outre le rôle des facteurs héréditaires et génétiques, il existe plusieurs théories des malformations cérébelleuses. La théorie traditionnelle dit que la descente des amygdales est causée par la tension de la moelle épinière à la suite de la tension du filum terminale lors du développement d'une malformation particulière. Une exception est la maladie de Chiari de type 1, car la seule violation dans ce cas est le prolapsus des amygdales et elle peut être déclenchée:

  • phénomènes hydrodynamiques - violation de la circulation des fluides céphalo-rachidiens;
  • traumatisme cranio-cérébral et à la naissance;
  • malformation - la petite taille et la limitation du foramen occipital peuvent entraîner la descente des amygdales dans la lumière du canal rachidien;
  • un ligament anormalement étiré - le soi-disant fil d'extrémité (selon la théorie du Dr M.B. Royo Salvador - Filum System).

De plus, les scientifiques identifient un certain nombre de facteurs pouvant augmenter le risque de développer une malformation d'Arnold-Chiari du premier type:

  • prédisposition génétique - la présence d'une pathologie chez les parents et les ancêtres plus éloignés, bien que des anomalies chromosomiques n'aient pas encore été identifiées;
  • les blessures, en particulier les chutes, peuvent provoquer une compression et une tension accrue du filum terminal et entraîner un prolapsus des amygdales cérébelleuses;
  • comportement inapproprié et mauvaises habitudes d'une femme pendant la période de naissance d'un bébé - abus et médicaments chaotiques, tabagisme, consommation d'alcool, ainsi que maladies virales passées.

Symptômes

Les symptômes de divers types de syndrome d'Arnold Chiari peuvent différer considérablement - tout dépend du degré de tension et de compression des structures nerveuses de la région occipitale, mais le plus souvent, les patients ont:

  • maux de tête;
  • une augmentation progressive de la taille du tour de tête;
  • douleur récurrente dans diverses parties de la colonne vertébrale;
  • parésie et douleur dans diverses zones des membres;
  • déficience visuelle et sensibilité, y compris dysesthésie et paresthésie;
  • acouphène;
  • paralysie du nerf facial et oculomoteur;
  • frisson;
  • attaques de vertiges;
  • insomnie;
  • vomissement;
  • évanouissement;
  • nystagmus;
  • apnée;
  • perturbation des sphincters, des muscles de la langue, du pharynx, engourdissement et diverses manifestations de faiblesse musculaire;
  • troubles de la déglutition (dysphagie);
  • déficience de mémoire;
  • l'incohérence des mouvements (ataxie) et, par conséquent, une démarche maladroite et les violations sont les plus prononcées au stade de la formation;
  • scoliose;
  • Difficulté à maintenir les positions et l'équilibre du corps, ainsi que la coordination;
  • Difficulté à exprimer des pensées et à trouver des mots.

Les manifestations du syndrome d'Arnold-Chiari sont chroniques, ont tendance à augmenter en intensité, ce qui à chaque fois aggrave considérablement l'état du patient et limite son mode de vie habituel.

Le plus dangereux est que l'anomalie d'Arnold-Chiari peut entraîner une mort subite, car les centres de la colonne vertébrale sont responsables des fonctions cardio-respiratoires et la pression des amygdales cérébelleuses sur eux peut provoquer un arrêt respiratoire - l'apnée, qui entraînera la mort.

Symptômes causés par la malformation d'Arnold Chiari grade 1

Une pathologie de grade 1 est généralement détectée par hasard lors d'une IRM, car les patients, en plus des épisodes d'apnée et d'évanouissement, ne peuvent ressentir que:

  • douleur dans la région cervico-occipitale;
  • diminution de la sensibilité.

Analyses et diagnostics

Aux premiers signes, il est nécessaire de subir un examen neurologique et d'évaluer la gravité des troubles cliniques et fonctionnels. Pour confirmer le diagnostic, les éléments suivants sont le plus souvent utilisés:

  • les techniques de neuroimagerie, de préférence IRM;
  • électroencéphalographie;
  • Radiographie du crâne;
  • myélographie, qui permet d'identifier les défauts de la moelle épinière cervicale supérieure, du tronc cérébral, ainsi que la localisation du cervelet sous la ligne Chamberlain dans le foramen magnum.

Résultats IRM de la malformation d'Arnold Chiari avec kyste syringomyélique et normal

Traitement

Les tactiques de traitement pour divers types de malformations cérébelleuses d'Arnold-Chiari sont généralement conservatrices ou pensées par un neurochirurgien et sont la décompression, l'imposition de shunt (avec hydrocéphalie sévère) ou la craniotomie du foramen occipital.

Cependant, grâce à la thèse de doctorat du Dr. Royo Salvador a développé une technique de traitement étiologique innovante, le Filum System, qui vise à éliminer la cause de la maladie et le mécanisme de tension pathologique par dissection chirurgicale mini-invasive du filum terminale. L'avantage de la technique est la capacité d'arrêter la maladie d'Arnold Chiari avec des risques minimes (mortalité - 0%), l'essentiel est d'identifier la malformation et d'effectuer l'opération le plus tôt possible. Cela ne prend généralement pas plus de 45 minutes et vous permet d'obtenir une amélioration symptomatique de la maladie et, dans certains cas, même de soulever les amygdales cérébelleuses. Malgré la courte période de récupération, la technique présente plusieurs inconvénients:

  • une petite suture reste après l'opération;
  • il peut y avoir une sensation subjective de diminution de la force des membres;
  • l'amélioration de la circulation cérébrale au début de la période postopératoire peut provoquer des sautes d'humeur.

Mais ce sont des inconvénients mineurs par rapport aux inconvénients d'une craniotomie occipitale, qui:

  • mortalité 1-12%;
  • la cause de la maladie n'est pas éliminée, par conséquent, les améliorations persistent pendant une courte période;
  • les conséquences de la chirurgie peuvent être très graves et imprévisibles, y compris un œdème cérébral, un prolapsus supplémentaire des amygdales cérébelleuses, une aggravation des symptômes neurologiques, des troubles hémodynamiques, une hydrocéphalie, un pneumoencéphale, une hémorragie intracérébrale, une tétraparésie, un déficit neurologique, etc..

Anomalie d'Arnold-Chiari I

Anomalie d'Arnold-Chiari I - descente des amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum avec compression de la moelle allongée. Il peut être combiné avec la syringomyélie, l'impression basilaire ou l'invagination, l'assimilation de l'atlas. Les symptômes sont en corrélation avec le degré de déclin. La méthode diagnostique de choix est l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Le traitement chirurgical, laminectomie (ablation des arcades des vertèbres cervicales supérieures) avec craniectomie décompressive de la fosse crânienne postérieure et plastie de la dure-mère, n'est utilisé que si le patient présente un déficit neurologique sans effet de traitement conservateur pendant 2-3 mois.
par le Dr Henry Knipe et le Dr Frank Gaillard et al.

Épidémiologie

L'anomalie d'Arnold-Chiari I est plus fréquente chez les femmes [2].

Image clinique

Contrairement aux malformations de Chiari II, III et IV, l'anomalie d'Arnold Chiari I est souvent asymptomatique.
La probabilité de devenir des manifestations cliniques est proportionnelle au degré d'abaissement des amygdales. Tous les patients avec un prolapsus amygdalien supérieur à 12 mm sont symptomatiques, tandis qu'environ 30% du prolapsus entre 5 et 10 mm sont asymptomatiques [1].
La compression du tronc cérébral (bulbe rachidien) peut provoquer une syringomyélie avec des symptômes et un tableau clinique correspondants (douleur occipitale, trouble de la déglutition, ataxie) de gravité variable, symptômes de lésion de la moelle épinière, etc..

Maladies accompagnantes

La syringomyélie de la colonne cervicale se produit dans

35% (varie de 20 à 56%), hydrocéphalie dans 30% [1,3] des cas, dans les deux cas on considère que ces changements se développent à la suite d'une altération de la dynamique du LCR, du canal central et autour de la moelle épinière.
DANS

35% (23-45%) ont révélé des anomalies squelettiques [1, 3]:

  • platybasia / impression basilaire
  • assimilation atlanto-occipitale
  • Déformation Sprengel
  • Syndrome de Klippel-Feil

Pathologie

L'anomalie d'Arnold Chiari I est caractérisée par un prolapsus des amygdales cérébelleuses à travers le foramen magnum, principalement en raison d'un écart entre la taille du cervelet et la fosse postérieure. L'anomalie d'Arnold Chiari I doit être distinguée de l'ectopie des amygdales, qui est asymptomatique et est une découverte accidentelle dans laquelle les amygdales ne dépassent pas le foramen magnum de plus de 3-5 mm [1-2].

Caractéristiques des rayons X

La pathologie est détectée en mesurant la distance maximale à laquelle les amygdales font saillie sous le plan du foramen magnum (la ligne conditionnelle entre ophisthion et basion), les valeurs utilisées pour le diagnostic diffèrent d'un auteur à l'autre [2]:

  • au-dessus du foramen occipital: normal
  • 6 mm: anomalie d'Arnold Chiari 1

Certains auteurs utilisent une gradation plus simple [1]:

  • au-dessus du foramen occipital: normal
  • 5 mm: anomalie d'Arnold Chiari 1

La position des amygdales cérébelleuses change avec l'âge. Chez les nouveau-nés, les amygdales sont situées juste en dessous du foramen magnum et descendent plus bas avec la croissance de l'enfant, atteignant leur point le plus bas à l'âge de 5 à 15 ans. Plus tard, ils atteignent le niveau du foramen magnum [3]. Ainsi, une diminution des amygdales de 5 mm chez un enfant est susceptible d'être la norme, et à l'âge adulte, ces changements doivent être considérés avec suspicion [3].

Les scans volumétriques modernes avec une reformation sagittale de haute qualité visualisent relativement bien le foramen magnum et les amygdales, bien que le manque de contraste (par rapport à l'IRM) rend difficile une évaluation précise. Le plus souvent, la pathologie peut être suspectée sur les images axiales, lorsque la moelle recouvre les amygdales et que le liquide céphalo-rachidien est présent en petites quantités ou absent. Cette condition est appelée «débordement» du foramen occipital.

L'examen IRM est la méthode de choix. Les coupes sagittales sont les plus optimales pour évaluer l'anomalie d'Arnold Chiari I. Les images axiales donnent également une image d'un foramen occipital "encombré".

Traitement et pronostic

Les anomalies d'Arnold Chiari I peuvent être divisées en trois étapes (bien que cette division soit peu utilisée dans la pratique quotidienne):

  1. asymptomatique
  2. compression du tronc cérébral
  3. syringomyélie

Le traitement chirurgical n'est utilisé que si le patient présente un déficit neurologique sans effet du traitement conservateur pendant 2-3 mois. Il s'agit d'une laminectomie (ablation des arcades des vertèbres cervicales supérieures) avec craniectomie décompressive de la fosse crânienne postérieure et de la dure-mère en plastique.

L'histoire

Décrit pour la première fois en 1891 par Hans Chiari, pathologiste autrichien (1851-1916).

Syndrome d'Arnold Chiari

informations générales

Le syndrome d'Arnold-Chiari est un ensemble de signes et de symptômes causés par une malformation rare (écart par rapport au développement normal, anomalie) de la fosse postérieure; chez les victimes, cette structure est peu développée, de sorte que le cervelet sort (dépasse) de son site naturel à travers le foramen magnum, situé à la base du crâne.

Il existe quatre types différents de syndrome d'Arnold-Chiari; une caractéristique qui distingue un type de l'autre est le degré de saillie, d'où la proportion de matériel cérébelleux impliqué. Le type I est le moins sévère (parfois asymptomatique tout au long de la vie), tandis que le type IV est le plus sévère; cependant, dès le deuxième type, la qualité de vie du patient est menacée.

Les symptômes caractérisant la malformation d'Arnold-Chiari sont nombreux et vont des maux de tête à la faiblesse musculaire et plus encore..

À ce jour, il n'y a pas de médicaments qui peuvent éliminer la malformation du cervelet, mais il existe des traitements qui peuvent partiellement atténuer les symptômes.

Qu'est-ce que le syndrome d'Arnold-Chiari?

Syndrome d'Arnold-Chiari, ou malformation d'Arnold-Chiari - un changement structurel du cervelet, caractérisé par son déplacement vers le bas, à savoir dans la direction du canal rachidien et du foramen occipital, les parties basales de l'hémisphère cérébelleux.

En termes simples, il s'agit d'une hernie cérébelleuse, dans laquelle une partie du cervelet dépasse du foramen occipital, pénétrant dans le canal rachidien.

Le syndrome d'Arnold-Chiari tire son nom des deux médecins qui l'ont décrit pour la première fois, Arnold Julius et Hans Chiari.

Causes et facteurs de risque

Les chercheurs pensent que le syndrome d'Arnold-Chiari peut être héréditaire, car il a été trouvé chez les membres d'une même famille. Cependant, les conditions génétiques à l'origine de la maladie (c'est-à-dire quels gènes et combien de gènes sont impliqués) et le type de transmission restent à voir..

En fonction de la gravité du renflement et du moment de la vie dans lequel il se produit, la maladie peut être divisée en 4 types différents, identifiés par les quatre premiers chiffres romains (I, II, III et IV).

Les deux premiers sont plus courants et moins graves que le second; Les types III et IV sont en fait très rares et incompatibles avec la vie..

- Malformation de type I.

Le premier degré du syndrome est asymptomatique (c'est-à-dire sans symptômes évidents), au moins jusqu'à la fin de l'enfance ou de l'adolescence.

La raison de son apparition réside dans un espace crânien réduit: dans de telles conditions, une partie du cervelet (à savoir la ou les amygdales situées sur le côté inférieur), en raison du manque d'espace, est obligée de pénétrer dans le foramen occipital et d'entrer dans le canal rachidien.

Remarque: certains adultes atteints du syndrome d'Arnold Chiari de type 1 se portent bien et mènent une vie parfaitement normale. En effet, l'anomalie cérébelleuse n'est pas suffisamment grave pour provoquer des symptômes ou des anomalies. Par conséquent, très souvent, ces sujets ignorent leur condition ou l'apprennent par pur hasard..

- Malformation de type II.

La malformation d'Arnold-Chiari de type 2 est une maladie congénitale présente dès la naissance d'un enfant, et toujours symptomatique.

Par rapport au grade 1, il se caractérise par une grande saillie de la fosse crânienne, dans laquelle, en plus des amygdales cérébelleuses, une partie du cervelet (appelée ver cérébelleux) et le vaisseau veineux font également saillie.

Presque toujours, la malformation d'Arnold Chiari de type II est associée à une forme spéciale de spina bifida appelée myéloméningocèle.

Parmi les diverses conséquences de cette anomalie figurent: le blocage du flux de liquide céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien) à travers le foramen magnum (conduisant à une condition appelée hydrocéphalie) et l'interruption des signaux nerveux.

Au départ, le terme Arnold-Chiari se référait uniquement à la maladie de type 2. Maintenant, il est couramment utilisé pour toutes les formes de maladie..

- Malformation de type III.

Présent dès la naissance, le défaut de type III entraîne de graves problèmes neurologiques, à tel point qu'il est souvent incompatible avec la vie. Dans ces cas, la saillie du cervelet est effectivement observée, et pour cette raison, on parle de l'encéphalocèle occipitale..

Typiquement, le type III est caractérisé par une hydrocéphalie et une syringomyélie; ce dernier est une condition particulière caractérisée par la présence d'un ou plusieurs kystes dans le canal rachidien.

- Malformation de type IV.

La malformation d'Arnold-Chiari de type IV est caractérisée par un manque de développement d'une partie du cervelet (sous-développement cérébelleux).

L'anomalie est congénitale et absolument incompatible avec la vie.

Troubles associés

Les médecins et les scientifiques ont noté que les maladies suivantes sont courantes chez les personnes atteintes de malformation de Chiari:

Épidémiologie

L'incidence exacte des malformations est inconnue; cela est dû au fait que certains adultes, même atteints de malformation d'Arnold-Chiari de type I, ne présentent aucun symptôme et semblent tout à fait normaux (par conséquent, la maladie n'est pas diagnostiquée).

Plusieurs études épidémiologiques fiables rapportent que:

  • Le type I est symptomatique chez 1 enfant sur 100;
  • Le type II est particulièrement répandu dans les populations d'origine celtique;
  • les femmes souffrent 3 fois plus souvent que les hommes.

Symptômes et complications

4 types de maladies ont des symptômes et des signes différents.

Vous trouverez ci-dessous un tableau avec une description précise des symptômes qui caractérisent les types I, II et III du syndrome.

Pour le type IV, il est impossible de retracer les symptômes, car cette condition conduit inévitablement et soudainement à la mort du fœtus.

Malformation de type IMalformation II
type
Malformation de type III
Lorsqu'un patient est au stade 1, les symptômes sont les suivants:
  • maux de tête sévères qui commencent souvent après la toux, les éternuements et un effort excessif;
  • douleur au cou et / ou au visage;
  • problèmes d'équilibre;
  • étourdissements fréquents;
  • enrouement;
  • problèmes de vision (p. ex. diplopie, vision trouble, pupille dilatée et / ou nystagmus);
  • difficulté à avaler (dysphagie) et à mâcher des aliments;
  • tendance à l'asphyxie (suffocation) en mangeant;
  • vomissement;
  • sensation d'engourdissement dans les bras et les jambes;
  • manque de coordination des mouvements (en particulier dans les mains);
  • syndrome des jambes sans repos;
  • bourdonnement dans les oreilles (ou acouphènes), c'est-à-dire une déficience auditive qui se manifeste par la sensation de bruits inexistants dans l'oreille, tels que bruissement, bourdonnement, sifflement, etc.
  • se sentir faible;
  • bradycardie (le terme médical utilisé pour désigner un ralentissement de la fréquence cardiaque);
  • scoliose associée à des maladies de la moelle épinière;
  • difficulté à respirer, en particulier pendant le sommeil (syndrome d'apnée obstructive du sommeil).
Le syndrome d'Arnold-Chiari de type II se caractérise par les mêmes symptômes que le type I, à la différence qu'ils sont plus prononcés en intensité et sont toujours présents. De plus, si elle est accompagnée de myéloméningocèle (voir ci-dessous), la condition de type II provoque également:
  • changements dans les intestins et la vessie: le patient cesse de contrôler le sphincter anal et la vessie;
  • convulsions;
  • une augmentation du corps calleux;
  • faiblesse musculaire extrême et paralysie;
  • déformations du bassin, des pieds et des genoux;
  • difficulté à marcher;
  • scoliose sévère.
Les personnes atteintes de malformation de type III souffrent de problèmes neurologiques graves (souvent incompatibles avec une vie normale), d'hydrocéphalie et de syringomyélie. Ce dernier, caractérisé par la formation d'un ou plusieurs kystes à l'intérieur de la moelle épinière, peut provoquer:
  • faiblesse et atrophie musculaire;
  • perte de réflexes;
  • perte de sensibilité à la douleur et à la température ambiante;
  • raideur du dos, des épaules, des bras et des jambes;
  • douleur dans le cou, le bras et le dos;
  • problèmes intestinaux et vésicaux;
  • faiblesse musculaire sévère et crampes dans les jambes;
  • douleur et engourdissement du visage;
  • scoliose.

Spina bifida (myéloméningocèle).

Le spina bifida est une malformation congénitale de la colonne vertébrale, à cause de laquelle les méninges, et parfois la moelle épinière, sortent de leur place (elles sont généralement limitées aux vertèbres). La myéloméningocèle est la forme la plus sévère de spina bifida: chez les personnes atteintes, les méninges et la moelle épinière dépassent de la chambre vertébrale et forment un sac au niveau du dos. Ce sac, bien que protégé par une couche de peau, est sensible aux influences extérieures et est constamment exposé à des infections graves et dans certains cas même mortelles..

Le syndrome d'Arnold-Chiari de types II, III et IV est observé dès l'âge prénatal (c'est-à-dire lorsque le bébé atteint est encore dans l'utérus) à l'échographie.

Quant au type I, il est conseillé de consulter un médecin dès l'apparition des symptômes typiques mentionnés ci-dessus. Il est également important de subir des examens en temps opportun, car à la suite de ces derniers, d'autres troubles concomitants peuvent survenir..

Complications

Les complications du syndrome d'Arnold-Chiari sont associées à une aggravation de la protrusion du cervelet ou à des conditions pathologiques associées, par conséquent, à l'hydrocéphalie, à la myéloméningocèle, à la syringomyélie, etc..

Un gonflement plus grave (protrusion) dû à une pression accrue du crâne sur le cervelet suggère apparemment une aggravation des symptômes.

Diagnostique

Tests diagnostiques permettant d'établir le degré de protrusion du cervelet à travers le foramen magnum (établissant ainsi le type de malformation d'Arnold-Chiari):

  • Imagerie par résonance magnétique (IRM). Grâce à la formation de champs magnétiques, il vous permet d'obtenir une image détaillée du cervelet et du canal rachidien sans exposer le patient à des rayonnements ionisants nocifs.
  • La tomodensitométrie (TDM) fournit des images claires des organes internes, y compris le cervelet et la moelle épinière. Lors de son exécution, le sujet est exposé à une exposition minimale à des rayonnements ionisants nocifs.

La TDM et l'IRM, précédées d'un examen physique précis, sont fondamentales pour détecter toute pathologie associée au syndrome d'Arnold-Chiari.

Table. Comment et quand la malformation d'Arnold-Chiari est-elle diagnostiquée?.

Type de malformationQuand et comment il peut être diagnostiqué?
jeÀ la fin de l'enfance ou à la fin de l'adolescence par examen physique suivi d'un scanner et / ou d'une IRM.
IIÀ l'âge prénatal avec échographie. À la naissance et à la petite enfance, par examens physiques, tomodensitométrie et / ou IRM.
IIIÀ l'âge prénatal avec échographie. Après la naissance et la petite enfance, par des examens physiques, une tomodensitométrie et / ou une IRM.
IVÀ l'âge prénatal avec échographie.

Traitement

Le syndrome d'Arnold Chiari est incurable. Cependant, il existe des méthodes thérapeutiques pharmacologiques et chirurgicales qui atténuent partiellement les symptômes de la maladie..

- Thérapie médicamenteuse.

Les patients atteints de malformation d'Arnold-Chiari de type I qui ont des maux de tête et des douleurs au cou et / ou au visage peuvent prendre des analgésiques.
Le choix des médicaments les plus appropriés pour un cas particulier est laissé au médecin traitant.

- Chirurgie.

Le but du traitement chirurgical est de soulager la pression exercée par le crâne pour éviter d'endommager le cervelet et la moelle épinière.

Il existe plusieurs procédures pour atteindre cet objectif, telles que:

  • Décompression de la fosse postérieure, au cours de laquelle le chirurgien retire une partie de la partie postérieure de l'os occipital.
  • Décompression de la moelle épinière avec laminectomie (laminectomie de décompression). Lors de son exécution, le chirurgien enlève la plaque des deuxième et troisième vertèbres cervicales. La lame est la partie vertébrale qui sépare l'ouverture à travers laquelle passe la moelle épinière..
    Remarque: Parfois, la décompression de la fosse postérieure et la laminectomie de décompression sont effectuées en même temps.
  • Incision de décompression de la dure-mère. Lorsque la dure-mère ou la méninge externe est coupée, l'espace disponible pour le cervelet augmente et la pression pour l'endommager diminue. Pour couvrir et protéger la fissure créée par l'incision, le chirurgien y coud un morceau de tissu artificiel (ou d'une autre partie du corps).
  • Pontage chirurgical (créant un chemin supplémentaire pour contourner la zone touchée). Il s'agit essentiellement d'un système de drainage constitué d'un tube flexible qui permet d'éliminer le liquide céphalo-rachidien en cas d'hydrocéphalie, ou de vider le ou les kystes dans le cas de syringomyélie. Il est possible que les patients atteints d'hydrocéphalie doivent subir un shunt chirurgical à vie..

- Complications de la chirurgie.

Les risques associés à la chirurgie sont différents. En fait, l'apparition est possible:

  • saignement;
  • dommages aux structures du cerveau et / ou de la moelle épinière;
  • méningite infectieuse;
  • problèmes de cicatrisation des plaies;
  • accumulations inhabituelles de liquide autour du cervelet.

N'oubliez pas que tout dommage au cerveau ou à la moelle épinière qui survient pendant la chirurgie est irréparable. Par conséquent, avant que le patient ne subisse tout type d'intervention, le médecin traitant identifiera les risques et les complications de la procédure requise..

Prévoir

Les syndromes d'Arnold-Chiari de types II, III et IV n'ont jamais de pronostic positif, car en plus d'être incurables, ils peuvent provoquer de graves lésions neurologiques voire être incompatibles avec la vie.

Le pronostic des patients atteints de type I est souvent inconnu. De nombreuses personnes atteintes de cette maladie ne présentent aucun symptôme et il est impossible de prédire si des symptômes se développeront à l'avenir. D'autres personnes atteintes de malformation d'Arnold-Chiari peuvent éprouver des étourdissements, une faiblesse musculaire, un engourdissement, des problèmes de vision, des maux de tête ou des problèmes d'équilibre et de coordination. Chez ces personnes, il n'est pas toujours possible de prédire si les symptômes s'aggraveront avec le temps..

Il est important pour les personnes présentant un défaut de type 1 de subir des examens médicaux réguliers afin de pouvoir être surveillées par un médecin si de nouveaux symptômes apparaissent..

Anomalie d'Arnold Chiari

Les experts comprennent l'anomalie d'Arnold Chiari comme un trouble prononcé de la structure et de la localisation des structures individuelles du cerveau. Le trouble est congénital. Cependant, ses symptômes ne sont pas toujours perceptibles chez un bébé dès les premiers jours de sa naissance. Le manifeste se produit parfois déjà à l'âge adulte. Les neuropathologistes sont engagés dans le diagnostic et le traitement de la pathologie.

Les raisons

Il existe plusieurs versions principales de l'apparition de la maladie cérébrale d'Arnold Chiari. Chacun a ses propres supporters. Ainsi, auparavant, l'anomalie était attribuée exclusivement à des malformations congénitales. Cependant, la pratique des spécialistes a réfuté cela - le défaut chez certains patients a été acquis à la suite des événements de leur vie..

La formation intra-utérine d'un défaut des structures cérébrales est causée par:

  • abus d'alcool par une femme;
  • prise incontrôlée de médicaments, en particulier au premier stade de la grossesse;
  • maladies infectieuses et virales transmises par la femme enceinte - par exemple, cytomégalovirus, rubéole, varicelle.

L'anomalie d'Arnold acquise, en règle générale, est le résultat d'un écart entre la taille des structures osseuses du crâne dans la région de la fosse crânienne postérieure et les régions cérébrales qui s'y trouvent. Diverses blessures mènent à une condition similaire - naissance, route, ménage.

Dans un certain nombre de situations, l'anomalie sera une conséquence de l'hydrocéphalie - une augmentation de la taille du cerveau due à une production excessive ou à une défaillance de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien. Cela conduit progressivement à une augmentation de la pression intracrânienne et à un déplacement supplémentaire des structures vers l'anneau occipital..

Classification

Traditionnellement, les experts identifient plusieurs variantes du syndrome d'Arnold - le critère de classification est à la fois le moment de la formation de la maladie et les variantes de son évolution.

Ainsi, avec un déplacement modéré du segment oblong du cerveau, ainsi que du cervelet sous la ligne conditionnelle près de l'anneau crânien de nature congénitale, nous parlons d'une anomalie d'Arnold Chiari de type 1. Des antécédents familiaux suggèrent que des proches ont eu des cas d'un trouble neurologique similaire. Le défaut devient une découverte diagnostique chez l'adulte - des études cérébrales sont effectuées pour d'autres indications.

Alors qu'un déplacement important de plusieurs structures à la fois - la moelle épinière, ainsi que le cervelet, le 4e ventricule, sous le foramen occipital, caractérise le syndrome d'Arnold Chiari de type 2. Elle est causée par des maladies congénitales et génétiques chez les enfants ou des blessures cranio-cérébrales graves chez les adultes, ainsi que des neuroinfections.

Les malformations d'Arnold de types 3 et 4 sont des troubles graves du développement des structures cérébrales. Le plus souvent mortel parce que le fœtus n'est pas viable.

Selon la gravité et le pronostic de guérison, l'anomalie d'Arnold Chiari 1 degré est considérée comme favorable. Après tout, les malformations des structures des tissus mous du cerveau ne se forment pas, les manifestations cliniques sont loin d'être toujours présentes. Avec une détection rapide et un traitement complexe, le défaut de déplacement peut être rapidement traité. Alors qu'aux deuxième et troisième degrés de gravité de l'anomalie, il est souvent nécessaire de voir une variété de malformations des structures nerveuses. Par conséquent, il n'est pas question d'un état neurologique à part entière d'une personne. Les experts recommandent une thérapie réparatrice pour améliorer la qualité de vie.

Symptômes

Beaucoup de gens ne soupçonnent même pas qu'ils ont déjà formé une anomalie dans le placement de leur cervelet ou de leur moelle allongée - ils ne s'inquiètent de rien. Le syndrome d'Arnold devient pour eux une surprise désagréable pour un examen neurologique préventif ou ciblé, qui a été réalisé par un médecin pour d'autres indications. Certains signes - des pics de pression intracrânienne ou des maux de tête persistants apparaissent après un traumatisme, une infection.

Les signes suivants vous font suspecter une malformation de Chiari:

  • les douleurs dans la tête, en particulier dans la région occipitale - réapparaissent souvent, ne répondent pas bien aux médicaments;
  • dans le contexte de la céphalalgie, des nausées apparaissent, voire des vomissements, mais il n'y a pas de soulagement prononcé après cela;
  • tension musculaire notable dans la ceinture scapulaire, le cou;
  • violation de la parole - son indistinct, confusion;
  • changements dans les fonctions motrices - motricité fine et démarche, échecs d'équilibre;
  • étourdissements persistants;
  • bruit dans les oreilles;
  • difficulté à avaler;
  • évanouissements fréquents, perte de conscience;
  • diminution de la vision, parfois audition.

Avec un degré léger de malformation d'Arnold Chiari, les symptômes peuvent ressembler au tableau clinique d'autres troubles neurologiques. Cependant, un spécialiste qualifié prescrira certainement des études supplémentaires pour le diagnostic différentiel..

Avec une évolution modérée du syndrome de Chiari - la formation de cavités et de kystes spinaux, des signes de troubles de la sensibilité cutanée et de la fonte musculaire, ainsi que des troubles des fonctions pelviennes apparaissent, les réflexes abdominaux disparaissent. Par exemple, déjà en fermant les yeux, une personne ne peut pas dire dans quelle position de son membre il tombe.

Chez les nouveau-nés, la présence de la maladie d'Arnold est indiquée par une respiration bruyante, des interruptions de la prise de lait, une hypertonicité des muscles des membres supérieurs et des troubles du mouvement. Le résultat du trouble dépendra de sa gravité..

Diagnostique

Auparavant, la malformation de Chiari était difficile à diagnostiquer - l'examen par un neurologue et le recueil des plaintes ne permettaient pas de poser un diagnostic précis. Indirectement, sa présence était indiquée par des informations issues de l'électroencéphalographie - signes d'une augmentation de la pression intracrânienne dans les hémisphères cérébraux.

Autres méthodes matérielles - La radiographie des os du crâne, la tomodensitométrie sont également de peu d'informations. Ils ne confirmeront que les défauts des tissus denses, mais n'expliqueront pas la raison de leur développement..

Un diagnostic précis de la malformation d'Arnold Chiari est devenu possible grâce à l'introduction de l'imagerie par résonance magnétique dans la pratique des médecins. Au cours de l'étude, les spécialistes voient tous les changements pathologiques dans les structures des tissus mous - un type de défauts, leur localisation, quelles parties du cervelet prolapsent, le rapport de la taille du cerveau dans son ensemble.

Une image IRM complète de la malformation de Chiari permet aux spécialistes de découvrir la raison de la formation - par exemple, pendant le développement intra-utérin ou en raison d'un processus tumoral, la gravité de la maladie et de choisir la meilleure option thérapeutique. Les résultats des tests de laboratoire - sang, liquide céphalo-rachidien - sont pris en compte. En cas d'infection, le médecin sélectionnera des médicaments anti-inflammatoires.

Tactiques de traitement

Le choix d'une méthode pour traiter les manifestations du syndrome d'Arnold Chiari dépend directement de la gravité du trouble anatomique. Par exemple, si le cervelet et la moelle allongée sont situés juste en dessous du bord conditionnel de la norme, aucune intervention spécifique n'est requise. La thérapie sera symptomatique - médicaments pour améliorer la circulation cérébrale, antioxydants, thérapie vitaminique.

Alors qu'avec une évolution modérée du syndrome d'Arnold Chiari, le traitement doit nécessairement être complet:

  • médicaments de déshydratation;
  • les médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens;
  • analgésiques;
  • relaxants musculaires;
  • les vitamines;
  • antioxydants et antihypoxants.

S'il y a des signes de compression des structures cérébrales, les spécialistes décident de la nécessité d'une intervention chirurgicale. L'opération est nécessaire pour corriger la dynamique du LCR, augmenter la taille de la fosse crânienne, excision de la tumeur si elle est diagnostiquée.

Une autre option chirurgicale pour améliorer la situation est la chirurgie de dérivation - la création d'un débordement artificiel de liquide céphalo-rachidien de la cavité crânienne vers les parties inférieures du corps. Cela vous permet de prévenir l'œdème de la substance cérébrale et d'éviter la mort..

Prévoir

En soi, le syndrome d'Arnold Chiari est déjà une menace pour le développement et le fonctionnement sains du cerveau chez l'homme. Cependant, avec une évolution favorable de sa variante 1 - diagnostic rapide, début de traitement plus précoce, le pronostic est favorable. L'espérance de vie n'est pas beaucoup plus courte que celle des autres personnes.

En cas de complications - compression des tissus, dépression du centre respiratoire / cardiovasculaire - le deuxième type de maladie, les experts sont très prudents dans leurs prévisions. La décompensation des fonctions vitales peut survenir à tout moment - des mesures de réanimation et une intervention chirurgicale d'urgence sont nécessaires.

Les enfants atteints de malformation de Chiari congénitale sont en retard par rapport à leurs pairs physiquement et intellectuellement. Ils sont enregistrés avec un handicap pour fournir un soutien social.

Aucune prévention spécifique de la malformation d'Arnold n'a été développée. La femme enceinte doit suivre les règles d'un mode de vie sain - abandonner les mauvaises habitudes, se reposer davantage, passer tous les examens prescrits par le médecin en temps opportun.