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Centre fédéral de neurochirurgie
Ministère de la santé de la Fédération de Russie (Tioumen)

L'anomalie d'Arnold-Chiari est appelée une pathologie congénitale du développement du cerveau rhomboïde, dans laquelle il existe un écart entre les tailles de la fosse crânienne postérieure et les structures cérébrales situées dans cette zone. Elle est caractérisée par la descente des amygdales cérébelleuses et du tronc cérébral dans le foramen magnum avec leur atteinte ultérieure à ce niveau..

Cette anomalie se produit dans 3,5 à 8 cas pour 100 000 personnes. Lorsque les symptômes de son développement apparaissent, il est nécessaire de contacter des généticiens et des neurochirurgiens.

Caractéristiques anatomiques et causes de la malformation d'Arnold-Chiari

On pense que les principales raisons du développement de l'anomalie d'Arnold-Chiari sont:

  • Blessure traumatique causée par un traumatisme à la naissance;
  • Raisons héréditaires;
  • Choc hydrodynamique du liquide céphalo-rachidien causé par son accumulation dans la cavité du ventricule IV, suivi d'une pulsation artérielle, qui provoque l'expansion du canal central de la moelle épinière.

Le cervelet est situé dans la fosse postérieure. Sa partie inférieure - les amygdales - devrait normalement être légèrement plus haute que le foramen magnum (une sorte de frontière entre la colonne vertébrale et le crâne).

Avec le développement d'anomalies, l'amygdale cérébelleuse est située dans le canal rachidien (sous le foramen magnum), ce qui interfère avec la libre circulation du liquide céphalo-rachidien entre la moelle épinière. En raison du blocage du grand foramen occipital, l'écoulement du liquide céphalo-rachidien est perturbé, ce qui peut entraîner une hydrocéphalie.

Symptômes de malformation d'Arnold-Chiari

Les symptômes de la malformation d'Arnold-Chiari dépendent du type de son développement. Aujourd'hui, en médecine, ils utilisent la classification de la maladie, adoptée depuis 1891, qui comprend:

  • Type 1, caractérisé par la descente dans le canal rachidien des structures de la fosse crânienne postérieure (généralement sous le plan du foramen magnum);
  • Type 2, dans lequel il y a une luxation caudale de la moelle allongée, des parties inférieures du ver et du ventricule IV. Dans ce cas, l'hydrocéphalie se produit assez souvent;
  • Type 3, caractérisé par un déplacement caudal grossier de toutes les structures de la fosse crânienne postérieure (extrêmement rare);
  • 4 type, dans lequel l'hypoplasie du cervelet est observée sans son déplacement vers le bas.

Dans ce cas, les pathologies de types 3 et 4 sont généralement incompatibles avec la vie..

Dans la plupart des cas, l'anomalie se produit dans le contexte de la syringomyélie (pathologie de la moelle épinière), dans laquelle la formation de kystes dans la moelle épinière est observée, ce qui provoque le développement d'une myélopathie progressive.

Les principaux symptômes de la malformation d'Arnold-Chiari comprennent:

  • Douleur dans la région cervico-occipitale, qui augmente avec les éternuements ou la toux;
  • Vertiges et évanouissements;
  • Diminution de la sensibilité (température et douleur) dans les mains, ainsi qu'une diminution de la force musculaire;
  • Spasticité des bras et des jambes;
  • Diminution de l'acuité visuelle.

Dans les cas plus avancés, ces symptômes peuvent être ajoutés:

  • Apnée;
  • Un certain affaiblissement du réflexe pharyngé;
  • Mouvements oculaires involontaires rapides.

Complications de l'anomalie d'Arnold-Chiari

Avec la progression de la malformation d'Arnold-Chiari, diverses complications peuvent survenir:

  • Hydrocéphalie, caractérisée par l'accumulation d'un excès de liquide dans le cerveau. Dans ce cas, il peut être nécessaire de placer un tube flexible pour le retracer;
  • Paralysie causée par la compression de la moelle épinière. Dans certains cas, il peut persister même après l'opération;
  • Syringomyélie, caractérisée par la formation d'une cavité pathologique dans le cerveau ou la moelle épinière, qui, se remplissant de liquide, peut entraîner des perturbations du fonctionnement de la moelle épinière.

De plus, une paralysie du nerf crânien, une déformation de la colonne vertébrale et des pieds peuvent survenir..

Diagnostic et traitement de la malformation d'Arnold-Chiari

Très souvent, l'anomalie ne se manifeste d'aucune manière et est découverte par hasard lors des procédures de diagnostic. Lorsque les symptômes apparaissent, une IRM du cerveau est réalisée pour le diagnostic, et afin d'exclure la syringomyélie, des sections supplémentaires de la moelle épinière (thoracique et cervicale) sont effectuées.

Le traitement conservateur de l'anomalie d'Arnold-Chiari est effectué avec un syndrome douloureux mineur, qui comprend l'utilisation de relaxants musculaires et d'anti-inflammatoires non stéroïdiens. Si pendant plusieurs mois il n'y a pas d'amélioration et que la progression de la maladie est également observée (apparition d'un déficit neurologique, se manifestant sous forme d'engourdissement et de faiblesse des membres), il est recommandé de procéder à une intervention chirurgicale.

La chirurgie de la malformation d'Arnold-Chiari a pour but d'augmenter la taille de la fosse crânienne postérieure, ce qui permet d'éliminer la compression des structures nerveuses et de normaliser l'écoulement du liquide céphalo-rachidien. Pour cette raison, il est généralement possible d'améliorer l'état du patient, ainsi que d'empêcher le développement de la progression de l'anomalie.

Après le traitement chirurgical de la malformation d'Arnold-Chiari, les manifestations cliniques de la syringomyélie se stabilisent dans la plupart des cas et une croissance tumorale est également observée. Chez 1/4 des patients opérés, une diminution des troubles du mouvement est observée, cependant, dans 20 à 40% des cas, après amélioration et stabilisation temporaires, une rechute et une nouvelle progression de la pathologie peuvent survenir..

En règle générale, un mauvais pronostic pour la chirurgie de l'anomalie d'Arnold-Chiari se produit dans le contexte d'une atrophie musculaire sévère, de troubles sensoriels dissociés grossiers sur la majeure partie de la surface du corps, d'une scoliose sévère et d'une longue histoire de la maladie..

Malformation de Chiari

La malformation de Chiari (le terme malformation d'Arnold-Chiari est valable pour le deuxième type de maladie) est une maladie caractérisée par une protrusion herniaire des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien à travers le foramen magnum.

Signes de malformation de Chiari

Le point de départ du diagnostic est la dystopie (omission) des amygdales cérébelleuses 5 mm sous la ligne conditionnelle (ligne de McRae). Pour évaluer le degré de descente, une perpendiculaire est tracée de cette ligne au pôle inférieur des amygdales selon les données IRM. Dans un grand% des cas (jusqu'à 70%), la malformation de Chiari peut être associée à la syringomyélie - la formation de cavités kystiques dans la moelle épinière. Moins fréquente dans la malformation de Chiari I est la présence d'hydrocéphalie.

Pour les patients d'âge adulte, le premier type de malformation de Chiari est le plus caractéristique, tandis que la malformation de Chiari du deuxième type se manifeste et est plus souvent diagnostiquée chez les enfants. En général, cette maladie révèle une nette divergence dans le rapport des structures cérébrales et osseuses au niveau de la jonction cranio-vertébrale. Cela se produit en raison du sous-développement des éléments osseux qui forment la fosse crânienne dite postérieure, où notre cervelet est normalement situé confortablement et confortablement. En conséquence, dans le contexte de structures cérébrales en développement normal dans cette zone, les amygdales cérébelleuses sont «pressées» dans le canal rachidien, changent de forme (deviennent pointues), compriment les structures et les voies neurales et vasculaires dans cette zone et conduisent à une perturbation du processus normal de circulation du liquide céphalo-rachidien - l'écoulement de la moelle épinière liquides.

C'est à cause de cela que la manifestation la plus courante de la malformation de Chiari est le soi-disant mal de tête de toux. C'est-à-dire un mal de tête dans la région cervico-occipitale, aggravé par la toux, la fatigue, la lecture d'instruments à vent, etc..

D'autres symptômes courants de la malformation de Chiari comprennent la discoordination (instabilité lors de la marche, maladresse lors de l'exécution de mouvements précis, modifications de l'écriture manuscrite, etc.), l'enrouement, l'étouffement en mangeant, un engourdissement et une faiblesse des membres..

En présence de signes RM de malformation de Chiari, il est conseillé de réaliser une étude de la colonne cervicale pour exclure / confirmer une syringomyélie concomitante.

Traitement de la malformation de Chiari

Actuellement, plus de 20 types d'interventions chirurgicales sont connus pour la malformation de Chiari. Tous, d'une manière ou d'une autre, visent à éliminer l'écart entre le rapport des structures osseuses et nerveuses. La gamme varie des techniques radicales dépassées, accompagnées de résection (ablation) des amygdales cérébelleuses, aux techniques mini-invasives limitées à la résection d'éléments osseux au niveau de la jonction cranio-vertébrale, le plus souvent utilisées chez l'enfant..

En présence d'hydrocéphalie concomitante, comme première étape du traitement chirurgical, il est nécessaire de réaliser une ventriculostomie endoscopique du fond du troisième ventricule, qui a presque complètement remplacé les systèmes de shunt en silicone précédemment installés. Chez un certain pourcentage de patients souffrant du syndrome hypertensif-hydrocéphalique, il suffit de réaliser une ETV pour soulager les plaintes existantes. Cependant, la plupart des patients souffrant de symptômes de lésions des structures de la fosse crânienne postérieure et de la jonction cranio-vertébrale nécessitent une décompression cranio-vertébrale..

L'étalon-or généralement accepté pour la correction chirurgicale de la malformation de Chiari de type I est une opération - décompression du niveau de la jonction cranio-vertébrale avec une dure-mère en plastique. L'essence de la méthode est d'éliminer la compression existante sur les structures de cette zone, d'augmenter le volume «utile» de la fosse crânienne postérieure et de normaliser le processus de circulation du LCR. Il convient de noter que malgré le fait que des résultats positifs avec une expérience suffisante du chirurgien et une intervention chirurgicale correctement réalisée peuvent être obtenus dans plus de 80% des cas, la tâche du chirurgien est, au moins, d'arrêter le processus pathologique. Autrement dit, pour éviter une nouvelle augmentation des symptômes neurologiques chez les patients atteints de malformation de Chiari.

Dans la période postopératoire, les maux de tête persistants et les troubles de la coordination, caractéristiques de la plupart des patients, régressent le plus rapidement. La régression des symptômes associés directement à la formation de syringomyélie se produit un peu plus tard. Pour évaluer les résultats du traitement chirurgical, en moyenne, six mois après l'opération, une étude IRM de contrôle est réalisée, ce qui permet de juger de la normalisation du rapport des structures au niveau de la jonction cranio-vertébrale, de la dynamique de la taille de la cavité syringomyélique. Cependant, lors de l'évaluation des résultats du traitement chirurgical, nous nous concentrons tout d'abord sur le tableau clinique, c'est-à-dire sur la dynamique des symptômes de la maladie, en tant que composante la plus importante pour chacun de nos patients..

Neurochirurgiens

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Quelle est l'essence de l'anomalie d'Arnold Chiari, à quel point cette pathologie est dangereuse, les méthodes de son traitement

Les médecins distinguent trois types de malformation de Chiari. Ils dépendent des changements dans la structure du tissu cérébral pénétrant dans la région vertébrale, ainsi que du type de perturbations dans le travail et le fonctionnement de la moelle épinière et du cerveau..

Habituellement, il n'y a aucun symptôme de cette maladie, il n'est donc pas nécessaire de la traiter. Souvent, ce syndrome n'est détecté que lorsque d'autres maladies sont étudiées..

Malgré l'apparente innocuité, les conséquences de l'anomalie d'Arnold Chiari peuvent être désastreuses.

Quel est ce phénomène

La malformation d'Arnold Chiari est rare. Dans cette maladie, la partie postérieure du cerveau se déplace vers la direction caudale, tombe dans le foramen magnum.

Dans cet endroit, une personne peut ressentir une douleur tiraillante, parfois des anomalies neurologiques peuvent survenir. Il n'y a qu'une seule solution à ce problème - une intervention chirurgicale, généralement un pontage ou une décompression de la fosse est effectuée..

Classification des anomalies

L'anomalie d'Arnold Chiari a une gravité différente, il existe donc quatre types d'anomalie.

  1. Le premier type est caractérisé par l'omission des amygdales cérébelleuses, elles sont situées sous l'ouverture à l'arrière de la tête. Cela peut être trouvé chez un adolescent ou un adulte. À ce stade, l'hydromyélie peut être détectée lorsque du liquide apparaît dans le canal central de la moelle épinière.
  2. Le deuxième type se caractérise par une manifestation dès la naissance de l'enfant. On peut le soupçonner si les amygdales du cervelet et la moelle allongée sortent par l'arrière de la tête. Avec une telle maladie, il y a toujours du liquide dans la moelle épinière, et parfois il peut encore y avoir une hernie vertébrale congénitale.
  3. Le troisième type est caractérisé par une position particulière du cervelet et de la moelle allongée dans la méningocèle de la région cervico-occipitale.
  4. Dans le quatrième type, une absence presque complète du cervelet est diagnostiquée. De plus, il ne baisse pas. Cette condition est également appelée syndrome de Dandy-Walker, lorsque l'hydrocéphalie, la syringomyélie sont ajoutées à cette pathologie, parfois des kystes peuvent apparaître à l'arrière du crâne.

Avec le deuxième et le troisième type de malformation d'Arnold Chiari, il peut y avoir d'autres symptômes du système nerveux:

  • polymicrogyrie;
  • hétérotopie cérébrale;
  • kystes à l'ouverture de Mozhandi;
  • changements dans le corps calleux;
  • changements dans le travail du sous-cortex;
  • changement dans la structure de l'approvisionnement en eau sylvienne;
  • peut apparaître le tentorium et la faucille du cervelet.

Symptômes

Les signes typiques d'une malformation d'Arnold Chiari sont:

  • Douleur fréquente à l'arrière de la tête, qui s'aggrave lors de la toux et des éternuements.
  • Maux de tête dus à une pression accrue ou à une tension du cou.
  • Étourdissements, perte de conscience si vous tournez soudainement la tête ou vous vous levez.
  • Chute de la vision.
  • Se sentir pas bien.
  • Température corporelle inférieure à la normale, douleur dans les mains.
  • Faiblesse des muscles des bras.
  • Spasticité des doigts.
  • L'apnée est observée.
  • Ça devient difficile à avaler.
  • Le cerveau cesse de contrôler les mouvements des pupilles.
  • Problèmes urinaires.
  • Yeux qui tremblent.
  • Acouphènes si vous vous penchez ou vous retournez.
  • Tremblement des bras et des jambes.
  • Problèmes de coordination.
  • Problèmes dans le développement de la motricité fine.
  • Perte de sensation corporelle.
  • Muscles affaiblis, rendant difficile la marche ou le levage des objets.
  • Infarctus cérébral (rachidien ou cérébral).

Raisons de l'apparition

Il n'y a toujours pas de réponse exacte sur l'origine de cette maladie. Certains neurologues disent que la matière est de la mauvaise taille du crâne humain, en raison du fait qu'il y a peu d'espace dedans, que le cerveau ne rentre pas et que ses parties dépassent le crâne..

Il existe également une option selon laquelle ce phénomène est causé par une taille de cerveau trop grande, derrière laquelle la tête n'a pas le temps de se développer, de sorte que l'organe est obligé d'être placé d'une manière différente, en déplaçant le cervelet en dehors du crâne..

Il existe une autre version de l'anomalie d'Arnold Chiari. Avec une légère gravité de la maladie pendant une longue période, elle peut s'aggraver fortement en raison de l'hydrocéphalie. Le liquide influence la taille des ventricules cérébelleux, augmentant la taille de cette partie du cerveau.

La malformation ne permet pas à l'appareil ligamentaire de la partie occipitale cervicale du corps de se développer normalement. Par conséquent, avec un coup ou une autre blessure, le cerveau souffre encore plus, des symptômes de manifestation apparaissent.

Si pendant la grossesse une femme a eu une ectopie du col de l'utérus, il y a une forte probabilité que l'enfant ait ce syndrome. Si vous trouvez cela à un stade précoce, vous pouvez interrompre la grossesse. D'autres raisons n'ont pas encore été identifiées.

Complications

Les personnes atteintes du syndrome d'Arnold Chiari peuvent ne pas avoir de pathologies graves pendant longtemps, mais si la maladie commence à se développer, cela peut entraîner de graves conséquences..

  • accumulation de liquide dans le crâne autour du cerveau;
  • le développement d'une paralysie si du liquide s'accumule autour de la moelle épinière, et la chirurgie n'aide pas toujours dans cette situation;
  • La syringomyélie est un kyste de la colonne vertébrale où il y a du liquide. Cette formation appuie sur la moelle épinière, interrompant son travail;
  • les malformations cardiaques sont rares;
  • problèmes de respiration;
  • pneumonie due à la stagnation;
  • faible intelligence.

Diagnostique

Pour poser un diagnostic, vous devez connaître le degré de développement de la maladie afin d'ajuster les tactiques de traitement. Un examen à plein temps et plusieurs procédures sont également importants: écho et électro-EG du cerveau, rhéoencéphalographie.

Mais leurs résultats ne peuvent pas confirmer complètement le diagnostic, car ils ne montrent que le niveau de pression intracrânienne..

Des radiographies du crâne sont nécessaires pour identifier les anomalies de la structure des os caractéristiques de cette maladie.

La TDM et la MSCT du cerveau ne donnent pas aux médecins un bon aperçu de la zone de la jonction cranio-vertébrale et ne montrent pas non plus l'état de la matière molle du cerveau à l'arrière du crâne.

Par conséquent, pour diagnostiquer une anomalie d'Arnold Chiari, une imagerie par résonance magnétique est utilisée, avec laquelle vous pouvez voir l'état du cerveau et de la moelle épinière..

S'il est nécessaire d'examiner l'enfant, il recevra un sédatif, car la procédure nécessite une immobilité complète.

En plus de l'IRM du cerveau, un examen de la région du cou et de la poitrine peut être nécessaire. Cela se produit s'il existe une possibilité de détecter des kystes sur la colonne vertébrale en appuyant sur la moelle épinière..

L'IRM est également le meilleur choix car elle peut montrer des anomalies mineures du fonctionnement du système nerveux, qui indiquent la présence d'une maladie.

Traitement

L'utilisation de médicaments pour l'anomalie d'Arnold Chiari n'est justifiée que si le patient se plaint uniquement de douleurs à l'arrière de la tête ou du cou. Des médicaments ont été développés pour soulager l'inflammation et soulager la douleur.

Si cela n'aide pas et que la maladie progresse, vous devrez accepter une opération. Les chirurgiens élimineront toutes les manifestations possibles d'anomalies qui exercent une pression sur le cerveau, peuvent restaurer la circulation du liquide céphalo-rachidien.

Il existe généralement deux options pour les opérations:

  • dissection du fil final;
  • décompression du trou à l'arrière de la tête ou cranioctomie.

Dissection du filum terminale

Les avantages de cette tactique de traitement de l'anomalie d'Arnold Chiari de l'opération sont les suivants:

  • Le travail du chirurgien ne dure que 45 minutes. Toutes les actions ne nécessitent pas d'intervention invasive sérieuse, tandis que toutes les parties du cerveau peuvent être remises à leur place.
  • Après la chirurgie, la récupération est rapide, aucune rééducation n'est nécessaire.
  • Après la procédure, le décès d'une personne de cette anomalie est exclu..
  • Non seulement les conséquences sont éliminées, mais également les causes de l'apparition de malformations, ainsi qu'un certain nombre d'autres maladies.
  • La mortalité due à une telle procédure est nulle..
  • Après l'opération, l'hydrocéphalie ne commencera pas en raison du déplacement de l'amygdale.
  • La personne se sent mieux, mais la maladie ne se développe pas.
  • La circulation sanguine commence à mieux fonctionner, le système nerveux rétablit ses fonctions.
  • La capacité de vivre pleinement sa vie.

Il y a quelques inconvénients à cette opération:

  1. Petite cicatrice sur le coccyx.
  2. Après la chirurgie, le site d'incision fera mal pendant plusieurs jours.
  3. En raison du retrait de la spasticité, il semble qu'il y ait moins de force dans les membres.
  4. En raison de l'amélioration de l'apport sanguin au cerveau, l'activité de cet organe peut augmenter..
  5. Pendant la récupération, une personne peut se sentir mal à l'aise, mais cette condition disparaît rapidement.

Craniotomie

Les avantages d'une telle opération pour décompresser la nuque:

  • Le résultat est visible quelques jours après la procédure.
  • Il n'y aura certainement pas de mort rapide de cette maladie..

Mais les inconvénients de la décompression avec l'anomalie d'Arnold Chiari sont bien plus:

  1. La cause de l'anomalie ne disparaît pas.
  2. La mortalité peut atteindre 3%.
  3. Le travail d'un chirurgien a un fort effet sur le corps, le patient peut devenir handicapé.
  4. Il y a une amélioration, mais pas aussi grande qu'avec le premier traitement.
  5. Un œdème cérébral peut se développer.
  6. Une pneumoencéphalie peut apparaître.
  7. L'hydrocéphalie peut apparaître après la chirurgie.
  8. Tétraparésie des bras et des jambes.
  9. Au cours de la procédure, environ 14% du volume de liquide céphalo-rachidien peut être perdu.
  10. Embolie.
  11. Déficits neurologiques dans de rares cas, selon la zone d'intervention.
  12. Une infection du crâne qui provoquera une méningite ou un abcès au cerveau.
  13. Modifications hémodynamiques du tronc cérébral.
  14. L'apparition d'un hématome épidural.
  15. Hémorragie cérébrale.
  16. Hémorragie intraaxiale entraînant des déficits neurologiques.

Avant tout type d'opération, les médecins examinent attentivement le patient afin de comprendre quelle option sera la plus pertinente dans ce cas, et étudient également les caractéristiques du corps qui peuvent devenir une contre-indication à la chirurgie..

Les personnes atteintes d'une telle anomalie peuvent vivre longtemps, mais ne pas profiter pleinement de la vie. Par conséquent, les opérations sont montrées pour permettre de découvrir tous les plaisirs de la vie sans restrictions..

Toutes les méthodes de traitement ont leurs propres indications, de sorte que la méthode qui causera le moins de tort à une personne est toujours choisie..

Anomalie d'Arnold-Chiari

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Les médecins classent l'anomalie d'Arnold-Chiari en 3 types, en fonction de la structure du tissu cérébral qui se déplace dans le canal rachidien et de la présence d'une pathologie dans le développement du cerveau ou de la moelle épinière.

De nombreux patients atteints du syndrome d'Arnold Chiari ne présentent ni signes ni symptômes de la maladie et ne nécessitent aucun traitement. La maladie n'est détectée que lors du diagnostic en relation avec d'autres maladies. Cependant, selon le type et la gravité, le syndrome d'Arnold-Chiari peut causer un certain nombre de problèmes chez les patients..

Symptômes de malformation d'Arnold-Chiari

Maux de tête causés par la toux, les éternuements ou la fatigue physique; Engourdissement et picotements dans les mains; Violation de la sensibilité à la température des mains, brûlures fréquentes; Douleur à l'arrière de la tête et du cou (descendant périodiquement vers les épaules); Démarche inégale (difficulté à garder l'équilibre); Mauvaise coordination des mains (motricité fine)

Quand voir un médecin

Si vous ou votre enfant présentez un signe ou un symptôme pouvant être associé au syndrome d'Arnold-Chiari, consultez votre médecin pour une évaluation..

Étant donné que de nombreux symptômes de la malformation d'Arnold-Chiari peuvent également être associés à d'autres conditions médicales, il est important de subir un examen physique approfondi. Les maux de tête, par exemple, peuvent être causés par des migraines, une maladie des sinus ou une tumeur du cerveau ou de la moelle épinière. D'autres signes et symptômes sont associés à d'autres conditions médicales, telles que la sclérose en plaques, le syndrome du canal carpien, l'ostéochondrose cervicale et les hernies cervicales.

Causes de l'anomalie d'Arnold-Chiari

Le syndrome d'Arnold-Chiari est une anomalie du développement du cerveau dans laquelle la région du crâne contenant le cervelet est trop petite ou déformée, entraînant une compression du cerveau. La partie la plus basse du cervelet ou des amygdales est déplacée dans la partie supérieure du canal rachidien. La forme pédiatrique, le syndrome d'Arnold-Chiari de type III, est toujours associée à la myéloméningocèle (hernie de la moelle épinière et des méninges). La forme adulte - syndrome de type Chiari I - se développe en raison d'un dos du crâne insuffisamment large.

Lorsque le cervelet est enfoncé dans la partie supérieure du canal rachidien, il peut obstruer l'écoulement normal du liquide céphalo-rachidien, qui protège le cerveau et la moelle épinière. Une circulation altérée du LCR peut entraîner un blocage des signaux transmis du cerveau aux organes sous-jacents ou une accumulation de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau et la moelle épinière. La pression cérébelleuse sur la moelle épinière ou la partie inférieure du tronc cérébral peut provoquer une syringomyélie.

Facteurs de risque

Il est prouvé que la malformation d'Arnold-Chiari est une maladie héréditaire. Cependant, les études examinant une éventuelle composante héréditaire de cette maladie sont à un stade précoce..

Examen et diagnostic

Le processus de diagnostic commence par un entretien avec un médecin et un examen physique complet. Votre médecin vous demandera si vous présentez des symptômes tels que maux de tête et cervicalgie et vous demandera de décrire la douleur.

Si vous souffrez d'un mal de tête, mais que la cause du symptôme n'est pas claire pour votre médecin, il vous sera demandé de passer une imagerie par résonance magnétique (IRM), qui aidera à déterminer si vous avez une malformation de Chiari..

Complications

Chez certains patients, le syndrome d'Arnold-Chiari peut devenir une maladie évolutive et entraîner de graves complications. D'autres peuvent ne pas ressentir de symptômes associés à la maladie et ne nécessitent aucune intervention.

Les complications associées à cette condition comprennent:

Hydrocéphalie. Cette accumulation d'excès de liquide dans le cerveau peut nécessiter la mise en place d'un tube flexible (shunt) pour drainer et drainer le liquide céphalo-rachidien vers une autre partie du corps.

Paralysie. La paralysie peut se développer en raison de la compression de la moelle épinière. La paralysie peut persister même après la chirurgie.

Syringomyélie. Certaines personnes atteintes du syndrome d'Arnold-Chiari développent une maladie appelée syringomyélie, dans laquelle une cavité ou un kyste (cavité anormale dans le cerveau ou la moelle épinière) se forme dans la colonne vertébrale. Bien que le lien entre le syndrome de Chiari et la syringomyélie ne soit pas clair, il peut être associé à un traumatisme ou à un déplacement des fibres nerveuses de la moelle épinière. Lorsqu'une cavité se forme, elle se remplit de liquide et peut perturber la moelle épinière..

Traitement des malformations d'Arnold-Chiari

Le traitement de la malformation d'Arnold-Chiari dépend de la gravité et de l'état du patient. En l'absence de symptômes ou si les principaux symptômes sont des maux de tête ou d'autres types de douleur, un suivi avec des contrôles réguliers et des analgésiques peut être recommandé. Certains patients trouvent un soulagement à la prise d'anti-inflammatoires. Cela peut empêcher ou retarder l'opération. Avec des symptômes sévères de la maladie, en présence de syringomyélie et une forte descente des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien de la moelle épinière, il est conseillé d'effectuer une opération. Le but de l'opération est d'arrêter la progression des changements dans la structure du cerveau et de la colonne vertébrale, ainsi que de stabiliser les symptômes. Avec le succès de l'opération, la pression sur le cervelet et la moelle épinière diminue et l'écoulement normal du liquide céphalo-rachidien est rétabli. Dans la chirurgie la plus courante pour une malformation d'Arnold-Chiari - appelée craniectomie de la fosse postérieure ou décompression de la fosse postérieure - le chirurgien enlève un petit morceau d'os à l'arrière du crâne, soulageant la pression et offrant plus d'espace pour le cerveau.

Traitement des anomalies Arnold-Chiari en Israël - opérations uniques et spécialistes expérimentés

Les neurochirurgiens israéliens ont une énorme expérience clinique dans le traitement chirurgical de la plus large gamme d'anomalies congénitales et acquises de la moelle épinière et du cerveau. Chaque année, des milliers d'interventions de ce type sont effectuées dans les cliniques du pays, les spécialistes de Top Assuta sont donc parmi les experts les plus formés en la matière. Il en va de même pour le diagnostic - pour établir un diagnostic précis, il suffit de passer trois à quatre jours pour examiner le patient, après quoi les médecins commencent à préparer un programme de thérapie.

À Top Assuta, pour le traitement de cette anomalie, une gamme complète de types modernes d'interventions chirurgicales est utilisée - de la dissection du filament de la moelle épinière à la chirurgie de décompression. Le résultat de ces interventions est une amélioration significative des symptômes chez au moins 80 à 90% des patients.

Méthodes de traitement de la malformation d'Arnold-Chiari en Israël

La malformation d'Arnold-Chiari est une descente anormale des amygdales cérébelleuses - en position normale, elles sont situées au-dessus du niveau du foramen magnum et, chez les patients atteints de cette pathologie, elles peuvent descendre au niveau de la deuxième vertèbre cervicale. En conséquence, il y a un effet de compression sur le canal rachidien, l'écoulement du liquide céphalo-rachidien est perturbé et les patients présentent des symptômes d'hydrocéphalie, d'ataxie et d'autres troubles. Le plus souvent, le tableau clinique se manifeste sous la forme de maux de tête, d'une altération de la fonction de déglutition, de vertiges et de nausées, de problèmes d'équilibre et de coordination des membres..

On pense que l'anomalie peut avoir une étiologie congénitale ou se produire déjà pendant la période de croissance active du cerveau avec un taux de croissance insuffisant des os crâniens. Dans la pratique internationale, la maladie est communément appelée malformation de Chiari - elle porte le nom du pathologiste australien Hans Chiari, qui a décrit pour la première fois de telles pathologies. Le sous-type II de malformation de Chiari est généralement appelé malformation d'Arnold-Chiari ou le type classique de cette malformation. Elle se caractérise par un déplacement plus prononcé des tissus cérébelleux, accompagné d'hydrocéphalie, de myéloméningocèle et, dans certains cas, de colpocéphale.

Le traitement des anomalies repose sur un contrôle conservateur du tableau clinique et sur des méthodes chirurgicales.

Avec une moelle épinière fixe primaire, une intervention peut être effectuée pour couper le filum terminal - dans de tels cas, un prolapsus pathologique des amygdales cérébelleuses est associé à une tension anormale de la moelle épinière et l'opération donne un effet thérapeutique rapide et stable.

Si la cause de la pathologie est différente, une chirurgie de décompression peut être prescrite. Une telle opération est réalisée en présence de spasticité ou de parésie, avec des modifications dégénératives actives du tronc cérébral et une détérioration rapide des fonctions neurologiques. L'intervention consiste en une résection de l'arc de la première, parfois de la deuxième vertèbre cervicale, ainsi que d'une partie de l'os occipital. Cela vous permet de supprimer l'effet de compression sur le tronc cérébral, ainsi que de normaliser la circulation du liquide céphalo-rachidien.

Dans certains cas, l'écoulement du liquide céphalo-rachidien est rétabli par shunt. Un chemin de dérivation est créé pour son entrée et son écoulement, tandis que la dure-mère de la moelle épinière est ouverte, puis le trou créé est fermé avec une greffe (implant).

Parfois, la décompression est effectuée avec une approche transorale antérieure - à travers la cavité buccale. Cette technique comprend également le retrait d'une partie du tissu osseux, ce qui vous permet de supprimer l'effet de compression sur le tronc cérébral. Le plus souvent, une telle opération est effectuée dans le traitement des malformations de Chiari de type I - elle fournit un excellent résultat et améliore la fonctionnalité du tronc cérébral.

Comme le montre la pratique clinique, directement dans la période postopératoire, 80% des enfants et 90% des patients adultes présentent une diminution persistante des symptômes. Environ 85 à 90% des patients rapportent une amélioration significative de la qualité de vie et de bons résultats de traitement.

Les résultats constamment élevés de la thérapie encouragent de nombreux patients étrangers à se faire soigner pour l'anomalie d'Arnold-Chiari en Israël - les examens des opérations effectuées sont presque toujours positifs et les résultats des procédures reçues indiquent le haut niveau de professionnalisme des médecins israéliens..

Diagnostic de l'anomalie d'Arnold-Chiari en Israël

Il n'est pas nécessaire de prendre l'avion pour Tel Aviv pour obtenir des informations plus détaillées sur le diagnostic et pour connaître les dernières méthodes de traitement. Les futurs patients du Top Assuta Medical Center peuvent passer un entretien préliminaire avec un spécialiste à distance - via une consultation vidéo via Skype.

Lors de la consultation, le patient pourra, comme lors d'un rendez-vous régulier, poser au médecin les questions d'intérêt et y obtenir des réponses détaillées. Ces questions peuvent concerner n'importe quel sujet, du type de thérapie qui vous convient le mieux et se terminant par la façon dont vous pouvez économiser de l'argent en Israël..

Un avantage supplémentaire de la consultation vidéo est la possibilité de subir gratuitement la première consultation à temps plein avec un spécialiste de la clinique. À son arrivée dans le pays, le patient ne passera pas plus de trois à quatre jours sur un diagnostic complet.

Premier jour - inspection

Le patient et le gestionnaire de cas se rendent pour la première consultation à Top Assuta chez le principal neurochirurgien.

Deuxième jour - recherche

  • Imagerie par résonance magnétique (le type de diagnostic le plus efficace, qui permet de visualiser la localisation anormale des structures cérébelleuses, révélant une compression du canal rachidien et du tronc cérébral, etc.).
  • TDM avec myélographie (examen radiologique des voies de passage du liquide céphalo-rachidien).
  • Tests neurologiques.
  • Échographie (méthode de diagnostic prénatal de cette malformation).

Troisième jour - consultation

Après avoir analysé en profondeur les antécédents médicaux, les résultats des tests neurologiques et des diagnostics radiologiques, un conseil de médecins dirigé par un neurochirurgien de premier plan détermine le sous-type de la maladie et le type de traitement chirurgical le plus prometteur..

Traitement de la malformation d'Arnold-Chiari en Israël - prix

Le coût abordable du traitement de l'anomalie d'Arnold-Chiari en Israël attire des patients du monde entier dans le pays. À la maison, bon nombre d'entre eux ne peuvent tout simplement pas bénéficier d'un traitement chirurgical de haute qualité, car ils n'ont pas d'économies importantes. Israël, en revanche, propose des prix pour les opérations 30 à 35% inférieurs à ceux, par exemple, de la Suisse, de l'Allemagne ou du Royaume-Uni..

Traitement chirurgical de la malformation d'Arnold-Chiari et de l'empreinte basilaire

TRAITEMENT CHIRURGICAL DE L'ANOMALIE CHIARI AVEC OU SANS SYRINGOMYELIE.

Pour décider si une opération est nécessaire, les facteurs suivants sont toujours pris en compte:

  1. La présence ou l'absence d'hydrocéphalie (hypertrophie des ventricules du cerveau)
  2. La présence ou l'absence d'anomalies des os du crâne (empreinte basilaire, platybasia, etc.) et une diminution de la taille de la fosse crânienne postérieure.
  3. Évaluer la stabilité de l'articulation cranio-vertébrale (des tests de flexion fonctionnelle et d'extension peuvent être nécessaires sur les radiographies).
  4. Syringomyélie ou syringobulbie.
  5. Il est déterminé si des opérations antérieures, telles que la décompression de la fosse postérieure, la chirurgie de pontage de la cavité syringomyélique, etc. ont été effectuées..

TÂCHES DE L'OPÉRATION

Actuellement, l'opération généralement reconnue est la trépanation par décompression de la fosse crânienne postérieure et l'ablation de l'arc de la première vertèbre cervicale..

Le but de l'opération est de restaurer la circulation du liquide céphalo-rachidien et, par conséquent, d'obtenir une amélioration de l'état du patient (en raison de la décompression du tronc cérébral et de la réduction de la cavité syringomyélique). Il est également très important de prévenir la récidive de la maladie et d'éviter sa progression à l'avenir..

Après des opérations sur la jonction cranio-vertébrale, en cas de normalisation de la dynamique du LCR et d'élimination de la dissociation de la pression craniospinale, les manifestations cliniques de la syringomyélie peuvent se stabiliser ou diminuer même sans modifications visuelles significatives du kyste syringomyélique. Le but de l'opération est d'empêcher la croissance du kyste et d'arrêter la progression du syndrome syringomyélique..

À la suite du traitement chirurgical, les symptômes de la syringomyélie avec des anomalies de la jonction cranio-vertébrale se prêtant à divers degrés de régression chez 30 à 45% des patients, une stabilisation du processus avec un arrêt de la détérioration progressive est notée chez 45%. L'opération n'affecte pas la nature de l'évolution de la maladie chez 10 à 20% des patients. La mortalité dans ce type de pathologie ne dépasse actuellement pas 1 à 2%.

En présence d'une dynamique positive, une diminution des troubles du mouvement se produit chez 25% des patients, une régression des troubles de la sensibilité superficielle - chez 30% des patients, des paresthésies - chez 25% des patients. Des rechutes de la maladie et sa progression après une amélioration ou une stabilisation temporaire sont observées chez 20 à 40% des patients. Cela peut être dû à la progression du processus d'adhésion cicatricielle dans la zone de la jonction cranio-vertébrale, à une luxation caudale supplémentaire du cervelet dans le défaut osseux, au développement du processus d'adhésion sur le site de l'opération de shunt au syringo, au déplacement du shunt, etc. Des atrophies musculaires sévères, des troubles sensoriels dissociés macroscopiques sur la majeure partie de la surface corporelle, une scoliose sévère et une longue histoire de la maladie sont considérés comme des facteurs de mauvais pronostic clinique dans le traitement chirurgical de la syringomyélie..

PRÉPARATION À L'UTILISATION

Votre médecin peut demander une radiographie du cou et de la tête pour exclure certaines caractéristiques anatomiques. Comme indiqué précédemment, une IRM peut être standard, mais elle peut également inclure des examens avec différentes positions de la tête (flexion-extension). Il peut également être nécessaire de déterminer le débit de liquide céphalo-rachidien (IRM à contraste de phase) dans la zone de la jonction cranio-vertébrale.

Parfois, un médecin peut avoir besoin de tomodensitogrammes dans diverses positions pour identifier des anomalies osseuses à la base du crâne ou dans la colonne cervicale supérieure. Si des anomalies conduisant à une compression du tronc cérébral sont détectées et que les symptômes de la maladie sont atténués en modifiant la position de la tête ou en étirant le cou, le traitement chirurgical consiste en une décompression du foramen magnum (antérieur ou postérieur) et, dans certains cas, la connexion du crâne avec la colonne cervicale ( stabilisation cranio-cervicale). D'autre part, si les anomalies osseuses ne sont pas corrigées par la position de la tête ou l'extension du cou, une décompression antérieure et postérieure peut être nécessaire, suivie d'une stabilisation..

PROGRESSION DE L'OPÉRATION.

S'il n'y a pas de modifications osseuses, la présence d'une anomalie d'Arnold-Chiari cliniquement significative nécessitera une craniectomie sous-occipitale (élargissement du foramen magnum en découpant un petit fragment de l'os occipital et en enlevant l'arc de la première vertèbre cervicale) pour réduire la pression directe sur le tronc cérébral et normaliser la circulation du liquide céphalo-rachidien. Après élimination des structures osseuses, une mise en plastique de la dure-mère (TMT) est réalisée, ce qui permet d'augmenter le volume de la fosse crânienne postérieure. La duraplastie est réalisée avec les propres tissus du patient (périoste, aponévrose) ou du matériel de remplacement (animal ou artificiel). nous préférons utiliser des matériaux artificiels car ils empêchent la formation d'adhérences dans la zone chirurgicale. Parfois, le chirurgien pendant l'opération utilise des ultrasons pour évaluer le mouvement et la pulsation du liquide céphalo-rachidien, ainsi que pour déterminer le niveau de prolapsus des amygdales cérébelleuses. L'imagerie par ultrasons permet de visualiser la relation entre les os du crâne, du tronc cérébral et du cervelet. Dans la plupart des cas, l'opération est effectuée sous un microscope opératoire. Pendant l'opération, le chirurgien prend une décision concernant la résection (ablation) des amygdales cérébelleuses tombantes, bien que dans notre clinique nous utilisons cette technique extrêmement rarement, guidée par le principe qu'il n'y a pas de cerveau «supplémentaire».

Représentation schématique d'une craniectomie sous-occipitale classique. Une fois que le patient s'est endormi sous l'influence de l'anesthésie, il est placé face cachée sur la table d'opération et sa tête est fixée dans un fixateur spécial crâne. 1 - après avoir traité la peau avec une solution antiseptique, une incision est pratiquée dans la peau et les muscles du cou le long de la ligne médiane et les os du crâne et la première vertèbre cervicale sont exposés. 2 - une petite zone de l'os occipital est enlevée (craniectomie) et l'arc de la première vertèbre cervicale (laminectomie). 3 - la dure-mère est ouverte, la zone de compression des amygdales cérébelleuses est examinée (si nécessaire, leur résection sous-piale est réalisée). Les plastiques de la dure-mère sont réalisés avec diverses greffes (un «patch» est cousu).

Après avoir terminé l'étape principale de l'opération, le chirurgien suture la plaie en couches. Un petit nombre de patients peut nécessiter une stabilisation postérieure avec des plaques de titane. L'installation d'un shunt est laissée à la discrétion du médecin traitant dans chaque situation spécifique. Habituellement, l'opération prend 2-4 heures.

IRM d'un patient atteint de malformation d'Arnold-Chiari de type 1, syringomyélie de la moelle épinière cervicale (les amygdales cérébelleuses sont abaissées 10 mm en dessous de la ligne Chamberlain, la cavité syringomyélique est déterminée à partir du niveau C2). Le patient était préoccupé par un mal de tête sévère, une douleur dans la colonne cervicale, un engourdissement dans les mains, une légère faiblesse dans les bras.

IRM du même patient 6 mois après l'opération (les amygdales cérébelleuses sont au-dessus de la ligne Chamberlain, la cavité syringomyélique a disparu). Tous les symptômes du patient ont régressé

TRAITEMENT CHIRURGICAL DE L'IMPRESSION BASILLAIRE

Chez les patients atteints de cette maladie, une diminution de la taille de la fosse crânienne postérieure et une luxation caudale du cervelet avec un bloc de la citerne magna peuvent être associées au haut standing de la deuxième vertèbre cervicale. En tant que traitement chirurgical, la première étape est la décompression antérieure de la jonction cranio-vertébrale - résection transorale de la dent C2 (par la bouche), qui peut être réalisée sans intervention sur les structures de la fosse crânienne postérieure. Après une telle opération, il est nécessaire de réaliser une opération de stabilisation au niveau de la jonction cranio-vertébrale. En l'absence d'effet clinique de la décompression antérieure, l'opération peut être complétée par une décompression ostéo-durale standard à partir de l'approche postérieure..

Actuellement, au NMHC de Pirogov dans le 2ème département de neurochirurgie (chef du département A. Zuev), une nouvelle méthode d'extraction dentaire de la deuxième vertèbre cervicale a été maîtrisée - nous pouvons le faire en utilisant la technique endoscopique par le nez. Cela permet au patient d'être activé tôt et de «remettre en ligne» le plus tôt possible. Auparavant, cette opération était réalisée par voie orale et était difficile pour les patients..

Opération Arnold Chiari

neurochirurgie de haute technologie sur la base de l'hôpital clinique multidisciplinaire de Rostov de l'institution budgétaire fédérale des soins de santé "Centre médical du district sud de l'Agence fédérale médicale et biologique de Russie"

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Microchirurgie pour l'anomalie d'Arnold-Chiari

L'anomalie, ou malformation d'Arnold-Chiari, est une anomalie congénitale dans le développement de la jonction cranio-vertébrale, caractérisée par le déplacement des amygdales cérébelleuses et, dans certains cas, du tronc et du ventricule IV en dessous du niveau du foramen magnum.

La malformation de Chiari (malformation d'Arnold-Chiari) est une maladie dans laquelle les structures du cerveau situées dans la fosse postérieure sont abaissées caudalement et sortent par le foramen magnum. Selon le type, la malformation de Chiari peut présenter des céphalées occipitales, des douleurs cervicales, des étourdissements, un nystagmus, des évanouissements, une dysarthrie, une ataxie cérébelleuse, une parésie du larynx, une surdité et des acouphènes, une déficience visuelle, une dysphagie, une apnée du souffle, un stridor, des troubles sensoriels, fonte musculaire et tétraparésie.

Souvent, la malformation d'Arnold-Chiari s'accompagne de la survenue d'une syringomyélie secondaire de la moelle épinière cervicale (accumulation de liquide céphalo-rachidien dans le canal central de la moelle épinière, suivie de sa compression de l'intérieur).
La malformation de Chiari est diagnostiquée par IRM du cerveau, de la colonne cervicale et thoracique. La malformation de Chiari accompagnée d'un syndrome douloureux persistant ou d'un déficit neurologique fait l'objet d'un traitement chirurgical (décompression de la fosse postérieure ou pontage).

Le traitement chirurgical de la malformation de Chiari et de la syringomyélie associée n'est possible que par chirurgie. L'opération consiste en une décompression de la fosse crânienne postérieure ou la mise en place d'un shunt de liquide céphalo-rachidien avec hydrocéphalie concomitante.

La décompression locale est réalisée sous anesthésie générale et consiste à retirer une partie de l'os occipital, ainsi que les moitiés postérieures des vertèbres cervicales I et / ou II jusqu'à l'endroit où descendent les amygdales cérébelleuses. Les amygdales cérébelleuses abaissées sont également réséquées, éliminant ainsi la compression du tronc cérébral. Cette opération efficace élargit le foramen magnum et soulage la compression du tronc cérébral, de la moelle épinière et des amygdales cérébelleuses. Pendant l'opération, la dure-mère, la membrane épaisse qui entoure le cerveau et la moelle épinière, est également ouverte. Un patch d'un autre tissu (artificiel ou prélevé sur le patient lui-même) est cousu dans la dure-mère ouverte pour un passage plus libre du liquide céphalo-rachidien. Moins fréquemment, des opérations sont effectuées pour drainer le liquide céphalo-rachidien de la moelle épinière dilatée dans la poitrine ou la cavité abdominale à l'aide d'un shunt creux spécial avec une valve ou dans l'espace intrathécal. Parfois, ces opérations sont effectuées par étapes..

L'efficacité de la décompression chirurgicale varie de 50 à 85% selon divers auteurs. Il faut se rappeler que le traitement chirurgical est mieux effectué avant le développement de troubles neurologiques macroscopiques, car après le traitement chirurgical, la restauration des fonctions ne se produit pas toujours complètement et la tâche principale de la chirurgie est de stabiliser l'état neurologique du patient et d'empêcher la poursuite de la progression de la maladie..

Vous trouverez ci-dessous un certain nombre d'observations cliniques du traitement chirurgical de la malformation d'Arnold-Chiari dans notre clinique.

Patient K., 45 ans, résident du territoire de Stavropol.

DIAGNOSTIC CLINIQUE: anomalie de type Arnold-Chiari I. Dystopie caudale progressive des amygdales cérébelleuses hypertrophiées avec compression de la citerne magna, des parties inférieures du ventricule IV, de la moelle allongée et de la moelle épinière. Syndrome cérébral, vestibulo-ataxique prononcé. Syndrome bulbaire léger. CIM-10: Q07.0.

Caractéristiques de l'évolution de la maladie.

Il est entré dans le NHO RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF avec des plaintes de maux de tête éclatants, plus prononcés dans la région occipitale, des étourdissements, une faiblesse générale, une fatigue rapide, une instabilité à la marche, des nausées et vomissements périodiques, une sensation de boule dans la gorge, des étouffements périodiques au repos, avec plier la tête et manger de la nourriture liquide.
Anamnèse de la maladie: Se considère malade depuis plusieurs années, est périodiquement traitée pour une ostéochondrose cervicale. Au cours des derniers mois, elle a noté une augmentation des maux de tête, une faiblesse générale, l'apparition d'instabilité lors de la marche, une sensation de boule dans la gorge, des étouffements périodiques au repos, lors de la flexion de la tête et de la prise de nourriture liquide. Un autre cours de traitement conservateur dans le département de neurologie du RCH - aucun effet, l'IRM du cerveau a révélé des signes du syndrome d'Arnold-Chiari avec une descente des amygdales cérébelleuses dans le BMR de 17 mm. Hospitalisé dans le département de neurochirurgie du RCH FGU YuOMTS FMBA de Russie pour traitement chirurgical.

État neurologique à l'admission: l'état général est satisfaisant, conscience claire. Syndrome cérébral exprimé sous forme de céphalalgie, localisation principalement occipitale, étourdissements, nausées et vomissements périodiques. Élèves D = S, les mouvements oculaires ne souffrent pas. FMN - parésie marquée du rideau palatin à gauche. Syndrome bulbaire léger, exprimé par une sensation de boule dans la gorge, étouffement occasionnel au repos, lors de la flexion de la tête et de la prise de nourriture liquide. Les réflexes tendineux et le tonus des membres sont augmentés D = S. Aucun trouble moteur et sensoriel n'a été trouvé. Nystagmus horizontal modéré. Grave instabilité et déviation de la position Romberg, plus à gauche, PNP avec intention des deux côtés, plus à gauche. Il n'y a pas de dysfonctionnement des organes pelviens. Il n'y a pas de troubles végétatifs-trophiques. Il n'y a pas de signes méningés. Aucune crise au moment de l'examen.

IRM du cerveau, de la jonction cranio-vertébrale et du rachis cervical supérieur du patient avant la chirurgie

Dans le service de neurochirurgie du RCH FGBUZ YUOMTs FMBA RF, le patient a subi une intervention chirurgicale:
1) Excision du fascia lata de la cuisse droite en autogreffe.
2) Craniotomie sous-occipitale médiane, décompression de la fosse crânienne postérieure et de la jonction cranio-vertébrale avec résection de l'arc postérieur de l'atlas, méningoarachnolyse de la citerne magna, résection microchirurgicale sous-piale des amygdales cérébelleuses, autoplastie du large entonnoir de la jonction cranio-vertébrale.

Exploité par: Chef du Département de Neurochirurgie, Neurochirurgien, MD. KG. Airapetov.

Des photographies peropératoires illustratives sont présentées ci-dessous:

Photo peropératoire après craniotomie sous-occipitale réalisée,
dissection de la dure-mère de la jonction cranio-vertébrale.
Les amygdales cérébelleuses sont hypertrophiées et pubescentes (1), ce qui ferme complètement la citerne majora, serrant la moelle épinière cervicale supérieure.,
sortie du 4e ventricule et des parties inférieures de la moelle allongée.

Image peropératoire après résection microchirurgicale sous-piale des amygdales pubescentes du cervelet avec décompression de la citerne magna, de la moelle allongée et de la moelle épinière cervicale supérieure. La sortie du 4e ventricule est libre. Les hémisphères cérébelleux sont visibles (1), la moelle épinière cervicale supérieure (2).

La période postopératoire est douce, sans complications. Le patient est sorti du service dans un état satisfaisant au 10e jour après l'opération, avec une amélioration significative sous la supervision d'un neurologue.

Surveillance IRM du cerveau, de la jonction cranio-vertébrale et du rachis cervical supérieur chez ce patient 1,5 an après la chirurgie:

L'état du patient lors de l'examen 1,5 an après l'opération est tout à fait satisfaisant, entièrement réhabilité.

Patient V., 46 ans, résident de la région de Rostov.

DIAGNOSTIC CLINIQUE: anomalie de type Arnold-Chiari I. Condition après décompression de la fosse crânienne postérieure et de la jonction cranio-vertébrale (2010). Dystopie caudale progressive des amygdales cérébelleuses avec compression prononcée de la cisterna magna et de la moelle allongée. Syndrome cérébral, vestibulo-ataxique prononcé. Syndrome bulbaire léger. CIM-10: Q07.0.

Caractéristiques de l'évolution de la maladie.

Elle a été admise au NHO RCH FGBUZ YUOMTs FMBA RF avec des plaintes de maux de tête, de tiraillements dans l'occiput et le cou, une augmentation de la pression artérielle, des nausées, des vomissements, des étourdissements, une instabilité prononcée lors de la marche, des troubles de la déglutition, une sensation de boule dans la gorge, une double vision en regardant devant vous.
Il se considère malade depuis décembre 2009, lorsque les plaintes ci-dessus sont apparues et ont commencé à augmenter. L'IRM du cerveau du 27.05.10, n ° 1802 a révélé une ectopie des amygdales cérébelleuses (anomalie d'Arnold-Chiari). J'ai postulé au GUZ ROKB pour résoudre le problème du traitement chirurgical, où le 8 juin 2010, le patient a subi une craniotomie sous-occipitale avec résection de l'arc postérieur de l'atlas, décompression de la fosse crânienne postérieure, plastie de l'entonnoir dural de la jonction cranio-vertébrale. Pendant un certain temps après l'opération, elle s'est sentie satisfaisante avec une amélioration. 2 ans après l'opération, elle constate une détérioration de l'état de santé, lorsque les maux de tête, les nausées, les étourdissements, l'instabilité à la marche et les problèmes de déglutition reprennent. L'IRM de contrôle du cerveau a révélé un prolapsus progressif des amygdales cérébelleuses au niveau de la vertèbre C2 avec compression de la moelle épinière cervicale. Hospitalisé au service de neurochirurgie du RCH FGBUZ YUMC FMBA de Russie pour traitement chirurgical.

État neurologique à l'admission: condition sous-compensée. La conscience est claire. Élèves D = S. Mouvement oculaire: parésie de l'abduction du regard à gauche, diplopie. Syndrome cérébral exprimé sous forme de céphalalgie, localisation principalement pariéto-occipitale, étourdissements, nausées, vomissements. Syndrome de l'ampoule lumineuse (éléments de dysphonie, poivrons lors de la consommation d'aliments liquides). Les réflexes tendineux des bras et des jambes sont élevés. Il n'y a pas de parésie et de paralysie des membres. Hémihypesthésie conductrice du côté droit. Dans la position de Romberg, il y a une instabilité instable, une instabilité prononcée avec un effondrement, PNP avec une intention des deux côtés, plus à gauche. Il n'y a pas de dysfonctionnement des organes pelviens. Il n'y a pas de troubles végétatifs-trophiques. Il n'y a pas de signes méningés. Aucune crise au moment de l'examen.

Dans le service de neurochirurgie du RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF, le patient a subi une intervention chirurgicale:
1) Excision du fascia lata de la cuisse droite en autogreffe.
2) Recraniotomie sous-occipitale, décompression prolongée de la jonction cranio-vertébrale avec arcotomie de l'arc de la 2e vertèbre cervicale, méningoarachnolyse de la citerne cérébrale, résection sous-piale microchirurgicale des amygdales cérébelleuses, autoplastie de l'entonnoir dural avec jonction de la craniovertébrotransplantation.

Exploité par: Chef du Département de Neurochirurgie, Neurochirurgien, MD. KG. Airapetov.

Ci-dessous, des photos peropératoires des principales étapes de l'opération:

Photo peropératoire après recraniotomie sous-occipitale réalisée, ablation du tissu cicatriciel, arcotomie partielle de la 2ème vertèbre cervicale et dilution des bords de la dure-mère de la jonction cranio-vertébrale. Les amygdales hypertrophiées et pubescentes du cervelet (1), la moelle épinière cervicale supérieure (2) sont visibles. La sortie du 4e ventricule est bloquée.

Photo peropératoire après résection microchirurgicale sous-piale des amygdales pubescentes du cervelet avec décompression de la moelle épinière cervicale supérieure. La sortie du 4e ventricule est libre.

Photo peropératoire après plastie microchirurgicale de la dure-mère de la jonction cranio-vertébrale par couture dans une section du fascia de son propre fascia.

Les données de l'examen histologique du matériel peropératoire: dans les amygdales cérébelleuses excisées, œdème prononcé, modifications dystrophiques des cellules ganglionnaires avec des signes de lyse du noyau, corps hyalins; hémorragie périvasculaire focale; les vaisseaux sont partiellement dilatés de manière variqueuse, partiellement avec des parois effondrées, avec hyalinose, il y a des artères de petit calibre avec une oblitération complète de la lumière.

La particularité de ce cas clinique est que, malheureusement, la décompression primaire et la plastie de la jonction cranio-vertébrale n'ont pas réussi, l'état du patient s'est aggravé à la suite de la descente progressive des amygdales cérébelleuses et de leur pression sur la moelle allongée et la moelle épinière, ce qui a nécessité une deuxième opération avec ablation microchirurgicale des amygdales cérébelleuses. Considérant que le plastique primaire était fabriqué avec un substitut artificiel, il a été décidé de réaliser le plastique répété pour une plus grande fiabilité avec notre propre tissu..

La période postopératoire est douce, sans complications. Le patient est sorti du service dans un état satisfaisant au 12ème jour, avec régression partielle des symptômes neurologiques sous la supervision d'un neurologue..

Patient P., 42 ans, résident du territoire de Krasnodar.

DIAGNOSTIC CLINIQUE: anomalie de type Arnold-Chiari I. Dystopie caudale progressive des amygdales cérébelleuses hypertrophiées avec compression de la citerne magna, des parties inférieures du ventricule IV, de la moelle allongée et de la moelle épinière. Syringomyélie secondaire. Syndrome bulbaire modérément prononcé. Syndrome vestibulo-ataxique.

Caractéristiques de l'évolution de la maladie.

Elle a été admise au NHO RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF avec des plaintes de maux de tête, des étourdissements, une instabilité à la marche, des nausées et vomissements périodiques, une sensation de boule dans la gorge, des étouffements périodiques au repos et de la prise de nourriture liquide..
Antécédents médicaux: Se considère comme un patient depuis plusieurs années, traité périodiquement pour une ostéochondrose cervicale. Au cours des derniers mois, elle a noté une augmentation des maux de tête, une faiblesse générale, l'apparition d'instabilité lors de la marche, une sensation de boule dans la gorge, des étouffements périodiques au repos, lors de la flexion de la tête et de la prise de nourriture liquide. L'IRM du cerveau et du rachis cervical a révélé des signes de syndrome d'Arnold-Chiari avec prolapsus des amygdales cérébelleuses et développement d'une syringomyélie secondaire. Hospitalisé au département de neurochirurgie du RCH FGU YUOMTS FMBA de Russie pour traitement chirurgical.

État neurologique à l'admission: l'état général est satisfaisant, conscience claire. Syndrome cérébral exprimé sous forme de céphalalgie, localisation principalement occipitale, étourdissements, nausées et vomissements périodiques. Élèves D = S, les mouvements oculaires ne souffrent pas. FMN - parésie marquée du rideau palatin à gauche. Syndrome bulbaire léger. Les réflexes tendineux et le tonus des membres sont augmentés D = S. Dysfonctionnement moteur idéalement faible dans les bras, plus à droite, troubles sensoriels sous forme de "demi-veste". Nystagmus horizontal modéré. Grave instabilité et déviation de la position Romberg, plus à gauche, PNP avec intention des deux côtés, plus à gauche. Il n'y a pas de dysfonctionnement des organes pelviens. Il n'y a pas de troubles végétatifs-trophiques. Il n'y a pas de signes méningés. Aucune crise au moment de l'examen.

IRM de la jonction cranio-vertébrale et du rachis cervical supérieur du patient avant la chirurgie:

Dans le service de neurochirurgie du RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF, le patient a subi une intervention chirurgicale:
1) Excision du fascia lata de la cuisse droite en autogreffe.
2) Craniotomie sous-occipitale médiane, décompression prolongée de la fosse crânienne postérieure et jonction cranio-vertébrale avec résection de l'arc postérieur de l'atlas et arcotomie de l'arc de l'axe, méningoarachnolyse de la citerne magna, résection sous-piale microchirurgicale des amygdales hypertrophiées de la fascia cérébelleuse.

Exploité par: Chef du Département de Neurochirurgie, Neurochirurgien, MD. KG. Airapetov.

La période postopératoire est douce, sans complications. La patiente est sortie du service dans un état satisfaisant au 12e jour après la chirurgie, avec une amélioration significative sous la supervision d'un neurologue.

Surveillance IRM de la jonction craniovertébrale et du rachis cervical supérieur chez ce patient 8 mois après l'opération (il y a une expansion de la citerne cérébrale et une diminution du kyste de syringomyélite de la moelle épinière cervicale supérieure):

L'état du patient lors de l'examen 8 mois après l'opération est satisfaisant, le patient a été à nouveau hospitalisé pour un cours de neuroréhabilitation.

Ainsi, les opérations micro-neurochirurgicales de la malformation d'Arnold-Chiari avec un tableau clinique prononcé sont absolument justifiées et assez efficaces..
Il est à noter qu'un traitement chirurgical n'est pas toujours nécessaire lors de la détection des signes d'une malformation d'Arnold-Chiari selon les données IRM. Dans tous les cas, en présence d'une telle conclusion et de l'établissement d'un tel diagnostic, il faut toujours demander l'avis d'un neurochirurgien!

Tumeurs intracérébrales du cerveau (l'ablation microchirurgicale des tumeurs gliales et métastatiques intracérébrales de toute localisation est réalisée, y compris la région chiasmatique-sellaire à mi-profondeur, le tronc cérébral, les tumeurs de la localisation du parastème et les zones cérébrales fonctionnellement significatives)

  • TUMEURS INTRACERRALES EXTRACERRALES (l'ablation microchirurgicale des tumeurs extracérébrales, principalement des méningiomes et des névromes, de toute localisation, y compris les tumeurs de la base de la fosse crânienne antérieure, moyenne et postérieure impliquant les nerfs crâniens et les vaisseaux de la base du crâne est réalisée)
  • TUMEURS DES OS DE LA VALEUR ET DE LA BASE DU CRÂNE (ablation microchirurgicale des tumeurs des os du fornix et de la base du crâne, y compris celles qui poussent dans les sinus paranasaux, avec reconstruction simultanée du défaut du fornix et de la base du crâne à l'aide d'auto et d'allogreffes)
  • TUMEURS DE LA CORDE ET DE LA COLONNE SPINALE (ablation microchirurgicale des tumeurs intramédullaires et extramédullaires de la moelle épinière, tumeurs extradurales de la colonne vertébrale, y compris celles avec propagation paravertébrale, tumeurs du sacrum et du coccyx, y compris celles avec propagation intrapelvienne, ablation des tumeurs de la colonne vertébrale)
  • PATHOLOGIE VASCULAIRE DU CERVEAU (ablation microchirurgicale des malformations artério-veineuses et des cavités cérébrales, y compris celles situées dans des zones fonctionnellement significatives du cerveau, est réalisée)
  • HERNIES DE LA COLONNE CERVICALE ET LOMBAIRE (ablation microchirurgicale des hernies discales au niveau cervical et lombaire à partir d'un accès minimal; ablation microchirurgicale de la hernie discale récurrente, épidurite adhésive cicatricielle)
  • SÉNOSE RACHIDIENNE (des microdécompressions sont effectuées pour une sténose rachidienne au niveau cervical et lombaire, laminoplastie au niveau cervical comme une «porte ouverte»)
  • HYDROCEPHALIE ET ​​PATHOLOGIE DU SYSTÈME DE CIRCULATION DE FLUOR (tous les types d'opérations de shunt sont effectués chez l'adulte avec sélection individuelle des systèmes de shunt: shunt ventriculopéritonéal, shunt lombopéritonéal, opération de Torkildsen, shunt myélo-sous-arachnoïdien)
  • ANOMALIE D'ARNOLD-KIARI (décompression microchirurgicale réalisée et reconstruction de la fosse crânienne postérieure, plastie de la jonction cranio-vertébrale, si nécessaire - résection microchirurgicale sous-piale des amygdales cérébelleuses)
  • SYRINGOMELIA (évacuation microchirurgicale des kystes de la moelle épinière avec shunt myélo-sous-arachnoïdien)
  • NEURALGIE TRIGEMINALE ET SPASME HÉMIFACIAL (décompression microvasculaire des racines du nerf trijumeau et facial est effectuée)
  • SPONDYLOLISTHES DÉGÉNÉRATIVES ET INSTABILITÉ DE LA RACHE (des opérations de décompression-stabilisation et de correction vertébrale sont effectuées pour la sténose rachidienne, la spondylolisthésis, accompagnée d'une instabilité vertébrale)
  • DÉFAUTS DES OS DE LA VALEUR ET DE LA BASE DU CRÂNE (reconstruction simple et complexe des défauts des os du fornix et de la base du crâne après des blessures, opérations de décompression utilisant des plastiques combinés utilisant à la fois des auto- et des allogreffes)
  • LCR BASAL POST-TRAUMATIQUE ET POSTOPÉRATOIRE (des opérations sont effectuées pour éliminer la liquorrhée causée par des défauts post-traumatiques ou postopératoires de la base du crâne à l'aide d'auto et d'allogreffes, drainage lombaire intradermique externe prolongé).
  • Depuis 2014, le département fonctionne dans le cadre du système de quota fédéral (soins médicaux de haute technologie).

    Le service de neurochirurgie du RCH FGBUZ YUMC FMBA de Russie ne fournit pas de soins neurochirurgicaux aux enfants.

    Notre département a créé toutes les conditions nécessaires pour un séjour confortable, un diagnostic précis et un traitement de qualité.!