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Malformation artério-veineuse

La malformation artérioveineuse est une malformation vasculaire cérébrale. Il se caractérise par la formation dans certaines parties du cerveau ou de la moelle épinière d'un enchevêtrement vasculaire, constitué d'artères et de veines, reliées les unes aux autres directement, c'est-à-dire sans la participation du réseau capillaire.

La maladie survient avec une fréquence de 2 cas pour 100 000 habitants, les hommes y sont plus sensibles. Le plus souvent, il se manifeste cliniquement entre 20 et 40 ans, mais parfois il fait ses débuts après 50 ans..

Le principal danger de malformation artério-veineuse est le risque d'hémorragie intracrânienne, qui peut entraîner la mort ou entraîner une invalidité permanente..

Causes et facteurs de risque

La malformation artérioveineuse est une pathologie congénitale qui n'est pas héréditaire. Sa principale raison est des facteurs négatifs affectant le processus de pose et de développement du réseau vasculaire (au cours du premier trimestre de la grossesse):

  • infections intra-utérines;
  • certaines maladies courantes (asthme bronchique, glomérulonéphrite chronique, diabète sucré);
  • l'utilisation de médicaments à effet tératogène;
  • le tabagisme, l'alcoolisme, la toxicomanie;
  • exposition aux rayonnements ionisants;
  • intoxication aux sels de métaux lourds.

Les malformations artério-veineuses peuvent être localisées n'importe où dans le cerveau ou la moelle épinière. Puisqu'il n'y a pas de réseau capillaire dans de telles formations vasculaires, l'écoulement de sang se produit directement des artères dans les veines. Cela conduit au fait que la pression dans les veines augmente et que leur lumière se dilate. Les artères atteintes de cette pathologie ont une couche musculaire sous-développée et des parois amincies. Tous ensemble augmentent le risque de rupture de malformation artério-veineuse avec la survenue de saignements potentiellement mortels.

Avec une hémorragie intracrânienne associée à la rupture d'une malformation artério-veineuse, un patient sur dix meurt.

La décharge directe de sang des artères dans les veines en contournant les capillaires entraîne des perturbations de la respiration et des processus métaboliques dans le tissu cérébral dans la zone de localisation de la formation vasculaire pathologique, ce qui provoque une hypoxie locale chronique.

Formes de la maladie

Les malformations artério-veineuses sont classées par taille, localisation, activité hémodynamique.

  1. Superficiel. Le processus pathologique a lieu dans le cortex cérébral ou dans la couche de substance blanche située directement en dessous.
  2. Profond. Le conglomérat vasculaire est situé dans les ganglions sous-corticaux, dans la zone des circonvolutions, dans le tronc et (ou) les ventricules du cerveau.

Par diamètre de bobine:

  • maigre (moins de 1 cm);
  • petit (de 1 à 2 cm);
  • moyen (de 2 à 4 cm);
  • grand (de 4 à 6 cm);
  • géant (plus de 6 cm).

Les malformations artério-veineuses sont actives et inactives selon les caractéristiques hémodynamiques..

Les lésions vasculaires actives sont facilement détectées par angiographie. À leur tour, ils sont divisés en fistulaires et mixtes.

Les malformations inactives comprennent:

  • certains types de cavités;
  • malformations capillaires;
  • malformations veineuses.

Symptômes

La malformation artérioveineuse est souvent asymptomatique et est détectée par hasard, lors de l'examen pour une autre raison.

Avec une taille importante de la formation vasculaire pathologique, il exerce une pression sur le tissu cérébral, ce qui conduit au développement de symptômes cérébraux généraux:

  • mal de tête éclatant;
  • nausées Vomissements;
  • faiblesse générale, capacité de travail réduite.

Dans certains cas, dans le tableau clinique de la malformation artério-veineuse, des symptômes focaux associés à une altération de l'apport sanguin à une certaine partie du cerveau peuvent apparaître..

Lorsque la malformation est située dans le lobe frontal, le patient est caractérisé par:

  • aphasie motrice;
  • diminution de l'intelligence;
  • réflexe de proboscis;
  • démarche incertaine;
  • saisies.

Avec localisation cérébelleuse:

  • hypotension musculaire;
  • nystagmus grossier horizontal;
  • instabilité de la démarche;
  • manque de coordination des mouvements.

Avec localisation temporelle:

  • crises convulsives;
  • rétrécissement des champs visuels, jusqu'à une perte complète;
  • aphasie sensorielle.

Lorsqu'il est localisé à la base du cerveau:

  • paralysie;
  • déficience visuelle jusqu'à la cécité complète d'un ou des deux yeux;
  • strabisme;
  • difficulté à bouger les globes oculaires.

La malformation artério-veineuse de la moelle épinière se manifeste par une parésie ou une paralysie des extrémités, une altération de tous les types de sensibilité des extrémités.

Lorsqu'une malformation se rompt, une hémorragie se produit dans les tissus de la moelle épinière ou du cerveau, ce qui entraîne leur mort.

Le risque de rupture de malformation artério-veineuse est de 2 à 5%. Si une hémorragie est déjà survenue une fois, le risque de récidive augmente 3-4 fois.

Signes de rupture de malformation et d'hémorragie cérébrale:

  • mal de tête soudain et aigu de haute intensité;
  • photophobie, déficience visuelle;
  • violations de la fonction de la parole;
  • nausées, vomissements répétés qui n'apportent pas de soulagement;
  • paralysie;
  • perte de conscience;
  • saisies.

La rupture d'une malformation artério-veineuse de la moelle épinière entraîne une paralysie soudaine des membres.

Diagnostique

L'examen neurologique révèle des symptômes caractéristiques de la moelle épinière ou des lésions cérébrales, après quoi les patients sont référés pour une angiographie et une imagerie par résonance magnétique ou calculée.

La maladie survient avec une fréquence de 2 cas pour 100 000 habitants, elle est plus sensible aux hommes. Le plus souvent, il se manifeste cliniquement entre 20 et 40 ans, mais parfois il fait ses débuts après 50 ans..

Traitement

La seule méthode pour éliminer les malformations artério-veineuses et ainsi prévenir le développement de complications est la chirurgie..

Si la malformation est située en dehors d'une zone fonctionnellement significative et que son volume ne dépasse pas 100 ml, elle est éliminée par la méthode ouverte classique. Après la craniotomie, le chirurgien ligature l'adducteur et les vaisseaux de décharge de la boule vasculaire, puis le sépare et le retire.

Lorsqu'une malformation artérioveineuse est localisée dans les structures profondes du cerveau ou dans des zones fonctionnellement significatives, il peut être difficile de procéder à son ablation transcrânienne. Dans ces cas, la préférence est donnée à la méthode radiochirurgicale. Ses principaux inconvénients:

  • une longue période de temps requise pour l'oblitération des vaisseaux de la malformation;
  • faible efficacité dans l'élimination des plexus vasculaires, dont le diamètre dépasse 3 cm;
  • la nécessité d'effectuer des séances de radiothérapie répétées.

Une autre façon d'éliminer la malformation artérioveineuse est l'embolisation endovasculaire aux rayons X de l'artère d'alimentation. Cette méthode ne peut être utilisée que si un vaisseau sanguin est disponible pour le cathétérisme. Ses inconvénients sont la nécessité d'un traitement étape par étape et une faible efficacité. Les statistiques montrent que l'embolisation endovasculaire aux rayons X ne permet de réaliser une embolisation complète des vaisseaux de malformation que dans 30 à 50% des cas..

Actuellement, la plupart des neurochirurgiens préfèrent l'élimination combinée des malformations artério-veineuses. Par exemple, avec leur taille significative, l'embolisation endovasculaire aux rayons X est d'abord utilisée, et après une réduction de la taille du conglomérat vasculaire, son élimination transcrânienne est effectuée.

Complications et conséquences possibles

Les complications les plus dangereuses des malformations cérébrales artério-veineuses:

  • hémorragie dans la moelle épinière ou le cerveau;
  • le développement de troubles neurologiques persistants (y compris la paralysie);
  • issue fatale.

La seule méthode pour éliminer les malformations artério-veineuses et ainsi prévenir le développement de complications est la chirurgie..

Prévoir

Le risque de rupture de malformation artério-veineuse est de 2 à 5%. Si une fois qu'une hémorragie a déjà eu lieu, le risque de récidive augmente 3-4 fois.

Avec une hémorragie intracrânienne associée à la rupture d'une malformation artério-veineuse, un patient sur dix meurt.

La prévention

La malformation artérioveineuse est une anomalie du développement vasculaire intra-utérin, par conséquent, il n'y a pas de mesures préventives pour empêcher délibérément son développement.

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Formation: diplômé de l'Institut médical de l'État de Tachkent, spécialisé en médecine générale en 1991. A suivi à plusieurs reprises des cours de recyclage.

Expérience de travail: anesthésiste-réanimatrice de la maternité de la ville, réanimatrice du service d'hémodialyse.

Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!

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Malformations vasculaires du cerveau

La malformation artérioveineuse des vaisseaux dans le cerveau est le plus souvent une pathologie congénitale du développement du système circulatoire, qui se caractérise par une structure et une connexion anormales de ses éléments. Les malformations vasculaires qui se forment dans le cerveau sont un enchevêtrement de vaisseaux tortueux à parois minces qui relient généralement les artères et les veines.

La pathologie est diagnostiquée principalement chez les patients âgés de 30 à 45 ans. Dans 20% des cas, elle est détectée chez les enfants de moins de 15 ans. C'est rare (0,1% de la population). Souvent asymptomatique, il est capable de provoquer dans 12% des cas des syndromes neurologiques sévères et des hémorragies intracrâniennes potentiellement mortelles.

Caractéristiques de la maladie

La malformation vasculaire est une anomalie locale ou généralisée dans la formation du système de circulation sanguine avec la préservation de la structure primitive de la paroi vasculaire et de l'hémodynamique. Les éléments pathologiquement modifiés du système circulatoire sont sujets à une expansion persistante en raison de la vitesse élevée et du grand volume de flux sanguin.

Ils se distinguent par un allongement excessif, à la suite de quoi un canal d'enroulement est formé. L'éducation a souvent la forme d'une boule, d'un cylindre, d'une pyramide, d'une pyramide tronquée. La malformation artério-veineuse se compose de 3 composants principaux:

  1. Artères d'alimentation (afférentes).
  2. Plexus des vaisseaux pathologiquement altérés (noyau).
  3. Drainant, détournant les veines (efférentes).

Les méthodes de diagnostic modernes permettent d'identifier les malformations artério-veineuses à un stade précoce avant le développement d'une hémorragie et d'autres complications. Le risque d'hémorragie sous forme asymptomatique de pathologie est supérieur à 1% par an, en présence de symptômes non hémorragiques - environ 3% par an.

La probabilité de récidive de l'hémorragie est de 6 à 33% dans les 12 mois suivant la première hémorragie. Les années suivantes, le risque diminue. Le système hémodynamique au sein de la malformation artério-veineuse formée dans le cerveau est caractérisé par une pression artérielle basse. Il n'y a pratiquement pas de régulation humorale dans le noyau.

En conséquence, la vitesse du flux sanguin à l'intérieur de la malformation vasculaire est d'environ 22-56 cm / s, ce qui est plus élevé que les indicateurs de la vitesse du flux sanguin dans les structures normales de la moelle (12-28 cm / s). En raison d'une violation de la régulation humorale, les veines voisines se dilatent progressivement, en réaction du corps afin d'éviter une violation de l'apport sanguin aux tissus environnants.

En raison d'une diminution de la pression artérielle à l'intérieur de la formation (40-80 mm Hg. Art.) Et d'une augmentation de la pression veineuse (5-20 mm Hg. Art.), L'ensemble du processus de circulation sanguine dans la tête s'aggrave. Les structures cérébrales situées à côté de la malformation artério-veineuse des vaisseaux sanguins sont moins bien approvisionnées en sang.

La malformation des vaisseaux sanguins peut provoquer un accident vasculaire cérébral hémorragique chez la femme enceinte. Les statistiques montrent que la prévalence des hématomes intracrâniens formés dans le contexte de la rupture des parois des éléments du flux sanguin à l'intérieur de l'AVM est de 1 à 5 cas pour 10 000 femmes enceintes. Dans le même temps, une issue fatale a été enregistrée dans 30 à 40% des cas..

Types de pathologie

Il existe trois variantes de la structure structurelle du noyau de la formation vasculaire. Le type de fistule survient dans 11% des cas. L'artère est immédiatement transformée en veine avec une ectasie évidente (expansion pathologique) de la zone de transition. Le type plexiforme est diagnostiqué dans 36% des cas, il se distingue par une connexion particulière entre les artères et les veines, lorsque la zone de transition est formée de vaisseaux dysplasiques (sous-développés, mal développés). Le type mixte se produit dans 53% des cas. Il existe des types de pathologie:

  1. Artério-veineux. Il se compose de vaisseaux anormalement entrelacés et se caractérise par l'absence de lit capillaire. Le sang des artères d'alimentation pénètre immédiatement dans les veines, en contournant le système capillaire.
  2. Malformation veineuse vasculaire. C'est une collection de veines anormales. Cette espèce est caractérisée par l'absence d'artère afférente et une faible pression à l'intérieur de la formation..
  3. Malformation capillaire (télangiectasie). Formé à partir de capillaires anormaux avec une expansion prononcée et persistante de la lumière.

Distinguer le type de pathologie hémorragique et torpide. Dans le premier cas, des foyers d'hémorragie apparaissent, dans le second, les syndromes neurologiques caractéristiques des lésions cérébrales prédominent..

Causes d'occurrence

Le rôle décisif dans l'activation du processus pathologique appartient à la prédisposition héréditaire. Les causes d'occurrence sont associées à des facteurs dommageables pendant la période de développement intra-utérin du fœtus. Raisons principales:

  • Agénésie capillaire (perte de la capacité de se développer pleinement).
  • Retard dans la formation des connexions vasculaires entre les artères et les veines. Préservation des connexions artério-veineuses primitives qui, au cours du développement normal, se transforment en capillaires.
  • Perturbation locale de l'hématopoïèse angioblastique (hématopoïèse des cellules mésenchymateuses, survenant parallèlement au développement des vaisseaux dans le sac vitellin et autour des vaisseaux du corps fœtal).

Les malformations artério-veineuses augmentent souvent en taille, impliquant des éléments proches du système circulatoire cérébral dans le processus pathologique. Parmi les facteurs provoquants, il convient de noter un traumatisme crânien, une grossesse, des troubles métaboliques et hémodynamiques (hémorragie, ischémie).

Symptômes

La malformation vasculaire est une pathologie qui entraîne des perturbations dans le travail du cerveau, ce qui affecte négativement l'activité de tout l'organisme. Caractéristiques de l'effet sur la fonction cérébrale:

  1. Rupture des murs d'éléments éducatifs avec hémorragie ultérieure.
  2. Insuffisance chronique de l'apport sanguin aux tissus avec l'apparition ultérieure de foyers d'ischémie.
  3. Diminution de la pression de perfusion cérébrale (la différence entre la pression artérielle et la pression intracrânienne) dans le tissu cérébral.

Les petites malformations vasculaires ne donnent souvent pas d'inconfort significatif à une personne. Les grandes formations provoquent:

  1. Maux de tête (15%).
  2. Hémorragie, accident vasculaire cérébral hémorragique (50%).
  3. Crises épileptiques (25%).

Les symptômes de malformation vasculaire formée dans le cerveau peuvent être complétés par une augmentation des déficits neurologiques et des acouphènes. Facteurs augmentant le risque de saignement: jeune âge, présence d'anévrismes intranidaux (situés dans le noyau de la formation), antécédents d'hémorragies, nature du drainage exclusivement dans les veines profondes, flux sanguin des branches de l'artère carotide (externe).

Les crises convulsives se produisent dans le contexte de la localisation des MAV dans les structures corticales, les lobes pariétaux gauche et droit, en l'absence d'anévrismes dans le noyau de la formation, avec des vaisseaux d'alimentation s'étendant de l'artère cérébrale moyenne ou des éléments du système circulatoire cortical.

Diagnostique

Des méthodes de diagnostic avancées permettent de détecter la pathologie au stade préclinique. Recherche informative - angiographie cérébrale. Méthodes instrumentales:

  • Angiographie MR.
  • Angiographie CT.
  • Dopplerographie échographique.

Au cours de l'examen CT avec contraste, la localisation des hématomes est révélée. Les études d'IRM et d'échographie sont considérées comme auxiliaires dans la rupture d'éléments pathologiquement modifiés du système circulatoire. L'IRM est indiquée si une MAV est suspectée et qu'il n'y a aucun signe d'hémorragie. Un examen approfondi de l'ensemble du système circulatoire du cerveau est effectué lors de la planification d'un traitement radiochirurgical, endovasculaire et ouvert.

Méthodes de traitement

Le pronostic du traitement conservateur est relativement mauvais. Le développement de la pathologie conduit au handicap dans 48% des cas, au décès dans 23% des cas. Le taux de survie est de 85% dans les 10 ans, de 65% dans les 30 ans après confirmation du diagnostic. Le but ultime de l'intervention chirurgicale est d'exclure le lit pathologiquement altéré du flux sanguin général. Le traitement des malformations vasculaires situées dans le cerveau est effectué de 3 manières principales:

  1. Chirurgical. La principale méthode de traitement de la rupture des éléments AVM et de la survenue d'hématomes intracrâniens.
  2. Endovasculaire. L'embolisation endovasculaire implique une occlusion sélective (blocage) des vaisseaux sanguins. Le but de l'intervention est d'éliminer le flux sanguin artério-veineux pathologique. Une attention particulière est accordée à la réduction de la zone de tissu inchangé sujette à l'ischémie à la suite de l'arrêt de l'accès au sang. Pendant la procédure, une embolisation des artères est effectuée à travers laquelle le flux sanguin se produit.
  3. Radiochirurgie. Un seul effet de visée destructeur sur les éléments AVM avec un rayonnement ionisant à haute dose. Dans 75 à 95% des cas, une oblitération complète (surcroissance) des malformations d'un diamètre inférieur à 3 cm est possible.

En choisissant une méthode de traitement, le médecin évalue le rapport entre le risque et la santé et la vie du patient dans le cours naturel de l'AVM et la probabilité de complications après le traitement. En fonction de la nature de la formation et de l'évolution de la pathologie, une ablation totale ou sous-totale des malformations artério-veineuses et des hématomes intracrâniens est réalisée.

Dans certains cas, un clipping, une occlusion (blocage) avec des ballons en latex, une embolisation (occlusion sélective) avec des emboles de polystyrène (substrat intravasculaire) des éléments adducteurs du système circulatoire sont réalisées. La chirurgie est souvent associée à la protonthérapie. L'ablation transcrânienne (à travers l'os frontal) est réalisée avec une localisation appropriée de la malformation artério-veineuse.

La prévention

Pour prévenir les complications et prévenir l'apparition d'hématomes intracrâniens, vous devez respecter les règles:

  • Élimine le stress physique et mental.
  • Surveillez en permanence les lectures de tension artérielle.
  • Surveiller l'état et la nature de l'évolution de la malformation à l'aide de diagnostics instrumentaux au moins une fois par an.

Une alimentation et un mode de vie sains, l'abandon des mauvaises habitudes, une activité physique dosée régulièrement réduisent le risque de conséquences négatives.

L'AVM est une pathologie qui, dans la plupart des cas, est asymptomatique. La progression de la maladie provoque une détérioration de l'état neurologique et augmente le risque de développer des hémorragies intracrâniennes, potentiellement mortelles. Un diagnostic et un traitement opportuns augmentent les chances de guérison.

Malformations artério-veineuses du cerveau (AVM cérébrale)

Les malformations artérioveineuses du cerveau sont des anomalies congénitales des vaisseaux cérébraux, caractérisées par la formation d'un conglomérat vasculaire local, dans lequel il n'y a pas de vaisseaux capillaires et les artères passent directement dans les veines. Les malformations artérioveineuses du cerveau se manifestent par des maux de tête persistants, un syndrome épileptique, des saignements intracrâniens lors de la rupture des vaisseaux de la malformation. Le diagnostic est effectué à l'aide de la tomodensitométrie et de l'IRM des vaisseaux du cerveau. Traitement chirurgical: excision transcrânienne, radiochirurgie, embolisation endovasculaire ou combinaison de ces techniques.

CIM-10

  • Causes de la MAV du cerveau
  • Classification des AVM du cerveau
  • Symptômes AVM du cerveau
  • Diagnostics AVM du cerveau
  • Traitement AVM cérébral
  • Prix ​​des traitements

informations générales

Les malformations artérioveineuses du cerveau (AVM cérébrale) sont des zones altérées du système vasculaire cérébral, sur lesquelles, au lieu de capillaires, se trouvent de nombreuses branches d'artères et de veines tortueuses, formant un seul conglomérat vasculaire, ou enchevêtrement. Les AVM font référence à des anomalies vasculaires dans le développement du cerveau. Trouvé chez 2 personnes sur 100 000 habitants. Dans la plupart des cas, ils font leurs débuts cliniques dans la période de 20 à 40 ans, dans certains cas - chez des personnes de plus de 50 ans. Les artères qui forment l'AVM ont des parois amincies avec une couche musculaire sous-développée. Cela provoque le principal danger de malformations vasculaires - la possibilité de leur rupture..

En présence d'une MAV du cerveau, le risque de sa rupture est estimé à environ 2 à 4% par an. Si une hémorragie a déjà eu lieu, la probabilité de sa récidive est de 6 à 18%. La mortalité par hémorragie intracrânienne due à une MAV est observée dans 10% des cas et une incapacité persistante est observée chez la moitié des patients. En raison de l'amincissement de la paroi artérielle au site AVM, une saillie du vaisseau - un anévrisme peut se former. La mortalité dans un anévrisme cérébral rompu est beaucoup plus élevée que dans l'AVM et est d'environ 50%. Étant donné que les MAV sont dangereuses par hémorragie intracrânienne à un jeune âge avec mortalité ou invalidité ultérieure, leur diagnostic et leur traitement en temps opportun sont des problèmes urgents de neurochirurgie et de neurologie modernes..

Causes de la MAV du cerveau

Les malformations artérioveineuses du cerveau se produisent à la suite de perturbations locales intra-utérines dans la formation du réseau vasculaire cérébral. Les causes de ces violations sont divers facteurs nocifs affectant le fœtus pendant la période prénatale: augmentation du fond radioactif, infections intra-utérines, maladies de la femme enceinte (diabète sucré, glomérulonéphrite chronique, asthme bronchique, etc.), intoxication, mauvaises habitudes d'une femme enceinte (toxicomanie, tabagisme, alcoolisme ), prendre pendant la grossesse des produits pharmaceutiques à effet tératogène.

Les malformations artério-veineuses cérébrales peuvent être localisées n'importe où dans le cerveau: à la fois en surface et en profondeur. Il n'y a pas de réseau capillaire sur le site de localisation de l'AVM; la circulation sanguine se fait directement des artères aux veines, ce qui entraîne une augmentation de la pression et des varices. Dans le même temps, la décharge de sang contournant le réseau capillaire peut conduire à une détérioration de l'apport sanguin aux tissus cérébraux au site de l'AVM, conduisant à une ischémie cérébrale locale chronique..

Classification des AVM du cerveau

Selon leur type, les malformations des vaisseaux cérébraux sont classées en artério-veineux, artériel et veineux. Les malformations artério-veineuses consistent en une artère adductrice, une veine drainante et un conglomérat de vaisseaux altérés situés entre eux. AVM fistulaire, AVM cancéreuse et micromalformation sont distingués. Les AVM racineuses représentent environ 75% des cas. Les malformations artérielles ou veineuses isolées, dans lesquelles seules les artères ou uniquement les veines sont observées de manière tortueuse, sont assez rares.

Par taille, les MAV cérébrales sont subdivisées en petites (moins de 3 cm de diamètre), moyennes (3 à 6 cm) et grandes (plus de 6 cm). De par la nature du drainage, les MAV sont classées dans celles avec et sans veines drainantes profondes, c'est-à-dire les veines qui s'écoulent dans le sinus droit ou le système de la grande veine cérébrale. Il existe également des AVM situés à l'intérieur ou à l'extérieur de zones fonctionnellement importantes. Ces derniers comprennent le cortex sensorimoteur, le tronc cérébral, le thalamus, les zones profondes du lobe temporal, la zone de parole sensorielle (zone de Wernicke), le centre de Broca, les lobes occipitaux.

En pratique neurochirurgicale, pour déterminer le risque de chirurgie des malformations vasculaires cérébrales, le classement AVM est utilisé en fonction du score global. Chacun des signes (taille, type de drainage et localisation par rapport aux zones fonctionnelles) se voit attribuer un certain nombre de points de 0 à 3. En fonction des points marqués, l'AVM est classée comme présentant un risque opérationnel insignifiant (1 point) à associée à un risque opérationnel élevé dû à complexité technique de son élimination, risque élevé de décès et d'invalidité (5 points).

Symptômes AVM du cerveau

Dans la clinique de la MAV cérébrale, on distingue les variantes hémorragiques et torpides du cours. Selon diverses sources, la variante hémorragique représente 50% à 70% des cas de MAV. Elle est typique des petites MAV avec des veines drainantes et des MAV situées dans la fosse postérieure. En règle générale, dans de tels cas, les patients souffrent d'hypertension artérielle. Selon la localisation de l'AVM, une hémorragie sous-arachnoïdienne est possible, ce qui représente environ 52% de tous les cas de rupture AVM. Les 48% restants tombent sur des hémorragies compliquées: parenchymateux avec formation d'un hématome intracérébral, méningé avec formation d'un hématome sous-dural et mixte. Dans certains cas, les hémorragies compliquées sont accompagnées d'une hémorragie dans les ventricules cérébraux..

La clinique de rupture AVM dépend de son emplacement et du débit sanguin. Dans la plupart des cas, il y a une forte détérioration de l'état, un mal de tête croissant, un trouble de la conscience (de la confusion au coma). Les hémorragies parenchymateuses et mixtes se manifestent par des symptômes neurologiques focaux: déficience auditive, troubles visuels, parésie et paralysie, perte de sensibilité, aphasie motrice ou dysarthrie.

Le flux torpide est plus typique pour les MAV cérébrales moyennes à grandes situées dans le cortex cérébral. Elle se caractérise par des céphalalgies en grappes - paroxysmes séquentiels de maux de tête, d'une durée maximale de 3 heures. La céphalalgie n'est pas aussi intense qu'avec la rupture AVM, mais elle est régulière. Dans le contexte des céphalalgies, un certain nombre de patients souffrent de crises convulsives, souvent généralisées. Dans d'autres cas, une MAV cérébrale torpide peut imiter les symptômes d'une tumeur intracérébrale ou d'une autre masse. Dans ce cas, on observe l'émergence et l'augmentation progressive du déficit neurologique focal..

Dans l'enfance, il existe un type distinct de malformation vasculaire cérébrale - l'AVM de la veine de Galen. La pathologie est congénitale et consiste en la présence d'une MAV dans la région de la grande veine du cerveau. Les MAV veineuses de Galen représentent environ un tiers de tous les cas de malformations cérébrales vasculaires survenant en pédiatrie. Ils se caractérisent par une mortalité élevée (jusqu'à 90%). Le traitement chirurgical effectué au cours de la première année de vie est considéré comme le plus efficace..

Diagnostics AVM du cerveau

Des maux de tête persistants, une première crise d'épilepsie et l'apparition de symptômes focaux peuvent être une raison pour contacter un neurologue avant une rupture AVM. Le patient subit un examen de routine, y compris EEG, Echo-EG et REG. En cas de rupture d'un AVM, le diagnostic est effectué en urgence. Les méthodes tomographiques sont les plus informatives dans le diagnostic des malformations vasculaires. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique peuvent être utilisées à la fois pour visualiser les tissus cérébraux et pour examiner les vaisseaux sanguins. En cas de rupture AVM, l'IRM du cerveau est plus informative que le scanner. Il permet d'identifier la localisation et la taille de l'hémorragie, de la différencier des autres formations intracrâniennes volumétriques (hématome chronique, tumeur, abcès cérébral, kyste cérébral).

Avec une évolution torpide d'AVM, l'IRM et la TDM du cerveau peuvent rester normales. Seule l'angiographie cérébrale et ses homologues modernes, l'angiographie vasculaire CT et MR, peuvent détecter une malformation vasculaire dans de tels cas. Les études des vaisseaux cérébraux sont effectuées à l'aide d'agents de contraste. Le diagnostic est réalisé par un neurochirurgien, qui évalue également le risque opérationnel et la faisabilité du traitement chirurgical de l'AVM. Il faut garder à l'esprit qu'en cas de rupture, due à une compression vasculaire dans des conditions d'hématome et d'œdème cérébral, la taille tomographique de l'AVM peut être significativement inférieure à la taille réelle.

Traitement AVM cérébral

Les malformations artério-veineuses du cerveau, si elles se rompent ou s'il existe un danger d'une telle complication, doivent être supprimées. Traitement chirurgical de préférence planifié de l'AVM. En cas de rupture, elle est réalisée après l'élimination de la période aiguë d'hémorragie et de résorption de l'hématome. Dans la période aiguë, selon les indications, il est possible d'enlever chirurgicalement l'hématome formé. L'élimination simultanée de l'hématome et de la MAV est réalisée uniquement avec la localisation lobaire de la malformation vasculaire et de son petit diamètre. Pour l'hémorragie ventriculaire, le drainage ventriculaire externe est principalement indiqué..

L'ablation chirurgicale classique de l'AVM est réalisée par craniotomie. La coagulation des vaisseaux adducteurs, l'isolement AVM, la ligature des vaisseaux partant de la malformation et l'excision AVM sont effectués. Une telle élimination radicale de l'AVM transcrânien est réalisable lorsque son volume ne dépasse pas 100 ml et se situe en dehors des zones fonctionnellement significatives. Avec une grande AVM, un traitement combiné est souvent utilisé.

Lorsque l'élimination transcrânienne de l'AVM est difficile en raison de son emplacement dans des zones fonctionnellement significatives du cerveau et des structures profondes, l'élimination radiochirurgicale de l'AVM est effectuée. Cependant, cette méthode n'est efficace que pour les malformations ne dépassant pas 3 cm de taille.Si la taille de l'AVM ne dépasse pas 1 cm, son oblitération complète se produit dans 90% des cas, et dans 30% des cas au-delà de 3 cm. L'inconvénient de cette méthode est la longue période (de 1 à 3 ans) requise pour l'oblitération complète de l'AVM. Dans certains cas, une irradiation échelonnée de la malformation est requise sur plusieurs années..

Les méthodes d'élimination des AVM cérébrales comprennent également l'embolisation endovasculaire aux rayons X des artères conduisant à l'AVM. Elle peut être réalisée lorsqu'il y a des vaisseaux principaux disponibles pour le cathétérisme. L'embolisation est réalisée par étapes et son volume dépend de la structure vasculaire de l'AVM. Une embolisation complète ne peut être obtenue que chez 30% des patients. Une embolisation sous-totale est obtenue dans un autre 30%. Dans d'autres cas, l'embolisation n'est que partiellement réussie..

Le traitement par étapes combiné de l'AVM consiste à mettre en scène plusieurs des méthodes ci-dessus. Par exemple, en cas d'embolisation incomplète de l'AVM, l'étape suivante est l'excision transcrânienne de sa partie restante. En cas d'échec de l'élimination complète de l'AVM, un traitement radiochirurgical est également appliqué. Cette approche multimodale du traitement des malformations vasculaires cérébrales s'est avérée la plus efficace et la plus justifiée par rapport aux AVM de grande taille..

Malformations artério-veineuses des vaisseaux cérébraux: traitement, opérations et conséquences

La malformation artérioveineuse (AVM) du cerveau est un défaut local de l'architectonique des vaisseaux intracrâniens, dans lequel une connexion désordonnée entre les artères et les veines se forme avec la formation d'une boule vasculaire alambiquée. La pathologie est due à une erreur de morphogenèse et est donc principalement congénitale. Peut être unique ou commun.

Dans une MAV cérébrale, le flux sanguin est anormalement effectué: le sang du bassin artériel directement, en contournant le réseau capillaire, est transféré vers la ligne veineuse. Dans la zone de malformation, il n'y a pas de réseau capillaire intermédiaire normal, et le nœud de connexion est représenté par des fistules ou des shunts à raison d'une ou plusieurs unités. Les parois des artères sont dégénérées et n'ont pas la couche musculaire appropriée. Les veines sont généralement dilatées et amincies en raison d'une altération de l'autorégulation du flux sanguin cérébral.

Les AVM du cerveau, comme les anévrismes, sont dangereux en cas d'hémorragie intracérébrale soudaine, qui se produit en raison d'une rupture de la paroi d'un vaisseau pathologique. Une malformation rompue est lourde d'ischémie cérébrale, d'œdème, d'hématome, de progression du déficit neurologique, ce qui ne se termine pas toujours bien pour le patient..

Statistiques de morbidité et conséquences de la pathologie

La malformation artérioveineuse dans la structure de toutes les pathologies avec des lésions occupant l'espace dans les tissus cérébraux est en moyenne de 2,7%. Dans les statistiques générales des hémorragies aiguës non traumatiques dans l'espace sous-arachnoïdien, 8,5% à 9% des hémorragies sont dues à des malformations. Coups de cerveau - 1%.

L'incidence de la maladie survient avec la fréquence moyenne annuelle suivante: 4 cas pour 100 000 habitants. Certains auteurs étrangers indiquent un chiffre différent - 15 à 18 cas. Malgré la nature congénitale du développement, il ne se manifeste cliniquement que chez 20% à 30% des enfants. De plus, le pic d'âge de détection de la MAV GM chez les enfants tombe à la petite enfance (≈13,5%) et à l'âge de 8-9 ans (le même%). On pense qu'un enfant atteint d'un tel trouble vasculaire diagnostiqué a un risque de rupture beaucoup plus élevé..

Selon les statistiques, les malformations se manifestent principalement à l'âge de 30 à 40 ans, elles sont donc diagnostiquées plus souvent chez les personnes de ce groupe d'âge particulier. La maladie est généralement latente pendant des décennies, ce qui explique cette tendance à la définir loin de l'enfance. Aucun modèle de sexe dans le développement des MAV cérébrales n'a été trouvé chez les patients masculins et féminins.

En présence de malformation GM, la probabilité de rupture est de 2% à 5% par an, avec chaque année suivante les risques augmentent. Si l'hémorragie a déjà eu lieu, le risque de récidive augmente considérablement, jusqu'à 18%.

Les décès dus à une hémorragie intracrânienne, qui est souvent la première manifestation de la maladie (dans 55% à 75% des cas), surviennent chez 10% à 25% des patients. Selon les études, la mortalité par rupture est plus élevée chez les enfants (23% -25%) que chez les adultes (10% -15%). Une incapacité due aux conséquences de la maladie est observée chez 30 à 50% des patients. Environ 10% à 20% des patients retrouvent une qualité de vie complète ou proche de la normale. La raison de cette formidable tendance est le diagnostic tardif, la réception prématurée de soins médicaux qualifiés..

Dans quelle partie de la tête se trouvent les MAV du cerveau??

Un emplacement commun pour une anomalie artério-veineuse est l'espace supratentoriel (cerveau supérieur) qui passe au-dessus de la tente du cervelet. Pour être plus clair, expliquons-le plus simplement: un défaut vasculaire est retrouvé dans les hémisphères cérébraux dans environ 85% des cas. Les lésions vasculaires des lobes pariétal, frontal, occipital et temporal des hémisphères cérébraux prédominent.

En général, les MAV peuvent être localisées dans n'importe quel pôle du cerveau, à la fois dans les parties superficielles et dans les couches profondes (thalamus, etc.). Il est possible de déterminer de manière fiable la localisation exacte du foyer uniquement après avoir subi un examen instrumental avec la possibilité de visualiser les tissus mous. Les principes de base du diagnostic comprennent l'IRM et l'angiographie. Ces méthodes permettent d'évaluer qualitativement l'ordre de ramification des artères et la construction des veines, leur connexion entre elles, le calibre du noyau AVM, les afférences des artères, les veines drainantes..

Raisons du développement d'un défaut artério-veineux et des symptômes

La maladie est congénitale, par conséquent, une pose anormale de vaisseaux sanguins dans certaines zones du cerveau se produit pendant la période prénatale. Les raisons fiables du développement de la pathologie n'ont pas encore été établies. Mais, selon les experts, les facteurs négatifs pendant la grossesse peuvent vraisemblablement contribuer à la structure anormale du système vasculaire GM chez le fœtus:

  • le corps de la mère reçoit de fortes doses de rayonnement;
  • infections intra-utérines transmises pendant la période prénatale de la mère à l'enfant;
  • intoxication chronique ou aiguë;
  • fumer et boire des boissons alcoolisées;
  • les stupéfiants, y compris à partir d'un certain nombre de médicaments;
  • médicaments ayant des effets tératogènes;
  • une histoire de maladies chroniques chez une femme enceinte (néphrite glomérulaire, diabète, asthme bronchique, etc.).

Les experts estiment également qu'un facteur génétique peut jouer un rôle dans la formation du défaut. Jusqu'à récemment, l'hérédité n'était pas prise au sérieux comme cause de pathologie. Aujourd'hui, de plus en plus de rapports sont reçus sur l'implication de ce facteur. Ainsi, dans un certain nombre de cas, des défauts vasculaires d'un type similaire sont déterminés chez les parents sanguins du patient. Ils sont probablement causés par une mutation génétique héréditaire affectant le chromosome 5q, le locus CMC1 et RASA1.

Comme mentionné précédemment, la maladie se caractérise par une évolution «silencieuse» prolongée, qui peut durer des décennies. Le diagnostic est acquis soit par hasard lors d'un examen diagnostique des structures cérébrales, soit après la rupture de la malformation. Dans quelques cas, la maladie peut se faire sentir avant que le vaisseau n'éclate. Ensuite, la clinique de la pathologie se manifeste souvent par des symptômes tels que:

  • acouphènes (sonnerie, bourdonnement, sifflement, etc.);
  • maux de tête fréquents;
  • syndrome convulsif, similaire aux crises épileptiques;
  • symptômes neurologiques (paresthésie, engourdissement, picotements, léthargie et apathie, etc.).

Le tableau clinique de la rupture AVM est similaire à tous les types d'hémorragie intracrânienne:

  • l'apparition aiguë de maux de tête sévères, progressant rapidement;
  • étourdissements, confusion;
  • évanouissement, jusqu'au développement d'un coma;
  • nausées Vomissements;
  • perte de sensibilité de la moitié du corps;
  • déficience visuelle, auditive;
  • aphasie expressive, dysarthrie (troubles de la prononciation);
  • déficit neurologique en croissance rapide.

Chez les enfants, la maladie se manifeste souvent par un retard mental, des fonctions d'élocution retardées, des crises d'épilepsie, des symptômes d'insuffisance cardiaque, des troubles cognitifs.

Types de malformations cérébrales du lit veineux-artériel

Les formations pathologiques se distinguent généralement par leurs caractéristiques topographiques et anatomiques, leur activité hémodynamique et leur taille. Le premier paramètre caractérise la localisation de la malformation dans le cerveau, d'où leurs noms:

  • MAV superficielles - concentrées dans le cortex cérébral (à la surface du cerveau) et les structures adjacentes de substance blanche;
  • AVM profonde - localisée dans les profondeurs du gyri cérébral, des noyaux gris centraux, à l'intérieur des ventricules, dans les structures du tronc du GM.

Selon l'activité hémodynamique, les malformations sont distinguées:

  • actifs - ils comprennent un type mixte d'AVM GM (le type le plus courant dans lequel se trouve une destruction partielle des capillaires) et de type fistulaire (une artère va directement dans une veine, le réseau capillaire est complètement détruit);
  • inactif - capillaire (télangiectasies), veineux, artério-veineux caverneux.

La lésion est également appréciée par taille, seul le diamètre de la boule de malformation est pris en compte. Lors du diagnostic des dimensions, les noms AVM suivants sont utilisés:

  • micromalformation - moins de 10 mm;
  • petit - de 10 mm à 20 mm;
  • moyen - 20-40 mm
  • grand - 40-60 mm
  • géant - plus de 6 cm de diamètre.

Pour prévenir les hémorragies sévères et les complications irréversibles associées, il est extrêmement important d'identifier et d'éliminer le foyer dans un proche avenir, avant la rupture. Pourquoi? L'explication est beaucoup plus convaincante - avec les ruptures, un pourcentage trop élevé de personnes meurent (jusqu'à 75% des patients) d'une hémorragie étendue, incomparable avec la vie..

Il est nécessaire de comprendre que les vaisseaux AVM sont trop sensibles aux éruptions, car ils sont gravement épuisés en raison d'une structure anormale et d'une circulation sanguine altérée. Dans le même temps, de grandes formations mal formées pressent et endommagent le tissu cérébral environnant, ce qui constitue une menace supplémentaire pour la cohérence des fonctions du système nerveux central. Par conséquent, si le diagnostic est confirmé cliniquement, vous ne devez en aucun cas retarder le traitement..

Méthodes de traitement des malformations vasculaires cérébrales

La thérapie consiste en une résection complète ou une oblitération complète du défaut vasculaire par chirurgie. Il existe 3 types d'opérations de haute technologie qui sont utilisées à ces fins: traitement endovasculaire, radiochirurgie stéréotaxique, intervention microchirurgicale.

  1. Chirurgie endovasculaire. La méthode convient au traitement des formations profondes et grandes. L'intervention est réalisée sous contrôle radiographique, l'anesthésie est fournie avec une anesthésie générale. Cette tactique mini-invasive est souvent la première étape du traitement avant la prochaine chirurgie ouverte..
  • Un mince tube de cathéter est amené à la partie pathologique du cerveau par l'artère fémorale à travers les vaisseaux.
  • Un biomatériau adhésif spécial similaire à la mousse de polyuréthane est introduit dans la zone de malformation à travers le fil guide inséré.
  • Un neurochirurgien avec une composition de mousse chevauche les zones touchées, c'est-à-dire qu'il thrombose les vaisseaux anormalement développés tout en maintenant la santé.
  • L'embolisation vous permet de "désactiver" le plexus pathologique de la circulation cérébrale générale.
  • Après l'opération, le patient est généralement sous surveillance hospitalière pendant 1 à 5 jours.
  1. Radiochirurgie stéréotaxique. Les tactiques thérapeutiques, bien que liées à l'angioneurochirurgie, ne sont pas traumatiques. Cela signifie qu'il n'y aura aucune incision ni insertion de sondes intravasculaires. Convient pour le traitement de petits défauts vasculaires (jusqu'à 3,5 cm) ou lorsque la lésion est située dans une section inopérable du cerveau.
  • La radiochirurgie implique la destruction des angiomes avec des systèmes tels que Cyber ​​Knife ou Gamma Knife.
  • Les appareils fonctionnent sur le principe d'une exposition ciblée à l'anomalie par irradiation radioactive.
  • Les rayons sont émis de différents côtés et convergent en un seul point dans la zone défectueuse, les structures saines ne sont pas affectées. En conséquence, les vaisseaux AVM se développent ensemble, le focus est supprimé.
  • Les procédures sur le Cyber- ou Gamma-couteau sont absolument indolores, pendant le traitement le patient est conscient. Les appareils, sur le canapé dont il suffit de rester immobile (de 30 minutes à 1h30), ressemblent aux tomographes traditionnels.
  • Lors du traitement avec le couteau Gamma, un casque spécial est placé sur la tête et fixé de manière rigide. Pour que le patient qui porte le casque ne ressent aucune gêne, une anesthésie locale superficielle de certaines parties de la tête est réalisée. La chirurgie CyberKnife ne nécessite pas d'anesthésie et le placement de la tête dans une structure rigide.
  • Il n'y a pas besoin d'hospitalisation. Mais il peut être nécessaire de subir plus d'une séance de radiochirurgie afin d'éliminer finalement les effets résiduels de GM AVM. Parfois, le processus d'oblitération dure 2 à 4 ans.
  1. Élimination microchirurgicale directe. La microchirurgie avec ce diagnostic est la seule méthode qui donne les plus grandes chances de guérison radicale de la pathologie, minimisant le risque de récidive. Est le "gold standard" dans le traitement de cette maladie avec une localisation superficielle et des formes compactes du nœud.
  • Une opération microchirurgicale n'est pas complète sans une craniotomie typique; une ouverture économique du crâne est nécessaire pour effectuer des interventions chirurgicales de base sur le cerveau.
  • L'intervention se déroule sous anesthésie endotrachéale générale, sous le contrôle d'un microscope peropératoire robuste et d'un équipement à ultrasons.
  • Pour empêcher l'écoulement sanguin à travers le vaisseau artériel et la veine d'alimentation, la méthode de coagulation bipolaire est utilisée, c'est-à-dire qu'une cautérisation est effectuée.
  • En outre, un seul bloc à travers la fenêtre de trépanation est effectué une excision en une étape de tout le corps de la malformation avec une perte de sang minimale..
  • À la fin de la séance opératoire, l'ouverture dans le crâne est fermée avec une greffe osseuse et une suture est appliquée sur la peau.
  • La décharge est possible environ 14 jours après l'opération. Ensuite, vous devez poursuivre la récupération postopératoire dans un centre de rééducation spécialisé. La durée de la rééducation est fixée individuellement.

Une vidéo de l'opération ouverte peut être visionnée sur le lien: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

Dans certaines situations, il est impossible de démarrer immédiatement une microchirurgie directe en raison des risques peropératoires élevés, en particulier avec les AVM de grande taille. Ou une autre option: l'angiome après stéréotaxie ou embolisation par cathéter n'est que partiellement compensé, ce qui est extrêmement mauvais. Par conséquent, il est parfois conseillé de se tourner vers un traitement étape par étape utilisant une combinaison séquentielle de plusieurs méthodes angioneurosurgiques..

Où est le meilleur endroit pour être exploité et le coût de l'opération

Un algorithme bien planifié d'actions thérapeutiques aidera à éliminer complètement le conglomérat vasculaire sans nuire aux tissus vitaux. L'adéquation de la thérapie, en tenant compte du principe d'individualité, permettra d'éviter la progression des anomalies neurologiques, une éventuelle rechute précoce avec toutes les conséquences qui en découlent.

Pour opérer sur l'organe le plus élevé du système nerveux central, responsable de nombreuses fonctions du corps (capacités motrices, mémoire, pensée, parole, odorat, vue, ouïe, etc.), il faut faire confiance à des neurochirurgiens de classe mondiale. En outre, un établissement médical doit être équipé d'une large base d'équipements peropératoires avancés de haute technologie..

Dans les pays étrangers où la neurochirurgie est très développée, les services sont chers, mais là, comme on dit, ils ramènent les patients à la vie. La République tchèque, Israël et l'Allemagne figurent parmi les domaines populaires également avancés en chirurgie cérébrale. Dans les cliniques tchèques, les prix des soins médicaux pour les malformations artério-veineuses sont les plus bas. Le faible coût et la qualification parfaite des neurochirurgiens tchèques ont fait de la République tchèque la destination la plus populaire. Cet état est recherché non seulement par les patients de Russie et d'Ukraine, mais aussi par les patients d'Allemagne, d'Israël et d'autres pays. Et brièvement sur les prix.

Le concept de malformation, types et traitement. référence

Malformation (malformation, malus latin - mauvais et formatio - éducation, formation) - tout écart par rapport au développement physique normal, anomalie du développement, entraînant des changements importants dans la structure et la fonction d'un organe ou d'un tissu. Cela peut être un défaut de développement congénital ou acquis, ainsi que survenir à la suite d'une maladie ou d'une blessure.

La malformation vasculaire fait référence à une connexion anormale des artères, des veines ou des deux. Il comprend une malformation des veines normales (angiome veineux) ou des artères qui passent directement dans les veines (malformation artério-veineuse ou AVM). Ces malformations sont congénitales et la cause exacte est inconnue..

L'ampleur des malformations vasculaires varie considérablement. De grandes malformations peuvent provoquer des maux de tête, une compression du cerveau, une hémorragie et des crises d'épilepsie..

Le plus souvent, il existe un type de malformations vasculaires telles que les artério-veineuses. Il se caractérise par l'entrelacement de vaisseaux tordus à parois minces qui unissent les artères et les veines. Sur la base de nombreuses études, ces vaisseaux sont formés à partir de fistules artério-veineuses, qui grossissent avec le temps. À la suite de cette maladie, les artères porteuses se dilatent et leurs parois hypertrophient à travers les veines qui sortent, le sang artériel coule..

Dans la pratique médicale, il existe à la fois de petites et d'énormes malformations. Avec des malformations très avancées, le flux sanguin devient suffisamment fort pour augmenter considérablement le débit cardiaque. Les veines provenant de malformations ressemblent à des vaisseaux palpitants géants.

Des malformations artérioveineuses peuvent se former dans toutes les parties des hémisphères cérébraux, dans le tronc cérébral et dans la moelle épinière, mais les plus importantes d'entre elles se forment dans les parties postérieures des hémisphères cérébraux. Chez l'homme, les malformations artério-veineuses sont plus fréquentes et peuvent apparaître chez différents membres de la famille sur une ou plusieurs générations..

Ces maladies sont généralement présentes dès la naissance, mais apparaissent entre 10 et 30 ans et, dans de rares cas, après 50 ans. Les principaux symptômes de la maladie sont des maux de tête (pouvant être unilatéraux, lancinants) et des crises d'épilepsie..
Dans environ 30% des cas, des crises partielles se produisent (crises dans lesquelles se produit une activation pathologique d'un groupe isolé de neurones dans l'un des hémisphères cérébraux) et dans 50%, une hémorragie intracrânienne est observée. Le plus souvent, l'hémorragie est intracérébrale et seule une petite partie du sang pénètre dans l'espace sous-arachnoïdien (la cavité entre l'arachnoïde et la pie-mère).

Les hémorragies répétées au cours des premières semaines de la maladie sont extrêmement rares, de sorte que les médecins ne prescrivent pas d'antifibrinolytiques (abaissant l'activité fibrinolytique du sang).

Dans la pratique médicale, on connaît à la fois des cas d'hémorragie massive, entraînant rapidement la mort, et de petits (d'un diamètre d'environ 1 cm). Dans la dernière des options, il ne s'accompagne que de pathologies neurologiques focales minimes ou est asymptomatique.

Le diagnostic de MAV est établi par imagerie par résonance magnétique (IRM), angiographie tomodensitométrique (angiographie CT) et angiographie cérébrale. Les AVM peuvent irriter le cerveau environnant et provoquer des convulsions et des maux de tête. Les MAV non traitées peuvent agrandir et se rompre, entraînant une hémorragie intracérébrale et des lésions cérébrales irréparables.

Il existe trois types de traitement des malformations: l'ablation microchirurgicale directe, la radiochirurgie stéréotaxique et l'embolisation (blocage des vaisseaux sanguins) par la technique neuroendovasculaire. Bien que le traitement microchirurgical élimine souvent toute la malformation, dans certains cas, une combinaison de différentes méthodes est utilisée. Malheureusement, l'utilisation de la radiochirurgie stéréotaxique n'est possible que lorsque la taille de la malformation ne dépasse pas 3,5 cm. L'inflammation de la paroi vasculaire, qui provoque une irradiation, conduit à une fermeture progressive (jusqu'à 2 ans) de la malformation. Pendant l'embolisation, un cathéter fin est passé dans la lumière du vaisseau d'alimentation et de la colle ou de petites particules sont injectées. Parfois, la technique neuroendovasculaire facilite l'élimination directe ou la réduction de la malformation pour la radiochirurgie stéréotaxique.

Un autre type de malformation est la malformation de Chiari - troubles congénitaux de la structure cérébrale, qui se caractérisent par une localisation basse des amygdales cérébelleuses.

La maladie porte le nom du pathologiste autrichien Hans Chiari, qui, en 1891, a décrit plusieurs types d'anomalies dans le tronc cérébral et le cervelet. Les anomalies de Chiari I et II sont les plus courantes et, par conséquent, nous n'en parlerons qu'à l'avenir..

Dans la malformation de Chiari, les amygdales cérébelleuses basses entravent la libre circulation du liquide céphalo-rachidien entre le cerveau et la moelle épinière. Les amygdales bloquent le foramen magnum, comme un bouchon de liège bouche un goulot d'étranglement. En conséquence, l'écoulement du liquide céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien) est perturbé et une hydrocéphalie (hydropisie cérébrale) se développe.

La malformation de Chiari I est caractérisée par un déplacement vers le bas des amygdales cérébelleuses à travers le foramen magnum vers la moelle épinière supérieure. Ce type de malformation est associé à l'hydromyélie (élargissement du canal central de la moelle épinière) et se manifeste généralement à l'adolescence ou à l'âge adulte.

Le symptôme le plus courant est le mal de tête. La douleur dans la région occipitale est particulièrement caractéristique, aggravée par la toux et la tension; la douleur du cou; faiblesse et sensibilité réduite des mains; démarche instable; vision double, discours flou, difficulté à avaler, vomissements, acouphènes.

Chez les adolescents, les principaux symptômes sont une diminution de la flexion et une diminution de la force dans les bras, une perte de douleur et de sensibilité à la température dans la moitié supérieure du corps et des bras..

Traitement: chirurgie neurochirurgicale pour décompresser la fosse postérieure.

En cas d'hydrocéphalie, une chirurgie de pontage est effectuée.

Malformation de Chiari de type II, également appelée malformation d'Arnold Chiari.

Cette maladie porte le nom du pathologiste allemand Julius Arnold, qui a décrit la maladie en 1984.
L'incidence de cette maladie varie de 3,3 à 8,2 observations pour 100 000 habitants..

Avec l'anomalie d'Arnold Chiari, il y a une augmentation congénitale du diamètre du foramen magnum. La partie inférieure du cervelet (amygdale cérébelleuse) peut tomber et se coincer dans l'ouverture élargie, ce qui entraîne une compression mutuelle du cervelet et de la moelle épinière. En association, une hydrocéphalie (augmentation de la pression du fluide dans la cavité crânienne), des anomalies cardiovasculaires, un anus fermé et d'autres troubles du tube digestif, une altération du développement du système génito-urinaire sont également possibles.

Bien que la cause de la malformation de Chiari ne soit pas connue avec précision, il existe plusieurs théories bien fondées indiquant un déplacement du cervelet dû à une pression accrue dans les régions sus-jacentes..

Le diagnostic se fait par imagerie par résonance magnétique. Si nécessaire, une tomodensitométrie avec reconstruction tridimensionnelle de l'os occipital et des vertèbres cervicales est réalisée. L'imagerie par résonance magnétique permet aux neurochirurgiens de déterminer avec précision l'ampleur du déplacement du cervelet, de déterminer la forme de la malformation et le degré de progression de la maladie.

Les symptômes de la malformation d'Arnold Chiari sont des étourdissements et / ou une instabilité (peuvent s'aggraver en tournant la tête); bruit (sifflement, bourdonnement, sifflement, sifflement, etc.) dans une ou les deux oreilles (peut augmenter en tournant la tête); maux de tête associés à une augmentation de la pression intracrânienne (plus forte le matin) ou à une augmentation du tonus musculaire du cou (points de douleur sous l'arrière de la tête); nystagmus (contraction involontaire des globes oculaires). Dans les cas plus graves, possibles: cécité passagère, vision double ou autres troubles visuels (peuvent apparaître en tournant la tête); tremblement des bras, des jambes, trouble de la coordination des mouvements; diminution de la sensibilité d'une partie du visage, d'une partie du corps, d'un ou plusieurs membres; faiblesse des muscles d'une partie du visage, d'une partie du tronc, d'un ou plusieurs membres; miction involontaire ou difficile; perte de conscience (peut être déclenchée en tournant la tête).

Dans les cas graves, il est possible de développer des conditions qui menacent l'infarctus cérébral et de la moelle épinière..

Le traitement de la malformation de Chiari et de la syringomyélie concomitante (une maladie chronique progressive du système nerveux, dans laquelle des cavités se forment dans la moelle épinière) n'est malheureusement possible que par chirurgie. L'opération consiste en une décompression locale ou un placement de shunt CSF. La décompression locale est réalisée sous anesthésie et consiste à enlever une partie de l'os occipital, ainsi que les moitiés postérieures des vertèbres cervicales I et / ou II jusqu'à l'endroit où descendent les amygdales cérébelleuses. Cette opération efficace élargit le foramen magnum et soulage la compression du tronc cérébral, de la moelle épinière et des amygdales cérébelleuses. Pendant l'opération, la dure-mère est également ouverte, la membrane épaisse entourant le cerveau et la moelle épinière. Un patch d'un autre tissu (artificiel ou prélevé sur le patient lui-même) est cousu dans la dure-mère ouverte pour un passage plus libre du liquide céphalo-rachidien.

Moins fréquemment, des opérations sont effectuées pour drainer le liquide céphalo-rachidien de la moelle épinière expansée dans la poitrine ou la cavité abdominale avec un tube creux spécial avec une valve (shunt) ou dans l'espace intrathécal. Parfois, ces opérations sont effectuées par étapes..