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Maladies des noyaux gris centraux

Il y a lieu de croire que les noyaux gris centraux jouent un rôle important dans la programmation de la motricité et le fonctionnement des règles linguistiques..

L'importance des noyaux gris centraux dans le contrôle moteur est soulignée par la prévalence généralisée des maladies neurodégénératives associées à la perturbation de ces formations en 1817, James Parkinson a décrit la "paralysie par tremblements". La maladie de Parkinson se caractérise par des tremblements au repos qui disparaissent lors des mouvements volontaires, une tonicité accrue due à l'activation articulaire des muscles antagonistes, une difficulté à démarrer le mouvement et un mouvement lent. »Les neurones dopaminergiques de la substance noire sont dégénérés. Remplacement de la dopamine par l'introduction de son précurseur L-DOPA est la thérapie standard.

Les neurones substantia nigra libèrent de la dopamine à partir des terminaisons du néostriatum, inhibant certains neurones et en activant d'autres, avec une prédominance, en général, de l'effet excitateur. Ainsi, avec une carence en dopamine dans la maladie de Parkinson, l'activité du striatum diminue et cela provoque moins d'inhibition du globus pallidus. L'augmentation de l'activité du globus pallidus diminue l'activité des cellules thalamiques, ce qui à son tour diminue le flux excitateur des impulsions dans le cortex moteur. Le résultat est un symptôme d'hypokinésie, l'un des plus frappants de cette maladie..

Une autre maladie bien connue des noyaux gris centraux est la maladie de Huntington, dans laquelle l'hyperkinésie se manifeste clairement sous la forme de la génération de mouvements involontaires spontanés, qui a donné à la maladie un autre nom - la chorée de Huntington (du mot grec chorée - danse). Dans cette maladie, les neurones striataux, conçus pour inhiber les cellules de la partie externe du globus pallidus, dégénèrent. Ces neurones pallidaires inhibent normalement le noyau sous-thalamique, qui, à son tour, excite les voies efférentes du globus pallidus par rétroaction. Après la perte de contrôle inhibiteur de la part du striatum, le noyau subtachamique cesse d'exciter le globus pallidus, ce qui conduit au fait que l'inhibition du thalamus par le globus pallidus diminue, conduisant à une activation anormale du cortex moteur thalamique - hyperkinésie. Cette interprétation est soutenue par une manifestation similaire d'une condition appelée hémiballisme, qui se produit lorsque le noyau sous-thalamique est endommagé par un infarctus de l'artère cérébrale postérieure. Après ces dommages, des mouvements lâches des bras et des jambes sont observés du côté opposé du corps, à nouveau en raison d'une inhibition réduite du côté du pallidus.

La maladie de Huntington est génétiquement déterminée. Une analyse comparative dans des familles de patients atteints de cette maladie a permis de cloner le gène muté. Il s'est avéré que les patients ont une répétition du triplet CAG (codant pour la glutamine) de 40 à 121 fois (normalement, la répétition ne dépasse pas 34 fois). Plus de répétitions de triplets sont en corrélation avec l'apparition précoce de la maladie (généralement vers la fin de l'âge moyen). La protéine codée par le gène de la maladie de Huntington est volumineuse, dépassant 3000 acides aminés, sa fonction reste inconnue.

La maladie d'Alzheimer se caractérise par une perte progressive de la mémoire avec l'extinction de processus tels que la mémoire, l'attention, la pensée visuelle-spatiale et verbale. Des troubles du comportement sont également observés.

Ces dernières années, les troubles linguistiques de cette maladie ont également été étudiés. La cause de la maladie est des troubles dans les noyaux gris centraux, les régions antérieure et temporale..

Les premières manifestations sont l'anomie, une diminution de la vitesse des procédures verbales, un déficit de vocabulaire et une violation des procédures discursives, des violations sémantiques avec une relative préservation de la syntaxe et de la phonologie. À des stades ultérieurs, d'autres procédures linguistiques sont détruites..

La récupération des faits et des mots de la mémoire est violée. Mais les habiletés motrices et cognitives apprises et les procédures syntaxiques sont relativement intactes. Troubles des procédures irrégulières, sur-généralisation (creusé), pas de problème avec les procédures régulières. Les violations sémantiques dépassent les violations syntaxiques ou phonologiques. Les corrélats neuroanatomiques de la maladie d'Alzheimer sont différents selon le stade de la maladie et, par conséquent, selon les structures impliquées dans le processus pathologique, ce qui se reflète dans la compétence langagière..

Conclusion

Les noyaux gris centraux désignent les noyaux sous-corticaux du cerveau, les trois grands noyaux sous-corticaux, y compris le noyau caudé, la coquille et le pallidum. Ces structures et certaines des structures du mésencéphale et de l'hypothalamus qui leur sont associées constituent le système extrapyramidal et sont directement responsables de la régulation du mouvement. Les dommages aux noyaux gris centraux et / ou aux connexions complexes qu'ils forment avec le cortex, le noyau sous-thalamique, le noyau rouge, la substance noire et la moelle épinière entraînent un certain nombre de troubles du mouvement, notamment la maladie de Parkinson, la chorée de Huntington et la chorée de Sydenham. Il existe différentes traditions de désignation des parties des noyaux gris centraux: le noyau caudé et la coquille, constitués de cellules identiques, sont appelés collectivement le neostriatum, avec le pallidum, ils sont souvent appelés paléostriatum; la coquille et le pallidum, puisqu'ils forment ensemble une structure qui ressemble à un grain lenticulaire, parfois appelé noyau lenticulaire, l'amygdale (ou amygdale) est parfois également considérée comme faisant partie des ganglions de la base en raison de leur proximité anatomique, bien qu'il soit plus correct de la considérer comme faisant partie du système limbique.

Connexions des noyaux gris centraux:

1. À l'intérieur, entre les noyaux gris centraux. Grâce à eux, les composants des noyaux gris centraux interagissent étroitement et forment un seul système striopallidal;

2. Connexion avec des formations du mésencéphale. Ils sont bilatéraux en raison des neurones dopaminergiques. En raison de ces connexions, le système striopallidal inhibe l'activité des noyaux rouges et de la substantia nigra, qui régulent le tonus musculaire;

3. Connexion avec les formations du diencéphale (thalamus et hypothalamus);

4. avec système limbique;

5. avec le cortex cérébral.

Les noyaux gris centraux fournissent une rétroaction négative au cortex et agissent en limitant le nombre de commandes motrices émises. Les conséquences d'un dysfonctionnement des noyaux gris centraux démontrent la nature très complexe de ces rétroactions..

Liste de références:

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Maladie des noyaux gris centraux

Le système extrapyramidal comprend anatomiquement les voies et centres qui n'appartiennent pas au système cortico-spinal ou corticobulbaire, mais exercent leur influence sur la nature des mouvements. Ce sont des systèmes de fibre:

• impulsions conductrices des régions précentrales, temporales et pariétales du cerveau vers le pont et le cervelet (voie cortico-cérébelleuse), et
• impulsions conductrices du cortex cérébral vers les noyaux gris centraux (striatum, noyau et coquille caudés, noyau rouge, substantia nigra et formation réticulaire dans le tronc cérébral) et, enfin,
• les voies qui vont des neurones des régions nucléaires précitées en passant par les neurones intermédiaires jusqu'à la moelle épinière (voies tectospinale, vestibulospinale et réticulospinale);
• pas toujours au sens anatomique, mais fonctionnel, le système extrapyramidal comprend également un certain nombre de faisceaux de fibres reliant les noyaux gris centraux entre eux et avec le cortex cérébral qui, avec le thalamus et le cervelet, font partie d'un système de régulation complexe.

Ce système remplit un certain nombre de fonctions importantes dans la mise en œuvre des mouvements:
• il participe à la régulation du tonus musculaire;
• il régule l'automatisme et la coordination optimale de nombreux mouvements;
• il assure une exécution harmonieuse et économique du mouvement, la séquence optimale de ses composants individuels. En cela, le rôle principal est joué par deux substances neurotransmetteurs qui agissent dans différentes parties du système: la dopamine et l'acétylcholine.

Les syndromes ganglionnaires de la base et les syndromes extrapyramidaux sont généralement caractérisés par les symptômes suivants:
• Les neurones du globus pallidus et de la substantia nigra réduisent le tonus musculaire, et lorsque ces structures sont endommagées, il augmente sous forme de rigidité. Le dysfonctionnement du noyau caudé, de la coquille ou du noyau sous-thalamique de Lewis (ainsi que du cervelet) entraîne une diminution du tonus.

• Les troubles du mouvement peuvent être de nature différente:
- une hypokinésie et un trouble des automatismes moteurs primaires avec une diminution des mouvements amicaux sont observés avec une diminution de l'effet activateur du globus pallidus ou de la substantia nigra sur l'activité motrice (syndrome hypokinétique-hypertensif); - Des mouvements involontaires de gravité variable, généralement associés à une hypotonie musculaire, se développent lorsque la fonction du néostriatum (coquille et noyau caudé) est altérée. Avec les troubles à début précoce (dans la période pré- et postnatale précoce), l'athétose prévaut, avec des mouvements choréoathétoïdes plus tardifs.

Le ballisme est observé en présence d'un foyer dans le noyau sous-stathalamique et les parties externes du globus pallidus. Les syndromes dystoniques et la dystonie de torsion se développent principalement lorsque la fonction de la coquille ou les connexions entre les noyaux centraux du thalamus et la coquille sont altérées. Des troubles mentaux peuvent (selon l'étiologie de la maladie) accompagner certains syndromes de lésions des noyaux gris centraux: dysphorie, dépression, états obsessionnels et pensées obsessionnelles dans le syndrome de Parkinson, irritabilité et labilité émotionnelle dans la petite chorée, démence dans la chorée de Huntington.

Parmi les différents facteurs étiologiques, il convient de mentionner:
• les maladies dégénératives (par exemple la maladie de Parkinson), dont certaines sont des maladies héréditaires (par exemple la chorée de Huntington) en tant que cause la plus fréquente;
• troubles métaboliques, comme. par exemple, la dégénérescence hépatolenticulaire (maladie de Wilson);
• défauts génétiquement déterminés dans les enzymes, par exemple, dégénérescence systémique dans l'atrophie oliopontocérébelleuse avec syndrome de parkinsonisme dans le cadre d'un déficit en glutamate déshydrogénase;
• troubles endocriniens, tels que le syndrome de parkinsonisme réversible dans l'hypoparathyroïdie;
• les maladies inflammatoires telles que la chorée rhumatismale (chorée de Sydenham);
• effets toxiques, tels que le syndrome de parkinsonisme avec intoxication au manganèse ou la prise de dérivés de la chlorpromazine;
• blessure anoxique (vasculaire), telle que la dystonie de torsion après un traumatisme à la naissance;
• parfois il y a des tumeurs ou d'autres processus volumétriques avec localisation dans la zone du noyau subthalamique de Lewis, qui peuvent être la cause de l'hémiballisme.

Symptômes et traitement de la destruction dégénérative des noyaux gris centraux

La maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative. Concerne les personnes âgées - environ 2/3 des patients de plus de 65 ans, bien qu'il existe également des cas de maladie de moins de 50 ans. Cette maladie, qui progresse lentement et insidieusement, conduit inévitablement à une diminution progressive des capacités physiques, ainsi que des capacités intellectuelles..

En raison du vieillissement général de la population mondiale, la maladie de Parkinson devient un problème de plus en plus grave d'année en année, d'autant plus que la médecine moderne ne connaît pas de remède efficace..

La maladie de Parkinson provoque

Cette maladie est basée sur un processus dégénératif d'un groupe limité de neurones (cellules nerveuses) situés dans le mésencéphale, les soi-disant noyaux gris centraux, qui jouent un rôle important dans le contrôle de la fonction motrice.

L'un de ces noyaux, appelé substantia nigra, produit et sécrète une substance très importante - la dopamine, qui joue un rôle clé dans le contrôle des processus de mouvement. Dans la maladie de Parkinson, le nombre de cellules de substance noire diminue, ce qui se manifeste par une diminution progressive de la concentration de dopamine dans les noyaux gris centraux, qui, à son tour, conduit au développement de la maladie.

En raison des très grandes capacités de compensation du cerveau, les symptômes de la maladie de Parkinson n'apparaissent que lorsque 80% environ des cellules meurent. Malgré le fait que la maladie de Parkinson soit connue depuis de nombreuses années, on ne sait toujours pas quelle est la cause de la dégénérescence des cellules de la substance noire..

Parfois, le parkinsonisme peut être associé à l'utilisation de médicaments du groupe des antipsychotiques. C'est ce qu'on appelle le parkinsonisme médicamenteux..

Symptômes de la maladie de Parkinson

Le système nerveux central des patients atteints de la maladie de Parkinson est instable et se détériore avec le temps. La maladie de Parkinson touche généralement les personnes de plus de 60 ans.

Le parkinsonisme se manifeste de manière légèrement différente pour chaque patient. Le taux de développement de la maladie est également individuel. Les symptômes de la maladie sont divisés en deux groupes: principaux et secondaires..

Les principaux symptômes de la maladie de Parkinson

L'un des premiers symptômes du parkinsonisme est un ralentissement du mouvement lors de la marche, de la position debout, de la position assise et d'autres activités physiques. Elle est causée par un retard dans la transmission du signal du cerveau aux muscles. Les premiers symptômes de la maladie sont le fait de serrer la main au repos, de frotter le pouce sur l'index (le mouvement dit de «comptage de l'argent»). Le mouvement devient moins contrôlé avec le temps.

Les muscles raides sont un autre symptôme de la maladie de Parkinson. Les douleurs musculaires sont fréquentes, en particulier lors des mouvements. Visage dur en raison de la disparition des expressions faciales, troubles de l'élocution, écriture petite et illisible, difficulté à avaler.

Le parkinsonisme cérébral précoce présente également des problèmes d'équilibre. Lorsque les muscles perdent leurs réflexes, il est plus difficile de maintenir la posture. Il y a des chutes fréquentes. La démarche de Parkinson est un nom populaire pour le symptôme chez les patients atteints de cette maladie. Ce terme décrit la marche avec la tête et les bras abaissés, l'absence de balancement des bras et des jambes au rythme du mouvement, la flexion en avant et en arrière d'une manière non naturelle.

La maladie de Parkinson rend généralement difficile les mouvements, y compris la marche, il est donc difficile de commencer à marcher. Souvent, une personne souffrant de parkinsonisme s'arrête pendant le mouvement en raison d'un refus musculaire de suivre les commandes.

Symptômes secondaires de la maladie de Parkinson

Les symptômes secondaires du parkinsonisme comprennent une constipation fréquente associée à un manque de contrôle des intestins et de la vessie. Les patients ont également du mal à avaler de la nourriture et de la salive..

La perception du monde est altérée, ce qui conduit au développement de l'anxiété et de la dépression. La motricité est également limitée, ce qui se manifeste par des chuchotements lors d'une conversation, des difficultés d'écriture et une réaction lente à une question posée.

La maladie de Parkinson provoque une salivation et une transpiration excessives, ainsi qu'une peau sèche sur le visage et le cuir chevelu.

La maladie se développe lentement, provoquant de plus en plus d'anomalies. Les gens meurent, généralement des complications de l'immobilité, telles que l'inflammation des poumons ou des artères pulmonaires.

Traitement de la maladie de Parkinson

Il n'y a pas de traitement efficace pour cette maladie. Cependant, la médecine moderne propose des médicaments qui permettent de retarder l'apparition de symptômes prononcés de la maladie pendant plusieurs années, d'augmenter l'espérance de vie des patients presque pendant toute la durée de vie de la population dans son ensemble et d'améliorer considérablement la qualité de vie du patient..

Ceux-ci inclus:

  • Lévodopa - un médicament qui est un précurseur de la dopamine;
  • Agonistes de la dopamine (par exemple, bromocriptine, pramipexole) - médicaments qui imitent l'action de la dopamine;
  • Sélégiline - un médicament qui bloque la monoamine oxydase de type B - une enzyme qui décompose la dopamine.

Pour le traitement symptomatique, des éléments comportementaux tels que:

  • régime: doit être sélectionné individuellement pour éviter les changements de poids corporel, contenir les proportions correctes de liquide et de fibres; en outre, les patients prenant de la lévodopa doivent prendre moins de protéines;
  • le bon mode de vie;
  • exercices qui empêchent le développement de changements dégénératifs et de syndromes douloureux;
  • traitement intensif des conditions comorbides telles que la constipation ou la dépression.

Les patients qui ne répondent pas aux médicaments standard, en particulier ceux qui présentent de graves tremblements, peuvent être traités en utilisant l'une des nouvelles méthodes chirurgicales:

  • thalamotomie - une procédure dans laquelle le chirurgien détruit une petite zone de la structure cérébrale appelée thalamus, ce qui entraîne moins de tremblements chez 80 à 90% des patients
  • La greffe de cellules souches est une technique expérimentale avec beaucoup de controverse, bien qu'un certain nombre de patients montrent une amélioration significative, et certaines des améliorations sont si grandes qu'ils peuvent jouer au tennis, skier et conduire.

Le parkinsonisme cérébral est également traité avec des médicaments du groupe des anticholinergiques, qui réduisent la quantité d'acétylcholine, ou plutôt égalisent la dépendance du niveau d'adrénaline - acétylcholine.

Quelle est la maladie de Huntington?

Qu'est-ce que la maladie de Huntington (ou maladie de Huntington). Fonctions et troubles des noyaux gris centraux

La maladie de Huntington (variante - maladie de Huntington, HD, HD) est une maladie génétique qui provoque la destruction progressive des cellules nerveuses du cerveau (neurones). Le danger de la maladie est qu'aucun schéma thérapeutique efficace n'a été développé à ce jour. Au fil du temps, la MH entraîne une dépression des capacités mentales et une diminution de l'endurance physique, même chez les personnes en âge de travailler.

La maladie de Huntington est la maladie génétique la plus communément transmise. Tout enfant né d'un parent porteur du gène défectueux a 50% de chances de développer la maladie. Actuellement, rien qu'aux États-Unis, il y a environ 30000 patients.

Figure 1. Maladie du cerveau et de Huntington

La maladie de Huntington (ci-après dénommée MH) affecte l'ensemble du cerveau, mais certaines parties du cerveau sont plus vulnérables que d'autres. L'image ci-dessus montre les noyaux gris centraux - un groupe de neurones dans des amas cellulaires appelés noyaux. Ces noyaux jouent un rôle clé dans le contrôle des mouvements et des comportements. Ces zones du cerveau sont le plus souvent affectées par le développement de la MH..

Les noyaux ou noyaux de la base comprennent:

  • striatum (noyau caudé et basal);
  • boule pâle;
  • noyau hypothalamique;
  • substantia nigra (substantia nigra).

La substantia nigra est responsable de la capacité motrice des muscles, de leur tonus, ainsi que de la fonction statique et dynamique..

En général, les noyaux gris centraux sont très importants pour le fonctionnement normal du corps. Ils régulent une activité nerveuse plus élevée et les perturbations de leur travail se traduisent par un dysfonctionnement moteur, une perte d'équilibre, des tremblements (tremblements des membres), des mouvements involontaires et d'autres symptômes. Le dysfonctionnement des noyaux gris centraux survient, par exemple, dans la maladie de Parkinson.

Au cours du développement de la maladie de Huntington, les cellules cérébrales meurent progressivement, en particulier, on parle de la mort des cellules dans le noyau caudé et basal, ainsi que dans la coquille du striatum. Au fur et à mesure que les neurones meurent, le patient devient de moins en moins capable de contrôler ses propres mouvements, de se souvenir des événements du passé long ou récent, de prendre des décisions et de contrôler ses émotions. La MH entraîne une invalidité et finalement la mort en raison d'un certain nombre de complications découlant de la cause sous-jacente.

La majorité des patients commencent à ressentir les premiers symptômes de la MH à l'âge de 30 à 50 ans, mais l'apparition de la maladie n'est pas exclue dans l'enfance et la vieillesse..

Causes et symptômes de la maladie de Huntington dans divers types de troubles

La seule cause de la maladie de Huntington est une anomalie héréditaire. La HD est une maladie autosomique dominante. Ce libellé signifie que pour le développement d'une maladie, une personne n'a besoin que d'une copie du gène défectueux dans son ADN..

À l'exception des gènes du chromosome sexuel, une personne hérite de deux copies du gène, une de chaque parent. Un parent avec un gène défectueux peut transmettre soit un gène sain soit un gène malade à l'enfant. C'est pourquoi les parents porteurs courent un risque de 50% d'avoir un enfant malade..

La maladie de Huntington provoque généralement des troubles du mouvement, ainsi qu'une altération des fonctions cognitives et mentales. Les symptômes qui apparaissent en premier sont généralement différents d'un patient à l'autre. Certains troubles prédominent sur d'autres, certaines caractéristiques fonctionnelles sont plus altérées.

Troubles du mouvement:

  • secousses involontaires;
  • convulsions;
  • raideur musculaire;
  • la dystonie;
  • mouvements oculaires lents et anormaux;
  • violation de la démarche;
  • déséquilibre;
  • courbure de la posture;
  • problèmes d'équilibre, d'orientation dans l'espace;
  • mouvements involontaires (tremblements).

Plus la condition dure longtemps, plus le tremblement s'aggrave avec le temps. Il interfère avec le patient pour travailler, effectuer des procédures de routine, par exemple hygiéniques, et exclut également la possibilité de libre-service.

Déficience cognitive:

  • complexité de la perception;
  • manque de capacité à se concentrer sur une seule pensée;
  • se concentrer (inutilement) sur le même mouvement ou action;
  • des accès de colère;
  • épisodes d'intempérance sexuelle;
  • manque de conscience de leur propre comportement, actions;
  • réponse lente à une demande de recherche de quelque chose;
  • difficulté à assimiler de nouvelles informations.

La dépression dans la maladie de Huntington n'est pas une conséquence courante d'une maladie grave. C'est le résultat logique d'une violation de la fonction du tissu cérébral. Suite à un trouble physiologique, des troubles psychologiques surviennent, les symptômes suivants apparaissent:

  • irritabilité;
  • apathie;
  • tristesse;
  • insomnie;
  • fatigue;
  • diminution de l'acuité visuelle;
  • pensées fréquentes de mort.

Les autres symptômes mentaux courants sont:

  • trouble obsessionnel compulsif;
  • pensées obsessionnelles;
  • conditions et mouvements répétitifs;
  • le développement de diverses manies;
  • hyperactivité;
  • estime de soi accrue;
  • trouble bipolaire;
  • se sentir nerveux sans raison.

La maladie de Huntington peut également se développer à un jeune âge, auquel cas on l'appelle la forme juvénile. Le mécanisme d'apparition et de développement de la maladie chez les patients jeunes peut différer du scénario classique de développement de la MH chez les personnes âgées. Dans les premiers stades, les enfants ou les adolescents peuvent connaître plusieurs formes clés de déviations, parmi lesquelles les plus prononcées:

  • troubles du comportement;
  • déficience physique.

Les troubles du comportement dans la maladie de Henttigton chez les jeunes patients sont les suivants:

  • perte de connaissances acquises antérieurement;
  • manque de capacité à comprendre leur comportement (mauvais / bon);
  • incontrôlabilité;
  • activité incontrôlée;
  • irritabilité;
  • excitabilité;
  • agression;
  • tristesse et tristesse non motivées;
  • pensées suicidaires.

Les déficiences physiques sont les suivantes:

  • changement de démarche dû à une raideur musculaire;
  • crampes;
  • convulsions;
  • des changements dans la motricité, comme l'écriture manuscrite;
  • mouvements involontaires de la tête, des bras ou des jambes;
  • crises d'épilepsie.

Les symptômes peuvent également être divisés en début et fin.

Les premiers comprennent:

  • perte facile de contrôle du mouvement;
  • maladresse;
  • trébuchant;
  • absence d'émotion dans des situations auxquelles il y avait auparavant une certaine réaction;
  • manque d'attention, incapacité à résoudre un problème simple;
  • comportement antisocial.

Symptômes tardifs:

  • troubles du mouvement;
  • désorientation;
  • l'incapacité d'effectuer indépendamment des manipulations hygiéniques et ménagères ordinaires;
  • le besoin de se déplacer avec un fauteuil roulant ou une marchette.

Traitement de la maladie de Huntington, mesures préventives

Il n'existe actuellement aucun traitement officiel de la maladie de Huntington. En 2011, des médecins canadiens ont tenté un traitement expérimental de souris. En laboratoire, les scientifiques ont pu inverser les symptômes de la manifestation physique de la MH. Cette étude est toujours en cours, un modèle expérimental de traitement est en cours..

Actuellement, il n'existe aucun médicament ou manipulation médicale qui pourrait ralentir la progression de la maladie de Huntington. Certains des médicaments existants peuvent réduire les symptômes, par exemple, éliminer partiellement la dépression, l'anxiété et les mouvements involontaires. Cependant, la plupart de ces médicaments ont des effets secondaires, de sorte que tous les patients ne les utilisent pas..

Prévention de la maladie de Huntington

Quelles sont les principales méthodes de prévention de la maladie de Huntington? Tout d'abord, il s'agit de tests génétiques. Aux premiers stades de la grossesse, l'identification d'une telle pathologie chez le fœtus est devenue possible relativement récemment. En outre, des spécialistes du conseil génétique travaillent dans des centres de diagnostic dans tous les pays. Les parents peuvent décider d'interrompre ou de maintenir la grossesse, en tenant compte de toutes les options pour le développement de la maladie chez l'enfant à naître.

Le développement de la maladie de Huntington se produit plus rapidement si les mesures de base ne sont pas suivies:

  • manque de stress;
  • bonnes conditions de vie;
  • traitement rapide des maladies concomitantes;
  • ignorer les symptômes neurologiques.

Dysfonctionnements mentaux avec lésions des noyaux gris centraux du cerveau

La tige du cerveau antérieur se compose de deux sections: le striatum et la région submilatérale. Le striatum est souvent appelé les noyaux gris centraux. Ils comprennent le noyau caudé, la haie, l'amygdale et le noyau lenticulaire. Ce dernier est également subdivisé en deux noyaux: la coquille et le pallidum. Les noyaux gris centraux assurent la régulation des fonctions motrices et autonomes, participent à la mise en œuvre des processus intégratifs d'activité nerveuse supérieure.

Parmi les autres structures du cerveau, les noyaux gris centraux se distinguent par le fait que leur activité s'arrête pendant le sommeil. À cet égard, des hypothèses sont faites sur leur lien avec la conscience. Puisque pendant le sommeil la conscience est "éteinte", et les neurones du cortex cérébral sont aussi actifs que pendant l'éveil, de nombreux chercheurs se posent depuis longtemps une question: "Pourquoi, si la conscience est associée à l'activité des neurones dans le cortex, est-elle absente pendant le sommeil?" (Pigarev, I.N., Pigareva, M.L., 2014). Dans des expériences utilisant l'IRM, il a été montré que le cortex est également actif pendant le sommeil et pendant l'éveil, tandis que les neurones des noyaux gris centraux sont actifs à l'état de veille et «silencieux» pendant le sommeil. Dans des expériences électrophysiologiques, il a également été démontré que les neurones des noyaux gris centraux, qui reçoivent toutes les entrées du cortex, sont actifs pendant l'éveil, mais cette activité cesse pendant le sommeil..

Examinons plus en détail les fonctions de certains noyaux gris centraux. Le pallidum est le noyau moteur, reçoit des impulsions afférentes le long des fibres provenant du thalamus, et lorsqu'il est irrité, vous pouvez obtenir une contraction des muscles cervicaux, des membres et de tout le tronc, principalement du côté opposé. L'une des fonctions du noyau pallidum est considérée comme l'inhibition des noyaux sous-jacents, principalement le noyau rouge du mésencéphale. Par conséquent, lorsque le pallidum est endommagé, une hypertonicité des muscles squelettiques est généralement observée, du fait que le noyau rouge est libéré de l'effet inhibiteur du pallidus. L'irritation électrique du globus pallidus inhibe les contractions du muscle squelettique causées par l'irritation du cortex moteur des hémisphères cérébraux.

Le striatum reçoit des impulsions afférentes principalement du thalamus et, dans une moindre mesure, du cortex, et envoie des impulsions efférentes principalement au pallidum. Il est considéré comme un noyau effecteur qui n'a pas de fonctions motrices indépendantes, mais il régule l'activité réflexe inconditionnée du globus pallidus. Ainsi, le striatum agit sur lui de la même manière que le pallidum affecte le noyau rouge..

Avec des lésions du striatum chez l'homme, on observe une athétose - des mouvements rythmiques stéréotypés des membres. La chorée est également observée - des mouvements erratiques qui capturent presque tous les muscles. L'athétose et la chorée sont considérées comme le résultat de la perte de l'effet inhibiteur du striatum sur le pallidum..

En général, les anomalies des noyaux basaux entraînent des dysfonctionnements moteurs tels que la lenteur des mouvements, des modifications du tonus musculaire, des mouvements involontaires et des tremblements. Ces troubles sont enregistrés dans la maladie de Parkinson et la maladie de Huntington. La description du premier des troubles est apparue pour la première fois en 1817, lorsque J. Parkinson a écrit son Essai sur la paralysie tremblante. L'auteur considérait que les tremblements et la faiblesse étaient les principales manifestations de la maladie. F-M. Charcot en 1880 a suggéré d'appeler cette maladie la maladie de Parkinson. Une triade de symptômes est considérée comme la principale du tableau clinique: tremblements, rigidité musculaire, akinésie. Le tremblement comme premier symptôme de la maladie est observé chez 50 à 56% des patients. Chez 30 à 35% des patients, le premier symptôme est la rigidité, qui se manifeste par une résistance aux mouvements passifs des grosses articulations. En raison de difficultés cinétiques, l'écriture des patients devient lente et superficielle, c'est-à-dire qu'elle acquiert le caractère de la micrographie. Le début du mouvement est particulièrement difficile chez les patients. En plus de la triade décrite, les personnes atteintes de la maladie de Parkinson sont également caractérisées par des symptômes tels que la microbasie (diminution de la longueur de foulée et la démarche hachée), des expressions faciales altérées et des troubles de la parole sous forme de perte d'expression. Dans le même temps, le tableau clinique de la maladie de Parkinson ne se limite pas aux troubles du mouvement, et déjà aux premiers stades de la maladie, les patients ont des processus cognitifs altérés. Au fur et à mesure que la maladie progresse, de nombreux patients connaissent une augmentation du degré de déficience cognitive, atteignant dans la plupart des cas le niveau de démence.

Le développement de troubles cognitifs chez les patients atteints de la maladie de Parkinson est basé sur une altération du métabolisme dopaminergique du cerveau, ce qui entraîne une diminution de l'activation de certaines parties du cortex. Ce processus conduit à l'apparition de troubles neurodynamiques non spécifiques, tels qu'un épuisement accru des processus mentaux, de la mémoire, de l'attention et une diminution du taux d'opérations mentales. À l'heure actuelle, plus de 15 gènes de formes héréditaires de la maladie de Parkinson ont été identifiés, mais les plus étudiés et les plus significatifs sont 6 variantes génétiques de la maladie. Quelle que soit la forme, le résultat final de processus métaboliques incorrects dans les cellules nerveuses est le développement et la progression de processus neurodégénératifs dans la substance noire, ce qui entraîne une diminution de la production de dopamine et provoque un dysfonctionnement des neurones dans les noyaux gris centraux (Lutskiy I.S., Evtushenko S.K., Simonyan V. A., 2011).

La synthèse de la dopamine se produit dans le corps des neurones dopaminergiques situés dans la substantia nigra, qui fait partie du système extrapyramidal et situé dans la région quadruple du mésencéphale. Malgré le fait que la substantia nigra est une bande continue dans des tranches de mésencéphale, des études anatomiques ont montré qu'elle se compose de deux parties avec des connexions et des fonctions très différentes: pars compacta et pars reticulata. Pars compacta sert principalement de récepteur de signal dans la chaîne des noyaux gris centraux, fournissant de la dopamine au striatum. Pars reticulata est un émetteur de signaux des noyaux gris centraux vers d'autres structures du cerveau. Il a été constaté que la teneur en dopamine dans le striatum est environ 10 fois plus élevée que dans la substantia nigra. Avec des dommages expérimentaux à la substantia nigra, la concentration de dopamine dans le striatum du même côté diminue d'environ 70 à 80% du niveau initial, et la disparition de la dopamine des neurones du striatum est d'autant plus intense, plus rude la destruction de la substantia nigra.

En 1963, un groupe de chercheurs dirigé par N.P. Bekhtereva a commencé à traiter un patient atteint de parkinsonisme à l'aide d'électrodes implantées dans le cerveau (Bekhtereva N.P., 1971, 2009). À la suite d'un traitement avec une série de polarisations électriques et de microélectrolyse thérapeutique, le patient de 36 ans était pratiquement exempt de tremblements. En outre, un certain nombre de fonctions corporelles perdues prématurément associées à l'activité des glandes endocrines ont également été rétablies..

Un autre groupe de chercheurs a réalisé un examen neuropsychologique de 10 patients atteints de la maladie de Parkinson qui ont subi une stimulation électrique profonde des structures du complexe pallidaire (HPP). Cette procédure a consisté en l'implantation d'électrodes avec des contacts dans les zones «cibles»: noyaux sous-thalamiques, partie interne du globus pallidus et groupe ventrolatéral des noyaux thalamiques. Les électrodes ont été connectées à un stimulateur implanté sous la peau, délivrant des impulsions électriques haute fréquence au noyau stimulé. L'examen neuropsychologique des patients a été réalisé avant, après la chirurgie et à long terme jusqu'à 2 ans. Les données obtenues ont montré que la stimulation électrique profonde a un effet positif sur l'état des fonctions cognitives, en particulier à long terme, au cours de laquelle il y avait une amélioration uniforme du fonctionnement de toutes les parties du cerveau (Mikadze Yu.V., Titkova I.I., Tyurnikov V.M., Gushcha A. Oh, 2013). Les composants stables qui déterminent la structure des troubles cognitifs et persistent pendant toute la période d'observation des patients étaient des syndromes associés à la violation de plusieurs facteurs à la fois. Parmi eux, le facteur d'activation-inactivation de l'activité mentale, les facteurs spatiaux et quasi-spatiaux, le facteur de synthèses perceptives visuelles, ainsi que le facteur de programmation, de régulation et de contrôle ont été notés. Les auteurs de l'étude soulignent que la présence de ces syndromes indique un dysfonctionnement des régions profondes, des régions pariétales de l'hémisphère gauche, des régions pariéto-occipitales de l'hémisphère droit, des régions occipitales et préfrontales de l'hémisphère gauche du cerveau. Dans le même temps, dans la période à long terme de HES, il y avait une dynamique positive dans l'état des fonctions cognitives des patients. Ainsi, parmi les symptômes associés au déficit fonctionnel du 3ème bloc cérébral, dans la période à long terme après HES, il y a une diminution significative du nombre de symptômes tels que la persévérance (de 50% avant et après la chirurgie à 20% après 1-2 ans), une altération de l'attention (avec 90% avant la chirurgie, 70% après la chirurgie et jusqu'à 40% après 1-2 ans), inertie (de 80% avant la chirurgie, 50% après et jusqu'à 30% après 1-2 ans), difficulté à mémoriser le programme moteur dans le test pendant praxis dynamique (de 80% avant et après la chirurgie à 50% après 1-2 ans).

Dans une autre étude portant sur des patients atteints de la maladie de Parkinson de gravité variable, il a été montré que dès les premiers stades, il y avait une diminution significative des indicateurs lors du comptage selon Kraepelin, un test de relecture et un test de reconnaissance d'images de formes géométriques non verbalisées avec une présentation à court terme d'échantillons spécifiés (Litvinenko I.V., Odinak M.M., Shatova A.V., Sologub O.S., 2007). Les indices de réalisation de la méthodologie de mémorisation de 10 mots et du test de relecture ont diminué avec la croissance des troubles moteurs. Les auteurs ont conclu qu'au début du développement de la maladie, les troubles cognitifs sont causés par des troubles neurodynamiques modaux non spécifiques provoqués par une diminution de l'activation de certains centres cérébraux. Ces troubles entraînent une diminution de l'attention, une bradifrénie, un épuisement accru des processus mentaux. Avec le développement de la maladie, les lobes frontaux sont impliqués dans le développement des déficiences cognitives, puis les régions temporo-pariétales et les zones associatives des lobes occipitaux. En conséquence, il y a des violations des fonctions de régulation, ce qui se traduit par la complexité de l'initiation et du contrôle de leurs actions, une diminution de la critique de leurs erreurs, la capacité à conceptualiser. Ces symptômes conduisent en outre à une baisse du niveau global des indicateurs cognitifs jusqu'à la démence..

Une autre maladie associée à l'atrophie des cellules du striatum, et à un stade ultérieur également du cortex cérébral, est appelée maladie de Huntington. Elle a des causes génétiques et se caractérise par une combinaison d'hyperkinésie chorégraphique progressive et de troubles mentaux.

Le gène HTT, trouvé chez tous les humains, est situé sur le bras court du chromosome 4 et code pour la protéine huntingtine (Htt). Ce gène contient une région avec une séquence répétée de trois bases azotées: cytosine-adénine-guanine (CAGCACCAG.). Le triplet CAG code pour la glutamine, un acide aminé, de sorte que la protéine huntingtine synthétisée contient une séquence d'acides aminés glutamiques appelée le tractus polyglutamine. Le nombre de triplets CAG est différent chez les individus et peut changer dans les générations suivantes. S'il y en a plus de 36, un tractus polyglutamine allongé est synthétisé et la protéine mutante huntingtine (mHtt) se forme, ce qui a un effet toxique sur les cellules et provoque la maladie de Huntington..

En plus des noyaux gris centraux, la maladie de Huntington affecte la substantia nigra, les couches 3, 5 et 6 du cortex cérébral, l'hippocampe, les cellules de Purkinje dans le cervelet, les noyaux tubulaires latéraux de l'hypothalamus et une partie du thalamus. Cependant, ce sont les dommages au striatum qui entraînent les troubles du mouvement les plus prononcés - des mouvements erratiques involontaires appelés chorée et similaires à une danse prétentieuse..

De nombreux chercheurs associent également les stéréotypes moteurs du syndrome de Rett à une activité accrue des neurones dans les noyaux gris centraux en raison de leur désafférentation partielle du néocortex et de l'hyperactivité de la voie entorhinal-striatale (Leontovich T.A., Belichenko P.V., Mukhina Yu.K., Fedorov A.A., 1995).

Chapitre 39. Maladies des noyaux gris centraux et leur traitement

1 Hyperkinésie

Gnpokinee G
Troubles du mouvement
Par exemple:Par exemple:
Maladie de ParkisoiaChorée de Huntinggon
DystonieHemnballisme
Mais
la maladie de Parkinson.

Thérapie à long terme
loin...médicaments à base de lévodopa,
étapesChorée de Huntinggon
^ hypoknnetichkga ^ maladie ^ aprimes ^ plus ^ Parkinson ^

Compact | DOPA Neo_ | I Г- с% Ун% Г striatum ^ ^ BShn |

Diminution de l'activation du cortex moteur

Compact 1DOPA I ** 'G

L'épaisseur de la flèche indique la gravité de l'activité de ce chemin

La maladie de Parkinson est une maladie dégénérative qui se développe généralement au cours des 4e et 7e décennies de la vie, dont la cause est la dégénérescence primaire de la voie nigrostriatale dopaminergique avec formation d'inclusions cellulaires - corps de Lewy. La cause de la maladie est dans la plupart des cas incertaine (maladie de Parkinson idiopathique; voir chapitre 52). Le syndrome de Parkinson se développe avec des lésions vasculaires de la voie nigrostriatale, un traitement antagoniste de la dopamine pour la schizophrénie (voir chapitre 50) et des troubles génétiques à un jeune âge.

Plus de 50 à 60% des neurones nigrostriataux dopaminergiques meurent avant que la maladie de Parkinson idiopathique ne commence à se manifester cliniquement. Les symptômes de la maladie sont la bradykinésie (lenteur des mouvements), une augmentation du tonus musculaire de type plastique (un symptôme d'une roue dentée) et des tremblements au repos. Cependant, la majorité des patients présentent des troubles cognitifs, des troubles affectifs et autonomes, qui peuvent être liés à des lésions de structures autres que le tractus nigrostriatal..

Sur le plan neurophysiologique, ces patients ont une augmentation de l'activité des neurones dans le segment interne du globus pallidus (BSV), qui envoie des impulsions excitatrices au noyau sous-thalamique (STN) en raison de la perte des effets dopaminergiques inhibiteurs, principalement inhibiteurs, sur le néostriatum (NS). Une augmentation des impulsions inhibitrices du BShv (et, éventuellement, de la partie réticulaire de la substance noire - FSr) vers les noyaux thalamiques antéro-ventraux et ventrolatéraux (PV-VLAT) conduit à une diminution de l'activation de la zone motrice supplémentaire (DMZ) et des parties adjacentes du cortex. Par exemple, il est difficile pour les patients atteints de la maladie de Parkinson de commencer à bouger, car ils ont altéré l'activation de la DMZ, alors qu'il est plus difficile d'expliquer la rigidité et les tremblements. Dans les premiers stades, l'état des patients peut s'améliorer lors de la prise de médicaments antiparkinsoniens.

Jusqu'à présent, aucun médicament n'a été créé qui pourrait ralentir l'évolution de la maladie de Parkinson. Pour la plupart des patients, les médicaments de choix sont la lévodopa (thérapie de remplacement de la dopamine) ou les agonistes de la dopamine (la dopamine elle-même ne peut pas traverser la barrière hémato-encéphalique). La lévodopa est un précurseur de la dopamine et y est convertie dans le cerveau par décarboxylation. Lorsqu'elle est prise par voie orale, la lévodopa est métabolisée en dehors du cerveau par la DOPA décarboxylase périphérique, elle est donc prescrite avec des inhibiteurs de cette enzyme (carbidopa ou bensérazide), qui aident à réduire la dose efficace de lévodopa et à éliminer les effets secondaires (hypotension, nausées) résultant d'une stimulation généralisée. récepteurs de la dopamine: nausées et vomissements (résultant de la stimulation de la zone de déclenchement des chimiorécepteurs), troubles mentaux (par exemple, hallucinations et confusion) et dyskinésie. Après 5 ans de traitement médicamenteux, la condition s'aggrave chez environ la moitié des patients. Dans certains cas, l'akinésie reprend progressivement, tandis que dans d'autres, des dyskinésies apparaissent. La durée d'action de chaque dose de dopamine peut être raccourcie (phénomène d '"usure de la dose"), en plus, il peut y avoir

fluctuations de l'activité physique (phénomène on-off).

La sélégiline est un inhibiteur sélectif de la monoamine oxydase de type B (MAO-B). Il réduit le métabolisme de la dopamine dans le cerveau et potentialise l'action de la lévodopa. La sélégiline est utilisée en association avec la lévodopa pour réduire le phénomène «d'usure». Les inhibiteurs de la catéchol-O-méthyltransférase (COMT), tels que l'entacapone, ont également été récemment utilisés dans la maladie de Parkinson pour diminuer le métabolisme périphérique de la lévodopa et augmenter la quantité de médicament entrant dans le cerveau..

Les agonistes dopaminergiques (ropinérol, cabergoline, pramipexol) sont également utilisés comme médicaments de première intention dans le traitement de la maladie chez les jeunes et avec la lévodopa aux stades avancés et chez les personnes âgées. Les agonistes de la dopamine se lient directement aux récepteurs de la dopamine dans le striatum et la substantia nigra et activent ainsi le déclenchement post-synaptique des neurones du striatum. Ils sont mieux utilisés chez les patients présentant un début précoce de la maladie de Parkinson afin de réduire le phénomène marche-arrêt consécutif dû à l'effet d'épargne dopamine de ces médicaments..

Les autres médicaments utilisés dans le traitement de la maladie de Parkinson comprennent les anticholinergiques centraux (par exemple, le cyclodol), il est prescrit aux premiers stades de la maladie avec une prédominance de tremblements. On pense que ces médicaments réduisent l'hyperactivité de l'activation cholinergique centrale qui se produit à la suite de l'inhibition progressive de l'activité dopaminergique. Les effets secondaires de ces médicaments comprennent la sécheresse de la bouche, la rétention urinaire, la constipation et la confusion. Avec un certain succès, (3-bloquants adrénergiques) ont été utilisés pour traiter les tremblements de la maladie de Parkinson.

Bien que l'état de la plupart des patients atteints de la maladie de Parkinson puisse s'améliorer avec des médicaments, des méthodes chirurgicales de traitement ont été développées pour les stades avancés de la maladie. Dans la maladie de Parkinson, il y a une activation accrue du segment interne du globus pallidus et du CSR, qui est en partie soutenue par des impulsions excitatrices du noyau sous-thalamique. Récemment, des thérapies ont été proposées, consistant en la destruction du BSV (pallidotomie) et l'introduction d'électrodes pour stimuler les noyaux profonds (BSV ou STN). Ces manipulations conduisent à des changements temporaires du type d'unité de conduction (voir chapitres 6 et 8) et seront éventuellement introduites dans la pratique clinique. Apparemment, ils pourront non seulement aider au traitement des complications causées par la prise de médicaments, mais également réduire les principales manifestations neurologiques de la maladie. Une approche alternative à la destruction des noyaux cérébraux profonds ou à l'implantation d'électrodes dans ceux-ci est l'implantation de tissu dopaminergique dans le striatum pour remplacer et éventuellement restaurer la voie nigrostriatale. Des opérations d'implantation de tissu fœtal ont été réalisées avec succès chez des patients sélectionnés atteints de la maladie de Parkinson, bien que les tentatives antérieures d'auto-transplantation qui produisent des catécholamines aient échoué. Dans tous les cas, le succès du traitement était associé à la réactivation des parties correspondantes du cortex, cependant, il y avait des effets secondaires retardés sous la forme de dyskinésies post-transplantation..

La chorée de Huntington est une maladie autosomique dominante héréditaire associée à une augmentation du nombre de répétitions trinucléotidiques dans le gène codant pour la protéine huntingtine sur le chromosome 4 (voir chapitre 55).

Les symptômes caractéristiques de la maladie sont une démence progressive et des mouvements violents, généralement sous forme de chorée - mouvements rapides de type danse, généralement dans les bras et le cou. Ce type de mouvement est intrinsèquement hyperkinétique, contrairement à l'hypokinétique dans la maladie de Parkinson, et reflète la présence de lésions primaires des neurones striataux. Cela conduit à une inhibition relative du STN et à une diminution des effets inhibiteurs de BShv et ChSR, qui à son tour provoque une hyperactivation des zones motrices du cortex et des mouvements excessifs..

Le traitement de la chorée de Huntington vise à réduire la stimulation dopaminergique dans les noyaux gris centraux, mais il ne s'accompagne pas toujours d'une amélioration de l'état du patient. Comme pour la maladie de Parkinson, il y a eu des progrès dans l'implantation de tissu fœtal dans les noyaux gris centraux.

Autres maladies des noyaux gris centraux

Un autre exemple de troubles hyperkinétiques est l'hémiballisme, qui se manifeste par des mouvements violents des membres controlatéraux à la défaite du noyau sous-thalamique.

Les noyaux gris centraux sont également touchés dans certaines autres maladies: maladie de Wilson-Konovalov (maladie autosomique récessive, accompagnée d'une altération du métabolisme du cuivre), chorée de Szcengam (conséquence d'un rhumatisme), maladies mitochondriales (cytopathies mitochondriales; voir chapitre 55), certaines intoxications (empoisonnement) et manganèse), paralysie cérébrale choréoathétoïde (l'athétose est un mouvement pathologique de type ver violent des extrémités distales).

Les troubles moteurs qui surviennent dans ces maladies sont différents, car ils n'endommagent généralement pas les structures strictement définies du système extrapyramidal. Les patients peuvent développer des syndromes de parkinsonisme, de chorée, de ballisme ou de dystonie, dans lesquels le membre adopte une posture pathologique.

Dans la maladie de Parkinson et la chorée de Huntington, des troubles cognitifs de gravité variable sont observés, allant jusqu'à la démence. Ils sont causés par des lésions du cortex cérébral, bien qu'il existe actuellement des preuves que la démence peut se développer avec une souffrance directe des noyaux gris centraux, qui est associée à des lésions de leurs parties ventrales..

Les noyaux gris centraux jouent un rôle important dans la régulation des mouvements oculaires (voir chapitre 40) et de nombreux patients atteints de maladie des noyaux gris centraux ont des mouvements oculaires anormaux, ce qui peut aider à poser un diagnostic correct..

Cortex
Ganglions de la base
Noyau rostral interétique-> apny du MPP,
Rétine
-1 N

Formation réticulaire paramédian des pons

Tronc
Mouvements oculaires verticaux
Horizontal! mouvements oculaires
Analyseur vestibulaire
Le noyau de la paire III de FMN Le noyau de la paire IV de FMN

Fascicule longitudinal médial

Noyaux vestibulaires

Formation des U pons réticulaires paramédian (PRFM)

- • Impulsion de freinage --► Impulsion excitante
Noyaux de la paire VI de FMN
1® *

La régulation de mouvements oculaires précis est effectuée par un certain nombre de structures - des muscles oculomoteurs au cortex frontal, et les violations de cette régulation se manifestent par une double vision (diplopie), une vision floue ou une oscillopsie (fluctuations de l'image visuelle). En pratique clinique, la défaite des paires III, G / -J et Y1-J de FMN conduit à une diplopie (par exemple, avec myasthénie grave; voir chapitre 7). maladies démyélinisantes (sclérose en plaques) affectant le fasciculus longitudinal médian (MPB).

Types de mouvements oculaires

Il existe 3 principaux types de mouvements oculaires:

• Les mouvements de suivi vous permettent de suivre avec précision les objets et sont effectués par le cortex postérieur adjacent au cervelet.

• Les mouvements oculaires saccadés permettent de passer l’attention d’un objet à l’autre et sont effectués par le cortex antérieur, les noyaux gris centraux et les tubercules supérieurs du quadruple mésencéphale.

• La fixation du regard est réalisée principalement par le tronc cérébral (formation réticulaire paramédienne du pont - PRFM) et le noyau interstitiel rostral du MPP.

Les mouvements oculaires, ainsi que les mouvements en général, peuvent être arbitraires (lorsqu'une commande est reçue du centre du regard cortical) et réflexes (lorsqu'une commande est reçue des structures sous-corticales et du cortex pariétal postérieur).

Les troubles oculomoteurs comprennent les troubles des mouvements oculaires amicaux, le suivi des mouvements saccadiques, la parésie du regard et le nystagmus. Le nystagmus est une oscillation biphasique des globes oculaires sous forme de phases rapides pathologiques lentes et correctives. Ce dernier détermine la direction du nystagmus.

Anatomie et physiologie des parties du système nerveux central qui régulent les mouvements oculaires

Le centre du regard cortical (CVC, principalement le champ 8 selon Brodmann) est situé en avant du cortex prémoteur (voir chapitre 35). La stimulation de cette structure induit des mouvements oculaires, généralement saccadés dans la direction opposée, ce qui est observé chez les patients épileptiques..

La défaite du PRFM conduit à l'incapacité de regarder dans la direction opposée, de sorte que le patient regarde le foyer. CVC reçoit des impulsions du cortex pariétal postérieur et est projeté sur les tubercules supérieurs du quadruple, d'autres centres du tronc cérébral et des noyaux gris centraux.

Le cortex pariétal postérieur (correspondant au champ Broadman 7 chez le singe) contient un grand nombre de neurones responsables du mouvement sous contrôle visuel en réponse à des stimuli visuels complexes (voir chapitre 30). Ce département est important dans la génération de saccades vers des objets d'intérêt visuel à travers des connexions avec le centre cortical du regard et les tubercules supérieurs du quadruple..

Les dommages à cette zone, en plus des perturbations de l'attention visuelle et de la perturbation des mouvements saccadiques des globes oculaires dans le champ de vision opposé, entraînent également des perturbations dans le suivi des mouvements oculaires, qui se manifestent par la perte du réflexe optocinétique. Ce réflexe est déclenché par un regard fixe sur une sorte d'objet en rotation, comme un tambour, avec des lignes verticales.

Le cortex visuel primaire (PCC) est associé à des régions extraordinaires et est impliqué à la fois dans les saccades et dans le suivi des mouvements oculaires (voir les chapitres 24 et 25). Les saccades sont effectuées par la connexion du PZK avec les tubercules supérieurs du quadruple, tandis que les mouvements oculaires de suivi sont effectués à travers la partie extrastriatale du cortex visuel V5 (voir chapitre 25), ainsi que ses connexions avec le CVC et le pont.

L'atteinte striatale et extrastriatale entraîne des anomalies du champ visuel et des déficiences visuelles particulières (voir chapitre 25), ainsi que des violations du suivi des mouvements oculaires.

Les noyaux gris centraux jouent un rôle important dans la réalisation des saccades (voir chapitres 38 et 39). Le noyau caudé reçoit des impulsions de CVC et est projeté à travers la partie réticulaire de la substance noire sur les tubercules supérieurs du quadruple.

Cliniquement, des violations des mouvements oculaires saccadiques sont observées dans certaines maladies des noyaux gris centraux, par exemple, dans la maladie de Parkinson, des saccades inexactes sont notées avec un manque de regard sur l'objet d'intérêt (saccades hypométriques).

Les tubercules supérieurs du quadruple jouent un rôle important dans la mise en œuvre exacte des saccades..

Le cervelet et les noyaux vestibulaires envoient des impulsions complexes au système oculomoteur du tronc cérébral et sont particulièrement importants dans la performance du suivi des mouvements oculaires et la mise en œuvre des réflexes oculovestibulaires (voir chapitres 28, 37 et 47).

La défaite du cervelet et de l'analyseur vestibulaire entraîne une altération des mouvements oculaires de suivi, des saccades imprécises et un nystagmus.

Le noyau interstitiel rostral du fascicule longitudinal médial régule les saccades verticales et le regard vertical (haut et bas) et reçoit les impulsions du centre cortical du regard et des tubercules supérieurs du quadruple, se projetant sur les noyaux oculomoteurs.

La défaite de cette structure et l'interruption de ses impulsions afférentes entraînent une altération du mouvement des deux yeux et peuvent être observées dans un certain nombre de conditions, y compris certaines maladies neurodégénératives.

Le PRFM reçoit des impulsions du CCV, les tubercules supérieurs du quadruple et du cervelet, et est responsable des saccades horizontales et du regard. Cette structure fonctionne en conjonction avec un autre noyau du pont, le noyau intermédiaire de la couture. Il contient des neurones qui envoient normalement des impulsions inhibitrices toniques aux neurones actifs PRFM et RINMPP, médiatisant une impulsion saccadique.

La défaite du noyau intermédiaire de la suture conduit au développement d'une opsoclonie et de mouvements oculaires erratiques. La défaite du PRFM provoque une violation des saccades et une parésie du regard dans sa direction.

MPP effectue des mouvements oculaires amicaux en utilisant des connexions entre tous les noyaux oculomoteurs et est plus souvent affecté dans les maladies du système nerveux central telles que la sclérose en plaques (voir chapitre 54).

La défaite de cette structure conduit au développement d'une ophtalmoplégie internucléaire, tandis qu'un nystagmus se produit dans l'œil en adduction et un ralentissement ou une absence d'adduction de l'autre œil.