Principal > Traumatisme

Maladie du motoneurone

La maladie des motoneurones (MND) est une maladie neurodégénérative progressive qui affecte les motoneurones du cerveau et de la moelle épinière. La mort progressive des cellules du système nerveux entraîne une faiblesse musculaire en augmentation constante, couvrant tous les groupes musculaires.

Les neurones du cerveau responsables du mouvement (neurones moteurs supérieurs) sont situés dans le cortex cérébral, leurs processus (axones) descendent dans la moelle épinière, où se produit le contact avec le neurone de la moelle épinière. Ce contact s'appelle une synapse, dans la zone de la synapse, un neurone dans le cerveau sécrète une substance chimique (émetteur) de son processus, qui transmet un signal à un neurone de la moelle épinière.
Les neurones de la moelle épinière (neurones moteurs inférieurs) sont situés dans les parties inférieures du cerveau (bulbaire), ainsi que dans la moelle épinière cervicale, thoracique ou lombaire, en fonction des muscles auxquels ils envoient leurs signaux. Ces signaux, le long des processus (axones) des neurones de la moelle épinière, atteignent les muscles et contrôlent leurs contractions. Les neurones bulbaires sont responsables de la contraction des muscles responsables de la parole, de la mastication et de la déglutition; colonne cervicale - pour la contraction du diaphragme, pour les mouvements de la main; région thoracique - pour les mouvements du corps; colonne lombaire - pour les mouvements des jambes.

Manifestations de dommages aux motoneurones

Lorsque les neurones de la moelle épinière sont endommagés, la faiblesse musculaire augmente, les muscles perdent du poids (atrophie) et des contractions involontaires (fasciculations) apparaissent en eux. Les fasciculations ne sont pas seulement ressenties comme des contractions, mais elles peuvent également être vues, similaires au flutter musculaire sous-cutané..
Si les neurones du cerveau sont affectés, les muscles deviennent faibles, mais une raideur (spasticité) apparaît, c'est-à-dire que le tonus musculaire augmente, il devient difficile de les détendre.
Lorsque les neurones du cerveau et de la moelle épinière sont endommagés simultanément, ces signes peuvent se produire dans différentes combinaisons en même temps. Autrement dit, la faiblesse musculaire peut être accompagnée à la fois de fasciculations et de perte musculaire, ainsi que de raideur..
Selon les parties du cerveau et de la moelle épinière touchées, ces signes peuvent apparaître dans les muscles responsables des mouvements des bras, des jambes, de la respiration ou de la déglutition.
Différents types de maladies des motoneurones
Différents types de MND affectent les gens de différentes manières. Bien sûr, la plupart des manifestations sont les mêmes, car ces espèces ont beaucoup en commun. Mais à mesure que la maladie progresse, la différence devient plus perceptible..

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), la forme la plus courante de MND, survient chez 85% des personnes diagnostiquées avec une maladie du motoneurone.
Zone touchée: les neurones du cerveau et de la moelle épinière sont affectés. Cela conduit à une atrophie musculaire et une spasticité..
Symptômes précoces: le plus souvent, la SLA se manifeste par une faiblesse des bras ou des jambes. Les objets peuvent tomber des mains ou une personne commence à trébucher en marchant, en traînant une jambe.
Espérance de vie: de deux à cinq ans à compter de l'apparition des premiers symptômes. Il y a des cas où la maladie dure plusieurs décennies. Il est impossible de prédire la durée de vie d'un patient en particulier..
Sexe: plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Environ 2/3 des patients SLA sont des hommes.
Âge: se développe généralement après 55 ans.

Paralysie bulbaire progressive (PBP) - affecte environ un quart des personnes diagnostiquées avec MND (un type de SLA).
Zone touchée: comme pour la SLA, les neurones du cerveau et de la moelle épinière sont affectés. Cela entraîne des difficultés à mâcher, à avaler et à parler devient illisible..
Premiers symptômes: élocution, étouffement en avalant, des aliments durs peuvent être avalés.
Espérance de vie: six mois à trois ans à compter de l'apparition des premiers symptômes.
Sexe: plus fréquent chez les femmes.
Âge: affecte généralement les personnes âgées.

Formes rares de MND

Atrophie musculaire progressive (PMA)
Zone touchée: motoneurones exclusivement inférieurs. Cela entraîne une faiblesse musculaire et une atrophie, en particulier dans les bras, une perte de poids

Maladie du motoneurone

La maladie MND ou motoneurone est un processus pathologique progressif de nature neurodégénérative. La maladie affecte les neurones de la moelle épinière, du cerveau et du moteur. La mort cellulaire progressive du système nerveux central entraîne le développement d'une faiblesse musculaire, qui est observée dans tous les groupes musculaires.

La pathologie du motoneurone est diagnostiquée chez 3 à 6 patients pour 100 000 par an. L'âge moyen du patient est de 60 à 70 ans, cependant, les cas de développement de la maladie à un âge plus précoce - 40 à 45 ans.

Signes et développement de la maladie

La maladie du motoneurone peut avoir les symptômes et manifestations suivants:

  • Développement d'une faiblesse musculaire, atrophie consécutive. Le patient peut présenter des contractions musculaires sous-cutanées, le plus souvent dans les membres supérieurs ou inférieurs.
  • Dans le cas du développement de la pathologie des neurones du cerveau, la maladie se manifeste sous la forme d'une augmentation du tonus musculaire, une raideur constante est ressentie, l'incapacité de les détendre.
  • Lorsque le processus pathologique affecte simultanément les neurones de la moelle épinière et du cerveau, les deux symptômes décrits ci-dessus peuvent être combinés, se manifestant également.
  • Il peut y avoir une violation des services responsables du processus de déglutition, de respiration ou de mouvement des membres, tout dépend de la zone du cerveau ou de la moelle épinière où les neurones ont été touchés.

    Avec le développement ultérieur de la maladie, le patient peut de plus en plus souvent se plaindre d'une faiblesse dans les jambes, de difficultés à marcher. Au fil du temps, le même symptôme affecte les mains, si souvent des choses simples - prendre un bain, laver la vaisselle ou simplement tenir une tasse, deviennent incroyablement difficiles pour le patient.

    Dans un cas distinct, la plus grande perturbation est observée dans les domaines de l'équilibre émotionnel. Par conséquent, les proches d'une personne malade devront s'habituer à des rires et à des pleurs déraisonnables..

    Chez presque tous les patients, au cours du développement de la pathologie, des troubles respiratoires sont observés. Ces patients nécessitent un maximum de soins et de surveillance, surtout en ce qui concerne les personnes âgées. Les médecins, dans de tels cas, conseillent de prêter attention aux maisons de retraite privées, où ils peuvent fournir les soins nécessaires 24/7.

    Variétés de maladie des motoneurones

    Il existe différents types de MND qui affectent les gens de manières très différentes. Bien sûr, les principaux symptômes de la maladie restent inchangés, cependant, d'autres signes, au fur et à mesure que la pathologie se développe, acquièrent une différence plus notable..

    Sclérose amyotrophique de type latéral. C'est la forme la plus courante de maladie du nerf moteur, selon les statistiques, elle est diagnostiquée chez environ 86% des patients âgés. Il y a des dommages aux neurones de la moelle épinière et du cerveau, ce qui entraîne une surcharge excessive des muscles et, par conséquent, leur atrophie..

    La symptomatologie précoce de ce type de maladie neuronale est la faiblesse des mains, l'incapacité de rester en position verticale pendant une longue période. En règle générale, l'espérance de vie avec ce diagnostic ne dépasse pas 5 à 6 ans à partir du moment où la pathologie est détectée.

    Syndrome bulbaire de nature progressive. Le syndrome est un sous-type de sclérose amyotrophique, entraîne des lésions des neurones de la moelle épinière et du cerveau, entraîne des difficultés à mâcher des aliments et la capacité de parler clairement est perdue.

    Avec ce diagnostic, l'espérance de vie est significativement courte de six mois à 3 ans, la pathologie est plus souvent diagnostiquée chez les femmes âgées.

    Qui est prédisposé à la pathologie?

    Il n'y a actuellement aucune donnée claire sur cette pathologie. On sait que la maladie MND est diagnostiquée principalement chez les patients âgés. Ce qui suit peut être dit à propos de la maladie des motoneurones:

    • la pathologie n'est pas une maladie infectieuse ou virale, ce qui signifie qu'elle n'est pas transmise par voie goutte à goutte ou par d'autres voies,
    • sujette au développement de la maladie de toute catégorie d'âge, cependant, la maladie est diagnostiquée chez les patients de plus de 50 ans,
    • selon les statistiques, la pathologie touche souvent les hommes, les femmes sont diagnostiquées moins souvent,
    • chez environ 100 000 personnes, la MND survient chez 4 à 6 patients.
    Raisons du développement de MND

    À ce jour, il n'y a pas de raisons claires pour le développement de la maladie des motoneurones. Il n'y a que des hypothèses, cependant, et elles n'ont toujours pas de confirmation même partielle. Certains scientifiques ont avancé la théorie des toxines de type chimique qui se trouvent dans l'environnement et provoquent le développement de la MND. D'autres experts ont discuté des changements immunitaires, qui ont ensuite conduit à des dommages au neurone moteur. Cependant, toutes ces hypothèses présentent de nombreux inconvénients et n'ont été confirmées par aucun fait..

    Actuellement, la seule hypothèse avérée est une prédisposition génétique, et que ce lien n'a été retrouvé que dans 10% des cas..

    Maladies associées à la MND

    La maladie du motoneurone, en règle générale, s'accompagne d'autres pathologies, compliquant considérablement le traitement et l'état du patient. Dans la plupart des cas, les pathologies suivantes se développent dans le contexte de la MND:

    • Syndrome de Charcot,
    • atrophie musculaire, type progressif,
    • amyotrophie vertébrale autosomique,
    • Maladie de Strumpel,
    • pathologie de type contagieux, plus souvent poliomyélite.
    Méthodes de traitement MND

    Malheureusement, il n'existe actuellement aucune méthode visant à guérir complètement la maladie. Le traitement du MND consistera à ralentir la progression de la maladie et à atténuer les symptômes existants.

    Le médicament Rilutek a un certain effet thérapeutique, en particulier son effet est perceptible dans les premiers stades de la pathologie. En outre, des préparations de groupe antioxydant et des vitamines sont souvent prescrites pour l'entretien général du corps..

    Un traitement palliatif est obligatoire pour soulager la douleur et les spasmes musculaires. Pour réduire le tonus musculaire, des relaxants musculaires sont généralement utilisés, qui ont fait leurs preuves..

    Si la fonction de déglutition est altérée, une nutrition nutritive est utilisée avec une sonde nasogastrique ou une gastrostomie.

    Les personnes âgées atteintes de lésions du nerf moteur sont des patients spéciaux qui nécessitent une surveillance véritablement permanente. La prise en charge de ces patients doit être confiée à des spécialistes qualifiés qui peuvent faciliter la vie du patient et peut-être même la prolonger. Maison de retraite pour personnes âgées La nouvelle médecine assure à ces patients une prise en charge complète et professionnelle. Vous pouvez être sûr que vos proches sont entre de bonnes mains de professionnels expérimentés et attentifs.

    Qu'est-ce que la SLA

    La sclérose latérale amyotrophique est la forme la plus courante de maladie des motoneurones, qui est une maladie neurodégénérative qui affecte les motoneurones du cerveau et de la moelle épinière.

    • Informations générales sur la maladie
    • Types de maladie des motoneurones
      • PLC
      • PMA
    • Symptômes de la SLA
    • Causes de la SLA
      • Pourquoi moi et les facteurs de risque
      • Hérédité
      • Causes de la mort neuronale
    • Suspecter la SLA?
    • Diagnostic de la SLA
    • Développement de la maladie
    • Recherche génétique
    • Traitement de la SLA
      • Riluzole
      • Edaravon
      • Masitinib (masivet)
      • Traitement alternatif
      • Cellules souches

    La sclérose latérale amyotrophique

    «Tout a commencé il y a 9 ans. J'étais en escalade. Une fois, lors d'un autre voyage dans les montagnes, mes bras et mes jambes ont soudainement commencé à ressentir des crampes pendant l'ascension. Cela s'est produit plusieurs fois. Ma première pensée a été qu'il y avait quelque chose de sérieux avec moi, mais j'ai immédiatement ri de moi-même dans mon âme. J'ai décidé que de telles pensées étaient de la paranoïa, car je n'ai que 40 ans! "

    • Qu'est-ce que la maladie des neurones moteurs
    • Différents types de maladies des motoneurones
    • Qui peut tomber malade

    La sclérose amyotrophique (SLA) latérale (latérale) est le type le plus courant de maladie du motoneurone (MND). La maladie est également connue dans le monde entier sous le nom de maladie de Lou Gehrig, maladie du motoneurone, maladie du motoneurone ou maladie de Charcot..

    C'est le Français Jean-Martin Charcot qui a décrit la SLA pour la première fois en 1869, mais la maladie est devenue largement connue après le diagnostic de l'éminent joueur de baseball américain Lou Gehrig en 1939. À un moment donné, la SLA était également malade du compositeur Dmitri Chostakovitch, du chanteur et compositeur Vladimir Migulya, du dictateur chinois Mao Zedong. La personne la plus connue avec la SLA était le physicien anglais Stephen Hawking, qui a vécu avec la maladie pendant 50 ans et est considéré comme le détenteur du record d'espérance de vie avec la SLA..

    Qu'est-ce que la maladie des neurones moteurs

    La maladie des motoneurones (MND) est une maladie neurodégénérative progressive qui affecte les motoneurones du cerveau et de la moelle épinière. La mort progressive des cellules du système nerveux entraîne une faiblesse musculaire en augmentation constante, couvrant tous les groupes musculaires.

    Les neurones du cerveau responsables du mouvement (motoneurones supérieurs) sont situés dans le cortex cérébral. Leurs processus (axones) descendent dans la moelle épinière, où se produit le contact avec un neurone de la moelle épinière. Ce contact s'appelle une synapse. Dans la zone de la synapse, un neurone du cerveau sécrète une substance chimique (émetteur) de son processus, qui transmet un signal au neurone de la moelle épinière.

    Les neurones de la moelle épinière (neurones moteurs inférieurs) sont situés dans les parties inférieures du cerveau (bulbaire), ainsi que dans la moelle épinière cervicale, thoracique ou lombaire, en fonction des muscles auxquels ils envoient leurs signaux. Ces signaux, le long des processus des neurones de la moelle épinière (axones), atteignent les muscles et contrôlent leurs contractions. Les neurones bulbaires sont responsables de la contraction musculaire associée à la parole, à la mastication et à la déglutition; colonne cervicale - pour la contraction du diaphragme, les mouvements de la main; région thoracique - pour les mouvements du corps; colonne lombaire - pour les mouvements des jambes.

    Manifestations de dommages aux motoneurones

    • Lorsque les neurones de la moelle épinière sont endommagés, la faiblesse musculaire augmente, les muscles perdent du poids (atrophie), des contractions involontaires (fasciculations) y apparaissent. Les fasciculations ne donnent pas seulement l'impression de contracter, elles peuvent aussi être vues. Cela ressemble à un flutter musculaire sous-cutané..
    • Si les neurones du cerveau sont affectés, les muscles s'affaiblissent, mais une raideur (spasticité) apparaît, c'est-à-dire que le tonus musculaire augmente, il devient difficile de les détendre.
    • Lorsque les neurones du cerveau et de la moelle épinière sont simultanément endommagés, ces signes peuvent apparaître dans différentes combinaisons. Autrement dit, la faiblesse musculaire peut être accompagnée à la fois de fasciculations et de perte musculaire, ainsi que de raideur..
    • Selon les parties du cerveau et de la moelle épinière touchées, ces signes peuvent apparaître dans les muscles responsables des mouvements des bras, des jambes, de la respiration ou de la déglutition.

    Différents types de maladies des motoneurones

    En fonction de la gravité des dommages aux neurones du cerveau et de la moelle épinière, plusieurs variantes de MND sont distinguées. Bien sûr, la plupart des manifestations coïncident, car il y a beaucoup de points communs entre ces types de maladie, mais à mesure que la maladie progresse, la différence devient plus perceptible..

    Nous parlerons ici d'espérance de vie, vous ne voudrez peut-être pas continuer à lire..

    Sclérose latérale amyotrophique (SLA)

    C'est la forme la plus courante de la maladie, lorsque les motoneurones du cerveau et de la moelle épinière sont impliqués dans le processus pathologique..

    La SLA se caractérise par une faiblesse et une fatigue extrême des membres. Certaines personnes signalent une faiblesse dans leurs jambes en marchant et une telle faiblesse dans leurs mains qu'elles ne peuvent pas tenir les choses et les laisser tomber. L'espérance de vie est de deux à cinq ans à compter de l'apparition des symptômes.

    Paralysie bulbaire progressive (PBP)

    Le terme est principalement utilisé dans la littérature étrangère. La principale différence entre la PBP et les autres types de maladie du motoneurone est l'augmentation rapide des troubles de la parole et de la déglutition. L'espérance de vie varie entre six mois et trois ans à compter de l'apparition des symptômes.

    Sclérose latérale primitive (PLS)

    Une forme rare de MND qui affecte exclusivement les motoneurones du cerveau, qui se manifeste principalement sous forme de faiblesse dans les jambes, bien que certains patients aient une maladresse dans les mains ou des problèmes d'élocution. Le PLC ne raccourcit pas l'espérance de vie, mais il est possible qu'à un certain stade de la maladie, des lésions des motoneurones de la moelle épinière se rejoignent, et dans ce cas, le patient recevra un diagnostic de SLA..

    Atrophie musculaire progressive (PMA)

    Il s'agit d'un type rare de MND dans lequel les neurones moteurs de la moelle épinière sont principalement endommagés. La maladie commence dans la plupart des cas par une faiblesse ou une maladresse dans les mains. La plupart des gens vivent avec ce type de MND depuis plus de cinq ans..

    Voici les symptômes et les caractéristiques les plus courants des différents types de MND. Cependant, il faut se rappeler qu'avec le même type de maladie du motoneurone, les symptômes chez différentes personnes peuvent se manifester de différentes manières, le pronostic peut également différer..

    Dans le cas de la maladie des motoneurones, il est généralement très difficile de parler de pronostic. Rarement, mais il y a des moments où les gens vivent pendant des décennies. La personne la plus célèbre au monde qui vit avec la SLA depuis plus de 50 ans est le professeur Stephen Hawking. Dans le même temps, il arrive que quelqu'un quitte quelques mois après le début de la maladie. Cependant, on peut dire que l'espérance de vie moyenne est de deux à cinq ans à compter de l'apparition des symptômes. Environ 10% des personnes atteintes de MND vivront environ 10 ans.

    Qui peut tomber malade

    Jusqu'à présent, la science n'a pas de réponses à de nombreuses questions concernant cette maladie. Voici ce que vous pouvez dire avec certitude à propos de MND:

    • La maladie du motoneurone n'est ni infectieuse ni contagieuse.
    • La MND peut affecter n'importe quel adulte, mais la plupart des personnes diagnostiquées avec la maladie ont plus de 40 ans et la maladie survient le plus souvent entre 50 et 70 ans.
    • Les hommes sont plus souvent exposés à cette maladie que les femmes..
    • L'incidence de la MND est de 2 nouveaux cas pour 100 000 habitants par an.
    • La prévalence de la MND est d'environ 5 à 7 personnes par
      100 000 habitants.

    L'une des questions les plus fréquemment posées par les personnes atteintes de SLA est: «Pourquoi la maladie se développe-t-elle en moi? Est-ce mon style de vie, ma profession, ou y a-t-il un défaut de naissance en moi? " Malheureusement, la science moderne n'a pas encore de réponse.

    Les mécanismes de déclenchement derrière chaque cas d'UAS individuel peuvent être différents. Il existe des formes héréditaires dans lesquelles la maladie est transmise par les ancêtres, et la principale raison est la dégradation d'un gène particulier. Cependant, dans la plupart des cas, le patient n'a pas de parents souffrant de cette maladie. Les scientifiques pensent que la maladie est causée par de nombreux facteurs, à la fois héréditaires et environnementaux, qui individuellement augmentent légèrement le risque de la maladie, mais ensemble peuvent faire pencher la balance en sa faveur..

    Qu'est-ce que la maladie des neurones moteurs?

    La maladie des motoneurones (MND) est une maladie rare dans laquelle le système nerveux est endommagé. La maladie provoque le développement d'une faiblesse musculaire, souvent avec une fonte marquée.

    La maladie du motoneurone est également connue sous le nom de sclérose latérale amyotrophique (SLA). Ce trouble survient lorsque les motoneurones (motoneurones) du cerveau et de la moelle épinière cessent de fonctionner correctement..

    La fonction des motoneurones dans le corps. Diagnostic et causes de la maladie des motoneurones

    MND est une maladie neurodégénérative.

    Fonction des motoneurones dans le corps humain

    Les motoneurones contrôlent l'activité des muscles responsables de:

    • saisir;
    • en marchant;
    • discours;
    • avaler;
    • souffle.

    Dans environ 5% des cas, la maladie des motoneurones est causée par l'hérédité, ainsi que par la démence frontotemporale. Dans la plupart des cas, les gènes défectueux sont identifiés, ce qui rend la maladie disponible pour étude.

    Il n'existe actuellement aucun test efficace pour diagnostiquer la MND. Habituellement, le diagnostic est établi sur la base des symptômes physiques et de l'expérience du neurologue, mais dans certains cas, des tests spéciaux sont nécessaires pour exclure d'autres maladies présentant des symptômes similaires.

    Causes de la maladie des motoneurones

    Dans la plupart des cas, les raisons sont inconnues. Les experts estiment que certains produits chimiques ont la capacité d'endommager les neurones. De plus, on ne sait pas pourquoi les neurones sensoriels de structure similaire ne sont pas affectés par le trouble. Il est probable que les facteurs environnementaux qui causent des dommages à certains gènes chez les personnes sujettes aux maladies de ce type ont une certaine influence..

    Symptômes de la maladie des motoneurones

    Les symptômes de la maladie des motoneurones apparaissent progressivement, sur plusieurs semaines ou mois, touchant généralement un côté du corps en premier et l'autre au fur et à mesure que la maladie progresse..

    Les premiers symptômes courants de la MND sont:

    • diminution de la capacité à maintenir l'équilibre;
    • boiterie;
    • difficulté à tenir des objets dans vos mains;
    • Faiblesse dans la région des épaules qui rend difficile de lever le bras
    • «Jambe en forme de goutte» (modification de la forme des jambes due à un affaiblissement des muscles de l'articulation de la cheville);
    • traîner les pieds, comme après un coup;
    • troubles de l'élocution (dysarthrie);
    • la douleur est généralement absente.

    À mesure que la maladie progresse, les symptômes se propagent à d'autres parties du corps et la maladie devient plus débilitante pour le patient.

    Finalement, une personne atteinte d'une maladie du motoneurone perd la capacité de se déplacer de manière autonome. Il a également de la difficulté à avaler, à respirer et à communiquer avec d'autres personnes.

    Dans environ 15% des cas, la MND est associée à un certain type de démence (démence), comme la démence précoce. Ce type de démence est appelé démence frontotemporale, par analogie avec des structures cérébrales endommagées. Dans ce cas, le patient peut ne pas être conscient que son comportement et ses capacités fonctionnelles diffèrent du comportement et des capacités des autres..

    La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également appelée maladie de Lou Gehrig, est une maladie classique des motoneurones. Il s'agit d'une maladie neurodégénérative progressive qui détruit progressivement les muscles en raison d'une altération de la signalisation de la moelle épinière et du cerveau. De nombreux prestataires de soins de santé utilisent les termes ALS et MND de manière interchangeable. Dans ce cas, la fonction des motoneurones supérieurs et inférieurs est toujours perturbée..

    • faiblesse des muscles qui contrôlent la parole;
    • alors la fonction de déglutition s'affaiblit;
    • après - mâcher.

    Le symptôme suivant est l'atrophie musculaire dans les deux parties du corps. Les patients perdent la capacité de garder le corps droit, ainsi que de marcher et de parler. Bien que la SLA n'affecte généralement pas les performances mentales ou la fonction cognitive, certains patients présentent des symptômes tels que:

    • l'oubli;
    • hâte de prendre des décisions;
    • agitation;
    • irritabilité;
    • agression.

    La plupart des personnes atteintes de SLA meurent d'une insuffisance respiratoire, généralement dans les 3 à 5 ans suivant l'apparition des premiers symptômes. Cependant, environ 10% des patients vivent beaucoup plus longtemps: 10 ans ou plus. L'exemple classique d'une personne vivant avec une maladie des motoneurones est le physicien théoricien anglais Stephen Hawking. Le scientifique a reçu un diagnostic de SLA au début des années 60 du 20e siècle, mais depuis plus de 40 ans, Hawking vit avec ce diagnostic et mène des activités scientifiques..

    Le BMN affecte plus souvent les personnes âgées de 40 à 60 ans, mais les personnes jeunes et âgées peuvent développer la maladie et les hommes tombent malades plus souvent que les femmes. La plupart du temps, la SLA se manifeste sporadiquement, c'est-à-dire sans aucune condition préalable.En outre, une violation peut se manifester même chez des personnes dont les parents sont en parfaite santé. À ce jour, les scientifiques ont identifié plus de 10 gènes responsables de l'apparition de ce trouble neurodégénératif. Les formes familiales les plus courantes de SLA chez l'adulte sont causées par des mutations du gène de la superoxyde dismutase ou SOD 1 situé sur le chromosome 21. Il existe également de rares formes de SLA familiale qui ne sont caractéristiques que des adolescents diabétiques..

    Le syndrome bulbaire progressif, également appelé atrophie bulbaire progressive, est un trouble qui provoque des anomalies dans la région du tronc cérébral qui contient des neurones moteurs inférieurs. Ces neurones sont essentiels pour la déglutition, la parole, la mastication et d'autres fonctions..

    Qui peut être suspecté de SLA?

    • Les personnes à haut risque d'étouffement;
    • les patients atteints de pneumonie par aspiration;
    • patients émotionnellement labiles (sujets à des sautes d'humeur soudaines, telles que des explosions de tristesse accompagnées de sanglots ou de rires hystériques).

    L'accident vasculaire cérébral et la myasthénie grave peuvent présenter certains symptômes similaires à ceux de la paralysie bulbaire progressive. Ces maladies doivent être exclues au moment du diagnostic du trouble..

    De nombreux médecins pensent que le syndrome bulbaire progressif survient rarement seul, sans signes d'anomalies dans les muscles des bras et des jambes, et qu'il est en quelque sorte associé à une altération de la fonction des motoneurones inférieurs..

    • fatigue;
    • la faiblesse;
    • douleur musculaire mineure;
    • engourdissement des membres;
    • déséquilibre;
    • incapacité à maintenir une position verticale du corps;
    • fatiguabilité rapide.

    Traitement de la maladie des motoneurones

    Il n'existe aucun remède contre la maladie des motoneurones. Vous ne pouvez que ralentir les symptômes et la progression du trouble..

    À ces fins, appliquez:

    Peut ralentir la progression de la maladie de plusieurs mois. Le riluzole aide à inhiber la quantité de glutamate libérée lors de la transmission d'une impulsion nerveuse. Le glutamate est un produit chimique qui transmet des signaux d'un nerf à une autre cellule du système nerveux central. Un excès de glutamate endommage les neurones de la moelle épinière.

    Pour réguler les symptômes, vous pouvez utiliser:

    • relaxants musculaires (baclofène, tizanidine, benzodiazépines);
    • toxine de botulisme;
    • amitriptyline;
    • l'atropine;
    • une combinaison de dextrométhorphane et de quinidine (réduit l'effet pseudobulbaire);
    • anticonvulsivants;
    • médicaments anti-inflammatoires;
    • morphine pour soulager la douleur.

    Conseillé:

    • physiothérapie;
    • ergothérapie;
    • élongation;
    • compresses chaudes;
    • nutrition adéquat;
    • maintenir un poids santé;
    • ventilation non invasive pour prévenir l'apnée du sommeil.

    Basé sur les matériaux:
    Wikipedia, l'encyclopédie libre
    MND Australie
    © 2016 MND Association: enregistrée en Angleterre. Organisme de bienfaisance enregistré no. 294354
    © EMIS Group plc.
    Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux
    Département de la santé et des services sociaux, gouvernement de l'État de Victoria, Australie

    Des moyens inattendus mais efficaces pour arrêter le hoquet

    Maladie du motoneurone

    Maladies des motoneurones:

    • La sclérose latérale amyotrophique
    • Sclérose latérale primaire
    • Atrophie musculaire progressive
    • Paralysie bulbaire progressive
    • Paralysie pseudobulbaire
    • Atrophie musculaire spinale

    La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative sévère. La prévalence de la maladie est de 3 à 5 personnes pour 100 000 habitants. Les cellules du système nerveux responsables du mouvement meurent progressivement, ce qui entraîne une faiblesse musculaire en augmentation constante, couvrant progressivement différents groupes musculaires. Une personne d'environ 50 ans (l'âge des patients varie de 20 à 70 ans) développe une faiblesse dans le bras ou la jambe, ou s'étouffe en avalant, puis la maladie commence à progresser. À ce jour, aucun traitement ne peut arrêter le développement de la maladie. Cependant, partout dans le monde, y compris le FGBNU NCH, des travaux actifs sont en cours pour trouver de nouvelles approches thérapeutiques..

    La SLA est une maladie multifactorielle. Un rôle important est joué par la prédisposition génétique, qui est déterminée par des mutations dans divers gènes et se réalise sous l'influence de facteurs environnementaux. L'implication de l'excitotoxicité, du stress oxydatif, de l'agrégation pathologique des protéines, de l'altération du transport axonal, du déficit en facteurs neurotrophiques, de l'activation aberrante du cycle cellulaire, de la pathologie des astrocytes et d'une altération de la perméabilité de la barrière hémato-encéphalique a été prouvée..

    Des essais cliniques de nouvelles méthodes de traitement sont en cours au FGBNU NTSN.

    Sclérose latérale amyotrophique (SLA). Maladie du motoneurone. Traitement de la sclérose latérale amyotrophique à la clinique "Echinacea"

    L'une des principales compétences de notre clinique est le diagnostic et le traitement des maladies du système nerveux, incl. neuroinfectieux, démyélinisants et génétiques. La véritable sclérose latérale amyotrophique est une maladie génétique. Mais dans notre pratique, il existe des cas où les symptômes de la maladie des motoneurones surviennent en raison de lésions des motoneurones par des neuroinfections, incl. borréliose et autres raisons. Le diagnostic de la SLA est souvent mal posé: il est important de comprendre la cause de l'apparition des symptômes, de faire un diagnostic différentiel entre la SLA et d'autres maladies présentant des symptômes similaires. Nous vous proposerons un examen et un traitement complets en fonction de nos résultats diagnostiques..

    • Causes et symptômes de la maladie des motoneurones
    • SLA ou autre condition médicale? Sclérose latérale amyotrophique primaire ou syndrome SLA? Diagnostic de la maladie des motoneurones
    • Diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique. Méthode d'électromyographie à l'aiguille (EMG). Diagnostic différentiel de la SLA, des maladies musculaires et des neuroinfections
    • Traitement de la maladie des motoneurones. Traitements standards et traitements alternatifs. Traitement à la clinique "Echinacea"

    Causes et symptômes de la maladie des motoneurones

    La maladie des motoneurones (sclérose latérale amyotrophique) est une maladie neurodégénérative qui affecte les motoneurones de la moelle épinière. Les causes et les facteurs de risque d'une véritable sclérose latérale amyotrophique n'ont pas été identifiés sans ambiguïté. On sait que la SLA se développe en raison de la mort des motoneurones de la moelle épinière et du tronc cérébral. Il existe un certain nombre d'autres maladies présentant des symptômes similaires et, heureusement, le plus souvent nous y sommes confrontés..

    Par exemple, on peut parler de:

    • neuroinfections, incl. neuroborréliose, une forme lente d'encéphalite à tiques,
    • fibromyalgie,
    • polymyosite,
    • polyneuropathie,
    • amyotrophie spinale,
    • syndrome paranéoplasique,
    • syndrome post-polio.
    • faiblesse (parésie, paralysie) et contractions involontaires de faisceaux individuels de muscles dans les bras et / ou les jambes,
    • perte de poids des extrémités périphériques,
    • faiblesse des muscles pharyngés, d'où le tonus nasal de la voix et troubles de la déglutition,
    • faiblesse des muscles faciaux, généralement la moitié inférieure du visage,
    • contraction de la langue (visible en faisant saillie et en tendant la langue),
    • troubles respiratoires dus à une faiblesse des muscles respiratoires.

    SLA ou autre condition médicale? Sclérose latérale amyotrophique primaire ou syndrome SLA? Diagnostic de la maladie des motoneurones

    • Examen par un neurologue. L'étude des réflexes, du tonus musculaire, de la sensibilité supprime de nombreuses questions et donne un plan d'action clair pour les méthodes de recherche instrumentale et de laboratoire. Nous vous recommandons d'emporter toutes les recherches disponibles et les résultats des tests avec vous à votre rendez-vous, cela nous aidera à obtenir une image complète de l'évolution de la maladie et à éviter des examens inutiles..
    • L'électroneuromyographie (ENMG) est la principale méthode de diagnostic et d'évaluation des résultats du traitement. C'est une méthode pour diagnostiquer les neurones moteurs de la moelle épinière (cellules qui contrôlent les muscles), les nerfs et les muscles. En savoir plus sur l'électroneuromyographie dans le diagnostic de la SLA. L'ENMG est une méthode de recherche délicate qui nécessite une méthodologie, une recherche selon un protocole complet et une interprétation précise des données. Certaines études ENMG d'autres cliniques, même spécialisées, s'avèrent incorrectes lorsqu'elles sont vérifiées..
    • Imagerie par résonance magnétique. C'est un moyen d'évaluer visuellement les structures endommagées du cerveau et de la moelle épinière. Dans la vraie maladie du neurone moteur, en particulier dans les premiers stades, l'IRM ne montre généralement aucune anomalie structurelle.
    • Examen de neuroinfection, en cas de suspicion de ce sujet.
    • Analyses sanguines biochimiques et hormonales.
    • Examen du liquide céphalo-rachidien (LCR).

    Diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique. Méthode d'électromyographie à l'aiguille (EMG). Diagnostic différentiel de la SLA, des maladies musculaires et des neuroinfections

    1. Sur les données de l'électromyographie à l'aiguille, qui vous permet de poser le bon diagnostic et de distinguer la véritable sclérose latérale amyotrophique (SLA) des maladies présentant des symptômes similaires. L'électromyographie à l'aiguille (EMG) est une méthode de diagnostic des motoneurones de la moelle épinière (cellules qui contrôlent les muscles). Avec l'EMG à l'aiguille, l'activité électrique des muscles caractéristiques de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) est visible. Cette activité est due au fait que lorsque les motoneurones de la moelle épinière meurent, l'innervation des fibres musculaires reliées aux motoneurones morts est perturbée..
    2. A l'exclusion des autres maladies pouvant provoquer une «SLA symptomatique» ou un «syndrome SLA». Par exemple, on peut parler de neuroborréliose ou autre neuroinfection, de fibromyalgie, de polymyosite, de polyneuropathie. Une situation similaire à la sclérose latérale amyotrophique peut être observée dans les neuroinfections et les syndromes paranéoplasiques (manifestation auto-immune d'une tumeur maligne). En cas de diagnostic de SLA douteux, nous vous recommandons de procéder à un examen complet de la neuroinfection. Si vous suspectez des maladies paranéoplasiques du système nerveux, il est conseillé de passer une analyse des anticorps anti-neuronaux.

    Électromyographie de stimulation des membres supérieurs, électromyographie des membres supérieurs (ENMG) / EMG de la main

    En règle générale, la myographie à l'aiguille avec analyse des données prend environ une heure. Avec la conduite supplémentaire de la méthode d'électromyographie de stimulation, la durée totale de l'étude peut augmenter jusqu'à 1,5 à 2 heures. Vous pouvez discuter du plan d'examen avec votre médecin lors du rendez-vous ou appeler la clinique pour une consultation préalable avec le médecin par téléphone. Il est important de fournir au médecin tous les résultats de recherche et d'analyse disponibles afin que votre médecin élabore un plan de recherche basé sur l'adéquation de certaines méthodes. Ici, vous pouvez obtenir une consultation avec un neurologue avec l'analyse de toutes les données précédemment obtenues.

    Traitement de la maladie des motoneurones. Traitements standards et traitements alternatifs. Traitement à la clinique "Echinacea"

    Le traitement standard de la maladie des motoneurones (sclérose latérale amyotrophique) cible généralement les symptômes plutôt que les causes ou les mécanismes de la maladie. Ce sont des médicaments pour améliorer la transmission neuromusculaire, stimuler les motoneurones, aider à la locomotion et soulager la détresse respiratoire.

    Traitement alternatif de la SLA. Actuellement, il existe des moyens et des méthodes de traitement neuroprotecteur, c'est-à-dire traitement visant à préserver les neurones (cellules nerveuses) et leur régénération. Nous n'utilisons que des médicaments officiellement approuvés à des doses adéquates. Comment fonctionne le traitement alternatif de la maladie des motoneurones:

    1. Les agents neuroprotecteurs sont des médicaments de différents groupes qui ont des effets directs ou secondaires qui aident à préserver et à régénérer les neurones. Avec la SLA, dans notre pratique, il y a des observations d'un effet positif de l'utilisation de neuropeptides, de certains immunomodulateurs, de la minocycline (un antibiotique à effet secondaire neuroprotecteur), de certaines vitamines et minéraux (sélectionnés sur la base de tests de laboratoire), d'antioxydants.
    2. Traitement des infections et des inflammations concomitantes et correction de la réponse immunitaire. Toute inflammation, des sinus paranasaux et des kystes des racines des dents, aux virus de l'herpès, aux infections intestinales et aux neuroinfections, contribue à une activation accrue du système immunitaire. Et une activation accrue du système immunitaire est l'un des mécanismes de la mort neuronale dans la SLA. Traitement des infections et correction du statut immunitaire - une véritable aide pour la maladie des motoneurones.
    3. Recherche et traitement des troubles métaboliques. Les troubles métaboliques, les taux d'hormones androgènes, d'insuline, de glucose et d'hormones thyroïdiennes peuvent affecter indirectement la survie des neurones. Ces paramètres peuvent être vus dans des tests sanguins puis ajustés..

    Traitement du «syndrome SLA». Le «syndrome SLA» est une maladie similaire à la sclérose latérale amyotrophique, mais ce n'est pas le cas. Dans certains cas, une neuroinfection est détectée - puis le traitement est dirigé vers le processus infectieux. Dans d'autres cas - altération de la circulation vertébrale ou atteinte de la moelle épinière, maladie auto-immune, amyotrophie vertébrale héréditaire, polyneuropathie, etc. Le traitement ici sera basé sur les résultats de la recherche de la cause du problème.

    Maladie du motoneurone: causes, types, symptômes et traitement

    Selon la CIM-10, la maladie des motoneurones appartient à la classe des maladies avec atrophie systémique des éléments du système nerveux central. La maladie du nerf moteur (MND) est également appelée sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie du motoneurone. Cette maladie est caractérisée par des lésions des neurones supérieurs du cerveau avec une perturbation ultérieure de leur connexion avec la moelle épinière. À la suite de la maladie, une paralysie de tout le corps se développe..

    Aujourd'hui, MND fait référence à des maladies incurables. Tous les agents thérapeutiques visent à ralentir la progression du processus pathologique et à améliorer la qualité de vie du patient. À l'hôpital Yusupov, des neurologues hautement qualifiés effectuent une thérapie de soutien pour les patients atteints de MND, ce qui aide à soulager leur état.

    Les raisons

    Sur la base du fait que la maladie des motoneurones selon la CIM-10 est classée comme une atrophie systémique avec des lésions principalement du système nerveux central, ses principales caractéristiques sont des processus dégénératifs dans le gyri central des lobes frontaux.

    Le processus destructeur se propage aux noyaux des motoneurones du tronc cérébral avec des changements dans les voies corticospinales. Le résultat est une atrophie musculaire lentement progressive..

    Les facteurs de provocation peuvent être:

    • choc et traumatisme mécanique au cerveau et à la moelle épinière;
    • activité physique excessive;
    • exposition à des substances nocives.
    À l'heure actuelle, la maladie du nerf moteur continue d'être étudiée. Actuellement, des théories sont en cours d'élaboration sur la relation de la pathologie avec une perturbation du travail des structures chimiques de l'ARN, un échec du transport des produits métaboliques dans les cellules, une violation du métabolisme énergétique.

    Des études ont montré que les maladies infectieuses telles que la poliomyélite ne provoquent pas de maladie du nerf moteur, bien qu'elles soient caractérisées par une atrophie musculaire progressive. Bien que les pathologies aient approximativement le même résultat final, les mécanismes de leur action sont différents.

    Maladie du motoneurone: types

    sclérose latérale primaire;

    atrophie musculaire progressive;

    maladie du motoneurone, forme bulbaire;

    sclérose latérale primaire.

    La maladie est caractérisée par une dégénérescence des motoneurones du cortex cérébral, du tronc cérébral, du tractus corticospinal et de la moelle épinière. Le résultat est une paralysie musculaire progressive.

    La maladie est rare. Sa prévalence est d'environ 2 à 3 personnes pour 100 000 par an. Le plus souvent, la maladie survient chez les personnes âgées de 60 à 70 ans, bien qu'il soit possible que la pathologie se développe chez des personnes de moins de 40 ans..

    Symptômes

    L'atrophie musculaire progressive est causée par des processus dégénératifs dans les motoneurones. Les manifestations cliniques dépendront du groupe de cellules dans lequel le trouble s'est produit. Par exemple, la maladie des motoneurones avec sclérose latérale amyotrophique résulte de lésions des neurones du gyrus précentral et de la tige de la moelle épinière. La paraplégie spastique se développe avec des troubles du gyrus cérébral précentral. La paralysie bulbaire progressive se produit dans le contexte de modifications du travail du groupe bulbaire des nerfs caudaux avec des dommages à leurs noyaux et racines.

    Avec la progression de la pathologie, le patient développe des troubles du mouvement, les problèmes de déglutition, de respiration et de communication se détériorent. La maladie présente les symptômes caractéristiques suivants:

    • détérioration du travail manuel, motricité fine. Il est difficile pour le patient d'effectuer les tâches les plus simples: ouvrir une poignée de porte ou tapoter, prendre un objet, appuyer sur un bouton;
    • la faiblesse des jambes augmente, ce qui entraîne des difficultés de mouvement;
    • les muscles du cou s'affaiblissent, ce qui rend difficile pour le patient de respirer, d'avaler de la nourriture et de l'eau;
    • la maladie affecte souvent les muscles impliqués dans le processus respiratoire;
    • avec des lésions des zones du cerveau responsables des émotions, le patient peut ne pas contrôler son comportement, parfois rire ou pleurer sans raison.
    Avec la progression de la pathologie, la mémoire s'aggrave, la concentration de l'attention diminue, la communication avec d'autres personnes devient difficile. Dans les derniers stades, le patient devient complètement immobilisé et nécessite des soins constants. Dans le même temps, la maladie n'affecte pas l'intellect, le patient continue à goûter et à sentir, l'audition et la vision ne souffrent pas. Les fonctions du muscle cardiaque, des intestins, de la vessie et des organes génitaux restent inchangées.

    Sclérose latérale amyotrophique (SLA)

    La maladie a été décrite pour la première fois par le Français Jean-Martin Charcot en 1869. Il s'agit de la forme la plus courante de la maladie (environ 80 à 85% de tous les cas de MND), lorsque les motoneurones du cerveau et de la moelle épinière sont impliqués dans le processus pathologique..

    La maladie est caractérisée par une faiblesse musculaire progressive et une atrophie musculaire. En fonction du niveau de localisation de la lésion primaire des motoneurones, on distingue une forme bulbaire de la maladie, lorsque les motoneurones du tronc cérébral sont principalement endommagés, la forme cervicothoracique - lorsque la lésion primaire est localisée au niveau de l'épaississement cervical et de la forme lombo-sacrée de la maladie. La variante la plus favorable du cours est considérée comme la forme lombo-sacrée de la SLA. L'espérance de vie moyenne de ces patients peut atteindre 7 à 8 ans. Dans certains cas, la durée de la maladie atteint 10 voire 15 ans. La maladie se développe, en règle générale, dans la 5-6e décennie de la vie et est 2 fois plus fréquente chez les hommes.

    La maladie débute dans la plupart des cas avec l'apparition de faiblesse et de perte de poids dans les muscles des bras ou des jambes, souvent accompagnées de contractions musculaires (fasciculations), mais il faut se rappeler que la présence de contractions musculaires isolées sans apparition de faiblesse ou d'hypotrophie n'est pas toujours un signe de SLA!

    Parmi les personnes célèbres, la SLA a souffert du compositeur Dmitri Chostakovitch, du politicien chinois Mao Zedong, du chanteur Vladimir Migulya, de l'astrophysicien américain Stephen Hawking, dont la durée de la maladie est de plus de 50 ans..

    Paralysie bulbaire progressive (PBP)

    Sclérose latérale primitive (PLS)

    Atrophie musculaire progressive (PMA), syndrome du bras tombant

    Il s'agit d'un type rare de MND dans lequel les neurones moteurs de la moelle épinière sont principalement endommagés. La maladie commence dans la plupart des cas par une faiblesse ou une maladresse dans les mains. La plupart des gens vivent avec ce type de MND depuis plus de 5 ans.

    Voici les symptômes et les caractéristiques les plus courants des différents types de MND. Cependant, il faut se rappeler qu'avec le même type de maladie du motoneurone, les symptômes chez différentes personnes peuvent se manifester de différentes manières, le pronostic peut également différer..
    Si des symptômes tels que des troubles de la parole augmentant progressivement, une suffocation lors de la déglutition, une faiblesse des bras et des jambes, des contractions musculaires apparaissent, vous devez consulter dès que possible des neurologues hautement qualifiés de l'hôpital Yusupov, qui vous aideront à déterminer les causes et à prescrire un traitement adéquat..

    Il faut comprendre que le diagnostic de la SLA est très difficile, car il s'agit d'une maladie assez rare, et les neurologues rencontrent souvent des cas isolés de cette maladie dans leur pratique. L'absence de certains symptômes spécifiques de la maladie complique également le diagnostic de la SLA. On sait que le diagnostic est établi en moyenne 1 à 1,5 ans après l'apparition des premiers symptômes et que l'heure du traitement a déjà été manquée.

    Diagnostique

    Il existe plusieurs méthodes de diagnostic et indicateurs qui indiquent la souffrance des motoneurones et des muscles..

    Test sanguin

    Le principal indicateur pouvant indiquer la souffrance des motoneurones et des muscles est le niveau de créatine phosphokinase. Les niveaux d'enzymes augmentent en cas de dégradation musculaire et les niveaux peuvent être augmentés chez les personnes atteintes de SLA. Cependant, cet indicateur n'est pas un signe spécifique de pathologie, car il peut être un indicateur d'autres maladies associées à des lésions musculaires (infarctus du myocarde, myosite, traumatisme).

    Électroneuromyographie (ENMG)

    Pour un diagnostic précis de la SLA, il est nécessaire de réaliser à la fois une électromyographie à l'aiguille, à l'aide d'aiguilles fines, à l'aide desquelles le médecin évalue l'état d'activité électrique des muscles endommagés et intacts, et une électromyographie de stimulation pour exclure les perturbations de la conduction le long des fibres sensibles, qui restent presque toujours intactes dans la SLA..

    Stimulation magnétique transcrânienne (TMS)

    Il s'agit d'une nouvelle méthode qui peut être effectuée simultanément avec ENMG. Il est conçu pour évaluer l'état des motoneurones du cerveau. Les résultats du TMS peuvent aider au diagnostic.

    Imagerie par résonance magnétique (IRM)

    L'IRM est capable de détecter les dommages au cerveau et à la moelle épinière causés par les accidents vasculaires cérébraux, la maladie d'Alzheimer, la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques, les tumeurs et les lésions de la moelle épinière et du cerveau. Dans certains cas, l'IRM révèle des signes qui ne sont caractéristiques que de la MND / SLA - c'est la lueur des voies pyramidales qui sont affectées dans cette maladie.

    Autres méthodes

    Pour vérifier le diagnostic, il est également nécessaire de réaliser une ponction lombaire, d'évaluer la fonction de la respiration externe et d'effectuer une surveillance cardiorespiratoire. Ces études nous permettent d'identifier des changements qui ne gênent pas le patient dans les premiers stades, mais contribuent de manière néfaste à la progression de la maladie..

    Il faut toujours se rappeler que la SLA est une maladie d'exclusion et que le diagnostic final n'est posé qu'après un examen qualitatif complet du patient sous la supervision de neurologues expérimentés qui ont une vaste expérience de travail avec ces patients..

    Les objectifs de la thérapie

    Il n'existe actuellement aucun traitement efficace contre cette maladie. Par conséquent, la thérapie vise à:

    ralentir la progression de la maladie et prolonger la période de la maladie pendant laquelle le patient n'a pas besoin de soins extérieurs constants;

    réduire la gravité des symptômes individuels de la maladie et maintenir un niveau stable de qualité de vie.

    Traitement

    À ce jour, la maladie des motoneurones est également considérée comme une maladie incurable. Aucun cas de récupération n'a été enregistré. Tous les moyens de la médecine moderne visent à ralentir le développement des processus dégénératifs et à améliorer l'état du patient.

    Le seul médicament dans le traitement de la MND, dont l'efficacité a été prouvée par deux études cliniques indépendantes, est le Riluzole (Rilutek). Son action vise à réduire le niveau de glutamate, qui est libéré lors de la transmission de l'influx nerveux. En outre, les médicaments qui lient les radicaux libres et les antioxydants ont un effet positif..

    Il y a de nouveaux développements dans le traitement de la maladie des motoneurones. De nombreuses études prouvent la nature immunologique du développement de la pathologie, cependant, des médicaments efficaces de manière fiable sont encore au stade de l'amélioration..

    La thérapie symptomatique comprend des fonds pour améliorer l'état du patient. Les relaxants musculaires sont utilisés pour éliminer les spasmes musculaires douloureux. Il est impératif que l'assistance respiratoire soit réalisée à l'aide d'une ventilation non invasive des poumons à l'aide d'un masque spécial..
    Si vous avez des difficultés à avaler, l'alimentation se fait par sonde. Pour cela, un régime alimentaire spécial est élaboré qui satisfait tous les besoins de l'organisme en nutriments..

    Le pronostic de la maladie est défavorable. Dans de rares cas, les patients vivent jusqu'à 10 ans. L'espérance de vie est généralement de 2 à 4 ans après le diagnostic.

    L'hôpital Yusupov fournit des soins palliatifs de haute qualité aux patients atteints d'une maladie du nerf moteur. Le Département de neurologie emploie du personnel médical professionnel qui connaît les particularités de la prestation de soins à ces patients. L'hôpital Yusupov a toutes les conditions pour un séjour confortable du patient avec la fourniture de tous les services médicaux nécessaires.