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Quelles sont les similitudes et les différences entre la maladie et le syndrome d'Itsenko-Cushing, leur traitement

Sous le nom de maladie et de syndrome d'Itsenko-Cushing, deux maladies sont unies, elles sont absolument identiques dans leurs manifestations, mais ont des causes de développement différentes. La maladie est associée à des lésions de l'hypophyse ou à sa régulation par l'hypothalamus.

Les raisons du développement de la maladie:

  • Syndrome. Le plus souvent associé à une violation de l'apport hormonal dans les pathologies auto-immunes. Cela se produit également avec un adénome ou un carcinome du cortex surrénalien. Moins souvent, des tumeurs productrices d'hormones d'autres localisations sont trouvées. Chez les alcooliques souffrant de dépression sévère, il existe un pseudo-syndrome qui ressemble à celui d'Itsenko-Cushing, mais qui n'est pas associé à des troubles hormonaux.
  • Maladie. C'est la forme de la maladie que l'on retrouve chez 80% des patients. Sa cause est une tumeur hypophysaire, principalement un adénome (bénin). Elle peut être précédée de: méningite, méningo-encéphalite, encéphalite; traumatisme au crâne; infections virales et bactériennes graves, intoxication; fluctuations des hormones pendant la période climatérique, pendant la grossesse, après l'accouchement.

Les symptômes chez les enfants et les adultes se manifestent par des signes externes, des dommages au cœur, aux vaisseaux sanguins, aux reins, au système musculo-squelettique et digestif. Le travail des organes génitaux est perturbé, des troubles mentaux surviennent souvent.

Aspect cushingoïde - les patients présentent un dépôt de graisse irrégulier. Elle se dépose principalement sur le visage (lunaire), le cou et les épaules ("bosse" grasse au niveau de la 7ème vertèbre cervicale), les glandes mammaires, le haut du dos, l'abdomen. Les jambes des patients restent minces, ce qui est décrit au sens figuré comme «un colosse aux pieds d'argile». Le teint devient rouge ou violet, la peau est sèche et squameuse. Des vergetures se forment sur un fond pâle de l'abdomen, des glandes mammaires et des épaules, des hémorragies se forment avec des coups mineurs. Les endroits qui sont frottés par les vêtements deviennent sombres ("sales").

Le système squelettique et les muscles en souffrent, la formation de vitamine D est perturbée, ce qui entraîne une fragilité des os - l'ostéoporose. Cela se manifeste par des fractures, des douleurs osseuses, un retard de croissance, une courbure de la colonne vertébrale. En raison de violations du métabolisme des protéines, les muscles souffrent également, la force et le tonus diminuent. Ceci s'accompagne de changements externes: fesses atrophiées et inclinées, cuisses fines, jambes, bras, abdomen bombé, hernies en ligne blanche dues à la divergence des muscles droits.

Lésions cardiaques et vasculaires: cardiomyopathie stéroïdienne, insuffisance circulatoire, hypertension artérielle, troubles.

Système digestif: gastrite persistante à forte acidité, ulcères gastriques stéroïdiens, érosion de la muqueuse intestinale, hémorragie gastro-intestinale.

Système génito-urinaire chez la femme: la croissance d'une moustache, des pattes et de la barbe; pilosité de la poitrine; le développement de l'acné, des furoncles; retard des menstruations ou leur interruption; infertilité. Chez les hommes, les poils du visage et du corps tombent, le désir sexuel et la puissance diminuent, les testicules s'atrophient et les glandes mammaires se développent. L'enfant a un retard dans la formation des glandes mammaires chez les filles, des changements dans la voix et la croissance des poils du visage chez les garçons. Les enfants sont à la traîne par rapport à leurs pairs.

Les diagnostics de la maladie comprennent la biochimie sanguine, l'analyse d'urine, les hormones dans le sang, la radiographie du crâne, l'IRM et la tomodensitométrie du cerveau, l'échographie, l'IRM des glandes surrénales.

Le traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing comprend des médicaments qui bloquent la glande pituitaire (Parlodel, Réserpine), qui réduisent la réponse à l'ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Un traitement symptomatique de l'ostéoporose, des troubles du cœur et du système nerveux est montré. Radiothérapie pour supprimer l'activité de l'hypophyse, traitement chirurgical - l'adénome est enlevé, l'une des glandes surrénales ou les deux avec un traitement de remplacement à vie (en cas d'évolution compliquée).

Le syndrome est traité différemment. Si la raison en est l'utilisation à long terme de médicaments, ils sont progressivement annulés. S'il y a une tumeur des glandes surrénales, elle est retirée, si impossible - avec la glande surrénale ou les deux. Pour consolider le résultat, l'hypophyse est irradiée, ce qui supprime la formation d'ACTH.

En savoir plus dans notre article sur la maladie et le syndrome d'Itsenko-Cushing, leur traitement.

Différences entre la maladie et le syndrome d'Itsenko-Cushing

Sous le nom de maladie et de syndrome d'Itsenko-Cushing, deux maladies sont combinées qui sont absolument identiques dans les manifestations, mais ont des causes de développement différentes. La maladie est associée à des lésions de la glande pituitaire ou à sa régulation par l'hypothalamus. Autrement dit, les troubles sont localisés dans le cerveau. L'hormone adrénocorticotrope hypophysaire (ACTH) stimule les glandes surrénales, qui en réponse augmentent la synthèse des corticostéroïdes.

Dans le syndrome, un apport excessif d'hormones surrénales est associé à une tumeur dans leur couche corticale ou à l'introduction d'analogues (médicaments) de l'extérieur lors d'un traitement à long terme. Moins fréquemment, les cellules qui synthétisent le cortisol sont des néoplasmes des ovaires, du tissu pulmonaire, des intestins, du pancréas, de la glande thyroïde.

Et voici plus sur l'adénome hypophysaire.

Les raisons du développement de la maladie

Différents facteurs provoquent l'apparition du syndrome et de la maladie d'Itsenko-Cushing.

Syndrome

Le plus souvent, le développement d'une pathologie est associé à une violation de l'apport hormonal dans les pathologies auto-immunes nécessitant un traitement à long terme avec de l'hydrocortisone, de la prednisolone ou de la dexaméthasone. Cela se produit également avec un adénome ou un carcinome du cortex surrénalien. Moins fréquemment, on trouve des tumeurs productrices d'hormones d'autres localisations.

Chez les alcooliques, souffrant de dépression sévère, il existe un pseudo-syndrome qui ressemble à Itsenko-Cushing, mais qui n'est pas associé à des troubles hormonaux.

Maladie

C'est la forme de la maladie que l'on retrouve chez 80% des patients. Sa cause est une tumeur hypophysaire, principalement un adénome (bénin). Il peut être précédé de:

  • méningite, méningo-encéphalite, encéphalite;
  • traumatisme au crâne;
  • infections virales, bactériennes graves, intoxications;
  • fluctuations des hormones pendant la période climatérique, pendant la grossesse, après l'accouchement.

Dans certains cas, la cause est la défaite de l'hypothalamus et une augmentation de la formation d'un facteur de libération corticotrope, la libérine (traduction littérale - «libérateur»). Ce composé stimule la glande pituitaire et produit une hormone adrénocorticotrope en excès.

Le mécanisme des troubles hormonaux

Toutes les manifestations d'une maladie ou d'un syndrome sont associées à une chaîne de réactions biologiques que l'ACTH déclenche dans l'organisme. Dans les glandes surrénales, la formation d'hormones glucocorticoïdes (cortisol, cortisone), d'hormones sexuelles (androgènes, mâles) et d'aldostérone augmente. Leurs effets se manifestent par:

  • dégradation des protéines (le volume du muscle et du tissu conjonctif, y compris le myocarde, diminue);
  • la dégradation du glycogène en glucose (manque d'insuline, diabète sucré);
  • accumulation de graisse (obésité);
  • activation de la rénine, conversion de l'angiotensine en une forme active (hypertension artérielle, rétention hydrique et sodique, excrétion de potassium);
  • destruction des os et obstruction de l'absorption du calcium dans le système digestif (ostéoporose);
  • perturbation des ovaires chez les femmes sous l'influence des hormones sexuelles mâles (augmentation de la croissance des cheveux sur le visage, le corps, infertilité);
  • suppression de l'immunité (infections virales et bactériennes fréquentes, bronchite, pneumonie, tuberculose).

Regardez la vidéo sur le syndrome d'Itsenko-Cushing:

Symptômes chez les enfants et les adultes

Les changements hormonaux entraînent des signes externes typiques, des dommages au cœur, aux vaisseaux sanguins, aux reins, au système musculo-squelettique et digestif. Le travail des organes génitaux est perturbé, des troubles mentaux surviennent souvent.

Apparence cushingoïde

Le tissu graisseux dans le corps est caractérisé par divers degrés de sensibilité aux hormones surrénales. Par conséquent, les patients ont un dépôt de graisse irrégulier. Il se dépose principalement sur le visage (lunaire), le cou et les épaules ("bosse" grasse dans la zone de la 7ème vertèbre cervicale), les glandes mammaires, le haut du dos, l'abdomen. Les jambes des patients restent minces, ce qui est décrit au figuré - "un colosse aux pieds d'argile", c'est-à-dire majestueux seulement en apparence, faible.

Le teint devient rouge ou violet, la peau est sèche et squameuse. Des vergetures se forment sur le fond pâle de l'abdomen, des glandes mammaires et des épaules. Leur apparence est associée à la dégradation des protéines sous l'action des hormones, elles sont de couleur rouge-violet, ce qui ne se produit pas avec l'obésité ordinaire ou la grossesse.

En raison de la fragilité accrue des capillaires et de la peau fine, les patients développent des hémorragies avec des accidents vasculaires cérébraux mineurs. Les endroits qui sont frottés par les vêtements deviennent sombres («sales»). Le plus souvent, c'est le cou, les coudes, les aisselles, les plis de l'aine.

Système squelettique et muscles

Une production accrue de cortisol modifie la structure osseuse:

  • interfère avec la synthèse du collagène, l'une des principales protéines de la matrice osseuse;
  • stimule la destruction osseuse;
  • ne permet pas la formation de nouvelles cellules (ostéoblastes);
  • lave le calcium.

La formation de vitamine D est également perturbée, ce qui entraîne également une fragilité des os - l'ostéoporose. Il couvre les membres, la colonne vertébrale, les mains, la région de la selle turque, où se trouve la glande pituitaire. Cela se manifeste par des fractures, des douleurs osseuses, un retard de croissance, une courbure de la colonne vertébrale.

Les muscles souffrent également de violations du métabolisme des protéines. Leur force et leur tonus diminuent. Ceci s'accompagne de changements externes: fesses atrophiées et inclinées, cuisses fines, jambes, bras, abdomen bombé, hernies en ligne blanche dues à la divergence des muscles droits.

Dommages au cœur et aux vaisseaux sanguins

La perte de sels de calcium et la faiblesse musculaire entraînent une cardiomyopathie stéroïdienne, le développement d'une insuffisance circulatoire (œdème, tachycardie, hypertrophie du foie). Les violations de l'excrétion de liquide et de sodium, la formation de substances vasoconstricteurs (angiotensine 2) provoquent une hypertension artérielle persistante, des troubles du rythme (extrasystoles, fibrillation auriculaire, flutter auriculaire).

Système digestif

Les hormones surrénales stimulent la production d'acide chlorhydrique par les cellules de l'estomac. Cela se traduit par:

  • gastrite persistante avec une acidité élevée,
  • ulcères gastriques stéroïdiens,
  • érosion de la muqueuse intestinale,
  • saignement gastro-intestinal.

Système génito-urinaire

Les hormones sexuelles mâles stimulent chez les femmes:

  • la croissance d'une moustache, des pattes et de la barbe;
  • pilosité de la poitrine;
  • le développement de l'acné, des furoncles;
  • retard des menstruations ou leur interruption;
  • infertilité.

Sous leur action, les hommes perdent les poils du visage et du corps, réduisent le désir et la puissance sexuels, les testicules s'atrophient et les glandes mammaires se développent. Si la maladie survient chez un enfant, il y a un retard dans l'apparition de la formation des glandes mammaires chez les filles, des changements dans la voix et la croissance des poils du visage chez les garçons. Les enfants sont à la traîne par rapport à leurs pairs.

Les lésions rénales se produisent:

  • pyélonéphrite chronique;
  • calculs rénaux;
  • rétrécissement des organes (néphrosclérose);
  • affaiblissement de la capacité de filtration jusqu'à des formes sévères d'urémie (intoxication par des produits du métabolisme des protéines).

Troubles neurologiques et mentaux

Le tableau clinique est complété par des modifications du système nerveux:

  • mouvements non coordonnés,
  • instabilité en marchant,
  • réflexes pathologiques,
  • asymétrie du visage,
  • perte de clarté de la parole,
  • irritabilité,
  • anxiété,
  • faiblesse constante,
  • crises convulsives,
  • dépression,
  • perte de mémoire,
  • diminution de la capacité intellectuelle,
  • tendances suicidaires.

Gravité

En fonction de la gravité des symptômes, trois variantes de la maladie sont identifiées:

  • Avec une évolution légère, le travail des organes génitaux reste, les symptômes de l'ostéoporose sont initiaux ou absents.
  • Avec une gravité modérée, il y a des manifestations des organes internes, du diabète, du dysfonctionnement ovarien, de l'infertilité, mais ils se prêtent au traitement.
  • La forme sévère s'accompagne de complications.

Selon le taux d'augmentation des signes d'hypercortisolisme (augmentation du travail des glandes surrénales), les violations sont:

  • progressif - dans un an ou 6-8 mois, le patient révèle des changements pathologiques dans le travail de tous les systèmes et organes;
  • torpide - la maladie se développe lentement, de multiples troubles organiques apparaissent 5 à 10 ans après les premiers signes.

Regardez la vidéo sur la maladie d'Itsenko-Cushing:

Complications de l'hypercortisolisme

Une évolution pathologique sévère et progressive peut entraîner la mort d'un patient en raison de complications:

  • insuffisance cardiaque avec décompensation;
  • violation aiguë de la circulation cérébrale (accident vasculaire cérébral);
  • l'apparition de l'infection et sa propagation dans tout le corps (septicémie, furonculose, foyers de pus, infections fongiques);
  • insuffisance rénale;
  • fractures multiples des os, de la colonne vertébrale;
  • crise avec troubles de la conscience, baisse de la tension artérielle, de la glycémie et du sodium, excès de potassium, douleurs abdominales, vomissements.

Diagnostic d'état

Si un patient détecte des signes externes de formation excessive d'hormones surrénales, un examen de laboratoire et instrumental est prescrit. Il est effectué pour identifier la cause de la pathologie, ainsi que le degré de perturbation des organes cibles. Le plan minimum comprend:

  • biochimie du sang - augmentation du cholestérol, des globulines, du sodium, du glucose, diminution - du potassium, des phosphates, de l'albumine et de la phosphatase alcaline;
  • analyse d'urine - détecter le glucose, les protéines, les érythrocytes et les cylindres, qui ne devraient pas être normaux, une augmentation du 17-KS (un produit de l'échange d'hormones sexuelles stéroïdes) et du cortisol (3 à 4 fois plus élevé);
  • hormones dans le sang - cortisol élevé, ACTH;
  • Radiographie du crâne - déformation de la selle turcique avec grand adénome hypophysaire;
  • IRM et TDM du cerveau - de petites tumeurs sont trouvées, si nécessaire, un contraste est appliqué;
  • Échographie, IRM des glandes surrénales - prolifération tissulaire bilatérale, ne serait-ce que d'un côté - puis plus souvent une tumeur (glucostérome).

Un adénome hypophysaire (corticotropinome) est retrouvé à la tomographie, même avec contraste, dans environ 73 à 77% des cas, sa taille est de 1,5 à 8 mm chez la plupart des patients. Par conséquent, afin d'établir la source de stimulation des glandes surrénales, un test de dépistage de drogue est effectué. La maladie d'Itsenko-Cushing se manifeste par une augmentation du 17-OCS dans l'urine après la prise de métopirone et une diminution de leur excrétion après la dexaméthasone. Avec le syndrome, les résultats de l'analyse ne changent pas.

Traitement de la maladie et du syndrome d'Itsenko-Cushing

Pour ces maladies, les approches thérapeutiques diffèrent.

Maladie

Un ensemble de mesures est utilisé:

  • médicaments qui bloquent l'hypophyse (Parlodel, Réserpine), réduisant la réponse à l'ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Prescrit avant ou après la chirurgie. Montre un traitement symptomatique de l'ostéoporose, des troubles du cœur, du système nerveux;
  • une radiothérapie est nécessaire pour supprimer l'activité de la glande pituitaire - irradiation avec des protons, des rayons gamma. Quelques mois après la séance, le poids, la pression, le cycle menstruel se normalisent, la structure osseuse s'améliore;
  • traitement chirurgical - l'adénome est enlevé, l'une des glandes surrénales ou les deux avec un traitement de remplacement à vie (en cas d'évolution compliquée).

Syndrome

Si la raison en est l'utilisation à long terme de médicaments, ils sont progressivement annulés. S'il y a une tumeur des glandes surrénales, elle est retirée, si impossible - avec la glande surrénale ou les deux. Pour consolider le résultat, l'hypophyse est irradiée, ce qui supprime la formation d'ACTH.

La thérapie symptomatique comprend:

  • médicaments antihypertenseurs (Prenesa, Ampril);
  • diurétiques (Veroshpiron, Triampur);
  • comprimés pour abaisser la glycémie (Glucophage, Diabeton);
  • médicaments pour renforcer les os (Miacalcic, Fosamax, Vitamine D3 et calcium, Ostéopan).

Pronostic pour les patients

De bons résultats de traitement sont notés à un jeune âge, avec une détection précoce et une maladie bénigne. Si ces patients ont subi une thérapie complexe, ils ont une chance assez élevée de rémission ou de guérison stable. Si les troubles hormonaux se développent à long terme, les modifications des os, du myocarde, des reins et des glandes endocrines deviennent irréversibles..

Avec l'élimination radicale de l'adénome, les patients sauvent leur vie, mais leurs performances sont considérablement réduites.

Dans le syndrome d'Itsenko-Cushing, le pronostic est également déterminé par le moment de l'initiation du traitement. Les cas médicaux peuvent être compensés et une condition satisfaisante est obtenue avec une tumeur surrénalienne bénigne et son élimination rapide. Avec des néoplasmes malins, les patients vivent en moyenne environ 1,5 an.

Et voici plus sur le goitre nodulaire de la glande thyroïde.

La maladie et le syndrome d'Itsenko-Cushing ont le même tableau clinique. Il est déterminé par une augmentation de la production d'hormones surrénales. En cas de maladie, la source est l'hypophyse, l'hypothalamus et le facteur direct est l'ACTH. Dans le syndrome, les glandes surrénales elles-mêmes sont affectées ou les hormones sont prises pendant une longue période sous forme de médicaments.

Le diagnostic repose sur l'apparence typique, le sang, l'urine, les tests de dépistage de drogues et les IRM du cerveau et des glandes surrénales. Pour le traitement, des médicaments sont prescrits, une irradiation de l'hypophyse et une intervention chirurgicale.

Les raisons exactes pour lesquelles un adénome hypophysaire peut apparaître n'ont pas été identifiées. Les symptômes d'une tumeur cérébrale diffèrent entre les femmes et les hommes, en fonction de l'hormone en tête. Le pronostic est favorable pour les petits.

Les patients ne réalisent pas pleinement à quel point le goitre nodulaire de la glande thyroïde peut être dangereux. Mais il a de nombreuses manifestations - diffuses, colloïdales, toxiques, non toxiques. Dans les premiers stades, les symptômes peuvent être cachés. Le traitement est sélectionné par un médecin, parfois il s'agit d'une ablation complète de l'organe.

De nombreux facteurs peuvent provoquer un dysfonctionnement de la glande pituitaire. Les signes ne sont pas toujours évidents, et les symptômes ressemblent davantage à des problèmes d'endocrinologie chez l'homme et la femme. Traitement complexe. Quels troubles sont associés au travail de l'hypophyse?

Très souvent, l'adénome toxique est complètement caché dans les premiers stades. Les symptômes apparaissent avec la prolifération du nœud avec une augmentation des yeux, des interruptions du rythme cardiaque et autres. Initialement, le traitement est effectué sans chirurgie, s'il n'y a pas d'effet, la sclérose à l'éthanol peut être utilisée.

Les traumatismes thyroïdiens et les parésie sont assez rares. Surtout, il est obtenu lors de combats, au travail, lors d'une tentative de suicide et autres. Les principaux symptômes sont des saignements, un gonflement du cou. Le traitement peut impliquer le retrait de l'organe.

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Annuaire médical des maladies

Maladie d'Itsenko-Cushing. Causes, pathogenèse, symptômes et méthodes de traitement Maladie d'Itsenko-Cushing.

MALADIE D'IZENKO-CUSHING.


La maladie d'Itsenko-Cushing est une maladie neuroendocrinienne rare et grave, se manifestant par une production accrue d'hormones du cortex surrénalien, qui est causée par une sécrétion excessive d'ACTH causée par une hyperplasie des cellules hypophysaires ou une tumeur.

En 1924, le neuropathologiste soviétique N.M. Itsenko a décrit une maladie avec une évolution clinique particulière. Il a vu la cause de la pathologie dans les changements dans les formations hypothalamiques, en particulier Tuber cinereum.
En 1932, le neurochirurgien américain Cushing, après avoir étudié cette pathologie plus en détail, expliqua la cause de la maladie par un adénome hypophysaire basophile. Plus tard, avec le développement de l'endocrinologie, il s'est avéré que la cause directe de la maladie était la production excessive de corticostéroïdes par les glandes surrénales, en particulier l'hydrocortisone..

Quelle que soit la cause de la maladie, il existe:

  • La maladie d'Itsenko-Cushing et
  • Syndrome d'Itsenko-Cushing.


Quand Maladie d'Itsenko-Cushing la perturbation initiale se produit dans les centres hypothalamiques, où la sécrétion du facteur de libération de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH-RF) augmente, ce qui entraîne une hyperplasie des cellules basophiles de l'hypophyse, jusqu'à la formation d'un adénome basophile. Augmentation de la production d'ACTH, entraînant une hyperplasie du cortex surrénalien avec hyperproduction de cortisol.

Syndrome d'Itsenko-Cushing est une affection douloureuse, cliniquement assez similaire à la maladie d'Itsenko-Cushing, à la seule différence que l'hypothalamus et l'hypophyse ne sont pas impliqués dans le lien pathologique. Le syndrome d'Itsenko-Cushing peut se développer à la fois sur la base de tumeurs productrices d'hormones du cortex surrénalien et de tumeurs d'autres localisations (plus souvent des bronches, du thymus et du pancréas) qui produisent de l'ACTH ou des corticostéroïdes, ainsi qu'en raison de l'utilisation prolongée de corticostéroïdes..


Étiologie.

La raison n'est pas connue. Le facteur constitutionnel héréditaire joue un certain rôle. Les femmes tombent malades environ 5 fois plus souvent que les hommes. Les enfants tombent malades relativement moins souvent.


Pathogénèse.

La maladie d'Itsenko-Cushing et le syndrome d'Itsenko-Cushing sont le résultat d'une hypersécrétion d'hydrocortisone et d'autres glucocorticostéroïdes. Il existe un certain parallélisme entre l'ampleur de la sécrétion d'hydrocortisone et le tableau clinique de la maladie..

Selon la loi du feedback, l'hyperproduction d'hormones stéroïdiennes doit être supprimée par la sécrétion d'ACTH et d'ACTH-RF.
Cependant, dans la maladie d'Itsenko-Cushing, l'inhibition de ces hormones ne se produit pas. N.A.Yudaev explique ce phénomène par une diminution de la sensibilité des centres hypothalamiques correspondants aux stéroïdes, qui est causée soit par des facteurs génétiques, soit par une augmentation du seuil de sensibilité de ces centres en raison de l'effet à long terme des stéroïdes à haute concentration sur eux..

NA Yudaev donne une autre explication: sous l'influence de facteurs inconnus, la sensibilité des récepteurs des centres hypothalamiques responsables de la production d'ACTH-RF diminue, par conséquent, une quantité normale ou accrue de stéroïdes peut ne pas être en mesure d'inhiber la libération d'ACTH-RF. Le rythme circadien de la libération d'ACTH et le mécanisme de rétroaction sont perturbés, ce qui est probablement dû à une modification du métabolisme des amines biogènes dans le système nerveux central. La surproduction d'hormones stéroïdes conduit à la dégradation des protéines, améliorant la glycogenèse et la lipogenèse. En conséquence, la tolérance aux glucides diminue..

Anatomie pathologique.

Souvent dans l'hypophyse l'hyperplasie des cellules basophiles est établie avec l'activation de leur fonction. Les adénomes dans environ 80 à 90% des cas sont basophiles, rarement à cellules éosinophiles ou constitués de cellules chromophobes, la plupart d'entre eux sont bénins. Par conséquent, sur les images du crâne, des modifications des os de la sella turcica ne se retrouvent que dans 10 à 20% des cas..
Dans les glandes surrénales il existe une hyperplasie bilatérale prononcée. La couche corticale est épaissie de 2 à 3 fois. Avec le syndrome d'Itsenko-Cushing, l'hypophyse reste intacte, tandis que les adénomes surrénaliens sont principalement unilatéraux: les glucocorticostéromes sont bénins ou malins, pesant de 20 à 2500 g
Dans le coeur - foyers nécrobiotiques sans aucune trace d'athérosclérose coronarienne.
Dans les poumons - changements stagnants, souvent pneumonie focale; dans le foie - stagnation, changements dégénératifs, infiltration graisseuse; dans l'estomac - atrophie muqueuse sans ulcération.
Dans les os l'ostéoporose survient, dans les muscles, en particulier les muscles abdominaux, ainsi que dans les membres et dans le dos, des phénomènes atrophiques.
Dans les ovaires- Atrophie et sclérose de la couche corticale, qui sont à l'origine d'aménorrhée et d'infertilité. Atrophie endométriale. Chez les hommes atrophie testiculaire, violation de la spermatogenèse.
Dans le pancréas - changements dystrophiques dans les îlots de Langerhans.
Atrophie épidermique peau, dégénérescence des fibres élastiques. La vasodilatation donne à la peau un aspect cramoisi-cyanotique avec formation de rayures rouges sur les télestries.

Clinique.

La maladie survient dans tous les groupes d'âge des deux sexes, le plus souvent chez les femmes âgées de 20 à 40 ans. L'apparence des patients est caractéristique - un visage rond, violet-rougeâtre, chez les femmes - perte de cheveux de type masculin avec une légère hypertrichose sur le visage et le corps.

Obésité inégale: accumulation prédominante de graisse dans la moitié supérieure du corps, cou. Les membres, au contraire, sont minces. La peau du corps est sèche, fine, les capillaires sont visibles. En raison du catabolisme des protéines, des rayures atrophiques apparaissent sur la peau, plus souvent sur les surfaces antéro-interne des épaules, sur les côtés de l'abdomen, sur les fesses et les cuisses.

En raison de l'incrétion des androgènes dans l'épiderme, de nombreuses folliculites, de l'acné apparaissent et une pigmentation apparaît à la suite de l'action de l'ACTH et de la MSH, dont la sécrétion est également augmentée. L'abdomen augmente, la pression artérielle est supérieure aux valeurs maximales que les valeurs saines et la teneur maximale en ACTH atteint 200 à 400 μg / l. Dans ce cas, le rythme quotidien est perturbé, donne des fluctuations chaotiques, restant toujours élevé.


Diagnostic différentiel.

Le diagnostic d'hypercortisolisme ne présente pas de difficultés particulières, cependant, le diagnostic différentiel de la maladie d'Itsenko-Cushing à partir d'un corticostérome, en particulier bénin, est assez difficile.

  • radiographie crâne avec la maladie d'Itsenko-Cushing, mais pas toujours, mais révèle des signes d'un adénome hypophysaire, qui est exclu avec les corticostéromes. La tomographie des glandes surrénales avec corticostéromes n'est pas toujours, mais révèle souvent une tumeur unilatérale, et avec la maladie d'Itsenko-Cushing, une augmentation des glandes surrénales est révélée.
  • Une méthode de diagnostic précieuse est Scanner les glandes surrénales avec de l'iode de cholestérol radioactif. La teneur en 17-KS et 17-OCS dans l'urine quotidienne est augmentée dans les deux cas; dans les néoplasmes malins des glandes surrénales, la sécrétion de ces hormones peut augmenter de 10 à 20 fois.
  • Le diagnostic différentiel peut aider Tests fonctionnels:
    • La charge d'ACTH dans la maladie d'Itsenko-Cushing augmente la sécrétion de 17-CS et 17-ACS. Avec les corticostéromes, du fait de leur autonomie, il n'y a pas d'augmentation significative de ces métabolites..
    • La dexaméthasone dans la maladie d'Itsenko-Cushing supprime la sécrétion de stéroïdes surrénaliens, ce qui n'est pas le cas avec les corticostéroïdes.
      Le dyspituitarisme juvénile avec basophilisme, dans lequel les symptômes caractéristiques de la maladie d'Itsenko-Cushing sont également révélés - stries roses, obésité - dans la grande majorité des cas passent avec l'âge, mais parfois ils peuvent se développer et se transformer en maladie d'Itsenko-Cushing.En même temps, le rythme circadien de l'ACTH n'est pas perturbé, le test avec la dexaméthasone est positif.

TRAITEMENT DE LA MALADIE D'IZENKO-CUSHING.

Traitement chirurgicale, médicale, radiothérapie.

  • L'essence Traitement chirurgical La maladie d'Itsenko-Cushing consiste en l'ablation des deux, moins souvent d'une glande surrénale, et dans le cas du syndrome d'Itsenko-Cushing, l'ablation d'une tumeur de la glande surrénale correspondante ou d'une autre localisation. Une adrénectomie sous-totale est également réalisée, cependant, à l'avenir, des rechutes peuvent survenir.
    Après adrénectomie, il est prescrit Thérapie de remplacement. Après suppression de la fonction des deux glandes surrénales, si le traitement de remplacement n'est pas effectué au niveau approprié, la sécrétion d'ACTH-RF augmente et la probabilité de développer ou de former un adénome hypophysaire augmente.
    Le traitement chirurgical est effectué chez les patients chez qui le traitement médicamenteux et la radiothérapie de la région diencéphalique-hypophysaire ne conduisent pas à une rémission persistante et avec des formes de la maladie à évolution rapide.
  • Thérapie aux rayons X efficace au début de la maladie, en particulier chez les jeunes âgés de 16 à 30 ans. La radiothérapie n'est pas recommandée pour les enfants. La radiothérapie est réalisée dans l'hypophyse par différentes méthodes: doses croissantes, décroissantes, etc. Plusieurs méthodes, domaines et doses ont été proposés (de 1500 à 15000; rayons X par cure).
  • Ces dernières années, un traitement a été effectué Irradiation gamma glande pituitaire de 4-6 champs. La gamma thérapie s'est avérée plus efficace que la radiothérapie. L'amélioration se produit dans environ 60% des cas, la récupération dans 33,3%. Des résultats relativement meilleurs ont été obtenus lors de l'utilisation du traitement sur poussin de 1500 à 2000 heureux.
    Dans le traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing, une irradiation à distance de l'hypophyse avec des faisceaux de particules lourdes et chargées à haute énergie, en particulier des protons, s'est avérée plus efficace. Dans ce cas, les cellules saines de l'hypophyse ne sont pas endommagées, par conséquent, les troubles hormonaux ne se produisent pas.

  • Traitement médical est l'utilisation d'inhibiteurs.
    • Médicaments suggérés: aminoglutétamide, amfénone, métopirone, elipten, parlodel.
    • La réserpine à fortes doses supprime la sécrétion d'ACTH, mais le rythme circadien perturbé ne régule pas.
    • Dérivés du dichloroéthane - DDD et autres Parmi eux, le DDD s'est avéré plus ou moins actif. Cependant, ce dernier possède un certain nombre de propriétés toxiques..
      À l'Institut d'endocrinologie pour le métabolisme de la RSS d'Ukraine, un nouveau médicament a été synthétisé, qui est un dérivé du DDD - chloditan. La toxicité de ce médicament est beaucoup plus faible et l'effet sélectif sur le cortex surrénalien est beaucoup plus élevé que celui du DDD. Le chloditan conduit sélectivement à une atrophie du cortex surrénalien, sans endommager la moelle et les autres organes.
      Le chloditan est prescrit par voie orale, à partir de 2-3 g par jour dans les 2-3 premiers jours, puis à raison de 0,1 g / 1 kg par jour. La dose quotidienne est administrée en 3 doses fractionnées toutes les 15 à 20 minutes. après manger. À l'avenir, la dose est ajustée en tenant compte des symptômes cliniques et du taux de 17-OCS et 17-KS dans les urines. Le cours du traitement est prescrit environ 200 à 300 g de médicament. Les signes cliniques d'amélioration apparaissent aux jours 18-20 et augmentent progressivement. En cas de rechute, le cours du traitement est répété. Il est recommandé d'effectuer un traitement par chloditan en association avec un traitement chirurgical: une adrénectomie unilatérale moins lourde pour le patient est réalisée et un traitement par chloditan est prescrit. Comme d'autres traitements, le chloditan est plus efficace aux premiers stades de la maladie. Le chloditan avec le syndrome d'Itsenko-Cushing présente un effet cytostatique en relation avec le corticostérome.
    • Parlodel est également nommé pour supprimer la production d'ACTH.
  • Le traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing est effectué combiné.
    Initialement, sous des formes plus douces - parlodel avec chloditan, radiothérapie en association avec chloditan.
    Traitement chirurgical en association avec le chloditan - après le retrait d'une glande surrénale. Si nécessaire, la fonction de l'autre glande surrénale est supprimée par le chloditan, l'aminoglutéthimide, etc..

Maladie et syndrome d'Itsenko-Cushing

informations générales

La maladie et le syndrome d'Itsenko-Cushing (cushingoïde, hypercortisolisme) est une affection grave caractérisée par une violation des mécanismes de régulation qui contrôlent le système hypothalamo-hypophyso-surrénalien. Les signes de cette maladie ont été décrits pour la première fois en 1924 par un neuropathologiste de l'URSS Nikolai Itsenko. Il a suggéré que la cause de la maladie était des changements dans l'hypothalamus. C'est l'hypothalamus qui détermine l'interaction des systèmes nerveux et endocrinien..

Le neurochirurgien américain Harvey Cushing a identifié un lien entre cette maladie et une tumeur hypophysaire. Actuellement, les scientifiques ont prouvé l'exactitude des deux médecins. Ils ont confirmé que la maladie de Cushing est une conséquence de dysfonctionnements dans le fonctionnement du système hypothalamo-hypophysaire. Cette maladie est assez rare et est le plus souvent diagnostiquée chez les femmes âgées de 25 à 40 ans. Le beau sexe est atteint de cette maladie cinq fois plus souvent que les hommes.

La maladie et le syndrome de Cushing ne diffèrent pas dans leurs manifestations cliniques. Le syndrome de Cushing (ou syndrome d'hypercortisolisme) est diagnostiqué avec une tumeur de la glande surrénale ou une tumeur ectopique d'un certain nombre d'organes producteurs de glucocorticoïdes. Avec ce syndrome, une quantité excessive d'hormones du cortex surrénal affecte le corps pendant une longue période.

Pathogénèse

Le développement de la maladie est associé à une violation des connexions hypothalamo-hypophyso-surrénaliennes - au cours de sa progression, la rétroaction entre ces organes est perturbée. Les influx nerveux pénètrent dans l'hypothalamus et amènent ses cellules à produire une quantité excessive de ces substances qui activent la libération d'hormone adrénocorticotrope (ACTH) dans l'hypophyse. À la suite d'une telle stimulation par l'hypophyse, une grande quantité d'hormone adrénocorticotrope est libérée dans le sang. De plus, cette hormone agit sur les glandes surrénales, les incitant à produire des hormones - les corticostéroïdes. Un trop grand nombre de corticostéroïdes entraîne des troubles métaboliques. Ce phénomène est appelé «hypercortisolisme».

Chez les personnes atteintes de la maladie d'Itsenko-Cushing, la taille de l'hypophyse est agrandie - un adénome ou une tumeur se développe. Si la maladie se développe, les glandes surrénales grossissent également avec le temps..

Une production excessive de cortisol entraîne les changements pathologiques caractéristiques de cette maladie. Si trop de cortisol est produit dans le corps, cela entraîne un effet catabolique sur les structures protéiques et les matrices des tissus et des structures. Nous parlons d'os et de tissu musculaire (cela affecte le myocarde, ainsi que les muscles lisses), les organes internes. Des changements atrophiques et dystrophiques sévères apparaissent progressivement.

Dans cet état, le métabolisme des glucides est également perturbé dans le corps. Puisqu'il y a une stimulation persistante de la gluconéogenèse et de la glycogénolyse dans le foie et les muscles, une hyperglycémie se développe (diabète stéroïdien).

L'hypercortisolisme entraîne des modifications du métabolisme des graisses. Dans certains endroits du corps, une accumulation excessive de dépôts graisseux se produit, tandis que dans d'autres, les tissus adipeux s'atrophient. Cela s'explique par le fait que différentes zones graisseuses ont une sensibilité différente aux glucocorticoïdes..

Les troubles électrolytiques (hypernatrémie, hypokaliémie) sont un autre élément important de la pathogenèse du syndrome de Cushing. Leur développement est associé aux effets de quantités excessives d'aldostérone sur les reins. Ces perturbations électrolytiques conduisent au développement d'une hypertension artérielle et d'une cardiomyopathie, qui, à leur tour, entraînent une insuffisance cardiaque et des arythmies..

Les glucocorticoïdes affectent négativement le statut immunitaire, entraînant une tendance aux infections.

L'hypercortisolisme peut également se développer lors du traitement de diverses maladies, lorsqu'une personne prend des glucocorticoïdes - hormones du cortex surrénalien - en cas de surdosage.

Souvent, une production excessive de cortisol est notée en cas d'obésité, d'intoxication chronique à l'alcool, de grossesse et d'un certain nombre de maladies mentales et neurologiques. Dans ce cas, un "hypercortisolisme fonctionnel" ou un "syndrome de pseudo-Cushing" est diagnostiqué. Dans ce cas, il n'y a pas de tumeurs, mais les symptômes sont les mêmes que dans la vraie maladie..

Classification

En cours de diagnostic, l'hypercortisolisme endogène et exogène est déterminé.

  • Syndrome de Cushing endogène - conséquence d'une production trop active de glucocorticoïdes par les glandes surrénales.
  • Le syndrome de Cushing exogène est une conséquence de la prise de médicaments glucocorticostéroïdes à trop fortes doses aux fins d'un traitement de substitution. Cette forme de la maladie peut se développer quelle que soit la forme du médicament: il peut s'agir de comprimés ou de solutions injectables, ou de remèdes locaux.

À leur tour, les formes suivantes d'hypercortisolisme endogène sont distinguées:

  • Indépendant de l'ACTH, c'est-à-dire primaire. Il est également classé en plusieurs types différents..
  • Dépendant de l'ACTH, c'est-à-dire secondaire. Dans ce cas, une quantité excessive d'ACTH est synthétisée par l'hypophyse ou, dans des cas plus rares, une tumeur située à l'extérieur de l'hypophyse. Le moins de tous, nous parlons de sécrétion ectopique de CRH..

L'hypercortisolisme indépendant de l'ACTH est associé aux phénomènes suivants:

  • Les tumeurs surrénales autonomes sont des adénomes, en règle générale, uniques, moins souvent - multiples. Les tumeurs qui proviennent de la zone du faisceau ne produisent que l'hormone cortisol. D'autres types de tumeurs - mixtes ou tumeurs de la zone réticulaire - en plus du cortisol, synthétisent des androgènes. Avec un excès de cortisol dans le corps en raison de l'inhibition de la sécrétion de CRH et d'ACTH, les tissus du cortex surrénalien - à la fois la glande affectée et la glande saine - s'atrophient. Parfois, plusieurs nodules du cortex surrénalien apparaissent également.
  • Hyperplasie macronodulaire surrénalienne - cette forme est associée à des récepteurs ectopiques dans le cortex surrénalien, qui répondent à la stimulation par des stimuli atypiques. Le plus souvent, il s'agit d'un peptide inhibiteur gastrique qui est libéré après un repas dans le tube digestif. Mais les facteurs stimulants peuvent être différents - vasopressine, catécholamines, TSH, LH, hCG, FSH, concentrations élevées d'œstrogènes, prolactine.
  • L'hyperplasie surrénalienne micronodulaire est une forme familiale et une forme sporadique, lorsque l'hyperplasie du cortex surrénalien est provoquée par les immunoglobulines. Comme avec d'autres formes d'hypercortisolisme indépendant, une atrophie du tissu surrénal entre les nodules peut survenir.

Les raisons

Le plus souvent, le syndrome cushingoïde se développe en présence d'un adénome hypophysaire basophile ou chromophobe, qui sécrète une hormone adrénocorticotrope. Si une tumeur hypophysaire se développe, le patient développe un adénocarcinome ou un microadénome.

Dans certains cas, le développement de la maladie d'Itsenko-Cushing est associé à une lésion infectieuse récente du système nerveux central due à une encéphalite, une arachnoïdite, un traumatisme crânien, une méningite, une intoxication.

Le syndrome de Cushing chez la femme peut être associé à des changements et changements hormonaux soudains. Parfois, chez les femmes, les symptômes de la maladie apparaissent après la grossesse, l'accouchement, pendant la pause menstruelle.

Mais en général, les experts travaillent toujours pour identifier clairement les causes du syndrome de Cushingoïde..

Symptômes d'Itsenko-Cushing

Le cortisol et les autres glucocorticoïdes sont des régulateurs physiologiques dans le corps. Ils réduisent la synthèse des protéines et favorisent leur dégradation, augmentent la production de glucose et stimulent la lipolyse, affectent le système immunitaire.

Par conséquent, les symptômes de la maladie d'Itsenko-Cushing sont associés à une production excessive de corticostéroïdes, en particulier de GCS. La plupart des systèmes et organes sont endommagés et, en même temps, un complexe de symptômes caractéristiques de la maladie d'Itsenko-Cushing se développe.

Les symptômes caractéristiques suivants de la maladie de Cushing chez l'homme sont déterminés:

  • L'obésité dysplasique est le symptôme le plus précoce et le plus courant. Les dépôts graisseux sous la peau sont redistribués de sorte que la graisse se dépose dans les épaules, au-dessus des vertèbres cervicales, au-dessus des clavicules, sur l'abdomen. Dans le même temps, les membres restent relativement minces. Le visage cushingoïde devient arrondi et cramoisi (matronisme). C'est ce qu'on appelle le type d'obésité cushingoïde..
  • Changements trophiques de la peau - la peau devient fine, très sèche, a une teinte violet-cyanosée. Dans les endroits où des quantités excessives de graisse sont déposées, des vergetures violettes apparaissent. L'apparition de vergetures est due au fait que la peau devient plus fine et en même temps le catabolisme des protéines est activé. Si une personne subit une blessure mineure, des hématomes apparaissent immédiatement en raison d'une fragilité accrue des capillaires. Dans les endroits où une forte friction se produit - sur le cou, les coudes, les aisselles - une hyperpigmentation apparaît. Les femmes montrent souvent des signes d'hirsutisme - croissance des cheveux masculins et hypertrichose mammaire.
  • L'hypogonadisme secondaire est un signe précoce de maladie. Les symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing se manifestent par des violations du cycle mensuel (une aménorrhée et une opsoménorrhée se développent). Ces symptômes chez les femmes peuvent éventuellement conduire à l'infertilité. Chez les hommes, la puissance s'aggrave, la gynécomastie se développe. Si la maladie se développe dans l'enfance, chez les adolescents, le pénis et les testicules restent sous-développés. Chez les filles, une aménorrhée primaire apparaît et les glandes mammaires ne se développent pas normalement. Dans le même temps, le taux de gonadotrophines, d'œstrogènes et de testostérone diminue dans le plasma sanguin du patient.
  • Myopathie - les muscles sont hypotrophiés, ce processus affecte les membres supérieurs et inférieurs, la paroi abdominale antérieure. En conséquence, les jambes et les bras deviennent minces et l'abdomen augmente en raison de l'affaissement et des dépôts graisseux..
  • Hypertension artérielle - cette manifestation est typique pour la plupart de ces patients. En raison de problèmes réguliers de pression artérielle, le métabolisme myocardique est perturbé, une insuffisance cardiaque se développe. L'électrocardiographie peut montrer des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche..
  • Immunodéficience secondaire - s'exprime par l'apparition d'acné et de lésions fongiques sur la peau, ainsi que de lésions des ongles. Chez ces patients, les plaies guérissent longtemps, des ulcères trophiques des jambes apparaissent, une pyélonéphrite chronique se développe. De nombreux changements dans le système nerveux autonome se manifestent également, ce qui conduit au développement d'un syndrome de dystonie végétative avec des manifestations nombreuses et variées, y compris une psychose sévère..
  • Violation du métabolisme des glucides - altération de la tolérance au glucose, le diabète de type 2 se manifeste par une hyperinsulinémie, une résistance à l'insuline, une absence de tendance à l'acidocétose et une évolution favorable.
  • Modifications osseuses - si la maladie se manifeste dans l'enfance, le taux de croissance du bébé ralentit ou s'arrête complètement. Le développement du squelette est également retardé. Il peut y avoir une différence allant jusqu'à 5 ans entre l'âge réel de l'enfant et l'âge de ses os. L'une des manifestations les plus graves de l'hypercortisolisme est l'ostéoporose stéroïdienne, dans laquelle une déminéralisation osseuse se produit et la synthèse de la matrice protéique est supprimée. Dans ce cas, une douleur dans la colonne vertébrale se manifeste souvent, des fractures des vertèbres et des côtes se produisent..

Symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing

Ainsi, les principaux symptômes de cette maladie sont les suivants:

  • obésité d'un type spécial;
  • amincissement de la peau;
  • faiblesse et atrophie musculaire;
  • hypertension, problèmes cardiaques, gonflement;
  • violation du cycle mensuel, dysfonctionnement des glandes sexuelles;
  • troubles nerveux;
  • incidence élevée de maladies infectieuses;
  • plaies mal cicatrisées;
  • ostéoporose, fractures.

Analyses et diagnostics

Si une personne note des manifestations de certains des signes décrits ci-dessus, elle doit immédiatement contacter un endocrinologue.

Pour établir un diagnostic, le médecin procède d'abord à un examen, après quoi il prescrit le complexe d'études nécessaire au patient:

  • Examen de laboratoire du sang et de l'urine pour les niveaux d'hormones. Il est impératif de déterminer le taux de corticostéroïdes et d'ACTH.
  • Des tests hormonaux sont également effectués. Pour ce faire, le patient fait d'abord un don de sang pour déterminer le niveau d'hormones, après quoi il prend le médicament (Sinakten, Dexamethasoni, etc.) et après un certain temps, il fait à nouveau un don de sang..
  • Test sanguin biochimique - vous permet de déterminer la présence de troubles dans le corps, ainsi que d'identifier le diabète sucré.
  • Des radiographies du crâne et de la selle turcique sont prises pour déterminer la taille de l'hypophyse du patient.
  • Tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique - réalisées dans le but d'une étude détaillée des caractéristiques de la glande pituitaire et des structures cérébrales.
  • Radiographie du squelette - effectuée pour vérifier l'ostéoporose et les fractures pathologiques.

Traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing

Après avoir établi le diagnostic, le médecin prescrit un traitement complet pour le syndrome de Cushing. Le traitement, en fonction des caractéristiques individuelles de l'évolution de la maladie, peut être le suivant:

  • Médicaments - prescrit des médicaments qui bloquent la production excessive d'ACTH ou de corticostéroïdes.
  • Radiothérapie - elle permet de réduire l'activité de la glande pituitaire.
  • Chirurgical - le médecin décide d'enlever la tumeur hypophysaire. Une opération traditionnelle est effectuée ou une cryochirurgie est utilisée - la destruction de la tumeur sous l'influence de basses températures (en utilisant de l'azote liquide). Si la maladie se développe très activement, retirez une ou les deux glandes surrénales.

En règle générale, dans le processus de traitement de la maladie, plusieurs méthodes différentes sont combinées..

Maladie et syndrome d'Itsenko-Cushing

Parmi les autres lésions des glandes surrénales, il est nécessaire de mettre en évidence le complexe symptomatique de l'hypercortisolisme endogène. Il combine des maladies qui sont différentes dans la pathogenèse, mais similaires dans les manifestations cliniques. Un tableau clinique similaire est dû à la surproduction d'hormones glucocorticoïdes, principalement le cortisol.

Distinguer le syndrome d'Itsenko-Cushing et la maladie d'Itsenko-Cushing (forme non tumorale). Le syndrome d'Itsenko-Cushing est causé par une tumeur se développant à partir de la zone fasciculaire du cortex surrénalien (tumeur bénigne - corticostérome, malin - corticoblastome). L'hypercortisolisme endogène survient chez 0,1% de la population.

Il a été constaté qu'environ 60% des patients ont une hyperplasie du cortex surrénalien, 30% ont une tumeur de cette substance, chez 7 à 10% des patients, la cause de la maladie est un adénome hypophysaire.

Dans 2-3%, la présence d'hypercorticisme paranéoplasique est retrouvée (Zografsky S, 1977) ou le syndrome d'ACTH dit ectopique (Kalinin A.P. et al., 2000) causé par une tumeur maligne sécrétant une substance de type corticotropine et localisé à l'extérieur des glandes surrénales (dans les bronches, thymus, pancréas, testicules, ovaires, etc.).

La maladie d'Itsenko-Cushing est une maladie polyétiologique dont les causes sont les traumatismes cranio-cérébraux, les maladies infectieuses, le stress psycho-émotionnel; le lien de la maladie avec la grossesse, l'accouchement, l'avortement, etc..

Parmi les différentes classifications de l'hypercortisolisme, la plus complète est la classification de Marova E.I. (1999), qui distingue:

I. Hypercortisolisme endogène.
1. Forme dépendante de l'ACTH.
1.1. Maladie d'Itsenko-Cushing causée par une tumeur hypophysaire ou une hyperplasie des corticotrophes de l'adénohypophyse.
1.2. Syndrome ACTH-ectopique causé par des tumeurs des systèmes endocrinien et non endocrinien qui sécrètent l'hormone de libération de la corticotropine (CRH) et / ou l'ACTH.
2. ACTH - forme indépendante.
2.1. Syndrome d'Itsenko-Cushing causé par une tumeur du cortex surrénalien (corticostérome, corticoblastome).
2.2. Syndrome d'Itsenko-Cushing - dysplasie micronodulaire surrénalienne de l'âge surrénalien.
2.3. Le syndrome d'Itsenko-Cushing est une forme macro-nodulaire de maladie surrénalienne de la genèse surrénalienne primaire chez l'adulte.
2.4. Syndrome de Cushing subclinique. Syndrome d'hypercortisolisme incomplet observé dans les tumeurs surrénales «inactives».

II. Hypercortisolisme exogène - syndrome iatrogène d'Itsenko-Cushing associé à une utilisation prolongée de corticostéroïdes synthétiques.

III. Hypercortisolisme fonctionnel.

Observé dans l'obésité, le syndrome hypothalamique, le dyspituitarisme adolescent, le diabète sucré, l'alcoolisme, les maladies hépatiques, la grossesse, la dépression.

A.P. Kalinin et coll. (2000) estiment qu'il est important pour un endocrinologue d'avoir une idée des formes cliniques les plus courantes d'hypercortisolisme suivantes:

• Maladie d'Itsenko-Cushing de la genèse de l'hypophyse;
• Syndrome d'Itsenko-Cushing associé à des tumeurs à sécrétion autonome du cortex surrénalien;
• Syndrome d'Itsenko-Cushing causé par des tumeurs produisant de la corticotropine de localisation extra-hypophysaire.

Avec l'hyperplasie, les glandes surrénales, sans changer de forme, sont agrandies de manière diffuse. Le poids et la taille des glandes surrénales hyperplasiques sont généralement 2 à 3 fois plus élevés que la normale.

L'hyperplasie englobe principalement les spongiocytes légers de la zone du faisceau, où les glucocorticoïdes sont synthétisés. Les néoplasmes tumoraux du cortex sont généralement localisés dans une glande surrénale.

Pour les néoplasmes hormonalement actifs dans les glandes surrénales, il est caractéristique qu'ils soient associés à une atrophie inactive de la glande opposée. Dans 50% des cas, en particulier dans les rues jeunes, les tumeurs surrénales subissent une transformation maligne.

Le tableau clinique du syndrome d'Itsenko-Cushing est causé par l'hyperproduction de glucocorticoïdes et, dans une moindre mesure, d'hormones androgéniques et œstrogéniques par le cortex surrénalien. Le rapport quantitatif de ces hormones est très variable, ce qui explique la grande abondance et la variété des symptômes de ce syndrome..

L'apparition de la maladie chez les patients atteints d'hyperplasie surrénalienne est incertaine. Pour la plupart des femmes, cela commence après un avortement ou un accouchement. Chez les patients présentant une forme tumorale du syndrome, en particulier avec des tumeurs malignes du cortex, la maladie commence généralement plus sévèrement et se développe plus rapidement.

L'obésité est l'un des symptômes les plus caractéristiques du syndrome d'Itsenko-Cushing. Il est généralement de type androïde avec une redistribution caractéristique du dépôt de graisse, recouvre le visage et principalement le haut du corps, et les membres restent fins contrairement à la plénitude du corps.

Le visage devient plein, rond, avec des joues rouge cramoisi, le soi-disant visage de lune - s'estompe tunata. La congestion est due à l'effet vasodilatateur des hormones glucocorticoïdes produites en excès sur les vaisseaux cutanés. Un cou court avec cyphose prononcée des vertèbres cervicales et le dépôt de tissu adipeux à la base du cou permet d'appeler un tel cou un «cou de bison». L'abdomen est très large, parfois suspendu devant le pubis comme un «tablier».

L'obésité augmente généralement lentement sur plusieurs années.

Un autre symptôme spécifique du syndrome d'Itsenko-Cushing est l'apparition sur la peau de l'abdomen, du bas du dos, des glandes mammaires, des cuisses de rayures bleu-violet - stries rubrae. Les rayures cicatricielles dans le syndrome d'Itsenko-Cushing diffèrent des rayures pendant la grossesse et dans l'obésité ordinaire par leur couleur bleu-violet caractéristique.

En longueur, ils atteignent 15-20 cm et en largeur - 1-3 cm.La peau ressemble à du marbre et est sujette à la pigmentation. Cette dernière est causée par des hémorragies ponctuées sous-cutanées et des ecchymoses, qui sont le résultat d'une fragilité accrue des vaisseaux sanguins..

Un autre symptôme caractéristique est une abondance d'acné localisée principalement sur le visage, le dos et la poitrine. L'acné apparaît chez 50% des patients et est plus prononcée avec les formes tumorales du syndrome.

Très souvent, avec l'hyperglucocorticisme, un hirsutisme est observé - dans 75% des cas. Chez la femme, l'hirsutisme se traduit par une augmentation de la pousse des poils sur le menton, la lèvre supérieure, le pubis et au niveau des aisselles, autour du mamelon et des membres. Cela est dû à l'augmentation de la sécrétion d'androgènes. Chez les hommes, au contraire, les poils sur le visage et la poitrine sont insignifiants..

L'hirsutisme dans les formes tumorales du syndrome est plus prononcé, une croissance capillaire particulièrement abondante est observée dans les corticoandrostéromes malins.

L'hypertension artérielle associée à l'obésité et aux changements cutanés est le symptôme le plus courant de la maladie et du syndrome d'Itsenko-Cushing. Elle survient chez 90% des patients et se caractérise par une pression artérielle systolique et diastolique élevée, l'absence de crises et une résistance au traitement antihypertenseur.

L'hypertension est causée par une production excessive de glucocorticoïdes, qui provoquent une rétention de sodium et d'eau dans le corps, suivie d'une augmentation du volume sanguin circulant.

Chez la femme, des troubles menstruels sont souvent notés, exprimés par une dysménorrhée, une hypoménorrhée et une aménorrhée. Ils sont causés par une diminution de la stimulation gonadotrope par l'hypophyse en raison de son inhibition par l'hydrocortisone. La libido chez ces patients diminue fortement.

Chez les hommes, il y a une diminution du désir sexuel, atteignant dans certains cas une impuissance totale. L'atrophie testiculaire se développe avec une spermogenèse altérée.

Des modifications osseuses surviennent chez plus de 2/3 des patients. Ils se traduisent par une ostéoporose généralisée du squelette, recouvrant le plus fortement la colonne vertébrale, les côtes et les os du crâne. L'ostéoporose est causée par l'effet catabolique des glucocorticoïdes sur la matrice protéique du squelette, ce qui entraîne une augmentation de l'extraction des sels de calcium des os.

Avec une ostéoporose avancée, des fractures pathologiques des côtes, des os pelviens et une compression des corps vertébraux peuvent se produire, qui prennent la forme de «vertèbres de poisson» (Zografsky S, 1977).

Cela conduit à une platypondylarthrite et à une cyphose de la colonne vertébrale, en particulier dans la région cervicothoracique, qui provoque souvent des douleurs de radiculite. Chez les patients jeunes, un retard de croissance se produit en raison d'une augmentation du catabolisme du substrat protéique des os..

Une production accrue de glucocorticoïdes supprime la sécrétion d'hormone de croissance. En conséquence, la croissance des patients atteints du syndrome d'Itsenko-Cushing, si la maladie est survenue à un jeune âge, reste faible.

Des symptômes neuro-musculaires - faiblesse musculaire et fatigue - surviennent dans 70% des cas. La force musculaire est considérablement réduite en raison de l'apparition de l'amyotrophie et d'une diminution du taux de potassium dans les cellules.

Dans les formes sévères de la maladie, des modifications de la fonction rénale sont observées. Les érythrocytes et les cylindres hyalins se trouvent dans les sédiments urinaires. L'isosténurie, l'oligurie et la nycturie sont souvent observées. Dans 1/3 des cas, il y a une diminution de la filtration glomérulaire.

L'absence de parallélisme entre la gravité de l'hypertension artérielle et une insuffisance rénale s'explique par des modifications dystrophiques du parenchyme rénal résultant d'une altération des processus métaboliques.

En raison de l'excrétion abondante de sels de calcium dans l'urine, une néphrolithiase et une néphrocalcinose se développent souvent. L'hypertension artérielle à long terme peut entraîner le développement d'une néphroangiosclérose sévère et d'une insuffisance rénale chronique.

Il est particulièrement nécessaire de signaler les troubles métaboliques, parmi lesquels le métabolisme des glucides est considérablement modifié. Le plus souvent, une hyperglycémie et une glycosurie sont observées, causées par une hyperproduction de glucocorticoïdes, qui stimulent la néoglucogenèse des protéines et provoquent le développement d'une hyperglycémie chez ces patients..

Une glycémie élevée provoque une hyperinsulinémie compensatoire. En raison de l'effet anti-insuline du cortisol, les cellules bêta de l'appareil insulaire du pancréas sont épuisées et un diabète stéroïdien se développe. Il résiste à l'insuline mais provoque rarement une acidose et est bien toléré par les patients..

À la suite de troubles métaboliques dans le corps des patients atteints du syndrome d'Itsenko-Cushing, des modifications dystrophiques sévères des organes internes et une résistance réduite aux infections se produisent, entraînant une tendance des infections à se généraliser..

Les processus de régénération chez ces patients sont très lents, par conséquent, avec la suppuration, une divergence complète de la plaie opératoire peut se produire.

Les études hormonales sont d'une grande importance dans le diagnostic de la maladie et du syndrome d'Itsenko-Cushing, pour déterminer le type et la nature des changements pathologiques. Ils détectent une augmentation de la concentration plasmatique de cortisol. Un taux d'ACTH élevé indique une étiologie hypophysaire du syndrome..

Dans le diagnostic différentiel de la maladie et du syndrome d'Itsenko-Cushing, la tomodensitométrie est d'une importance primordiale, qui permet de détecter une hyperplasie ou une tumeur du cortex surrénalien (Fig.1, 2).

Figure: 1. Tomographie par ordinateur avec corticostérome de la glande surrénale droite

Figure: 2. Tomographie par ordinateur pour l'hyperplasie de la glande surrénale gauche

Traitement. Compte tenu de la nature polyétiologique du syndrome, un diagnostic précis est absolument nécessaire pour le bon choix de la méthode de traitement. Dans le syndrome d'Itsenko-Cushing, le seul traitement est la surrénalectomie - ablation de la glande surrénale avec une tumeur hormono-active.

L'ablation chirurgicale de la tumeur doit être réalisée le plus tôt possible et le plus radicalement possible, car elle subit souvent une transformation maligne. Développement progressif rapide de la maladie - preuve de tumeur maligne.

Les indications du traitement chirurgical de la maladie d'Itsenko-Cushing sont discutées. L'hyperplasie du cortex surrénalien survient 2 à 5 fois plus souvent que ses tumeurs. Les auteurs, pour qui le syndrome a une origine hypothalamo-hypophysaire, estiment que la radiothérapie (gamma thérapie, irradiation protonique) de la région hypophysaire ou une intervention chirurgicale sur l'hypophyse elle-même est indiquée pour le traitement de la maladie..

Cependant, une hypophysectomie doit être réalisée selon des indications strictes. elle s'accompagne de nombreuses complications dont la plus fréquente est le syndrome d'insuffisance hypophysaire. La plupart des chirurgiens recommandent la surrénalectomie, qui arrête le développement du syndrome en arrêtant l'hypersécrétion de glucocorticoïdes.

Actuellement, la surrénalectomie est considérée comme une opération chirurgicale justifiée sur le plan pathogène qui n'entraîne pas de perturbation de la fonction d'autres glandes endocrines, comme c'est le cas après une hypophysectomie.

Le développement de la chirurgie endovasculaire aux rayons X a conduit à l'émergence de méthodes de traitement économes et alternatives à la chirurgie de l'hypercortisolisme endogène. Donc, I.V. Komissarenko et coll. (1984) ont développé une technique d'hydrodestruction endovasculaire des glandes surrénales et ont montré son efficacité dans l'expérience de traitement de nombreux patients..

En 1988, F.I. Todua a introduit dans la pratique clinique la méthode de destruction par ponction de la glande surrénale sous contrôle CT pour le traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing.

Dans notre clinique (1989), nous avons développé une méthode de destruction endovasculaire de la glande surrénale par embolisation de son lit veineux avec une solution thrombovar à 3%.

Dans les formes sévères et à développement rapide du syndrome d'Itsenko-Cushing, la destruction endovasculaire par rayons X de la glande surrénale gauche est complétée par une surrénalectomie controlatérale, au lieu d'une surrénalectomie bilatérale totale antiphysiologique.


Shi. Karimov, B.Z. Tursunov, R.D. Sunnates