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Atrophie cérébrale. Dégénérescence sénile

L'atrophie cérébrale (atrophie cérébrale) est un symptôme courant de nombreuses maladies qui endommagent le cerveau ou altèrent son fonctionnement. L'atrophie de tout type de tissu dans le corps humain signifie une perte progressive de protéines cytoplasmiques. En ce qui concerne le tissu cérébral, l'atrophie signifie la mort (mourir) des neurones et la perte de connexions entre eux.

L'atrophie cérébrale peut être générale - c'est-à-dire que la taille du cerveau diminue uniformément. En outre, l'atrophie peut être focale, dans ce cas, elle ne concerne qu'une seule zone du cerveau, conduisant à la suppression de certaines zones, provoquant donc des symptômes associés à la dégradation de cette zone du cerveau. Si les deux hémisphères du cerveau sont affectés, le déroulement habituel du processus de pensée et de nombreux processus physiologiques habituels sont perturbés..

Qu'est-ce que l'atrophie cérébrale et la dégénérescence sénile, diagnostic

Avec l'âge, le cerveau humain perd un certain nombre de cellules, mais cette perte est physiologique et acceptable. Cependant, lorsque le nombre de neurones perdus dépasse une certaine limite et que la taille du cerveau diminue, une condition se produit qui peut être appelée atrophie cérébrale..

Le cerveau diminue progressivement de taille à chaque décennie de la vie, mais jusqu'à l'âge de 60 ans, le rythme de cette perte est très lent et presque imperceptible. De 0,5 à 1% du tissu cérébral est perdu par rapport au volume initial par an.

À 75 ans, le cerveau est en moyenne 15% plus petit qu'à 25 ans.

Les zones du cerveau responsables de la mémoire à court terme sont généralement plus sensibles aux processus dégénératifs; de plus, chez l'homme, la perte de neurones est plus active que chez la femme, ce qui signifie que les processus dégénératifs sont plus intenses..

Pour identifier les anomalies, les manipulations de diagnostic suivantes sont utilisées:

  • IRM;
  • CT;
  • TEP (tomographie par émission de positons);
  • SPECT (tomographie par émission de photons uniques).

La perte de neurones cérébraux est un processus extrêmement indésirable, car elle conduit inévitablement à des troubles comportementaux et cognitifs. Si le cerveau a tendance à perdre des neurones, les patients doivent subir un diagnostic tous les six mois - pour surveiller les processus et contrôler ou prévenir les symptômes causés par cette maladie..

La dégénérescence cérébrale sénile est une condition synonyme de démence sénile. La démence sénile est une maladie causée par la dégénérescence des cellules cérébrales. Cette maladie diffère du marasme habituel qui se développe chez les personnes âgées. En cas de dégénérescence sénile, l'activité de la fonction cérébrale du patient diminue progressivement, ce qui entraîne une perte de mémoire progressive et une inhibition des capacités mentales, ainsi que des changements de personnalité notables..

Causes de l'atrophie cérébrale et de la dégénérescence sénile du cerveau

Causes de l'atrophie cérébrale

  • accident vasculaire cérébral;
  • lésion cérébrale traumatique;
  • La maladie d'Alzheimer;
  • La maladie de Pick;
  • démence frontotemporale;
  • paralysie cérébrale avec troubles de la coordination;
  • La maladie de Huntington (Huntington);
  • les maladies héréditaires associées à des mutations génétiques;
  • La maladie de Krabbe et d'autres troubles dans lesquels la gaine de myéline qui protège les axones est détruite;
  • les encéphalomyopathies mitochondriales telles que le syndrome de Kearns-Sayre;
  • la sclérose en plaques, qui provoque une inflammation et des dommages à la gaine de myéline, ainsi que des dommages aux tissus cérébraux;
  • les maladies infectieuses telles que l'encéphalite, la neurosyphilis;
  • sida.

Causes de dégénérescence sénile

La démence sénile est toujours causée par une condition médicale sous-jacente. Le tissu cérébral est endommagé, ce qui signifie que la capacité fonctionnelle du corps diminue. La cause la plus fréquente de démence est la maladie d'Alzheimer, un trouble neurodégénératif qui altère les fonctions cognitives telles que la mémoire et la pensée.

  • La maladie d'Alzheimer;
  • la démence vasculaire, la deuxième cause la plus fréquente de démence, représentant environ 20% de toutes les démences;
  • La maladie de Huntington, une maladie dégénérative progressive;
  • athérosclérose ou durcissement des artères;
  • sclérose en plaques;
  • VIH;
  • différents types d'immunodéficience;
  • SIDA;
  • La maladie de Parkinson;
  • La maladie de Creutzfeldt-Jakob;
  • La maladie de Pick;
  • encéphalite virale ou bactérienne;
  • Maladie à corps de Lewy;
  • hydrocéphalie (accumulation de liquide dans le cerveau);
  • une tumeur cérébrale;
  • La maladie de Wilson (une maladie rare qui provoque une accumulation de cuivre dans le foie, le cerveau, les reins et la cornée de l'œil);
  • neurosyphilis;
  • paralysie supranucléaire progressive, également connue sous le nom de syndrome de Steele-Richardson-Olshevsky (se manifeste après l'âge de 35 ans);
  • Troubles métaboliques.

Les troubles ou conditions métaboliques suivants peuvent provoquer une démence sénile:

  • hypothyroïdie;
  • hyperthyroïdie;
  • carence en thiamine;
  • Carence en B12;
  • carence en B3;
  • alcoolisme chronique;
  • exposition chronique aux métaux;
  • exposition à des colorants (par exemple, l'aniline);
  • le traitement médicamenteux et ses effets secondaires;
  • interaction de médicaments incompatibles.

Dans certains de ces cas, la démence peut être évitée en éliminant l'agent toxique. À la suite de telles manipulations, l'état du cerveau revient à la normale..

Symptômes d'atrophie cérébrale et de dégénérescence sénile

Symptômes de l'atrophie cérébrale

De nombreuses maladies qui provoquent une atrophie cérébrale s'accompagnent principalement du développement de la démence.

Les principaux symptômes sont:

  • démence;
  • convulsions;
  • troubles de la parole ou aphasie;
  • déficience de mémoire;
  • détérioration des capacités intellectuelles;
  • impossibilité d'une planification précise (distraction);
  • désorientation dans l'espace;
  • mouvements répétitifs;
  • perte de conscience;
  • convulsions.

Symptômes de dégénérescence sénile

Symptômes de stade précoce:

  • l'oubli des événements récents;
  • difficulté à faire des calculs simples;
  • mauvaise orientation dans le temps, le lieu et la direction du mouvement;
  • passivité;
  • apathie.

Symptômes du stade intermédiaire:

  • altération des capacités cognitives (apprentissage, calcul, calculs, logique, réflexion, mémoire);
  • instabilité émotionnelle;
  • agitation ou passivité excessive;
  • l'incapacité de mener à bien les activités quotidiennes ordinaires (les patients ont besoin d'aide pour les problèmes ménagers - nettoyage, cuisine, aller au magasin, etc.);
  • violation des rythmes de sommeil;
  • désorientation au moment de la journée.

Symptômes de stade avancé:

    perte de toutes les capacités cognitives;

Maladies degeneratives

Que sont les maladies dégénératives

Le terme «maladies dégénératives» est inhabituel pour notre oreille et provoque plutôt un sourire. Et en vain.

Nos médecins et scientifiques médicaux utilisent rarement l'expression «maladies dégénératives» et ne les distinguent pas en un groupe distinct de maladies, cependant, dans le lexique médical mondial, ce terme est très courant.

Les maladies dégénératives comprennent les maladies dans lesquelles il y a une détérioration constante et continue de la structure et du fonctionnement des tissus ou des organes.

Les maladies dégénératives sont le résultat d'un processus continu basé sur des changements dégénératifs dans les cellules qui affectent les tissus ou les organes qui se détériorent avec le temps..

Le mot «dégénérescence» signifie une détérioration progressive et régulière de quelque chose, dégénérescence, dégradation. Naturellement, le mot «dégénératif» signifie en constante détérioration, dégénération.

Comme vous pouvez le voir, il n'y a rien de drôle ou de connecté, comme nous en avons l'habitude, avec les boursiers déficients mentaux.

La liste des maladies dégénératives n'est pas non plus propice aux blagues et aux rires..

Liste des maladies dégénératives

Les maladies dégénératives les plus connues sont les suivantes:

  • Cancer
  • L'athérosclérose
  • La maladie d'Alzheimer
  • Diabète sucré (type II)
  • Polyarthrite rhumatoïde
  • L'arthrose
  • Ostéoporose
  • Sclérose en plaques
  • la maladie de Parkinson
  • Prostatite

Comme vous pouvez le voir, la liste des maladies est dominée par celles dont il est habituel de parler - «terribles». Mais ce n'est pas une liste complète. Ci-dessous ne sont pas moins terribles, bien que moins connues de la plupart des gens (et Dieu merci!) Maladies:

  • L'ataxie de Friedreich - est un dommage au système nerveux dû à une mutation génétique héréditaire. Entraîne des problèmes de marche, une faiblesse dans les jambes, une altération ou une perte de l'ouïe et de la vision, la démence, etc..
  • La sclérose latérale amyotrophique est une maladie du système nerveux central, qui entraîne des lésions de la moelle épinière et de la moelle allongée. Entraîne la mort par infections des voies respiratoires ou insuffisance musculaire respiratoire
  • La maladie de Creutzfeldt-Jakob (pseudosclérose spastique) est une maladie dégénérative du cerveau. Entraîne la mort dans plus de 90% des cas.
  • La maladie de Niemann-Pick est un trouble grave du métabolisme des graisses, entraînant une accumulation de graisses (y compris de cholestérol) dans le foie, ainsi que dans le cerveau, les ganglions lymphatiques et la rate. Apparaît dans l'enfance, conduit presque toujours à une mort prématurée.
  • La maladie de Huntington (Huntington) est une maladie héréditaire. Symptômes - mouvements corporels incontrôlés et erratiques, troubles de la mémoire et enfin démence.
  • Maladie inflammatoire de l'intestin (MII) - il s'agit notamment de la maladie de Crohn (également connue sous le nom d'entérite granulomateuse) et de la colite ulcéreuse. Entraîne de graves lésions du tractus gastro-intestinal.
  • Dystrophie rétinienne - une destruction irréversible du tissu rétinien se produit, ce qui entraîne une forte détérioration de la vision.
  • Kératocône - amincissement de la cornée de l'œil, entraînant une déficience visuelle sévère
  • Le kératoglobus est une maladie de la cornée de l'œil, qui se manifeste par sa saillie uniforme (en forme de globe). Conduit à une déficience visuelle.
  • Dystrophie musculaire (MD) - un groupe de maladies héréditaires caractérisées par une atrophie progressive des muscles squelettiques.
  • Neuropathie motrice-sensorielle héréditaire (maladie de Charcot-Marie-Tooth) - un groupe de maladies entraînant des lésions des muscles des bras et des jambes.
  • La rétinite pigmentaire (RP) est un trouble oculaire héréditaire qui peut entraîner une déficience visuelle sévère pouvant aller jusqu'à la cécité.
  • Le syndrome de Marfan est une maladie héréditaire du tissu conjonctif de tous les organes. Entraîne une déformation (allongement) des principaux os du squelette, une déficience visuelle et des dommages au système cardiovasculaire.
  • Dystrophie musculaire (MD) - un groupe de maladies héréditaires caractérisées par une atrophie progressive des muscles squelettiques.
  • Neuropathie motrice-sensorielle héréditaire (maladie de Charcot-Marie-Tooth) - un groupe de maladies entraînant des lésions des muscles des bras et des jambes.
  • La rétinite pigmentaire (RP) est une maladie oculaire héréditaire qui peut entraîner une déficience visuelle sévère pouvant aller jusqu'à la cécité.
  • Le syndrome de Marfan est une maladie héréditaire du tissu conjonctif de tous les organes. Entraîne une déformation (allongement) des principaux os du squelette, une déficience visuelle et des dommages au système cardiovasculaire.
  • Le syndrome d'Ehlers-Danlos est un groupe de maladies héréditaires des tissus conjonctifs du corps. Causé par des troubles du processus de synthèse du collagène. Il se manifeste par un amincissement de la peau, une flexibilité anormale des articulations et leurs légers dommages.
  • Maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC), une maladie pulmonaire grave qui entraîne des difficultés respiratoires.
  • Le tremblement essentiel est une maladie héréditaire caractérisée par des tremblements des mains, de la tête et des muscles vocaux.
  • et plusieurs dizaines d'autres maladies.

Comme vous pouvez le voir, les maladies dégénératives comprennent des maladies complètement différentes les unes des autres et affectant divers organes et systèmes du corps. Par conséquent, en médecine domestique, le terme «maladies dégénératives» lui-même est généralement utilisé avec une clarification - par exemple, les maladies dégénératives du système nerveux, de la colonne vertébrale, des yeux, etc..

Dans le même temps, les maladies dégénératives ont également des caractéristiques communes qui permettent de les combiner en une classe commune..

Caractéristiques des maladies dégénératives

Ceux-ci comprennent les éléments suivants:

• Ce type de maladie a une apparition graduelle, presque imperceptible et des progrès réguliers sur de nombreuses années, souvent des décennies.
• L'apparition de la maladie peut rarement être retracée et sa cause est identifiée.
• L'organe ou le tissu affecté cesse progressivement d'exercer ses fonctions et la dégénérescence augmente presque toujours.
• Toutes les maladies de cette classe sont extrêmement résistantes aux influences thérapeutiques. Leur traitement est très complexe, complexe et ne donne souvent pas de résultats tangibles. On pense qu'il est possible de ralentir le développement des maladies dégénératives, mais elles ne peuvent presque jamais être guéries..
• Ils sont plus fréquents chez les personnes âgées et les personnes âgées, mais moins fréquents chez les jeunes.
• Une proportion importante de ces maladies est associée à des facteurs génétiques, de sorte que la maladie peut se développer chez plusieurs membres de la famille. Ces maladies sont parfois classées dans une sous-classe de maladies dégénératives héréditaires.

Comment traiter les maladies dégénératives

Malheureusement, ces maladies sont traitées avec de grandes difficultés et, dans certains cas, elles sont encore incurables. Et puis les mesures thérapeutiques visent, tout au plus, à inhiber le développement de la maladie et à «soulager» les symptômes.

Dans tous les cas, la lecture d'articles sur Internet ne vous rapprochera pas de la guérison de ces maladies graves. Si vous pensez avoir une maladie de la liste ci-dessus, arrêtez de lire et consultez immédiatement un médecin!

Cependant, le patient peut et doit prendre lui-même certaines mesures.

Maladies dégénératives et nutrition cellulaire

Les maladies dégénératives chroniques sont les principales causes de décès dans les pays développés.

Leurs causes sont le plus souvent héréditaires, mais le passage de la maladie de la phase «dormante» à la phase active, selon la plupart des experts, est provoqué par des facteurs liés au mode de vie - consommation excessive de graisses animales et autres troubles nutritionnels, faible mobilité, manque d'activité physique, exposition aux radicaux libres etc., qui agissent comme des déclencheurs "déclenchant" le développement de la maladie.

À cet égard, la nutrition cellulaire joue un rôle particulier dans la prévention des maladies dégénératives, en protégeant contre les radicaux libres, en équilibrant l'alimentation et en donnant de la force pour un mode de vie plus actif..

Littérature éducative médicale

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Maladies atrophiques (dégénératives) du cerveau

Les processus atrophiques comprennent un certain nombre de maladies organiques endogènes, dont la principale manifestation est la démence - maladie d'Alzheimer, maladie de Pick, chorée de Huntington, maladie de Parkinson et certaines maladies plus rares. Dans la plupart des cas, ces maladies commencent à l'âge adulte et à la vieillesse sans cause externe évidente. L'étiologie est en grande partie incertaine. Pour certaines maladies, le rôle principal de l'hérédité a été prouvé. L'examen pathologique révèle des signes d'atrophie focale ou diffuse sans inflammation ni insuffisance vasculaire sévère. Les caractéristiques du tableau clinique dépendent principalement de la localisation de l'atrophie (voir rubrique 1.1.3).

Maladie d'Alzheimer [F00]

Les manifestations cliniques et le tableau pathologique de cette maladie ont été décrits par le psychiatre allemand A. Alzheimer en 1906. La maladie est basée sur l'atrophie diffuse primaire du cortex cérébral avec une lésion prédominante des lobes pariétaux et temporaux, ainsi que des modifications distinctes des ganglions sous-corticaux. Les manifestations cliniques dépendent de l'âge d'apparition et de la nature de l'atrophie.

Les cas typiques de la maladie décrits par l'auteur sont associés à l'âge pré-sénile (de 40 à 60 ans). Les femmes tombent malades 3 fois (selon certaines sources, 8 fois) plus souvent que les hommes. L'image de la maladie est déterminée par une altération prononcée de la mémoire et de l'intelligence, un trouble grave des compétences pratiques, des changements de personnalité (démence totale). Cependant, contrairement à d'autres processus dégénératifs, la maladie se développe progressivement. Aux premiers stades, il y a des éléments de conscience de la maladie (critique), et les troubles de la personnalité ne sont pas clairement exprimés («préservation du noyau de la personnalité»). L'apraxie se développe très rapidement - la perte de la capacité d'effectuer des actions habituelles (s'habiller, préparer la nourriture, aller aux toilettes). Des troubles de la parole sous forme de dysarthrie et de logoclonie (répétition de syllabes individuelles) sont souvent observés. Lors de l'écriture, vous pouvez également trouver des répétitions et des omissions de syllabes et de lettres individuelles. La capacité de compter est généralement perdue. La compréhension de la situation est très difficile - cela conduit à la désorientation dans un nouvel environnement. Dans la période initiale, des idées délirantes instables de persécution et des attaques de confusion à court terme peuvent être observées. Dans le futur, les symptômes neurologiques focaux se rejoignent souvent: automatisme oral et de préhension, parésie, augmentation du tonus musculaire, crises d'épilepsie. Dans le même temps, la condition physique et l'activité des patients restent intactes pendant longtemps. Ce n'est qu'à des stades ultérieurs qu'il y a un trouble grave non seulement des fonctions mentales, mais aussi physiologiques (marasme) et la mort de causes intercurrentes. La durée moyenne de la maladie est de 8 ans.

Un patient de 47 ans a été admis à la clinique en raison d'une mauvaise conduite et de déclarations individuelles indiquant des idées délirantes de persécution. De l'anamnèse, il est connu que le développement précoce était sans particularité. Elle a grandi dans une famille ouvrière, l'aînée de deux filles. Éducation secondaire. Je n'ai jamais été mariée, j'ai toujours montré un penchant pour le travail social. Après l'école, elle est entrée dans l'usine de lampes électriques, où elle a travaillé toute sa vie. Elle a été reconnue pour sa productivité élevée du travail avec des récompenses et des distinctions. Elle est en bonne santé physique, n'a presque jamais consulté de médecin (sauf pour plusieurs crises mineures d'ulcère gastroduodénal). La menstruation est irrégulière, aucune plainte à cet égard. Il y a environ un an et demi, la productivité du travail a fortement chuté: un grand lot de lampes a été rejeté. Le patient a été transféré de la chaîne de montage au service de contrôle technique. Cependant, au travail, elle montrait de la maladresse, de la lenteur, en fait, elle était impuissante. J'ai complètement perdu tout intérêt pour le travail social. Je n'ai pas quitté la maison. Regardant par la fenêtre, j'ai demandé à ma sœur quel genre de personnes marchaient devant la maison. A été hospitalisé.

À la clinique, elle a l'air confuse, surveille avec prudence les autres patients. Dans le département, elle se noue toujours la tête avec un foulard, enfile plusieurs chemisiers et une robe de chambre à la fois, parfois ne ferme pas correctement les boutons. Essaie d'utiliser du maquillage, mais l'applique très négligemment. Il n’est pas possible d’identifier des idées délirantes systématiques, mais souvent il ne trouve pas ses affaires sur la table de chevet, dit-il: «C’est probablement l’une des filles qui l’ont prise, mais je ne suis pas avide: laissez-les prendre ce qu’elles veulent». Elle parle volontiers avec le médecin, bégaye un peu, prononce difficilement quelques mots. Fait des erreurs dans le compte le plus simple, s'étonne que la réponse soit fausse. Estime que cela est dû à l'excitation. En écrivant en son nom, Lydia a écrit deux fois la syllabe "di". Ne peut pas expliquer les proverbes et dictons les plus simples, ne se souvient pas des noms des doigts sur ses mains. J'ai été bouleversé quand j'ai appris qu'un enregistrement d'invalidité était prévu. Elle a affirmé qu'elle avait besoin d'un peu de repos - puis elle ferait face à n'importe quel travail.

Cette apparition précoce est relativement rare et est appelée démence présénile (présénile) de type Alzheimer. Le plus souvent, un processus atrophique actif commence à un âge avancé (70-80 ans). Cette variante de la maladie est appelée démence sénile. Le défaut mental de cette variante de la maladie est plus sévèrement exprimé. Il y a violation de presque toutes les fonctions mentales: troubles graves de la mémoire, de l'intelligence, des troubles de la déficience (gourmandise, hypersexualité) et une absence totale de critique (démence totale). Il existe une contradiction entre une altération profonde des fonctions cérébrales et un bien-être somatique relatif. Les patients font preuve de persévérance, soulèvent et déplacent des objets lourds. Caractérisé par des idées délirantes de dommages matériels, de confabulation, d'humeur dépressive, méchante ou, au contraire, complaisante. Les troubles de la mémoire augmentent selon la loi de Ribot. Les patients se souviennent de manière stéréotypée des images de leur enfance (ekmnesia - «passage dans le passé»). Mauvais nom pour leur âge. Ils ne reconnaissent pas leurs proches: ils appellent leur fille une sœur, un petit-fils - un «patron». L'amnésie conduit à la désorientation. Les patients ne peuvent pas évaluer la situation, interférer dans aucune conversation, faire des remarques, condamner les actions des autres, devenir grincheux. La somnolence et la passivité sont souvent observées pendant la journée. Le soir, les patients deviennent pointilleux: ils trient les vieux papiers, arrachent des chiffons de leurs vêtements pour faire un nœud. Ils ne comprennent pas qu'ils sont chez eux, ils essaient de sortir («préparatifs de voyage» tous les soirs). Une forte diminution de l'activité peut indiquer la survenue d'une maladie somatique, tandis que les patients ne se plaignent pas d'eux-mêmes. La mort survient après quelques années, lorsque des troubles somatiques sévères se joignent aux troubles mentaux.

Le tableau pathologique de la démence sénile et de la maladie d'Alzheimer ne diffère pas significativement (voir section 1.1.3). Cela a permis de considérer ces maladies comme une seule pathologie dans les dernières classifications. Dans le même temps, la psychose présénile décrite par Alzheimer est considérée comme une variante atypiquement précoce de la maladie. Le diagnostic clinique peut être confirmé par tomodensitométrie aux rayons X et IRM (expansion du système ventriculaire, amincissement du cortex).

L'étiologie de ces troubles est inconnue. Des cas d'hérédité familiale (on suppose que la maladie est associée à une anomalie du chromosome 21) et des variantes sporadiques (non liées à l'hérédité) de la maladie sont décrits. On suppose que l'accumulation d'amyloïde (plaques séniles, dépôts dans la paroi vasculaire) et une diminution de la fonction du système cholinergique du cerveau jouent un rôle important dans la pathogenèse de la maladie. On suppose également qu'une accumulation excessive de composés d'aluminium dans le cerveau peut jouer un certain rôle..

Les méthodes de traitement étiotropique sont inconnues, les médicaments nootropes typiques sont inefficaces. Les inhibiteurs de la cholinestérase (amiridine, physostigmine, aminostigmine) sont utilisés comme thérapie de remplacement, mais ils ne sont efficaces que dans la démence «légère», c'est-à-dire. dans les premiers stades de la maladie. En cas de symptômes psychotiques productifs (délire, dysphorie, agressivité, confusion), de petites doses d'antipsychotiques comme l'halopéridol et le sonapax sont utilisées. Des agents symptomatiques sont également utilisés pour des indications médicales générales..

Maladie de Pick [F02.0]

A. Peak a décrit cette maladie en 1892. Comme l'atrophie typique de la maladie d'Alzheimer, elle commence souvent à l'âge présénile (l'âge moyen d'apparition est de 54 ans). Cette maladie est nettement moins fréquente que la maladie d'Alzheimer. Il y a un peu plus de femmes parmi les malades, mais leur prédominance n'est pas si importante. Le substrat pathologique est l'atrophie isolée du cortex, principalement dans les régions frontales, moins souvent frontotemporales du cerveau.

Déjà au stade initial, les principaux troubles cliniques de la maladie sont les troubles de la personnalité et de la pensée grossiers, la critique est complètement absente (démence totale), l'évaluation de la situation est altérée et des troubles de la volonté et des pulsions sont notés. Les compétences automatisées (comptage, écriture, tampons professionnels) persistent assez longtemps. Les patients peuvent lire le texte, mais sa compréhension est gravement altérée. Les troubles de la mémoire apparaissent beaucoup plus tard que les changements de personnalité et ne sont pas aussi graves que dans la maladie d'Alzheimer et la démence vasculaire. Le comportement est souvent caractérisé par la passivité, la spontanéité. Avec une prédominance de dommages aux parties pré-orbitales du cortex, on observe une grossièreté, un langage grossier et une hypersexualité. L'activité de la parole est réduite, les «symptômes debout» sont caractéristiques - une répétition constante des mêmes tours, des jugements, une performance stéréotypée d'une séquence d'actions plutôt complexe. La condition physique reste bonne pendant longtemps, ce n'est qu'aux stades ultérieurs que surviennent des troubles physiologiques, qui sont à l'origine du décès des patients. La durée moyenne de la maladie est de 6 ans.

Un patient de 56 ans, un militaire, a été admis pour traitement à la demande de proches en rapport avec un comportement désinhibé ridicule. De l'anamnèse, on le sait: dans l'enfance et l'adolescence, il s'est développé sans traits, à l'exemple de son père, il est entré à l'école militaire supérieure. Marié depuis plus de 30 ans, deux fils adultes vivent séparément. Il a toujours été un bon mari travailleur, il a beaucoup aidé à la maison, il savait bricoler. Bien promu. Ces dernières années, avec le grade de colonel, il a travaillé comme enseignant à l'Académie militaire. Fume, boit de l'alcool avec modération.

Au cours de l'année écoulée, le conjoint a constaté un changement de caractère du patient: il est devenu souriant, agité, confus. Il dit plusieurs fois les mêmes blagues, critique son travail, mais ne fait rien lui-même dans la maison. Répond correctement à toutes ses demandes, mais refuse toute activité lorsque le moindre obstacle se présente. Il conduit bien une voiture, mais un jour il a jeté le volant à toute vitesse et a commencé à étudier attentivement la carte. Je ne comprenais pas pourquoi sa femme le grondait alors qu'ils étaient dans un fossé.

Sourire dans le département. Il est particulièrement animé lorsqu'il communique avec les femmes, essaie de les embrasser, fait des compliments. Il nomme correctement le mois en cours, le jour de la semaine, l'année de sa naissance, le nom du médecin, mais dans une conversation, il est facilement distrait du sujet de la conversation. De la même manière, il commence à se rappeler comment «il a courtisé la petite-fille du comte Sandunov quand il était jeune». Regrets: "C'est dommage qu'il n'y ait pas de guitare - je vous chanterais." Il chante volontiers la même chanson sans accompagnement, sans avoir honte d'expressions non imprimables. Toute la journée, il se tient devant la fenêtre, attendant la voiture qui apporte de la nourriture au département. Toutes les 5 minutes, il court jusqu'à la porte du buffet et demande s'ils ont apporté le déjeuner, bien que par la fenêtre il puisse voir que la voiture n'est pas arrivée.

Au cours des six mois suivants, la passivité a augmenté; s'est tue, a passé la journée assise au lit, a regardé avec indifférence les événements qui se déroulaient.

L'étiologie de la maladie est inconnue. Le tableau pathologique diffère de la localisation de l'atrophie d'Alzheimer. L'atrophie locale symétrique des régions corticales supérieures prédomine sans neurofibrilles tordues dans les neurones (enchevêtrements d'Alzheimer) caractéristiques de la maladie d'Alzheimer et une forte augmentation du nombre de plaques séniles (amyloïdes). Les neurones gonflés contiennent des corps argyrophiles de Pica; la croissance de la glie est également notée.

Les signes d'atrophie peuvent être détectés sur la tomodensitométrie et l'IRM sous la forme d'une expansion des ventricules (en particulier des cornes antérieures), d'une augmentation des sillons et d'une hydrocéphalie externe (principalement dans les régions antérieures du cerveau). Il n'existe aucun traitement efficace. Des remèdes comportementaux symptomatiques (antipsychotiques) sont prescrits.

Autres maladies atrophiques

Dans la maladie de Parkinson et la chorée de Huntington, le principal est les symptômes neurologiques, la démence apparaît un peu plus tard.

La chorée de Huntington [F02.2] est une maladie héréditaire transmise de manière autosomique dominante (le gène pathologique est situé dans le bras court du chromosome 4). L'âge moyen au moment de l'apparition de la maladie est de 43 à 44 ans, mais souvent bien avant le début de la maladie, des signes de dysfonctionnement neurologique et de pathologie de la personnalité sont notés. Seulement 1 /3 les patients souffrant de troubles mentaux apparaissent en même temps que les neurologiques ou les précèdent. Le plus souvent, l'hyperkinésie apparaît au premier plan. La démence ne se développe pas de manière aussi catastrophique, la capacité de travail persiste pendant longtemps. Les actions automatisées sont bien exécutées par les patients, mais en raison de l'incapacité de naviguer dans une nouvelle situation et d'une forte diminution de l'attention, l'efficacité du travail diminue. À un stade éloigné (et pas tous les patients) développent la complaisance, l'euphorie et la spontanéité. La durée de la maladie est en moyenne de 12 à 15 ans, mais en 1 /3 les cas ont une longue espérance de vie. Les antipsychotiques (halopéridol) et la méthyldopa sont utilisés pour traiter l'hyperkinésie, mais leur effet n'est que temporaire..

La maladie de Parkinson [F02.3] débute entre 50 et 60 ans. La dégénérescence affecte principalement la substance noire. Le principal est les symptômes neurologiques, les tremblements, l'akinésie, l'hypertonicité et la rigidité musculaire, et le défaut intellectuel n'est exprimé que chez 30 à 40% des patients. La méfiance, l'irritabilité, la tendance à la répétition, l'importunité (akayria) sont caractéristiques. En outre, des troubles de la mémoire, une diminution du niveau des jugements sont notés. Pour le traitement, les M-holinolytiques, la lévodopa et la vitamine B sont utilisés6.

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Maladie dégénérative du cerveau

Description et types de maladies

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Toutes les maladies incluses dans ce groupe conduisent à une dégradation complète de la personnalité, la démence résultant de la mort des cellules cérébrales. Ce processus est irréversible et la plupart des maladies neurodégénératives sont incurables..

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La démence se manifeste dans chaque maladie individuelle de différentes manières, à des degrés divers et à différents stades, mais le résultat est généralement le même - dégradation de la personnalité et décès par maladies somatiques.

Toutes les maladies neurodégénératives du cerveau se manifestent à des âges différents et ne sont pas un signe de vieillesse extrême.

Nous énumérons certaines des maladies les plus courantes de ce type:

  • La maladie d'Alzheimer. Cette maladie est connue sous le nom de «marasme sénile». Cependant, cette maladie n'est pas sénile, elle peut se développer à l'âge de 40 ans ou même plus tôt. Il se développe progressivement, en commençant par la destruction de la mémoire. Le stade initial est souvent mal exprimé, de sorte que l'apparition de la maladie peut être manquée. Au fil du temps, les problèmes de mémoire s'aggravent, la pensée et la perception, la parole en souffre et la vision et l'ouïe peuvent également en souffrir.
  • La maladie de Parkinson. Cette maladie est connue pour le fait que la personne malade souffre de tremblements sévères, ses mains et sa tête tremblent, il ne peut pas bouger normalement et tenir des objets. Le plus souvent, cette maladie survient chez les personnes âgées de plus de 60 ans. En plus des mouvements, la parole souffre, les muscles de la mastication s'affaiblissent, on observe une salivation.
  • La maladie de Pick. Également plus fréquent chez les personnes âgées. Certaines parties du cerveau s'atrophient, entraînant une démence et divers troubles. Cette maladie se caractérise par des signes de démence aux tout premiers stades. La maladie progresse rapidement. L'espérance de vie moyenne pour la maladie de Pick est de 6 ans. Les causes de cette maladie sont encore inconnues, on pense que ce n'est pas génétique.
  • Démence à corps de Lewy. Les corps de Lewy sont une protéine spécifique qui s'accumule dans les cellules cérébrales, provoquant leur mort. Les symptômes sont similaires à ceux de la maladie de Parkinson. La maladie progresse, mais s'accompagne de rares améliorations.

Au sein de chaque maladie individuelle, divers stades, degrés, formes de démence, la localisation des foyers de lésions cérébrales peuvent différer.

Causes et symptômes

Les symptômes persistants des maladies neurodégénératives du cerveau sont des signes de démence. Ce sont eux qui envoient un signal sur certains processus pathologiques dans le cerveau. Au début, la mémoire d'une personne est altérée, il oublie les noms, confond les dates, ne se souvient pas où il a mis son portefeuille et s'il a marché avec le chien, mais la critique et la conscience sont toujours normales. À ce stade, la démence peut être prise pour la distraction habituelle, qui est caractéristique de nombreuses personnes et pas seulement dans la vieillesse..

Au fil du temps, l'intellect du patient commence à décliner, l'orientation spatiale est perturbée, les compétences habituelles sont perdues, la personne utilise à peine les appareils ménagers, alors qu'elle n'admet pas son manque d'indépendance, c'est-à-dire que la critique s'affaiblit.

La dernière étape de la démence est la dégradation complète de la personnalité..

Pour la famille, le patient est considéré comme une personne complètement folle qui ne reconnaît personne. Toute communication avec le patient devient presque impossible. Une personne a besoin de soins constants, de supervision. Ensuite, la mort survient à la suite de maladies somatiques. Divers processus et facteurs peuvent être à l'origine de maladies neurodégénératives. Ils ne dépendent pas toujours de l'hérédité ou des blessures..

Principales causes des maladies neurodégénératives:

  • Maladies vasculaires. Les problèmes vasculaires peuvent entraîner une malnutrition cérébrale. Avec de graves maladies vasculaires, les cellules cérébrales commencent à mourir progressivement. Cependant, dans certains cas, ce processus peut être arrêté si la cause sous-jacente est traitée..
  • Prédisposition génétique. Certaines maladies ont leur propre gène, par exemple, il existe un test montrant une prédisposition à la maladie d'Alzheimer, il est proposé de le transmettre à ceux qui ont des proches atteints de cette maladie.
  • Lésion cérébrale traumatique. Un traumatisme peut entraîner diverses complications, y compris divers kystes, tumeurs, hémorragies dans les vaisseaux du cerveau, l'une des conséquences possibles est la démence.
  • Cancer du cerveau. Les tumeurs peuvent se former dans divers lobes et régions du cerveau, mais toutes sont accompagnées de changements neurologiques, y compris la cécité, la surdité, les troubles de la mémoire et de la pensée, la dégradation de la personnalité.
  • Infections. Diverses infections graves telles que l'encéphalite, la syphilis, le VIH entraînent également parfois la destruction des cellules cérébrales.

Que sont les maladies dégénératives

Le terme «maladies dégénératives» est inhabituel pour notre oreille et provoque plutôt un sourire. Et en vain.

Nos médecins et scientifiques médicaux utilisent rarement l'expression «maladies dégénératives» et ne les distinguent pas en un groupe distinct de maladies, cependant, dans le lexique médical mondial, ce terme est très courant.

Les maladies dégénératives sont le résultat d'un processus continu basé sur des changements dégénératifs dans les cellules qui affectent les tissus ou les organes qui se détériorent avec le temps..

Le mot «dégénérescence» signifie une détérioration progressive et régulière de quelque chose, dégénérescence, dégradation. Naturellement, le mot «dégénératif» signifie en constante détérioration, dégénération.

Comme vous pouvez le voir, il n'y a rien de drôle ou de connecté, comme nous en avons l'habitude, avec les boursiers déficients mentaux.

La liste des maladies dégénératives n'est pas non plus propice aux blagues et aux rires..

Liste des maladies dégénératives

Les maladies dégénératives les plus connues sont les suivantes:

  • Cancer
  • L'athérosclérose
  • La maladie d'Alzheimer
  • Diabète sucré (type II)
  • Polyarthrite rhumatoïde
  • L'arthrose
  • Ostéoporose
  • Sclérose en plaques
  • la maladie de Parkinson
  • Prostatite

Comme vous pouvez le voir, la liste des maladies est dominée par celles dont il est habituel de parler - «terribles». Mais ce n'est pas une liste complète. Ci-dessous ne sont pas moins terribles, bien que moins connues de la plupart des gens (et Dieu merci!) Maladies:

  • L'ataxie de Friedreich - est un dommage au système nerveux dû à une mutation génétique héréditaire. Entraîne des problèmes de marche, une faiblesse dans les jambes, une altération ou une perte de l'ouïe et de la vision, la démence, etc..
  • La sclérose latérale amyotrophique est une maladie du système nerveux central, qui entraîne des lésions de la moelle épinière et de la moelle allongée. Entraîne la mort par infections des voies respiratoires ou insuffisance musculaire respiratoire
  • La maladie de Creutzfeldt-Jakob (pseudosclérose spastique) est une maladie dégénérative du cerveau. Entraîne la mort dans plus de 90% des cas.
  • La maladie de Niemann-Pick est un trouble grave du métabolisme des graisses, entraînant une accumulation de graisses (y compris de cholestérol) dans le foie, ainsi que dans le cerveau, les ganglions lymphatiques et la rate. Apparaît dans l'enfance, conduit presque toujours à une mort prématurée.
  • La maladie de Huntington (Huntington) est une maladie héréditaire. Symptômes - mouvements corporels incontrôlés et erratiques, troubles de la mémoire et enfin démence.
  • Maladie inflammatoire de l'intestin (MII) - il s'agit notamment de la maladie de Crohn (également connue sous le nom d'entérite granulomateuse) et de la colite ulcéreuse. Entraîne de graves lésions du tractus gastro-intestinal.
  • Dystrophie rétinienne - une destruction irréversible du tissu rétinien se produit, ce qui entraîne une forte détérioration de la vision.
  • Kératocône - amincissement de la cornée de l'œil, entraînant une déficience visuelle sévère
  • Le kératoglobus est une maladie de la cornée de l'œil, qui se manifeste par sa saillie uniforme (en forme de globe). Conduit à une déficience visuelle.
  • Dystrophie musculaire (MD) - un groupe de maladies héréditaires caractérisées par une atrophie progressive des muscles squelettiques.
  • Neuropathie motrice-sensorielle héréditaire (maladie de Charcot-Marie-Tooth) - un groupe de maladies entraînant des lésions des muscles des bras et des jambes.
  • La rétinite pigmentaire (RP) est un trouble oculaire héréditaire qui peut entraîner une déficience visuelle sévère pouvant aller jusqu'à la cécité.
  • Le syndrome de Marfan est une maladie héréditaire du tissu conjonctif de tous les organes. Entraîne une déformation (allongement) des principaux os du squelette, une déficience visuelle et des dommages au système cardiovasculaire.
  • Dystrophie musculaire (MD) - un groupe de maladies héréditaires caractérisées par une atrophie progressive des muscles squelettiques.
  • Neuropathie motrice-sensorielle héréditaire (maladie de Charcot-Marie-Tooth) - un groupe de maladies entraînant des lésions des muscles des bras et des jambes.
  • La rétinite pigmentaire (RP) est une maladie oculaire héréditaire qui peut entraîner une déficience visuelle sévère pouvant aller jusqu'à la cécité.
  • Le syndrome de Marfan est une maladie héréditaire du tissu conjonctif de tous les organes. Entraîne une déformation (allongement) des principaux os du squelette, une déficience visuelle et des dommages au système cardiovasculaire.
  • Le syndrome d'Ehlers-Danlos est un groupe de maladies héréditaires des tissus conjonctifs du corps. Causé par des troubles du processus de synthèse du collagène. Il se manifeste par un amincissement de la peau, une flexibilité anormale des articulations et leurs légers dommages.
  • Maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC), une maladie pulmonaire grave qui entraîne des difficultés respiratoires.
  • Le tremblement essentiel est une maladie héréditaire caractérisée par des tremblements des mains, de la tête et des muscles vocaux.
  • et plusieurs dizaines d'autres maladies.

Comme vous pouvez le voir, les maladies dégénératives comprennent des maladies complètement différentes les unes des autres et affectant divers organes et systèmes du corps. Par conséquent, en médecine domestique, le terme «maladies dégénératives» lui-même est généralement utilisé avec une clarification - par exemple, les maladies dégénératives du système nerveux, de la colonne vertébrale, des yeux, etc..

Dans le même temps, les maladies dégénératives ont également des caractéristiques communes qui permettent de les combiner en une classe commune..

Caractéristiques des maladies dégénératives

Ceux-ci comprennent les éléments suivants:

• Ce type de maladie a une apparition graduelle, presque imperceptible et des progrès réguliers sur de nombreuses années, souvent des décennies.
• L'apparition de la maladie peut rarement être retracée et sa cause est identifiée.
• L'organe ou le tissu affecté cesse progressivement d'exercer ses fonctions et la dégénérescence augmente presque toujours.
• Toutes les maladies de cette classe sont extrêmement résistantes aux influences thérapeutiques. Leur traitement est très complexe, complexe et ne donne souvent pas de résultats tangibles. On pense qu'il est possible de ralentir le développement des maladies dégénératives, mais elles ne peuvent presque jamais être guéries..
• Ils sont plus fréquents chez les personnes âgées et les personnes âgées, mais moins fréquents chez les jeunes.
• Une proportion importante de ces maladies est associée à des facteurs génétiques, de sorte que la maladie peut se développer chez plusieurs membres de la famille. Ces maladies sont parfois classées dans une sous-classe de maladies dégénératives héréditaires.

Comment traiter les maladies dégénératives

Malheureusement, ces maladies sont traitées avec de grandes difficultés et, dans certains cas, elles sont encore incurables. Et puis les mesures thérapeutiques visent, tout au plus, à inhiber le développement de la maladie et à «soulager» les symptômes.

Dans tous les cas, la lecture d'articles sur Internet ne vous rapprochera pas de la guérison de ces maladies graves. Si vous pensez avoir une maladie de la liste ci-dessus, arrêtez de lire et consultez immédiatement un médecin!

Cependant, le patient peut et doit prendre lui-même certaines mesures.

Maladies dégénératives et nutrition cellulaire

Les maladies dégénératives chroniques sont les principales causes de décès dans les pays développés.

Leurs causes sont le plus souvent héréditaires, mais le passage de la maladie de la phase «dormante» à la phase active, selon la plupart des experts, est provoqué par des facteurs liés au mode de vie - consommation excessive de graisses animales et autres troubles nutritionnels, faible mobilité, manque d'activité physique, exposition aux radicaux libres etc., qui agissent comme des déclencheurs "déclenchant" le développement de la maladie.

À cet égard, la nutrition cellulaire joue un rôle particulier dans la prévention des maladies dégénératives, en protégeant contre les radicaux libres, en équilibrant l'alimentation et en donnant de la force pour un mode de vie plus actif..

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Maladies neurodégénératives (Le guide complet 2019)

La dégénérescence neuronale apparaît à tout âge. Mais le plus souvent, les personnes âgées en souffrent. Le processus de mort des cellules nerveuses est mal compris. Et malheureusement, les médecins ne peuvent pas l'arrêter.

Dans cet article, nous parlerons des maladies neurodégénératives. Comment les processus destructeurs prennent-ils naissance dans le cerveau? Quels sont les premiers signaux alarmants qui apparaissent chez les patients? Combien de maladies dans le monde avec un mécanisme de développement similaire?

Classification

Ces pathologies peuvent être divisées en plusieurs classes..

Atrophies affectant le système nerveux centralG10-G14
Lésions extrapyramidales avec troubles du mouvementG20-G26
Autres maladies dégénératives du système nerveux centralG30-G32

La dégénérescence cérébrale est classée selon le type de protéine anormale.

    Taupathies (maladie d'Alzheimer, Pick, parésie du regard, démence frontotemporale

Une maladie dans laquelle il y a des processus dégénératifs de mémoire, de pensée, de perte persistante de personnalité. Par exemple, la démence dans la maladie d'Alzheimer.

Type dégénératif-dystrophique

Ce type de pathologie survient lorsque les cellules nerveuses du cerveau ou de la moelle épinière sont détruites. Les maladies dégénératives comprennent la maladie d'Alzheimer, la maladie de Parkinson, la sclérose latérale amyotrophique. Dans ces conditions, il y a une mort lente des cellules du système nerveux. Elle peut être initiée par des troubles des systèmes enzymatiques ou par le dépôt de protéines anormales dans la cellule..

Aucun remède n'a encore été développé pour ce problème. Malheureusement, les nouveaux médicaments ne se sont pas avérés efficaces pour éliminer les causes de la maladie. Étiologie

La section qui étudie l'origine, les causes de la maladie.

Maladies dégénératives héréditaires

Ce type de pathologie est héréditaire. Il existe un mode de transmission autosomique récessif et dominant. Et aussi certaines maladies sont transmises par la voie liée au sexe. Des exemples typiques de maladies héréditaires sont l'atrophie multisystémique, l'ataxie de Friedreich, la chorée de Huntington.

L'hérédité autosomique récessive est caractérisée par une transmission sur plusieurs générations. Dans ce cas, la maladie ne se manifeste pas chez les parents et les enfants peuvent présenter des symptômes de la maladie. En présence d'un gène défectueux, les deux parents n'ont une maladie que dans 25% des cas. Avec l'hérédité dominante, 50% des descendants développent des symptômes de la maladie. La pathologie liée au sexe se transmet le plus souvent par la lignée féminine.

Type de maladie neurométabolique

Ce type de pathologie apparaît lorsque les systèmes enzymatiques sont perturbés. Problèmes d'homéostasie: dépôts de protéines, de lipides ou de métaux - provoquent des perturbations dans le tissu nerveux.

Les maladies neurométaboliques héréditaires de l'adolescence et de l'âge adulte comprennent les types de maladies suivants:

  • Maladie du sirop d'érable;
  • Pathologies mitochondriales;
  • Maladies de stockage lysosomal (Niemann-Pick);
  • Troubles du métabolisme;
  • Maladie d'Alexandre.

Problèmes inflammatoires dégénératifs

L'inflammation du tissu nerveux ne se développe pas aussi rapidement que dans un autre organe. Tout neurone

Une cellule hautement spécialisée, qui est une unité structurelle du système nerveux.

Lésions auto-immunes

La sclérose en plaques est un exemple typique de pathologie auto-immune. Avec lui, ses propres cellules attaquent le tissu nerveux. Les agresseurs traversent la barrière hémato-encéphalique et causent des lésions focales aux cellules.

Les maladies auto-immunes peuvent être contrôlées. Et même une pathologie qui affecte les tissus nerveux a appris à guérir. Cependant, des médicaments «lourds» sont utilisés.

Zones de défaite

Dans les maladies dégénératives, diverses parties du système nerveux central sont touchées. Par exemple, la maladie peut être localisée dans le cerveau et la moelle épinière. Dans certains cas, les nerfs périphériques sont affectés.

Cerveau

Des manifestations typiques de dégénérescence des tissus nerveux apparaissent dans le cerveau. On les trouve dans la maladie d'Alzheimer, la maladie de Parkinson. Et aussi les neurones meurent dans tout type de démence.

Le cortex cérébral est le plus souvent touché. Si les zones temporale et pariétale sont affectées, des symptômes de déficience visuelle et auditive apparaissent. Lorsque la dégénérescence se produit dans la zone frontale, la psyché est affectée. Le contrôle du comportement est altéré.

Fait! Le cerveau est le domaine le plus fréquent des maladies neurodégénératives. Démence

Une maladie dans laquelle il y a des processus dégénératifs de mémoire, de pensée, de perte persistante de personnalité. Par exemple, la démence dans la maladie d'Alzheimer.

"target =" _blank "> La démence est fréquente chez les personnes âgées. Elle survient rarement chez les jeunes..

De plus, les neurones peuvent mourir dans la substance sous-corticale et le tronc cérébral. Avec la défaite des noyaux gris centraux

Zones de la matière grise du cerveau localisées dans la matière blanche. Ceux-ci incluent: le noyau caudé, le pallidum, la coquille, la haie et l'amygdale. Fonctions: réguler les fonctions motrices et autonomes, effectuer des processus d'intégration de l'activité nerveuse supérieure.

Moelle épinière

Les maladies affectant la moelle épinière comprennent:

  • Ataxie spinocérébelleuse (lésions des cornes postérieures de la moelle épinière);
  • Sclérose latérale amyotrophique (cornes antérieures de la moelle épinière);
  • Dégénérescence combinée subaiguë de la moelle épinière (manque de vitamine B12);
  • Atrophie musculaire spinale.

Les causes de la pathologie de la moelle épinière sont variées. Par exemple, les maladies s'accompagnent de lésions neuronales avec un manque de vitamines B. La deuxième cause la plus fréquente est les troubles génomiques héréditaires. Les symptômes de dommages se manifestent par des fonctions motrices et sensorielles altérées.

Système nerveux (SNC)

Les maladies du système nerveux central sont des pathologies qui impliquent la moelle épinière et le cerveau. Dans ce cas, des symptômes sont observés:

  • Troubles de la parole;
  • Vision floue progressive;
  • Hallucinations auditives;
  • Diminution de l'intelligence et des capacités cognitives.

Maladies associées à la mort neuronale progressive. Par exemple, la maladie de Parkinson, la maladie d'Alzheimer, la chorée de Huntington.

Classification

Nous décrirons la classification des maladies dégénératives du système nerveux dans le tableau:

Démence progressive sans symptômes neurologiquesLa maladie d'Alzheimer
Démence sénile
Type d'Alzheimer
Pathologie de pointe
Démence avec symptômes neurologiquesChorée Huntington
Atrophie multisystémique
Paralysie du regard supranucléaire
Syndromes avec posture et mouvement altérésla maladie de Parkinson
Syndromes avec ataxie progressiveAtaxie de Friedreich
Dégénérescence olivo-ponto-cérébelleuse
Dégénérescence cérébelleuse
Perturbation du motoneurone

Une cellule hautement spécialisée, qui est une unité structurelle du système nerveux.

"target =" _blank "> neurone
La sclérose latérale amyotrophique
SMA
Syndromes de faiblesse musculaire et perte de sensationMaladie de Charcot-Marie-Tooth
Perte de syndromes de visionRétinite pigmentaire et maladie de Leber

Changements dégénératifs

La destruction des neurones se produit pour plusieurs raisons:

  1. Accumulation de protéines pathologiques à l'intérieur de la cellule, provoquant sa mort;
  2. Réarrangement protéique initié par prion;
  3. Modifications héréditaires des systèmes enzymatiques ou protéiques.

Avec les taupathies, la protéine de la cellule est perturbée. Cette protéine fixe les microtubules. Ces structures assurent le soutien et le transfert des nutriments. Lorsque la structure de la protéine tau change, les microtubules cessent de fonctionner et la cellule meurt. Les taupathies comprennent la maladie d'Aligheimer, la maladie de Pick, la dégénérescence frontotemporale.

Les synucléopathies sont caractérisées par une accumulation tissulaire progressive d'alpha-bêta-amyloïde

Il s'agit d'un groupe de protéines composé de 40 acides aminés. Ils sont formés par clivage du peptide transmembranaire. La fonction physiologique de la protéine est inconnue. Et avec la pathologie, il se trouve dans le cerveau des patients atteints de la maladie d'Alzheimer. Le bêta-amyloïde peut être trouvé dans le liquide céphalo-rachidien chez une personne atteinte de démence.

Le mécanisme de développement de la maladie et ses symptômes cliniques. Vue du niveau moléculaire au niveau de l'organisme.

FAIT! Les processus dégénératifs dans le cerveau progressent lentement. La durée de vie moyenne des maladies est de 3 à 13 ans. Le processus neurodégénératif du cerveau ne peut pas encore être arrêté.

Maladie neurodégénérative progressive

Aujourd'hui, seules quelques maladies dégénératives

Maladies associées à une mort neuronale progressive. Par exemple, la maladie de Parkinson, la maladie d'Alzheimer, la chorée de Huntington.

Cours progressif dans la maladie de Parkinson, la maladie d'Alzheimer, la démence à corps de Lewy, la pathologie Pick. Les médecins parviennent à contrôler la sclérose en plaques et l'atrophie musculaire spinale. Malheureusement, les conséquences de cette thérapie sont imprévisibles. Les patients reçoivent des injections de médicaments plutôt agressifs. Et on ne sait pas comment cela affectera leur santé..

Types de dégénérescence

La destruction des cellules cérébrales peut être causée par de nombreuses raisons. Décrivons-les dans le tableau.

Changements d'âgeDémence sénile
Exposition à des substances toxiques (alcool, drogues, drogues)Démence alcoolique
Facteurs héréditairesChorée Huntington, sclérose latérale amyotrophique
Perturbation des processus métaboliques dans le corps avec accumulation de substances dans le cerveauMaladie de Wilson, atrophie cérébrale dans l'hémochromatose
Pathologie génétiqueAtaxie de Friedreich
Dommages auto-immunesSclérose en plaques

Dégénérescence sénile

La dégénérescence sénile se produit avec le vieillissement naturel du cerveau. Dans ce cas, le complexe suivant apparaît:

  • Perte de mémoire;
  • Trouble de la parole;
  • Déficience cognitive;
  • Problèmes mentaux;
  • Déviations émotionnelles.

La dégénérescence sénile entraîne une démence sévère. Le patient est paralysé, incapable de prendre soin de lui-même, incapable de manger (cachectique). La mort survient à la suite de complications infectieuses dans le contexte d'une immunité réduite.

Neurodégénérescence

La neurodégénérescence est une diminution progressive du nombre de cellules cérébrales actives. Aujourd'hui, l'urgence de ce problème est élevée. Après tout, la mort des neurones survient dans la vieillesse. Et la population des pays développés vieillit progressivement. Et derrière chaque patient atteint de démence

Une maladie dans laquelle il y a des processus dégénératifs de mémoire, de pensée, de perte persistante de personnalité. Par exemple, la démence dans la maladie d'Alzheimer.

L'Organisation mondiale de la santé répertorie la neurodégénérescence avec les maladies cardiovasculaires et le cancer. Cela pèse énormément sur le budget de la santé. De plus, la prise en charge des malades nécessite des travailleurs sociaux ou des prestations pour leurs familles impliquées dans les soins. Et le problème le plus fondamental est que la neurodégénérescence ne peut être guérie ou simplement contrôlée..

Dégénérescence cérébrale cérébrale

Des lésions cérébrales surviennent dans de nombreuses maladies dégénératives. Par exemple, la maladie d'Alzheimer, la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques, les infections à prions. Il est préférable de classer les maladies cérébrales selon les départements concernés:

  1. Le cortex cérébral (démence frontotemporale, Alzheimer);
  2. Structures sous-corticales (noyaux gris centraux

Zones de la matière grise du cerveau localisées dans la matière blanche. Ceux-ci incluent: le noyau caudé, le pallidum, la coquille, la haie et l'amygdale. Fonctions: réguler les fonctions motrices et autonomes, effectuer des processus d'intégration de l'activité nerveuse supérieure.

Partie du système extrapyramidal, qui est situé dans la région du quadruple du mésencéphale.

La partie du cerveau responsable de l'équilibre, de la coordination, du tonus musculaire.

La dégénérescence cérébrale est toujours difficile. Après tout, le cerveau est responsable du contrôle des fonctions sur le corps..

Dégénérescence wallérienne dans le cerveau

Au 19e siècle, le biologiste August Waller a décrit le type de destruction des fibres axonales. Dans ce cas, l'axone endommagé entraîne des dommages et une dégénérescence de l'ensemble du neurone. En médecine pratique, la dégénérescence wallérienne est un prédicteur de rééducation indésirable.

Les structures cellulaires qui ont subi de tels dommages ne se régénèrent pas. Beaucoup de neurones meurent simplement. Et les survivants changent de structure et s'atrophient. De plus, ces cellules ont une teneur plus faible en acétylcholine. Par conséquent, la transmission d'impulsions se détériore.

Neurodégénérescence avec accumulation de fer dans le cerveau

La maladie de Gallenvoorden-Spatz est une maladie héréditaire. Avec elle, dans les tissus cérébraux (pallidum et matière noire

Partie du système extrapyramidal, qui est situé dans la région du quadruple du mésencéphale.

Un autre métal qui cause la dégénérescence des tissus nerveux est le cuivre. Avec la maladie de Wilson, son métabolisme est perturbé. En conséquence, une grande quantité de l'élément s'accumule dans les noyaux gris centraux. Des symptômes de parkinsonisme apparaissent, une raideur

Dégénérescence induite par l'alcool

L'alcoolisme entraîne un dysfonctionnement hépatique. Mais la cirrhose n'est pas le seul problème lié à l'utilisation chronique d'éthanol. La dégénérescence du système nerveux induite par l'alcool est une cause fréquente de décès.

Une lésion sélective est notée dans l'alcoolisme chronique. L'atrophie est particulièrement visible dans le cortex frontal. C'est ici que se situent les zones responsables de l'intelligence, des capacités cognitives, des qualités morales et éthiques d'une personne.

Maladies dégénératives des noyaux gris centraux

Zones de la matière grise du cerveau localisées dans la matière blanche. Ceux-ci incluent: le noyau caudé, le pallidum, la coquille, la haie et l'amygdale. Fonctions: réguler les fonctions motrices et autonomes, effectuer des processus d'intégration de l'activité nerveuse supérieure.

La partie du cerveau qui fait partie de la tige. Se trouve entre le pont et le diencéphale.

Avec la dégénérescence des noyaux gris centraux, des symptômes de parkinsonisme apparaissent. Des signes de dépression se développent. Maladies affectant ces structures du sous-cortex:

  • Parkinson;
  • Syndrome de Turrett;
  • La maladie de Huntington.

L'espérance de vie varie avec la gravité de la maladie. Avec la maladie de Parkinson, les patients peuvent vivre de 20 à 30 ans. Avec Huntington, les patients vivent de 8 à 15 ans.

Dégénérescence kystique du cerveau

Ce type de pathologie est typique des nouveau-nés. La dégénérescence kystique du cerveau chez un enfant est le résultat d'une hypoxie sévère lors de l'accouchement. Dans certains cas, plusieurs kystes se forment lors d'une infection (bactérienne ou virale). Moins souvent, ils surviennent avec une septicémie, une thrombose. Apparaissent souvent chez les bébés prématurés nés entre 34 et 37 semaines de gestation.

Le tableau clinique de la maladie: parésie ou paralysie des membres, crises d'épilepsie, retard de développement. Le pronostic pour ces enfants est extrêmement défavorable..

Petite dégénérescence kystique de la glande pinéale du cerveau

La glande pinéale ou glande pinéale est située profondément dans le cerveau. Il est responsable de la production de certaines hormones (mélatonine, sérotonine). Et bien qu'il remplisse la fonction d'une glande, il appartient à la moelle épinière. Après tout, il a une barrière hémato-encéphalique, comme les autres neurones..

La petite dégénérescence kystique de la glande est extrêmement rare. Les causes de la maladie n'ont pas été étudiées. Des kystes isolés surviennent après un traumatisme et une intervention chirurgicale. Mais ils ne donnent pas de symptômes graves. Caractéristiques principales:

  1. Insomnie ou somnolence;
  2. Maux de tête;
  3. Déficience visuelle;
  4. Problèmes de coordination et de démarche.

Dégénérescence cérébrale multisystémique

Ce type de maladie affecte plusieurs zones du cortex et de la substance sous-corticale. Les noyaux gris centraux, le cervelet souffrent

La partie du cerveau responsable de l'équilibre, de la coordination, du tonus musculaire.

La dégénérescence multisystémique comprend la clinique suivante:

  • Chute de la pression artérielle;
  • Troubles végétatifs;
  • Dysfonction érectile et incontinence urinaire;
  • Parkinsonisme.

Il n’existe aucun remède contre la maladie. La pathologie progresse et conduit à un handicap sévère.

Dégénérescence des neurones de la substance noire

Cette partie du cerveau appartient aux noyaux gris centraux. Lorsque les cellules de cette zone sont endommagées, une clinique apparaît:

Tremblements involontaires de l'un des membres ou de la tête, du corps, du tronc.

Identique à l'hyperkinésie. Mouvements convulsifs dans un ou plusieurs muscles - conséquence d'anomalies du fonctionnement normal du cerveau, telles que l'athétose, la chorée, les tremblements et quelques autres.

Partie du système extrapyramidal, qui est situé dans la région du quadruple du mésencéphale.

Dégénérescence corticobasale

La maladie est associée à une pathologie protéique Tau

C'est une protéine associée aux microtubules. De l'anglais microtubule-associated protein tau ou en abrégé mapt. Les protéines soutiennent la structure des organites qui transportent les substances. La structure de la protéine tau change dans la maladie d'Alzheimer. Il se transforme en boule et perd sa fonction de support. En conséquence, les cellules meurent..

Partie du système extrapyramidal, qui est situé dans la région du quadruple du mésencéphale.

  1. Mouvement lent dans le cou, les bras et les jambes;
  2. Tombe au cours de la première année de maladie;
  3. Diminution de la motivation, trouble de la personnalité, changement de caractère;
  4. Problèmes d'élocution;
  5. Diminution de la sensibilité, incapacité à identifier les objets au toucher.

Avec la dégénérescence corticobasale, les symptômes progressent rapidement. Des lésions cérébrales sévères apparaissent après 2-3 ans de maladie. Cela conduit au handicap. En moyenne, les patients vivent 4 ans à compter de la date du diagnostic.

Neurodégénérescence à différents âges

Maladies associées à la mort neuronale progressive. Par exemple, la maladie de Parkinson, la maladie d'Alzheimer, la chorée de Huntington.

Le premier apparaît dans la petite enfance immédiatement après la naissance. C'est extrêmement difficile. L'enfant n'a pas de réflexes, il est en retard dans le développement moteur et ne mange pas bien. Les symptômes des types 2 et 3 de SMA sont plus légers. Dans le même temps, un traitement a été développé.

L'ataxie de Friedreich se manifeste dans la première décennie. Les enfants maîtrisent déjà la motricité. Dans ce contexte, leur perte progressive est clairement visible. Il y a instabilité de la démarche, instabilité lors du mouvement. Avec le tissu nerveux et musculaire, l'endocrinien

Associé au travail des glandes endocrines

Maladies neurométaboliques chez les enfants et les adolescents

De telles maladies se développent lorsque le métabolisme est affecté. Le tissu nerveux souffre secondaire. Maladies neurométaboliques typiques:

  • Maladie de Gaucher;
  • Pathologie de Niemann-Pick;
  • Mucopolysaccharidose.

Un syndrome neurométabolique typique est la maladie de Niemann-Pick. Dans ce cas, le lien lipidique du métabolisme "se décompose". Une grande quantité d'acides gras est déposée dans les cellules. Cela augmente le foie et la rate. Les enfants sont à la traîne dans le développement. De plus, une dystonie musculaire apparaît, une altération des mouvements.

Fait! Une thérapie pour certaines formes de la maladie a été développée.

Approches du diagnostic et du traitement des pathologies neurodégénératives

Diagnostic précoce de la maladie

La tâche principale de la médecine est d'apprendre à déterminer la présence d'un problème à un stade latent. Peut-être que si plus de neurones sont préservés, la thérapie réussira. Après tout, jusqu'à présent, presque toutes les pathologies sont considérées comme incurables..

Pour résoudre ce problème, les scientifiques proposent d'identifier les groupes à risque. Une telle stratification aidera à rechercher la maladie non pas dans une population énorme, mais dans une petite cohorte. Par exemple, dans la maladie d'Alzheimer, c'est la variante e4 de l'apolipoprotéine E. Dans la pathologie de Parkinson, c'est le contact avec des pesticides.

La deuxième option pour une recherche précoce est l'étude de Biomarker

Une caractéristique qui peut être mesurée et qui sert à indiquer des processus pathologiques et physiologiques dans le corps.

Une caractéristique qui peut être mesurée et qui sert à indiquer des processus pathologiques et physiologiques dans le corps.

Il s'agit d'un groupe de protéines composé de 40 acides aminés. Ils sont formés par clivage du peptide transmembranaire. La fonction physiologique de la protéine est inconnue. Et avec la pathologie, il se trouve dans le cerveau des patients atteints de la maladie d'Alzheimer. Le bêta-amyloïde peut être trouvé dans le liquide céphalo-rachidien chez une personne atteinte de démence.

Hypoxythérapie

L'oxygénation hyperbare était activement utilisée au milieu du 20e siècle. Il existe de nombreuses indications pour tenir des séances dans une chambre de pression. Et les maladies avec destruction neuronale ne font pas exception..

On pense que le traitement à l'oxygène stabilise les radicaux libres et réduit les dommages cellulaires. Les résultats de la recherche ont montré que la méthode fonctionne. Mais l'efficacité est assez faible. De plus, il existe des limitations lors de son utilisation..

L'hypoxythérapie est basée sur l'inhalation d'un mélange gazeux à teneur réduite en oxygène. Pendant la séance, le patient respire en alternance un mélange d'oxygène et d'air ordinaire. La méthode est disponible dans de nombreux sanatoriums, services de réhabilitation. Il n'y a eu aucune étude à grande échelle pour juger de son efficacité..

Modélisation des maladies neurodégénératives

Le dépistage des drogues est effectué sur des modèles animaux. Les souris de laboratoire sont couramment utilisées. Les scientifiques sont capables d'élever des générations de rongeurs avec des gènes défectueux (avec la pathologie de Parkinson, avec accumulation de bêta amyloïde

Il s'agit d'un groupe de protéines composé de 40 acides aminés. Ils sont formés par clivage du peptide transmembranaire. La fonction physiologique de la protéine est inconnue. Et avec la pathologie, il se trouve dans le cerveau des patients atteints de la maladie d'Alzheimer. Le bêta-amyloïde peut être trouvé dans le liquide céphalo-rachidien chez une personne atteinte de démence.

Certaines expériences sont menées sur des cultures cellulaires. Aujourd'hui, la science peut maintenir la viabilité des cellules pendant longtemps. De plus, les cultures ont une structure à deux ou trois dimensions. Dans ce cas, les neurones artificiels doivent être cultivés pendant une longue période. Et ils meurent dans 2-3 semaines. Lors de la simulation sur un animal, il est possible de retracer l'ensemble du processus de la maladie des premiers symptômes à la mort de l'animal.

Fait! Des modèles de maladies transgéniques sont en cours de développement. Dans le même temps, l'étude de la pathologie est possible au niveau de la génétique..

Diagnostic IRM

Les techniques d'imagerie ne sont pas une méthode de diagnostic fiable. Toute nosologie dégénérative

La doctrine de la maladie. Étudie l'étiologie et la pathogenèse des maladies.

Méthode d'examen des organes et tissus internes utilisant le phénomène de résonance magnétique nucléaire.

«Drapeaux rouges» de la neurodégénérescence:

  1. Atrophie du cortex cérébral;
  2. Expansion cérébrale

(Du latin cerveau - cerveau) Cerveau ou associé au cerveau.

Des changements spécifiques peuvent également être diagnostiqués par IRM. Par exemple, dans la maladie d'Alzheimer, une atrophie de l'hippocampe se produit. La pathologie de Pharah est caractérisée par le dépôt de calcium dans les noyaux gris centraux. Dans le syndrome de Wilson-Konovalov, il y a une augmentation du signal dans la zone du pallidus, des noyaux gris centraux, de la substance noire. Ce sont des gisements de cuivre typiques.

Diagnostic différentiel des maladies dégénératives-dystrophiques

La comparaison et les signes différentiels de certaines pathologies sont donnés dans le tableau.

Zone endommagéePathologieSymptômes
CortexLa maladie d'Alzheimer
Pathologie de pointe
Démence frontale
Diminution de l'intelligence
Les troubles mentaux
Problèmes de contrôle de l'humeur et des émotions
Structures sous-corticales (noyaux gris centraux, substantia nigra, noyau strié, pallidum)Maladie de Pharah
La maladie de Parkinson
Démence à corps de Lewy
Les troubles des fonctions motrices se manifestent
Rigidité

Modifications associées à une rétention de posture altérée. L'instabilité posturale est caractérisée par une instabilité lors de la marche, des chutes et une incapacité à maintenir l'équilibre.

"target =" _blank "> Instabilité posturale
Lésion de la moelle épinièreAtaxie spinocérébelleuse
La sclérose latérale amyotrophique
Perte de sensation et de fonction motrice
Paralysie et parésie des membres
Fibrillation
Lésion multifocaleEST UN
Sclérose en plaques
Les signes cliniques apparaissent dans n'importe quel service
Fente

Centres de maladies neurodégénératives

Où les maladies dégénératives du système nerveux sont-elles traitées? Ci-dessous, nous listons les centres médicaux dans les grandes villes.

Moscou

À Moscou, ces maladies sont traitées par de grandes cliniques et des centres privés spécialisés en neurologie..

Centre scientifique de neurologie du FGBNU. Il est situé au 80 de l'autoroute Volokolamskoe. L'accueil est effectué sur une base rémunérée et budgétaire, sous réserve d'une recommandation d'un établissement de santé local..

Centre de neurologie et de pédiatrie. Effectue l'accueil et le conseil des enfants et adolescents sur une base rémunérée.

Centre scientifique de neurologie. Situé au pôle 14 de Vorontsovo. Succursale FGBNU.

Saint-Pétersbourg

Centre de neurologie clinique. Situé à Nevsky Prospekt 22. L'admission des adultes et des enfants est payante.

Centre national de psychiatrie et de neurologie. Situé à Bekhtereva 3. La réception est effectuée dans le cadre de la police d'assurance médicale obligatoire et sur une base payante.

Institut de recherche en neurologie et neurochirurgie nommé d'après Polenov. Un rendez-vous est pris s'il y a une référence de la clinique et une politique OMS. Et aussi une consultation est possible sur une base payante.

Autres villes

L'aide à Novosibirsk est fournie par:

  • Centre neurologique scientifique et pratique d’État à 4. Kostychev. La réception est effectuée sur une base budgétaire en cas de recommandation de la clinique Des consultations payantes sont possibles.
  • Les services extrabudgétaires sont fournis par le centre médical de Sibneiromed.

À Nizhny Novgorod, une aide peut être obtenue au centre médical du district de Privolzhsky. Une référence d'une polyclinique et une police d'assurance médicale obligatoire est requise.

A Ekaterinbourg, des consultations payantes sont menées par la clinique médicale EMNT de Moskovskaya 12. A Kazan, les patients neurologiques sont examinés par le RSCC de Vatutina d13.

Quelles maladies sont appelées neurodégénérations?

Une liste complète des pathologies dans lesquelles il y a une mort lente des neurones:

  • Démence à corps de Lewy;
  • La maladie de Pick;
  • Atrophie multisystémique;
  • Ataxie spinocérébelleuse;
  • Démence frontale;
  • Dégénérescence cortico-basale;
  • La maladie d'Alzheimer;
  • Atrophie musculaire spinale;
  • L'ataxie de Friedreich;
  • La sclérose latérale amyotrophique;
  • Parésie supranucléaire du regard;
  • La maladie de Creutzfeldt-Jakob;
  • Chorée de Huntington;
  • Insomnie familiale fatale;
  • Kuru;
  • Parkinson.

Autres maladies dégénératives spécifiées du système nerveux

Ceci est la dixième révision internationale de la classification statistique des maladies et des problèmes de santé.

  1. Syndrome de Leigh;
  2. Syndrome d'Alpers;
  3. Démence à corps de Lewy;
  4. Syndrome d'Aicardi-Gutierrez;
  5. Encéphalopathie éthylmalonique

Une maladie dans laquelle le tissu cérébral se transforme en dystrophie.

Ils sont extrêmement rares. Et peut apparaître chez les personnes âgées et dans l'enfance. Ils sont unis par une lente dégradation progressive de la fonction du système nerveux..

Maladie dégénérative des noyaux gris centraux (sans précision)

Un tel diagnostic se produit lorsque les personnes âgées ont une clinique caractéristique, si le patient est incapable ou n'accepte pas de subir un examen plus approfondi. Ce code peut être défini avant que le diagnostic ne soit clarifié..

Signes cliniques de dégénérescence des noyaux gris centraux:

  • Ralentir le rythme du mouvement;
  • Rigidité musculaire;
  • Tremblement;
  • Salivation;
  • Trouble de la déglutition;
  • Dévastation émotionnelle.

Le nombre de pathologies à mort lente des cellules nerveuses augmente. Chaque patient avec ce diagnostic a besoin d'un traitement et de soins. Mais la thérapie n'a pas encore été développée. Seules quelques maladies peuvent être contrôlées. Un diagnostic précoce et un mode de vie sain peuvent aider à faire la différence.

Olga Gladkaya

L'auteur des articles: la pratiquante Gladkaya Olga. En 2010, elle est diplômée de l'Université de médecine d'État du Bélarus avec un diplôme en médecine générale. 2013-2014 - cours de perfectionnement "Prise en charge des patients souffrant de maux de dos chroniques". Réalise l'accueil ambulatoire des patients atteints de pathologie neurologique et chirurgicale.