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Processus de démyélinisation du cerveau: qu'est-ce que c'est, signes, traitement

La maladie démyélinisante est un processus pathologique qui affecte les neurones du cerveau, la moelle épinière, associé à la destruction de la gaine de myéline. La myéline des fibres du SNC se compose d'oligodendrocytes (cellules gliales), forme une gaine électriquement isolante de fibres nerveuses, recouvre les axones (processus) des neurones.

La composition structurelle de la myéline est constituée de lipides (70%) et de composés protéiques (30%). La vitesse de transmission de l'influx nerveux à travers les fibres avec une gaine protectrice est environ 10 fois plus élevée que par les fibres sans elle. La maladie démyélinisante s'accompagne d'une détérioration de la conduction des impulsions du système nerveux à travers des fibres avec une gaine détruite.

Qu'est-ce que la démyélinisation

Le processus de démyélinisation dans le cerveau est un trouble qui conduit à une modification pathologique de la structure du tissu nerveux, qui provoque souvent l'apparition de symptômes neurologiques, est la cause de l'invalidité et de la mort. L'enveloppe blanche est une membrane cellulaire multicouche. Les biocourants ne parviennent pas à surmonter la gaine de myéline.

Les impulsions électriques sont transmises dans la zone des nombreuses interceptions de Ranvier, où la myéline est absente. Les crochets sont espacés à intervalles réguliers d'environ 1 µm. Dans le système périphérique, la membrane protectrice est formée de lemmocytes (cellules de Schwann). Démyélinisation des fibres nerveuses - dommages au tissu nerveux, ce qui conduit à un grand nombre de maladies du système nerveux central.

Les foyers de démyélinisation sont de telles formations structurelles dans le cerveau ou la moelle épinière dépourvues de myéline, ce qui entraîne une altération de la transmission de l'influx nerveux et un trouble du système nerveux dans son ensemble. Le diamètre des foyers varie considérablement, il peut être de plusieurs millimètres ou atteindre plusieurs centimètres.

Types de maladies démyélinisantes

La classification des maladies démyélinisantes suggère une division en myélinopathie et myélinoclasticité. Dans le premier cas, la destruction de la myéline se produit en raison d'une violation de la formation d'une substance, d'une modification de sa structure biochimique due à des mutations génétiques. Il s'agit le plus souvent d'une pathologie congénitale (il existe également une forme acquise), dont les signes sont observés dans la petite enfance. Les myélinopathies héréditaires sont appelées leucodystrophies. Les myélinopathies acquises, en fonction des causes d'apparition, sont divisées en types:

  1. Toxique-dysmétabolique. Associé à une intoxication et à des troubles métaboliques dans le corps.
  2. Hypoxique-ischémique. Ils se développent dans le contexte d'une altération de la circulation sanguine et de la privation d'oxygène des tissus de la moelle épinière.
  3. Infectieux et inflammatoire. Provoqué par des agents infectieux (microorganismes pathogènes ou opportunistes).
  4. Inflammatoire. Étiologie non infectieuse (procéder sans la participation d'un agent infectieux).
  5. Traumatique. Se lever en raison de dommages mécaniques aux structures cérébrales.

Avec la myélinoclastie, la synthèse de la myéline se déroule normalement, les cellules membranaires sont détruites sous l'influence de facteurs pathogènes externes et internes. La division est arbitraire, car la myélinopathie évolue souvent sous l'influence de facteurs externes négatifs, tandis que la myélinoclastie survient généralement chez les patients présentant une prédisposition aux lésions de la myéline.

Les maladies démyélinisantes sont divisées selon la localisation des foyers en types qui affectent le système nerveux central ou le système nerveux périphérique (SNP). Les maladies qui se développent dans les structures du système nerveux central comprennent la sclérose en plaques, la leucoencéphalopathie, la leucodystrophie, la sclérose Balo (concentrique) et Schilder (diffuse).

L'endommagement des gaines fibreuses dans le SNP provoque le développement de maladies: amyotrophie de Charcot-Marie-Tooth, syndrome de Guillain-Barré. Exemples de myélinopathies acquises: syndromes de Susak et CLIPPERS. Myélinopathie inflammatoire non infectieuse fréquente - sclérose en plaques.

Ce groupe comprend des types assez rares de sclérose: encéphalomyélite disséminée, démyélinisation pseudotumorale, leucoencéphalite hémorragique, sclérose de Balo et Schilder. Les formes infectieuses et inflammatoires comprennent l'encéphalite à VIH, la panencéphalite sclérosante, l'encéphalite à cytomégalovirus. Un exemple de forme métabolique toxique est le syndrome démyélinisant de type osmotique, un exemple de forme hypoxique-ischémique est le syndrome de Susak.

Les principaux symptômes

La démyélinisation est une pathologie qui se manifeste toujours par un déficit neurologique, ce qui permet de soupçonner que le processus de destruction de la myéline a commencé, si des symptômes neurologiques apparaissent sans raison évidente. Le processus de démyélinisation se produit toujours avec la participation du système immunitaire, conduisant à une atrophie des tissus cérébraux - cerveau et moelle épinière, expansion des ventricules.

Les symptômes de la démyélinisation dépendent du type de maladie, des causes et de la localisation du foyer dans le cerveau, la moelle épinière ou dans les structures du SNP. Avec une légère lésion de la moelle épinière (jusqu'à 20%), les symptômes peuvent être absents, ce qui est associé à une compensation complète des fonctions. Les tâches assignées aux fibres nerveuses endommagées sont effectuées par des tissus sains. Les symptômes neurologiques apparaissent généralement lorsque le volume de tissu nerveux endommagé dépasse 50%. Signes communs:

  • Ataxie (trouble de la cohérence du groupe musculaire).
  • Parésie, paralysie.
  • Hypotension musculaire (faiblesse musculaire).
  • Syndrome pseudobulbaire (dysarthrie - une violation de la prononciation due à un trouble de l'innervation des éléments de l'appareil de la parole, dysphagie - difficulté à avaler, dysphonie - changement de hauteur, de timbre, de force vocale).
  • Dysfonctionnement visuel (nystagmus - vibrations involontaires des globes oculaires, détérioration de l'acuité visuelle, perte de champ de vision, flou, images floues, distorsion des couleurs).
  • Modifications de la sensibilité cutanée, paresthésies (engourdissement, picotements, démangeaisons, brûlures).
  • Spasmes toniques, principalement dans les membres.
  • Dysfonctionnement de la vessie, des intestins.

Les troubles neuropsychologiques sont associés à une altération de la mémoire et de l'activité mentale, à des changements de personnalité et de comportement. Les patients développent souvent des névroses, une démence organique, un syndrome asthénique, une dépression, moins souvent une euphorie. Les patients sont soumis à un changement d'humeur brutal, ils n'ont pas d'analyse critique de leur propre comportement, ce qui, dans le contexte de la démence, conduit à de nombreux problèmes dans la vie quotidienne.

Causes d'occurrence

Les maladies démyélinisantes affectant les systèmes nerveux central et périphérique se développent souvent dans un contexte de prédisposition génétique. Les patients ont souvent une combinaison de certains gènes qui provoquent un dysfonctionnement du système immunitaire. Autres raisons:

  1. Pathologies auto-immunes et génétiques.
  2. Prendre des antipsychotiques (neuroleptiques).
  3. Intoxication chronique et aiguë.
  4. Rayonnement ionisant, rayonnement solaire.
  5. Infections virales et bactériennes reportées.
  6. Caractéristiques de puissance.

On pense que les représentants de la race caucasienne vivant dans les latitudes géographiques nordiques sont les plus sensibles au développement de la pathologie. Les facteurs provoquants sont des blessures à la tête et à la colonne vertébrale, des situations stressantes fréquentes, de mauvaises habitudes. Le risque de tomber malade est accru par les vaccinations contre la variole, la grippe, la rougeole, la coqueluche, la diphtérie, l'hépatite B et d'autres maladies infectieuses.

Maladies courantes

La sclérose en plaques est une maladie auto-immune démyélinisante à évolution chronique qui affecte les principaux éléments du système nerveux (cerveau et moelle épinière). Au cours de la progression de la pathologie, les structures cérébrales normales sont remplacées par du tissu conjonctif. Les lésions apparaissent de manière diffuse. L'âge moyen des patients est de 15 à 40 ans. Prévalence - 30 à 70 cas pour 100 000 habitants.

La leucoencéphalite hémorragique, qui survient sous une forme aiguë, se développe à la suite de lésions de petits éléments du système vasculaire. Elle est souvent définie comme une complication post-infectieuse avec une réaction auto-immune prononcée. Elle se caractérise par la progression rapide du processus inflammatoire et de nombreuses lésions focales du tissu cérébral, accompagnées d'un œdème cérébral, l'apparition de foyers d'hémorragie et de nécrose.

Le prédécesseur de la pathologie est généralement les maladies des voies respiratoires supérieures d'étiologie infectieuse. Les virus de la grippe et d'Epstein-Barr ou la septicémie peuvent également provoquer la maladie. Habituellement fatal. La mort survient en raison d'un œdème cérébral dans les 3-4 jours à partir du moment où les premiers symptômes apparaissent.

Pour l'encéphalopathie nécrosante, se déroulant sous une forme aiguë, des lésions multifocales et symétriques des structures du cerveau de nature démyélinisante sont caractéristiques. Elle s'accompagne d'un œdème tissulaire, d'une nécrose et de l'apparition de foyers d'hémorragie. Contrairement à la leucoencéphalite hémorragique, les cellules indiquant un processus inflammatoire - les neutrophiles ne sont pas trouvés.

Il se développe souvent dans le contexte d'une infection virale, se manifeste par des crises d'épilepsie et une opacification de la conscience. Dans le liquide céphalo-rachidien, il n'y a pas de pléocytose (concentration anormalement élevée de lymphocytes), la concentration de composés protéiques est augmentée. Une concentration accrue d'aminotransférase est détectée dans le sérum sanguin. Se développe sporadiquement (individuellement) ou en raison d'une mutation génétique héréditaire.

La démyélinisation pseudotumorale se manifeste par des symptômes cérébraux généraux et cérébraux focaux. Dans 70% des cas, elle s'accompagne d'un œdème de la moelle avec une augmentation des valeurs de pression intracrânienne. Des lésions de démyélinisation sont retrouvées dans la substance blanche lors d'une IRM du cerveau à l'aide d'un agent de contraste.

La balo sclérose (concentrique) se manifeste par des douleurs dans la région de la tête, des changements pathologiques de comportement, des troubles cognitifs, des crises d'épilepsie, des hémisyndromes (troubles neurologiques dans la moitié du corps). L'évolution de la pathologie ressemble cliniquement au développement d'une tumeur intracérébrale. Les lésions tissulaires sont plus fréquentes dans la substance blanche.

Dans le liquide céphalo-rachidien, une pléocytose lymphocytaire, une concentration accrue de composés protéiques, est observée. La présence d'anticorps oligoclonaux est souvent observée en quantité plus faible que dans la sclérose en plaques normale. Une IRM montre des signes de lésions cérébrales typiques de la sclérose en plaques.

Les images montrent clairement de multiples foyers de démyélinisation en forme d'anneau dans la substance blanche, plus souvent dans les lobes frontaux du cerveau, entourés de zones caractéristiques de remyélinisation (restauration de la myéline normale). Dans la plupart des cas, le décès survient dans les plusieurs semaines ou mois suivant l'évolution aiguë de la pathologie. Avec un diagnostic précoce, le pronostic est plus favorable.

Diagnostique

En l'absence de symptômes caractéristiques aux premiers stades de l'évolution, les lésions de substance blanche deviennent souvent une découverte accidentelle lors d'un examen diagnostique pour une autre raison. Lors d'un examen personnel par un neurologue à l'échelle FSS (état des systèmes fonctionnels), le degré d'altération des fonctions conductrices du cerveau est déterminé.

La principale méthode de diagnostic instrumental est la neuroimagerie. Les foyers de démyélinisation situés dans le cerveau sont principalement détectés au moyen d'une étude IRM; des zones du tissu affecté d'un diamètre d'au moins 3 mm sont clairement visibles sur les images. Des foyers de démyélinisation dans les structures du SNP sont détectés lors de l'électromyographie. L'angiographie montre le degré de lésion vasculaire.

Méthodes de traitement

La maladie est incurable. Les efforts des médecins visent à éliminer les symptômes et à améliorer la qualité de vie du patient. Le traitement des maladies démyélinisantes affectant le cerveau est prescrit en fonction du type et de la nature du cours. Les produits pharmaceutiques qui neutralisent les manifestations des syndromes neurologiques sont généralement présentés. Le traitement symptomatique comprend des médicaments:

  1. Anti-douleurs.
  2. Sédatifs, sédatifs.
  3. Neuroprotecteur, nootropique.

La corticothérapie pulsée est utilisée pour traiter les formes rapidement évolutives de la sclérose en plaques. L'administration intraveineuse de fortes doses du médicament ne donne souvent pas le résultat souhaité. En cas de réaction positive après un cours d'administration intraveineuse, des corticostéroïdes sont administrés par voie orale pour éviter les rechutes. Les corticostéroïdes peuvent être associés à d'autres médicaments immunosuppresseurs (immunosuppresseurs) et cytostatiques.

Dans 40% des cas, les patients résistants à la corticothérapie répondent positivement à la plasmaphérèse (prélèvement, purification et réintroduction du sang dans la circulation sanguine). Des cas de traitement efficace de la sclérose Balo avec des immunoglobulines humaines sont décrits. La thérapie avec des remèdes populaires est inefficace. Parallèlement au traitement médicamenteux, le patient reçoit un régime, une physiothérapie, un massage, une gymnastique thérapeutique.

Prévoir

Le pronostic de survie dépend du type de pathologie, de la nature de l'évolution et de l'ampleur des dommages à la moelle épinière. Restauration partielle ou complète possible des fonctions cérébrales.

Les maladies démyélinisantes affectant les structures du système nerveux central et le SNP sont associées à la destruction de la gaine entourant les fibres nerveuses. Aux stades initiaux de la maladie, elle peut être asymptomatique. Le pronostic d'un diagnostic précoce est plus favorable. La maladie ne peut pas être complètement guérie, entraîne souvent une invalidité et la mort du patient.

Maladie cérébrale démyélinisante - causes et traitements

L'état pathologique du corps, dans lequel se produit la destruction de la myéline dans le cerveau, est généralement appelé démyélinisation. Cette condition est considérée comme dangereuse car elle affecte le fonctionnement de l'organisme dans son ensemble. Récemment, de plus en plus de personnes se plaignent de symptômes caractéristiques, après quoi on leur diagnostique une maladie cérébrale démyélinisante.

La pathologie du système nerveux central survient chez les enfants et les adultes, par conséquent, toute personne est à risque. Une telle maladie ne peut pas être complètement guérie, mais vous pouvez affaiblir ses manifestations et ralentir son développement..

Qu'Est-ce que c'est

Les maladies démyélinisantes sont des conditions pathologiques dans lesquelles la gaine des fibres nerveuses s'atrophie. Il y a une destruction des connexions neuronales, ainsi que des problèmes avec la fonction conductrice du cerveau. Ce diagnostic peut être posé à une personne de tout âge et de tout sexe, et dans tous les cas, il met la vie en danger..

Comme vous le savez, les neurones ont de longs processus recouverts d'une gaine de myéline. Dans un état normal, ils peuvent transmettre rapidement et correctement l'influx nerveux. Lorsque la myéline commence à se décomposer, le processus perd la communication avec d'autres neurones, ou ce processus devient difficile. En conséquence, des dommages sont causés à la zone qui a un lien direct avec le nerf pathologique..

Lorsque la myéline se décompose, divers symptômes peuvent survenir et être difficiles à ignorer. Il est impossible de donner une prévision sans ambiguïté du processus de démyélinisation, car beaucoup dépend de la forme de la maladie, de l'emplacement de la lésion et de l'importance de la structure détruite. De cela, nous pouvons conclure que les patients avec ce diagnostic peuvent vivre à des moments différents..

Les principales causes de l'apparition de la pathologie

Il existe de nombreuses raisons pour lesquelles un processus de démyélinisation peut apparaître. Il y a des raisons qui dépendent du mode de vie d'une personne, mais il y a aussi des facteurs qui ne peuvent en aucun cas être influencés..

Naturellement, si le patient est capable d'éviter des raisons défavorables, il doit alors veiller à maintenir sa santé. Il faut comprendre ce qui conduit exactement au début du processus pathologique.

Facteurs provoquants:

  • Diverses infections virales telles que la rougeole et la rubéole.
  • Mauvaise hérédité. Défauts associés à la formation de la gaine de myéline.
  • Se faire vacciner contre l'hépatite.
  • Stress constant.
  • Habitudes néfastes telles que l'abus d'alcool, la consommation de drogues et le tabagisme.
  • Problèmes métaboliques.
  • Diverses intoxications fortes avec des produits toxiques, ainsi que des substances nocives, par exemple, l'acétone ou la peinture.
  • L'apparition et le développement des néoplasmes.
  • Une maladie auto-immune qui détruit la gaine de myéline.

Quelle qu'en soit la cause, la démyélinisation du cerveau est extrêmement dangereuse et nécessite une surveillance médicale. Vous ne pouvez pas laisser la pathologie suivre son cours, car cela entraînera de graves complications.

Variétés

La démyélinisation du cerveau est divisée en deux types, qui présentent des différences significatives. Chez l'homme, la myélinoclastie se produit ainsi que la myélinopathie. Dans le premier cas, la destruction de la myéline à part entière déjà formée se produit en raison des facteurs négatifs émergents.

Avec la myélinopathie, la myéline défectueuse est détruite, ce qui est considéré comme sous-développé. Les deux pathologies peuvent affecter le SNA ainsi que le système nerveux central. Pour une meilleure compréhension de la situation, il faut connaître les maladies qui conduisent au processus de démyélinisation:

  • Sclérose en plaques. C'est l'une des affections les plus courantes et les plus connues qui affecte certaines parties du système nerveux central..
  • Maladie de Marburg. C'est une pathologie virale aiguë, dans laquelle il existe une intoxication importante du corps. Le danger de la maladie est qu'elle affecte divers organes et se termine souvent par la mort.
  • Encéphalomyélite aiguë disséminée. Défini comme un processus inflammatoire causé par une infection ou une vaccination. Affecte le système nerveux central et favorise la formation de foyers de démyélinisation.
  • Maladie de Devik. Aussi appelée opticomyélite, elle affecte le nerf optique et la moelle épinière. La maladie est caractérisée par la survenue d'un processus inflammatoire, qui conduit à la destruction de la myéline.
  • Leucoencéphalopathie multifocale. Avec cette pathologie, la substance blanche du cerveau est affectée et la démence est provoquée. La maladie peut survenir en raison de problèmes de vaisseaux sanguins, de virus, ainsi qu'en relation avec une violation de l'apport sanguin à la tête.

Les maladies démyélinisantes du système nerveux présentent divers symptômes. S'ils apparaissent, vous devez consulter un médecin pour un diagnostic plus approfondi. Si vous ne prescrivez pas de traitement en temps opportun, les processus pathologiques peuvent réduire considérablement la durée de vie.

Panneaux

Lorsque des foyers de démyélinisation se produisent, les symptômes peuvent être remarqués dès les premiers stades. Dans un premier temps, ils peuvent être confondus avec d'autres pathologies, ou expliqués par des stimuli externes. Pour cette raison, toutes les personnes ne vont pas immédiatement chez le médecin, car elles ne comprennent pas la gravité des manifestations négatives..

Les principaux symptômes des maladies cérébrales démyélinisantes:

  • L'apparition d'une fatigue chronique, une personne ne peut pas se reposer. Il y a une grande fatigue.
  • Problèmes de motricité fine. Le patient peut souffrir de tremblements des membres et perdre sa sensibilité.
  • Pathologie des organes internes. Souvent, les maladies démyélinisantes du système nerveux central entraînent des problèmes avec les organes pelviens. Une personne peut souffrir d'incontinence fécale ou de miction incontrôlée.
  • Les troubles neurologiques sont alarmants. La coordination peut être perturbée, des crises d'épilepsie peuvent apparaître. Les symptômes spécifiques dépendront de la zone du cerveau endommagée..
  • Les troubles mentaux. Lorsque le cerveau est endommagé, il n'est pas rare d'avoir des problèmes avec l'état émotionnel du patient. Les troubles mentaux sont faciles à remarquer, car ils se traduisent par un oubli accru, par l'apparition d'hallucinations, ainsi que par une diminution de la capacité mentale.

À bien des égards, ces symptômes ressemblent à la démence et à d'autres troubles mentaux, ce qui rend le diagnostic difficile.

Si les maladies démyélinisantes du système nerveux central sont perturbées à un âge précoce, l'enfant peut avoir des retards de développement. Il commence également à se comporter de manière inappropriée, une dépression excessive, de l'agressivité, de l'apathie sont possibles.

Ces manifestations, associées à d'autres symptômes, donnent lieu à la suspicion de maladies démyélinisantes du système nerveux central. Afin de poser un diagnostic précis, vous devrez subir une série d'examens.

Méthodes de diagnostic

Il ne suffit pas de connaître les manifestations de la maladie pour connaître le diagnostic exact. Même un médecin expérimenté ne pourra pas dire sans équivoque quelle maladie a causé un certain nombre de déviations chez une personne. Les foyers de démyélinisation du cerveau peuvent être identifiés au cours de la recherche. Le médecin lui-même vous dirigera vers les procédures nécessaires, puis, en fonction des résultats, il établira un diagnostic.

Souvent, les patients se voient prescrire une imagerie par résonance magnétique, qui est une procédure populaire pour une pathologie cérébrale suspectée. Avec son aide, vous pouvez comprendre s'il existe des foyers pathologiques, où ils se trouvent et combien.

L'électroneuromyographie est également prescrite, grâce à laquelle il est également possible d'identifier la localisation de la maladie. En outre, cette procédure aidera à déterminer le stade de décomposition de la structure nerveuse..

Thérapies

Les maladies démyélinisantes du système nerveux central ne peuvent actuellement pas être traitées. C'est pourquoi la thérapie vise à ralentir le développement de la pathologie, ainsi qu'à lutter contre les processus auto-immunes. En outre, la tâche du médecin est de réduire les symptômes de la maladie..

Il est impossible de dire sans équivoque quel traitement sera efficace pour un patient particulier. La méthode de thérapie est choisie individuellement en fonction de l'état de santé et de la réponse du corps au traitement.

Il n'est pas rare que des personnes soient invitées à utiliser des médicaments contenant de l'interféron. Il agit sur le système immunitaire et élimine les anticorps présents dans le sang du patient. L'agent doit être injecté sous la peau ou dans une veine. Un long traitement aidera à réduire le risque de progression rapide de la maladie..

Des hormones doivent être prises afin d'éliminer les composés biochimiques agressifs qui détruisent la membrane neurale. La plasmaphérèse est prescrite pour filtrer le liquide céphalo-rachidien, ce qui aide à éliminer les anticorps inutiles des vaisseaux du cerveau. Les nootropiques sont utilisés pour éliminer les symptômes et protéger le système nerveux central de la pathologie. Grâce à eux, les processus mentaux sont stimulés, ainsi que les moyens de prévenir la mort des neurones..

Des médicaments anti-inflammatoires sont souvent prescrits qui sont efficaces dans cette déviation. Ils sont nécessaires pour ralentir la réponse du corps aux tissus enflammés. De plus, les médicaments contribuent au fait que le réseau vasculaire du système nerveux cesse d'être excessivement perméable aux complexes auto-immunes..

Maladie démyélinisante du système nerveux central

Les maladies démyélinisantes du cerveau et de la moelle épinière sont des processus pathologiques qui conduisent à la destruction de la gaine de myéline des neurones, à une altération de la transmission des impulsions entre les cellules nerveuses du cerveau. On pense que l'étiologie des maladies est basée sur l'interaction de la prédisposition héréditaire du corps et de certains facteurs environnementaux. La perturbation de la transmission des impulsions conduit à un état pathologique du système nerveux central.

Quelles sont ces maladies

Il existe les types de maladies démyélinisantes suivants:

  • les maladies démyélinisantes du système nerveux central comprennent la sclérose en plaques. La maladie démyélinisante, la sclérose en plaques est la pathologie la plus courante. La sclérose en plaques se caractérise par une variété de symptômes. Les premiers symptômes apparaissent entre 20 et 30 ans, les femmes sont plus souvent malades. La sclérose en plaques est diagnostiquée par les premiers signes, qui ont d'abord été décrits par le psychiatre Charcot - mouvements oculaires oscillatoires involontaires, tremblements, paroles chantées. En outre, les patients ont un retard dans la miction ou des mictions très fréquentes, une absence de réflexes abdominaux, une pâleur des moitiés temporales des nerfs optiques;
  • ADEM ou encéphalomyélite aiguë disséminée. Il commence de manière aiguë, accompagné de troubles cérébraux graves et de manifestations d'infection. La maladie survient souvent après une exposition à une infection bactérienne ou virale et peut se développer spontanément;
  • sclérose diffuse. Il se caractérise par des lésions de la moelle épinière et du cerveau, se manifeste sous la forme de syndrome convulsif, d'apraxie, de troubles mentaux. La mort survient dans la période de 3 à 6 à 7 ans après le diagnostic de la maladie;
  • Maladie de Devik ou neuromyélite optique aiguë. La maladie commence par un processus aigu, est difficile, progresse, affectant les nerfs optiques, ce qui entraîne une perte totale ou partielle de la vision. Dans la plupart des cas, la mort survient;
  • Maladie de Balo, ou sclérose concentrique, encéphalite concentrique périaxiale. L'apparition de la maladie est aiguë, accompagnée de fièvre. Le processus pathologique se déroule avec paralysie, déficience visuelle, crises d'épilepsie. L'évolution de la maladie est rapide - la mort survient après quelques mois;
  • leucodystrophies - ce groupe comprend des maladies caractérisées par des lésions de la substance blanche du cerveau. Les leucodystrophies sont des maladies héréditaires, à la suite d'un défaut génétique, la formation de la gaine de myéline des nerfs est perturbée;
  • la leucoencéphalopathie multifocale progressive est caractérisée par une diminution de l'intelligence, des crises d'épilepsie, le développement de la démence et d'autres troubles. L'espérance de vie du patient ne dépasse pas 1 an. La maladie se développe à la suite d'une diminution de l'immunité, l'activation du virus JC (polyomavirus humain 2), est souvent trouvée chez les patients infectés par le VIH, après transplantation de moelle osseuse, chez les patients atteints de maladies sanguines malignes (leucémie lymphoïde chronique, maladie de Hodgkin);
  • leucoencéphalite péri-axiale diffuse. Maladie héréditaire, affecte le plus souvent les garçons. Provoque des troubles de la vue, de l'audition, de la parole et d'autres troubles. Progresse rapidement - l'espérance de vie est d'un peu plus d'un an;
  • syndrome de démyélinisation osmotique - survient très rarement, se développe à la suite d'un déséquilibre électrolytique et d'un certain nombre d'autres raisons. L'augmentation rapide des taux de sodium entraîne la perte d'eau et de diverses substances par les cellules cérébrales, provoquant la destruction des gaines de myéline des cellules nerveuses du cerveau. L'une des parties postérieures du cerveau est touchée - le pont Varoliev, qui est le plus sensible à la myélinolyse;
  • La myélopathie est un terme général désignant les lésions de la moelle épinière qui ont diverses causes. Ce groupe comprend: tabes dorsalis, maladie de Canavan et autres maladies. La maladie de Canavan est une maladie autosomique récessive neurodégénérative génétique qui affecte les enfants et cause des dommages aux cellules nerveuses du cerveau. La maladie est le plus souvent diagnostiquée chez les Juifs ashkénazes vivant en Europe de l'Est. Les tabès dorsaux (ataxie locomotrice) sont une forme tardive de neurosyphilis. La maladie se caractérise par des lésions des colonnes postérieures de la moelle épinière et des racines nerveuses spinales. La maladie a trois stades de développement avec une augmentation progressive des symptômes de lésions des cellules nerveuses. La coordination lorsque la marche est altérée, le patient perd facilement l'équilibre, le travail de la vessie est souvent perturbé, des douleurs apparaissent dans le membre inférieur ou dans le bas de l'abdomen, l'acuité visuelle diminue. Le troisième stade le plus sévère est caractérisé par une perte de sensibilité des muscles et des articulations, une aréflexie des tendons des jambes, le développement d'une astérognose, le patient ne peut pas bouger;
  • Le syndrome de Guillain-Barré - survient à tout âge, fait référence à une affection pathologique rare, caractérisée par des lésions des nerfs périphériques du corps par son propre système immunitaire. Dans les cas graves, une paralysie complète se produit. Dans la plupart des cas, les patients se rétablissent complètement avec un traitement adéquat;
  • amyotrophie neurale de Charcot-Marie-Tooth. Maladie héréditaire chronique évolutive et affectant le système nerveux périphérique. Dans la plupart des cas, la gaine de myéline des fibres nerveuses est détruite, il existe des formes de maladie dans lesquelles la pathologie des cylindres axiaux au centre de la fibre nerveuse est détectée. En raison de dommages aux nerfs périphériques, les réflexes tendineux disparaissent, une atrophie musculaire des membres inférieurs puis supérieurs se produit. La maladie appartient aux polyneuropathies héréditaires chroniques progressives. Ce groupe comprend: la maladie de Refsum, le syndrome de Russi-Levy, la neuropathie hypertrophique de Dejerine-Sott et d'autres maladies rares.

Maladies génétiques

En cas de lésion du tissu nerveux, le corps réagit par une réaction - la destruction de la myéline. Les maladies accompagnées de la destruction de la myéline sont divisées en deux groupes: myélinoclastique et myélinopathie. La myélinoclastie est la destruction de la membrane sous l'influence de facteurs externes. La myélinopathie est une destruction génétiquement déterminée de la myéline associée à un défaut biochimique dans la structure de la membrane des neurones. Dans le même temps, une telle distribution en groupes est considérée comme conditionnelle - les premières manifestations de myélinoclastie peuvent indiquer une prédisposition d'une personne à la maladie et les premières manifestations de myélinopathie peuvent être associées à des dommages causés par des facteurs externes. La sclérose en plaques est considérée comme une maladie des personnes ayant une prédisposition génétique à la destruction de la membrane neuronale, des troubles métaboliques, une déficience du système immunitaire et la présence d'une infection lente. Les maladies génétiques démyélinisantes comprennent: l'amyotrophie neurale de Charcot-Marie-Tooth, la neuropathie hypertrophique de Dejerine-Sott, la leucoencéphalite périaxiale diffuse, la maladie de Canavan et de nombreuses autres maladies. Les maladies génétiques démyélinisantes sont moins fréquentes que les maladies auto-immunes démyélinisantes.

Code CIM 10

Les maladies démyélinisantes du cerveau CIM 10 ont des codes:

  • G35-G37 - maladies démyélinisantes du système nerveux central;
  • G35 - sclérose en plaques;
  • G37 - autres maladies démyélinisantes du système nerveux central. Les maladies sont différentes;
  • G37.9 - Maladie démyélinisante non spécifiée du système nerveux central.

Les maladies du système nerveux surviennent dans la CIM 10 sous le code G00-G99. Les experts considèrent que la classification de la CIM 10 n'est pas assez parfaite. Une autre échelle d'incapacité a été créée, qui est utilisée dans la sclérose en plaques - EDSS. Cette échelle évalue toutes les conditions de la sclérose en plaques - démarche, équilibre, paralysie, soins personnels et autres facteurs. Pour utiliser l'échelle, le médecin passe un examen spécial pour évaluer l'état du patient..

Classification des maladies

Les maladies démyélinisantes (DZ) se distinguent par des formes primaires (encéphalomyélite aiguë disséminée, formes cliniques - polyencéphalite, encéphalomyélopolyradiculonévrite, opticomyélite, myélite disséminée, opticoencéphalomyélite) et secondaire (induite par le vaccin - se développent avec la vaccination - athérosclérose, paraphilicite;, varicelle, autres maladies).

Les formes subaiguës de la maladie apparaissent comme des maladies:

  • sclérose en plaques. Formes cliniques - cérébro-spinale et spinale, optique, cérébrale, tige, cérébelleuse;
  • formes chroniques de DZ - Dawson, Dering, Pette, encéphalite de Van Bogart, leucoencéphalite diffuse périaxiale de Schilder;
  • DZ avec lésions principalement des nerfs périphériques - polyradiculoneuropathies infectieuses, polyradiculonévrite primaire infectieuse-allergique de Guillain-Barré, polyneuropathies toxiques, polyneuropathie diabétique et dysmétabolique.

Traitement des maladies démyélinisantes du système nerveux

Le traitement de la maladie démyélinisante dépend du type de maladie et de sa gravité, se réfère à un processus long et complexe. En plus du traitement médicamenteux, un régime alimentaire est prescrit au patient, il est recommandé de suivre une routine quotidienne stricte, un régime de sommeil et d'éveil, de suivre régulièrement un massage et de faire des exercices de physiothérapie. Chaque patient atteint d'une maladie démyélinisante nécessite une approche individuelle, le traitement d'entretien pour les patients atteints d'une maladie démyélinisante prend de nombreuses années.

Comment un médecin de l'hôpital Yusupov peut-il aider?

Le service de neurologie de l'hôpital Yusupov emploie des médecins hautement qualifiés, spécialisés dans le traitement des maladies démyélinisantes. Les médecins échangent constamment leurs connaissances avec des spécialistes d'autres cliniques, tant au pays qu'à l'étranger. Ils assistent à des conférences où ils se familiarisent avec les méthodes modernes de traitement de la sclérose en plaques et d'autres maladies du groupe démyélinisant..

Des spécialistes de l'hôpital Yusupov diagnostiqueront les maladies démyélinisantes de la moelle épinière et du cerveau et prescriront un traitement médicamenteux efficace. À l'hôpital, vous pouvez suivre un cours de massage, faire de la gymnastique médicale avec un spécialiste. Les psychologues hospitaliers travaillent avec le patient et ses proches. À l'hôpital Yusupov, un patient peut être observé pendant de nombreuses années, recevoir les soins médicaux nécessaires en temps opportun. Vous pouvez vous inscrire à une consultation par téléphone.

Classification des maladies démyélinisantes

La maladie démyélinisante forme un groupe clinique et morphologique hétérogène, dont le principal représentant est la sclérose en plaques. La maladie affecte principalement les jeunes, a une évolution chronique progressive, principalement à long terme. La principale caractéristique morphologique est la démyélinisation résultant de dommages à l'oligodendroglia ou de dommages directs à la myéline.

Ce que c'est?

La maladie cérébrale démyélinisante se forme une deuxième fois en relation avec des infections - maladies inflammatoires, virales ou vaccination, elle est parfois la conséquence de troubles métaboliques ou génétiquement déterminés du métabolisme de la myéline. Autres causes - lésions hypoxiques-ischémiques, empoisonnement.

Le facteur de risque de démyélinisation du cerveau est une maladie fébrile, les symptômes de la maladie peuvent être très graves. Dans ces maladies, on assiste à une destruction progressive de la myéline (= lipoprotéine, formée de protéines et de corps gras, dont la tâche est d'accélérer la conduction de l'oxygène). La maladie démyélinisante dure relativement longtemps et s'améliore progressivement. Les maladies démyélinisantes surviennent à la suite de la destruction de la myéline, à la fois dans le système nerveux central et dans le SNP.

Les maladies les plus courantes sont les maladies démyélinisantes:

  • sclérose en plaques;
  • la sclérose diffuse, également connue sous le nom de maladie de Schilder;
  • polyneuropathie affectant le SNP;
  • la sclérose latérale amyotrophique;
  • ADEM = encéphalomyélite aiguë disséminée.

Conformément à la CIM-10, les maladies démyélinisantes sont définies par le code suivant: G00-G99 - maladies du système nerveux → G35-G37 - maladies démyélinisantes du système nerveux central.

Sclérose en plaques

La sclérose cérébrale multiplexe (sclérose cérébrale en plaques, sclérose en plaques) est une maladie démyélinisante chronique dans laquelle le système immunitaire d'une personne attaque le système nerveux central. Dans nos conditions géographiques, c'est une maladie assez courante. La SEP affecte environ 60 à 100/100 000 personnes (ou plus), en particulier les personnes jeunes et d'âge moyen. Parfois, il peut se développer en contraste - chez un enfant (l'IRM montre des manifestations de myélinisation incomplète) ou, au contraire, chez les personnes âgées. La maladie se manifeste plus souvent entre 20 et 40 ans, affecte plus de femmes (le rapport femmes / hommes est de 2: 1). La cause exacte de la maladie démyélinisante n'est pas encore précisée, mais la SEP est actuellement considérée comme une maladie auto-immune inflammatoire chronique qui a son origine dans une immunité cellulaire altérée. Le développement de la maladie démyélinisante est influencé par plusieurs facteurs - génétiques, environnementaux.

La myélinisation est le processus de formation de gaines de myéline sur les fibres nerveuses. La myéline commence à s'accumuler pendant la période prénatale - environ 5 mois de développement, se termine - à l'âge de 2 ans.

Symptômes

La sclérose en plaques est imprévisible, elle se manifeste individuellement chez chaque personne. Sous une forme plus douce, les symptômes peuvent disparaître avec le temps. Dans d'autres cas, la maladie démyélinisante attaque rapidement, laissant des conséquences permanentes. Les signes cliniques prédominants dépendent de la localisation des foyers de démyélinisation cérébrale. Au début de la maladie, le tableau clinique suivant apparaît:

  • La névrite rétrobulbaire optique est un trouble visuel unilatéral qui disparaît généralement rapidement et complètement. Parfois, un bovin central reste (un endroit sur la rétine qui ne répond pas physiologiquement à la lumière incidente, également connu sous le nom d'angle mort).
  • Symptômes sensibles - principalement paresthésies (picotements désagréables, démangeaisons, sensation de brûlure de la peau sans effets durables) dans les membres supérieurs et inférieurs, principalement asymétriques. Une faiblesse ou un engourdissement dans un ou plusieurs membres est le premier signe de cette affection chez environ la moitié des patients. Chez les patients plus jeunes, la névralgie du trijumeau peut être secondaire.
  • Le syndrome vestibulaire (déséquilibre de l'appareil vestibulaire) est principalement central, parfois avec des vertiges sévères. Le nystagmus (mouvement oscillatoire des bulbes oculaires) est fréquent même sans symptômes vestibulaires subjectifs. Les symptômes courants sont la diplopie (vision double) et l'ophtalmoplégie internucléaire (lésions des nerfs cervicaux - occipitaux). Parfois, la SEP peut commencer par une image d'encéphalite aiguë disséminée (inflammation aiguë du cerveau).
  • Symptômes moteurs spastiques - au début de la maladie, il n'y a pas de paralysie ou de spasticité prononcée (augmentation de la tension des fibres musculaires avec des contractions musculaires plus ou moins fréquentes). Les symptômes sont accompagnés d'une fatigue accrue, d'une incertitude dans la marche, d'une faiblesse et d'une maladresse. L'examen révèle une hyperréflexie (augmentation des réflexes) avec des phénomènes pyramidaux spasmodiques, souvent - étouffement des réflexes abdominaux.
  • Les troubles cérébelleux sont un symptôme cérébral courant qui varie en intensité, allant d'une ataxie légère (manque de coordination des mouvements) dans un membre à une ataxie sévère de la marche, des troubles de l'équilibre qui peuvent également être associés à une ataxie de la colonne vertébrale (le déséquilibre s'aggrave dans l'obscurité et les yeux fermés).
  • Troubles des sphincters, notamment urinaires, envie fréquente d'uriner, qui doit être réalisée immédiatement (la vessie a une faible capacité, elle se contracte souvent lorsque le contenu s'accumule). La rétention ou l'incontinence est ajoutée ultérieurement. Un dysfonctionnement sexuel (impuissance) peut également survenir.
  • Symptômes mentaux - affectivité, syndromes dépressifs, euphorie. L'intelligence n'est pas endommagée. La fatigue est courante.

D'autres manifestations sont très variées. Il existe différentes variantes d'une forme maligne dangereuse, dans laquelle le patient est alité pendant plusieurs années. La mort peut venir. Dans les formes bénignes, le patient est mobile pendant de nombreuses années, ne présente que des symptômes mineurs. Néanmoins, dans la plupart des cas, la dynamique diminue progressivement sur plusieurs années; des symptômes spastiques et cérébelleux avec une ataxie sévère, des tremblements délibérés, des manifestations spasmodiques et ataxiques combinées peuvent prévaloir..

Les changements et troubles d'origine vasculaire conduisent souvent à des troubles mentaux. Mais les localisations sous-corticales ne présentent pas nécessairement de symptômes - elles peuvent survenir à l'état latent. Les foyers dyscirculatoires (lésion multifocale) ont des symptômes sévères.

Diagnostique

Le processus de démyélinisation du cerveau nécessite un diagnostic approfondi:

  • IRM - tomographie magnétique montre des foyers d'hypersignal dans la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière sur les images T2 et des foyers hyposignal sur T1 (le nombre est en corrélation avec la gravité de la maladie);
  • examen du liquide céphalo-rachidien - synthèse intrathécale d'IgG, présence d'au moins 2 bandes oligoclonales dans la partie alcaline du spectre, non présentes dans le sérum, pléocytose de cellules mononucléées (jusqu'à 100/3), prévalence de lymphocytes;
  • étude des potentiels évoqués (visuels et somatosensoriels) - augmentation de la latence des ondes;
  • examen ophtalmologique (dans le cas de névrite rétrobulbaire) - au stade aigu, il y a un œdème de la papille, plus tard - sa décoloration temporaire (manifestation d'une atrophie);
  • histologie - indique la présence de changements inflammatoires dans la tête, de processus dystrophiques, de dégénérescence neuronale (gliose).

Traitement

La thérapie se concentre sur l'influence du processus immunoréactif. Malheureusement, la cause de la sclérose en plaques ne peut être éliminée. Par conséquent, le traitement vise à améliorer la santé du patient, à atténuer son état. Les méthodes utilisées peuvent être divisées en 3 groupes:

  • Les corticoïdes sont les médicaments dominants lors d'une exacerbation. Ils sont administrés principalement pendant la période de crise, principalement par voie intraveineuse en perfusion. La méthylprednisolone est utilisée. Si l'effet thérapeutique est insuffisant, vous pouvez utiliser Cyclophosphamide une fois.
  • Pendant la période de prévention des rechutes, des doses d'entretien de prednisone ou d'autres immunosuppresseurs (azathioprine, cyclophosphamide) sont utilisées pour ralentir les attaques ultérieures et stabiliser le processus. Ce type de traitement est principalement utilisé dans les premiers stades de la maladie paroxystique. L'utilisation à long terme de corticostéroïdes est lourde d'effets secondaires potentiels, de sorte qu'ils sont toujours administrés en une seule dose quotidienne tous les deux jours (méthode alternative).
  • Le traitement symptomatique est guidé par les manifestations cliniques. Pour la spasticité, des relaxants musculaires sont utilisés (baclofène, tizanidine, tétrazépam). Les symptômes cérébraux sont améliorés par la Physostigmine, les tremblements par le Clonazépam, parfois en association avec le Trimepranol. La paresthésie peut être soulagée par la carbamazépine, l'amitriptyline ou les hydantoïnes. La mélipramine ou le Ditropan peuvent être utilisés contre les troubles urinaires. Une rééducation bien choisie fait partie du traitement. Un traitement ciblé régulier est important en présence de certains facteurs provocateurs et d'un pronostic amélioré.

Sclérose diffuse de Schilder

La maladie démyélinisante est également connue sous le nom de maladie de Schilder. Elle affecte les enfants et les jeunes, a un caractère non héréditaire, une évolution progressive (en développement rapide). Durée de survie maximale - 10 ans.

La base de la maladie démyélinisante est un foyer important de destruction de la myéline, dans tout le lobe cérébral, en règle générale, se propageant à travers le corps calleux (le corps caudal responsable de la fixation aux hémisphères cérébraux). De plus, il existe de nombreuses petites lésions démyélinisantes uniques dans le tronc, la moelle épinière et les nerfs optiques..

Symptômes

Le développement de la maladie de Schilder entraîne les manifestations suivantes:

  • hémiplégie (paralysie de tout le côté gauche ou droit du corps) ou quadriplégie (paralysie complète ou partielle des 4 membres et du tronc);
  • hémianopsie homonyme (assombrissement de la moitié du champ de vision);
  • cécité corticale, surdité;
  • syndrome pseudobulbaire.

Le diagnostic et le traitement sont les mêmes que pour la sclérose en plaques.

Polyneuropathie affectant le SNP

La polyneuropathie est un groupe de maladies démyélinisantes des nerfs périphériques qui affectent les deux sexes. Les influences de facteurs endogènes et exogènes sont impliquées dans l'apparition de la maladie:

  • inflammation;
  • maladie métabolique;
  • effets toxiques et immunopathogènes;
  • carence en vitamines, nutriments;
  • facteurs dégénératifs, paranéoplasiques, etc..
  • héréditaire: neuropathie motrice et sensorielle;
  • métabolique: diabète sucré, urémie, troubles hépatiques, porphyrie, hypothyroïdie;
  • carences nutritionnelles: manque de vitamines B12, B1, alcool, malnutrition, malabsorption;
  • toxiques: alcool, drogues, substances industrielles organiques (benzène, toluène, acrylamide, disulfure de carbone), métaux (mercure, plomb);
  • auto-immunes inflammatoires: syndrome de Guillain-Barré, neuropathies inflammatoires démyélinisantes aiguës et chroniques, maladie de Lyme;
  • maladies auto-immunes: polyartérite noueuse, polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, sarcoïdose;
  • paranéoplasique: cancer, troubles lymphoprolifératifs, myélome, gammopathie.

Principalement, les nerfs longs sont touchés, les manifestations cliniques prédominent dans les extrémités distales (du côté opposé de la lésion). Les signes peuvent être symétriques ou asymétriques. Les symptômes sensibles, moteurs, végétatifs prévalent souvent en relation avec les 3 principaux types de fibres nerveuses.

Symptômes

Les premiers symptômes comprennent des brûlures, des picotements, des tiraillements, de la froideur, des douleurs et une diminution des sensations. Ces symptômes commencent généralement sur les pieds et se propagent aux chevilles. Plus tard, lorsque les lésions se développent en volume, les manifestations atteignent la région du tibia, apparaissent sur les doigts.

Parmi les manifestations motrices, les plus fréquentes sont les convulsions, les tremblements musculaires (contractions), la faiblesse musculaire, l'atrophie, la fatigue accrue, la démarche instable..

Un trouble des nerfs autonomes entraîne des troubles de la transpiration, de la circulation sanguine et du rythme cardiaque. Il y a une diminution des réflexes, une altération de l'odorat, des dommages à la sensibilité profonde, etc..

Diagnostique

La polyneuropathie peut se développer de manière aiguë et chronique. La maladie démyélinisante nécessite une évaluation professionnelle complète. Il est nécessaire d'examiner le sang, l'urine (pour exclure les causes du diabète, des troubles du foie, des reins, etc.). Radiographie thoracique, EMG, examen du liquide céphalo-rachidien (ponction lombaire), examen des membres de la famille, biopsies nerveuses et musculaires.

Traitement

Vous pouvez traiter la polyneuropathie après avoir déterminé sa cause. La base de la thérapie est précisément l'élimination du facteur causal. Une partie importante du processus de traitement est de soutien, visant la régénération des nerfs périphériques, mais n'affectant pas les causes sous-jacentes, et ne guérit pas la maladie démyélinisante. Les problèmes désagréables sont éliminés par les antidépresseurs, les sédatifs. La carbamazépine ou la phénytoïne est utilisée pour réduire l'irritation nerveuse.

Sclérose amyotrophique latérale (LAS)

La maladie est également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig ou maladie du motoneurone.

LAS démarre imperceptiblement. Le patient a des difficultés avec les activités normales (écriture, boutonnage). Plus tard, des problèmes de marche, des crampes musculaires et des difficultés à avaler se développent. En fin de compte, le patient est complètement paralysé, dépend de la respiration artificielle, de la nutrition. Avec le LAS mortel, le patient perd progressivement des cellules nerveuses. Dans 5 à 10% des cas, la maladie est héréditaire..

La maladie démyélinisante est caractérisée par un trouble sélectif des motoneurones centraux et périphériques (le motoneurone est une cellule nerveuse qui innerve directement le muscle squelettique). Nous parlons de la disparition progressive des motoneurones de la moelle épinière, dans la région du tronc cérébral, de la dégénérescence de la voie corticospinale. Une conclusion positive dans la détection d'une maladie nécessite la perte d'environ 40% des nerfs moteurs. Jusque-là, la maladie ne présente aucun symptôme évident. Malheureusement, la cause du trouble est encore inconnue. Il s'agit d'une lésion combinée des motoneurones I et II.

Symptômes

Manifestations typiques: atrophie musculaire, fasciose, hyperréflexie tendococcique, phénomènes spastiques. La maladie commence vers 40-50 ans (plus souvent - jusqu'à 60 ans). La maladresse des mains se développe, des difficultés ultérieures à marcher s'ajoutent. L'atrophie musculaire se produit rapidement. Des spasmes et des douleurs musculaires peuvent être présents. Parfois, la maladie commence par un syndrome bulbaire, des difficultés à parler, à avaler.

Traitement

Il n'y a pas de remède contre la maladie démyélinisante; le traitement n'est que symptomatique, mais pas très efficace, pas ciblé. Un certain retard dans l'évolution de la maladie a été démontré avec l'utilisation du médicament Riluzole (Rilutek). La progression est très rapide, généralement dans les 5 ans suivant le début.

ADEM = encéphalomyélite aiguë disséminée

Maladie démyélinisante du cerveau et de la moelle épinière qui survient après des infections virales aiguës (rougeole, rubéole, etc.) ou certains types de vaccination (par exemple, contre la rage, la variole, etc.). Il s'agit plutôt d'une complication immunologique de l'infection que d'une atteinte directe au système nerveux central par un virus.

Le tableau clinique ne diffère pas des autres encéphalomyélites. Les résultats du LCR sont normaux ou montrent une dissociation cytologique des protéines.

Conclusion

Le sujet des maladies démyélinisantes reflète l'importance médicale et sociale de ces affections, les écueils du diagnostic, les nouvelles tendances de traitement dans une situation d'augmentation constante du nombre de patients présentant de tels problèmes. C'est un sujet constant de la plupart des congrès, car les troubles démyélinisants sont l'une des maladies les plus graves du système nerveux central, avec principalement des conséquences graves, nécessitant une approche spécialisée qui n'implique pas l'utilisation de méthodes thérapeutiques traditionnelles..

Maladie démyélinisante du cerveau et du système nerveux central: causes de développement et pronostic

Toute maladie démyélinisante est une pathologie grave, souvent une question de vie ou de mort. Ignorer les premiers symptômes conduit au développement d'une paralysie, de multiples problèmes dans le travail du cerveau, des organes internes et souvent la mort.

Pour exclure un pronostic défavorable, il est recommandé de suivre toutes les prescriptions du médecin, de procéder à un examen en temps opportun.

Démyélinisation

Qu'est-ce que la démyélinisation cérébrale deviendra claire si vous parlez brièvement de l'anatomie et de la physiologie de la cellule nerveuse.

Les impulsions nerveuses voyagent d'un neurone à un autre, aux organes à travers un long processus appelé axone. Beaucoup d'entre eux sont recouverts par la gaine de myéline (myéline), qui assure une transmission rapide des impulsions. Il est composé de 30% de protéines, le reste est constitué de lipides.

Mécanisme de développement

Dans certaines situations, la destruction de la gaine de myéline se produit, ce qui indique une démyélinisation. Deux facteurs principaux conduisent au développement de ce processus. Le premier est associé à une prédisposition génétique. Sans l'influence de facteurs évidents, certains gènes initient la synthèse d'anticorps et de complexes immuns. Les anticorps produits sont capables de pénétrer la barrière hémato-encéphalique et de provoquer la destruction de la myéline.

Un autre processus est basé sur l'infection. Le corps commence à produire des anticorps qui détruisent les protéines des micro-organismes. Cependant, dans certains cas, les protéines des bactéries pathologiques et des cellules nerveuses sont perçues comme les mêmes. La confusion se produit et le corps attaque ses propres neurones.

Aux étapes initiales de la défaite, le processus peut être arrêté et inversé. Au fil du temps, la destruction de la membrane atteint une telle ampleur qu'elle disparaît complètement, exposant les axones. Disparaît substance pour la transmission des impulsions.

Les raisons

Les pathologies démyélinisantes reposent sur les principales raisons suivantes:

  • Génétique. Chez certains patients, une mutation des gènes responsables des protéines de la gaine de myéline, les immunoglobulines, le sixième chromosome est notée.
  • Processus infectieux. Déclenché par la maladie de Lyme, la rubéole, les infections à cytomégalovirus.
  • Intoxication. Consommation à long terme d'alcool, de drogues, de substances psychotropes, exposition à des éléments chimiques.
  • Maladie métabolique. En raison du diabète sucré, une malnutrition des cellules nerveuses se produit, ce qui entraîne la mort de la gaine de myéline.
  • Néoplasmes.
  • Stress.

Récemment, de plus en plus de scientifiques pensent que le mécanisme d'origine et de développement est de nature combinée. Dans le contexte de conditions héréditaires sous l'influence de l'environnement, des pathologies, des maladies démyélinisantes du cerveau se développent.

Il est à noter que le plus souvent, ils surviennent chez les résidents d'Europe, de certaines régions des États-Unis, du centre de la Russie et de la Sibérie. Ils sont moins courants parmi la population d'Asie, d'Afrique, d'Australie..

Classification

Décrivant la démyélinisation, les médecins parlent de myélinoclastique - une violation de la membrane neuronale due à des facteurs génétiques.

Les dommages dus à des maladies d'autres organes indiquent une myélinopathie.

Les foyers pathologiques surviennent dans le cerveau, la moelle épinière, les parties périphériques du système nerveux. Ils peuvent être généralisés dans la nature - dans ce cas, les dommages affectent les membranes dans diverses parties du corps. Une fois isolée, la lésion est observée dans une zone limitée.

Maladies

Dans la pratique médicale, on distingue plusieurs maladies, caractérisées par des processus de démyélinisation du cerveau..

Ceux-ci incluent la sclérose en plaques - sous cette forme, ils sont les plus courants. Les autres manifestations incluent les pathologies de Marburg, Devik, la leucoencéphalopathie multifocale progressive, le syndrome de Guillain-Barré.

Sclérose en plaques

Environ 2 millions de la population mondiale souffre de sclérose en plaques. Dans plus de la moitié des cas, la pathologie se développe chez les personnes âgées de 20 à 40 ans. Il progresse lentement, de sorte que les premiers signes ne se trouvent qu'après quelques années. Récemment, il a été diagnostiqué chez des enfants de 10 à 12 ans. On la retrouve plus souvent chez les femmes, les citadins. Davantage de malades vivant loin de l'équateur.

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Le diagnostic de la maladie est effectué par imagerie par résonance magnétique. Dans ce cas, plusieurs foyers de démyélinisation sont trouvés. La plupart du temps, ils se trouvent dans la substance blanche du cerveau. Les plaques fraîches et anciennes coexistent en même temps. C'est le signe d'un processus constant, explique le caractère progressif de la pathologie..

Les patients développent une paralysie, les réflexes tendineux augmentent, des convulsions locales se produisent. La motricité fine souffre, la déglutition, la voix, la parole, la sensibilité, la capacité à garder l'équilibre sont altérées. Si le nerf optique est endommagé, la vision diminue, la perception des couleurs.

La personne devient irritable, sujette à la dépression, à l'apathie. Parfois, au contraire, il y a des crises d'euphorie. Les troubles cognitifs sont en hausse.

Le pronostic est considéré comme relativement favorable si la maladie au stade initial n'affecte que les nerfs sensoriels et optiques. L'endommagement des motoneurones entraîne un trouble des fonctions du cerveau et de ses parties: cervelet, systèmes pyramidaux et extrapyramidaux.

Maladie de Marburg

L'évolution aiguë de la démyélinisation, conduisant à la mort, caractérise la maladie de Marburg. Selon certains chercheurs, la pathologie est une variante de la sclérose en plaques. Aux premiers stades, principalement le tronc cérébral est endommagé, ainsi que les voies, cela est dû à sa fugacité.

La maladie commence à se manifester par une inflammation commune, accompagnée d'une fièvre. Des convulsions peuvent survenir. En peu de temps, la substance myéline apparaît dans la zone touchée. Des troubles du mouvement apparaissent, la sensibilité en souffre, la pression intracrânienne augmente, le processus s'accompagne de vomissements. Le patient se plaint de maux de tête sévères.

Maladie de Devik

La pathologie est associée à la démyélinisation de la moelle épinière et des processus du nerf optique. La paralysie se développe rapidement, des troubles de la sensibilité sont notés et le travail des organes situés dans la région pelvienne est perturbé. Les dommages au nerf optique conduisent à la cécité.

Le pronostic est mauvais, en particulier pour les adultes.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

Surtout chez les personnes âgées, on trouve des signes de maladies démyélinisantes du système nerveux central, caractérisant la leucoencéphalopathie multifocale progressive..

Les dommages aux fibres nerveuses entraînent une parésie, des mouvements involontaires, une coordination altérée et une diminution de l'intelligence pendant une courte période. Dans les cas graves, la démence se développe.

Le syndrome de Guillain Barre

Le syndrome de Guillain-Barré a un développement similaire. Les nerfs périphériques sont plus touchés. Les patients, principalement des hommes, ont une parésie. Ils souffrent de fortes douleurs musculaires, osseuses et articulaires. Le dysfonctionnement du système autonome est indiqué par des signes d'arythmie, des changements de pression, une augmentation de la transpiration.

Symptômes

Les principales manifestations des maladies démyélinisantes du système nerveux comprennent:

  • Troubles du mouvement. Parésie, tremblements, mouvements involontaires se produisent et la raideur musculaire augmente. Troubles de la coordination des mouvements, déglutition.
  • Neurologique. Des crises d'épilepsie peuvent survenir.
  • Perte de sensibilité. Le patient perçoit mal la température, les vibrations, la pression.
  • Les organes internes. Incontinence d'urine, la défécation est notée.
  • Troubles psycho-émotionnels. Chez les patients, il y a un rétrécissement de l'intelligence, des hallucinations, une augmentation de l'oubli.
  • Repérage. Un trouble visuel est détecté, la perception des couleurs et de la luminosité est altérée. Ils apparaissent souvent en premier.
  • Bien-être général. La personne se fatigue rapidement, devient somnolente.

Diagnostique

L'imagerie par résonance magnétique est la principale méthode de détection des foyers de démyélinisation du cerveau. Il donne une image précise de la maladie. L'introduction d'un agent de contraste les décrit plus clairement, vous permettant de mettre en évidence de nouvelles lésions de la substance blanche du cerveau.

D'autres tests comprennent des échantillons de sang, des tests de liquide céphalo-rachidien.

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Traitement

L'objectif principal du traitement est de ralentir la destruction des gaines de myéline des cellules nerveuses, de normaliser le fonctionnement du système immunitaire et de combattre les anticorps qui endommagent la myéline..

Les interférons ont un effet immunostimulant et antiviral. Ils activent la phagocytose, rendent le corps plus résistant aux infections. Copaxone, Betaferon sont prescrits. Injection intramusculaire illustrée.

Les immunoglobulines (ImBio, Sandoglobulin) compensent les anticorps humains naturels, augmentent la capacité du patient à résister aux virus. Prescrit principalement pendant l'exacerbation, administré par voie intraveineuse.

Pour le traitement hormonal, la dexaméthasone et la prednisolone sont prescrites. Ils réduisent la production de protéines anti-myéline et préviennent l'inflammation.

Afin de supprimer les processus immunitaires dans les cas graves, des cytostatiques sont utilisés. Ce groupe comprend, par exemple, le cyclophosphamide.

En plus du traitement médicamenteux, la plasmaphérèse est utilisée. Le but de cette procédure est de nettoyer le sang, d'en éliminer les anticorps et les toxines.

Le liquide céphalo-rachidien est nettoyé. Pendant la procédure, le liquide céphalo-rachidien est passé à travers les filtres afin de le purifier des anticorps.

Les chercheurs modernes effectuent le traitement des cellules souches, essayant d'appliquer les connaissances et l'expérience de la biologie des gènes. Cependant, dans la plupart des cas, il est impossible d'arrêter complètement la démyélinisation..

Une partie importante du traitement est symptomatique. La thérapie vise à améliorer la qualité et la durée de vie du patient. Des médicaments nootropes (Piracetam) sont prescrits. Leur action est associée à une vigilance mentale accrue, une amélioration de l'attention et de la mémoire..

Les médicaments anticonvulsivants réduisent les spasmes musculaires et la douleur associée. Ce sont le phénobarbital, le clonazépam, l'amizépam, le valparin. Pour soulager les raideurs, des relaxants musculaires sont prescrits (Mydocalm).

Les symptômes psycho-émotionnels caractéristiques sont affaiblis lors de la prise d'antidépresseurs, de sédatifs.

Prévoir

Les maladies démyélinisantes trouvées dans les premiers stades de développement peuvent être arrêtées ou ralenties. Les processus qui affectent profondément le système nerveux central ont une évolution et un pronostic moins favorables. Dans le cas des pathologies à Marburg et Devik, la mort survient en quelques mois. Avec le syndrome de Guillain-Barré, le pronostic est plutôt bon.

Une prédisposition héréditaire, des infections, des troubles métaboliques entraînent des lésions de la gaine de myéline des cellules du cerveau, de la moelle épinière, des nerfs périphériques. Le processus s'accompagne du développement de maladies graves, dont beaucoup sont mortelles. Pour arrêter les lésions cérébrales, des médicaments sont prescrits pour réduire le taux et le développement de la démyélinisation. L'objectif principal du traitement symptomatique est de soulager la gravité des symptômes, d'améliorer l'activité mentale, de réduire la douleur, les mouvements involontaires.

Les sources suivantes ont été utilisées pour préparer l'article:
Ponomarev V.V.Démyélinisantes maladies du système nerveux: clinique, diagnostic et technologies de traitement modernes // Journal of Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Maladies démyélinisantes du système nerveux et possibilité de thérapie différentielle dans les périodes aiguës et subaiguës // Revue neurologique internationale - 3 (13) 2007.

Sineok E.V., Malov I.V., Vlasov Ya.V. Diagnostic précoce des maladies démyélinisantes du système nerveux central basé sur la tomographie par cohérence optique du fond // Journal of Practical Medicine - 2013.

Totolyan N.A. Diagnostic et diagnostic différentiel des maladies inflammatoires démyélinisantes idiopathiques du système nerveux central // Bibliothèque électronique de mémoires - 2004.