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Préparations pour la myasthénie grave

La myasthénie grave est une maladie neuromusculaire caractérisée par une fatigabilité extrêmement rapide des muscles striés. Il y a à peine dix ans, le pronostic pour un patient atteint de cette pathologie était décevant. La myasthénie grave est une maladie dans laquelle les propres cellules du corps sont perçues comme étrangères, avec lesquelles il commence à se battre. Les récepteurs de l'acétylcholine sont endommagés dans les membranes postsynaptiques.

À ce jour, des médicaments efficaces utilisés avec succès à l'hôpital Yusupov peuvent améliorer considérablement la qualité de vie des patients.

Symptômes de la myasthénie grave

En fonction des muscles affectés par la pathologie, la myasthénie grave est divisée en:

  • faciale ophtalmique et localement pharyngée;
  • généralisé;
  • musculo-squelettique.

Chez les enfants, la myasthénie grave se distingue:

  • congénitale - transmis de la mère à l'enfant. Elle survient dans 10% des cas. Il est extrêmement problématique de diagnostiquer la maladie chez les nourrissons. L'enfant pleure faiblement et doucement, a du mal à téter;
  • âge préscolaire;
  • adolescent.

Les manifestations cliniques de la maladie sont:

  • paupière tombante. Après son réveil, une personne ouvre grand les yeux et commence à cligner des yeux fréquemment;
  • difficulté à mâcher et à avaler de la nourriture;
  • changement de voix;
  • fatiguabilité rapide.

Avec la progression de la maladie, une crise myasthénique peut se développer. Cette condition est très dangereuse. Une personne ne peut pas respirer, sa tension artérielle augmente. Il est inacceptable de rester seul dans cet état à la maison, des soins médicaux urgents sont nécessaires.

L'hôpital Yusupov reçoit des patients 24 heures sur 24, 7 jours sur 7. Des médecins expérimentés effectuent un examen en peu de temps et prennent des mesures pour améliorer l'état du patient.

Diagnostic de la myasthénie grave

Les méthodes de diagnostic pour cette condition comprennent:

  • entretien et examen des patients;
  • un test sanguin pour les anticorps;
  • test sanguin utilisant le test de décrémentation et le test de prosérine. Le patient reçoit une injection du médicament «Proserin».

Dans les cas où l'état du patient s'aggrave, le diagnostic est positif;

  • tomographie calculée de la glande thymus;
  • électroneuromyographie pour vérifier la conduction de l'impulsion le long des nerfs, l'excitabilité des fibres musculaires.

Médicaments efficaces et contre-indications de la myasthénie grave

Le traitement médical de la myasthénie grave implique nécessairement la prise de sels de potassium, ainsi que de médicaments cytostatiques et anticholinestérases, de mycophénolate mofétil, de stéroïdes, de glucocorticostéroïdes.

À l'hôpital Yusupov, dans le traitement de la myasthénie grave, des médicaments tels que:

  • kalymin;
  • la cyclosporine;
  • cellcept;
  • prednisone;
  • azathioprine, etc..

Lors du diagnostic de la myasthénie grave, un certain nombre de médicaments sont isolés, qui sont catégoriquement contre-indiqués, car ils entraînent une exacerbation de la maladie. Parmi eux:

  • antibiotiques (macrolides, aminosides, fluoroquinolones);
  • antipsychotiques - neuroleptiques;
  • anticonvulsivants - carbamazépine, phénytoïne;
  • salurétiques - furosémide, hypothiazides, etc.;
  • médicaments qui affectent le système cardiovasculaire - inhibiteurs calciques, etc.
  • bloqueurs neuromusculaires, etc..

Contraceptifs pour la myasthénie grave

La myasthénie grave est une maladie assez dangereuse qui, en l'absence de traitement, peut entraîner des conditions graves et avoir un mauvais pronostic. Dans le même temps, la médecine ne s'arrête pas et chaque jour de plus en plus de médicaments efficaces apparaissent sur le marché pour lutter contre la pathologie. Les principaux médecins russes travaillent à l'hôpital Yusupov, qui développent un schéma thérapeutique individuel pour chaque patient. À la réception avec un spécialiste, vous pouvez consulter les nuances associées à la myasthénie grave.

De nombreuses filles souhaitent savoir s'il est possible de prendre des contraceptifs avec ce diagnostic. Il n'y a pas de réponse unique à cette question; les médecins déterminent individuellement les contre-indications pour chaque patient.

Les médecins de l'hôpital Yusupov expliquent en détail à leurs patients les actions et les médicaments contre-indiqués dans le diagnostic de la myasthénie grave et ceux qui peuvent être utilisés sans problèmes de santé. Pour éviter les exacerbations, le patient doit comprendre comment il peut lui-même aggraver l'évolution de la maladie et se blesser involontairement.

En aucun cas, on ne doit devenir déprimé lors du diagnostic de myasthénie grave. La médecine se développe chaque jour, les médicaments modernes permettent aux patients de mener leur mode de vie habituel à part entière. L'essentiel est que le cours de la thérapie soit déterminé par un médecin expérimenté qui connaît les réalisations modernes de la médecine et les applique dans la pratique..

À l'hôpital Yusupov, le personnel médical est composé de professionnels de haut niveau, ce qui permet de remettre sur pied même les patients abandonnés dans d'autres cliniques..

Vous pouvez prendre rendez-vous en appelant l'hôpital Yusupov.

Ce qu'un patient myasthénique doit retenir?

Conformément au décret du gouvernement de la Fédération de Russie du 30 juillet 1994, n ° 890, les patients atteints de myasthénie grave reçoivent gratuitement des médicaments anticholinestérases et des hormones stéroïdes..

Lorsque la myasthénie grave est catégoriquement contre-indiquée:

  • Activité physique excessive;
  • Préparations de magnésium (magnésie, panangin, asparkam);
  • Diurétiques (lasix, furosémide), à ​​l'exception du veroshpiron;
  • Myorelaxants curariformes, GHB, antipsychotiques et tranquillisants, et médicaments sédatifs (sédatifs) (à l'exception de Grandaxin, Adaptol, brome, agripaume, valériane, Corvalol, valocordin);
  • Antibiotiques toxiques pour la synapse: aminosides (gentamicine, streptomycine, néomycine, kanamycine, monomycine, tobramycine, sisomycine, amikacine, didésoxycanamycine-B, nétilmicine), fluoroquinolones, sparoquinolones, sparfloxacine, ofloxafloxine doxycycline, érythromycine, tétracycline, azithromycine);
  • Médicaments antipaludiques - quinines, chloroquinines;
  • Uroseptiques - préparations d'acide nalidixique (palin);
  • Anticonvulsivants - phénytoïne, carbamazépine;
  • Corticostéroïdes fluorés, dérivés de quinine, D-pénicillamine;
  • Antipsychotiques - neuroleptiques - phénothiazides, sulpiride, clozapine;
  • Médicaments agissant sur le système cardiovasculaire - B-bloquants (tous, y compris timolol, bétoptique - beta1-bloquant sélectif - collyre). Alpha et bêta-bloquants - labétolol;
  • Bloqueurs neuromusculaires - relaxants musculaires (relanium), relaxants musculaires non dépolarisants (médicaments curariformes - tubocurarine, arduan); les relaxants musculaires dépolarisants (succinylcholine), les relaxants musculaires centraux (benzodiazépines à action prolongée, baclofène);
  • Anesthésiques locaux (lidocaïne);
  • Toxine botulique (injections de botox);
  • Autres médicaments - interféron alpha, préparations de magnésium - sulfate de 9-magnésium, panangin, asparkam), agents de radiocontraste contenant de l'iode, mercazolil (avec prudence), statines.

Pharmacies qui vendent du chlorure de potassium:

1. Station de métro "Voykovskaya", st. Le cosmonaute Volkov, 25 ans, bâtiment 2. En trolleybus n ° 57 de la station de métro Voykovskaya à l'arrêt Krasny Baltiets

2. Métro "Timiryazevskaya", vers la région par tout moyen de transport - 192e pharmacie

3. Métro "Rechnoy Vokzal", bus numéro 233 ou trolleybus numéro 58 jusqu'à l'arrêt "Klinskaya st. 12 ".

4. Le réseau de pharmacies "Pharmacies de la capitale".

Prévention et traitement des ARVI:

  • Aflubin: 25 gouttes (dissoutes dans 1 cuillère à soupe d'eau) toutes les 3-4 heures, pendant 2-3 jours, jusqu'à l'arrêt des manifestations d'ARVI;
  • «Kagocel», «Arbidol», «Remantadin», «Otsillokotsinum», «Teraflu», «Tamiflu».

Les préparations contenant de l'interféron sont fortement contre-indiquées..

Les médicaments suivants peuvent être utilisés:

Si une antibiothérapie est nécessaire:

  • "Suprax 400", 1 comprimé une fois par jour pendant 5 à 7 jours ou, si nécessaire, IM "Ceftriaxone" 1 g chacun. le matin et 1 gr. le soir (pas de lidocaïne, diluée avec de l'eau pour préparations injectables) 7 à 10 jours;
  • "Sulperazon" / m 2 g 2 fois par jour.

Conformément à l'arrêté du ministère de la Santé et du Développement social de la Fédération de Russie du 18 septembre 2006 n ° 665 «sur l'approbation de la liste des médicaments délivrés sur ordonnance d'un médecin (ambulancier) dans la fourniture de miel supplémentaire gratuit. assistance à certaines catégories de citoyens éligibles à l'aide sociale de l'État "les patients atteints de myasthénie grave reçoivent gratuitement des médicaments anticholinestérases, des hormones stéroïdes et des immunosuppresseurs cytostatiques.

Métipred, prednisolone, azathioprine (imuran), cyclophosphamide mycophénolate mofétil (cellsept), cyclosporine (sandimmune), kalimin (bromure de pyridostigmine), neuromidine (ipidacrine), verospiron (spironolactone), acide chlorhydrique 10% ces immunogènes humains - les fonds sont inclus dans la liste préférentielle fédérale des médicaments.

Liste des médicaments sur ordonnance avec du miel gratuit supplémentaire. aide à certaines catégories de citoyens éligibles à l'aide sociale.

Arrêté du Ministère de la santé et du développement social de la Fédération de Russie (Ministère de la santé et du développement social de Russie) du 28 septembre 2005. N ° 601 Moscou sur l'approbation de la liste des médicaments. Enregistré au Ministère de la justice de la Fédération de Russie le 29 septembre 2005. Réf. 7052.

Nous sommes toujours prêts à vous aider au Centre neurologique. B.M. Hechta. Les maladies du système nerveux et les syndromes douloureux ne sont pas une phrase!

MÉDICAMENTS ET MYASTENIE

* Facteur d'impact pour 2018 selon le RSCI

La revue est incluse dans la liste des publications scientifiques évaluées par des pairs de la Commission supérieure d'attestation.

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Myasthénie grave - une maladie de la jonction neuromusculaire dans laquelle la transmission normale des impulsions neuromusculaires est perturbée ou empêchée par des anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine (AChR).

Myasthénie grave d'origine médicamenteuse

La violation de la conduction de l'influx nerveux vers le muscle due à l'action de médicaments pharmacologiques est possible à 4 niveaux:
• présynaptique (moyen pour l'anesthésie locale);
• violation de la sortie de l'ACH des vésicules présynaptiques;
• blocage de l'ACHR postsynaptique (action curariforme);
• inhibition de la propagation des impulsions dans la plaque d'extrémité du nerf moteur en raison de l'interruption du flux ionique post-synaptique.
L'utilisation de certains médicaments est associée au risque d'induction ou d'exacerbation de la myasthénie grave. Compte tenu de ces connexions, les auteurs distinguent 3 degrés (par ordre décroissant) de l'effet des médicaments: associations certaines, probables et possibles.

La pénicillamine induit un certain nombre de maladies auto-immunes, y compris la myasthénie grave. Chez 70% des patients atteints de myasthénie grave induite par la pénicillamine (PIM), les anticorps anti-AChR sont déterminés. Ces anticorps sont antigéniquement similaires à ceux de la myasthénie idiopathique. La plupart des patients décrits dans la littérature ont reçu de la pénicillamine pour la polyarthrite rhumatoïde. On pense que le médicament se lie à l'ACHR et agit comme un haptène, induisant la formation d'anticorps contre le récepteur. Selon une autre théorie, la pénicillamine, en augmentant la production de prostaglandine E1, favorise son accumulation dans la synapse, ce qui à son tour empêche la liaison de l'ACH à l'ACHR. Comme la PIM se développe principalement dans le contexte d'une maladie auto-immune, un certain nombre d'auteurs suggèrent que la pénicillamine peut démasquer la myasthénie idiopathique..
Les corticostéroïdes sont un traitement d'appoint important de la myasthénie grave. Cependant, l'utilisation de ces médicaments est associée à une myopathie, qui survient généralement avec leur utilisation prolongée en raison d'une augmentation du catabolisme musculaire; il affecte principalement le muscle squelettique proximal. La myopathie induite par les corticostéroïdes peut chevaucher la myasthénie grave. Une exacerbation transitoire de la myasthénie grave avec des doses élevées de corticostéroïdes est fréquente et doit être gardée à l'esprit. Mais cela ne signifie pas qu'il soit nécessaire d'abandonner la prise de corticostéroïdes pour la myasthénie grave. De nombreux cliniciens utilisent des corticostéroïdes comme médicaments de première intention pour les exacerbations de la myasthénie grave.

Les anticonvulsivants (phénytoïne, triméthadione) peuvent provoquer des symptômes myasthéniques, en particulier chez les enfants. Des études expérimentales ont montré que la phénytoïne réduit l'amplitude du potentiel d'action présynaptique et la sensibilité de l'AChR.
Les antibiotiques, en particulier les aminosides, peuvent aggraver la myasthénie grave. L'administration systémique de sulfate de néomycine, de sulfate de streptomycine, de bacitracine zinc, de sulfate de kanamycine, de sulfate de polymyxine B, de sulfate de colistine provoque un blocage neuromusculaire. Des effets indésirables du chlorhydrate de ciprofloxacine sur l'évolution de la myasthénie grave ont été signalés.
Les b-bloquants, selon les données expérimentales, perturbent la transmission neuromusculaire. Des cas de faiblesse myasthénique ont été rapportés au cours du traitement par chlorhydrate d'oxprénolol et chlorhydrate de propranolol chez des patients qui ne souffraient pas de myasthénie grave. Practolol a provoqué une diplopie et une ptose bilatérale chez un homme hypertendu. Le maléate de timolol prescrit sous forme de collyre a aggravé la myasthénie grave.
Le carbonate de lithium a provoqué des symptômes myasthéniques (dysphonie, dysphagie, ptose, diplopie, faiblesse musculaire) chez 3 patients. Une légère faiblesse musculaire peut se développer précocement avec le traitement au lithium et diminue progressivement en 2 à 4 semaines. Le mécanisme de la faiblesse musculaire est inconnu, mais il a été démontré in vitro que le lithium réduit le nombre d'AChR nicotiniques.
Le chlorhydrate de procaïnamide dans une expérience in vitro réduit de manière réversible la transmission neuromusculaire, peut-être en raison d'une liaison post-synaptique altérée de l'ACh avec l'AChR. Un cas d'insuffisance pulmonaire aiguë chez un patient atteint de myasthénie grave avec administration intraveineuse de procaïnamide pour flutter auriculaire est décrit.

Les anticholinergiques peuvent théoriquement perturber la transmission neuromusculaire dans la plaque d'extrémité du nerf moteur en raison de la suppression compétitive de la liaison de l'ACH aux récepteurs postsynaptiques. Décrit la survenue de symptômes myasthéniques chez un patient atteint de parkinsonisme sous l'influence du chlorhydrate de trihexyphénidyle.
Les médicaments antibactériens (ampicilline sodique, imipénem et cilastatine sodique, érythromycine, pamoate de pyrantel) peuvent provoquer une aggravation significative de l'état et / ou une exacerbation des symptômes de la myasthénie grave.
Médicaments cardiovasculaires. Un cas d'augmentation de la ptose et de la diplopie, de l'attachement de la dysphagie et de la faiblesse des muscles squelettiques chez un patient atteint de myasthénie grave après avoir pris du chlorhydrate de propafénone est décrit, ce qui est associé à un faible effet b-bloquant de ce médicament. Un cas d'aggravation clinique de la myasthénie grave pendant le traitement par le chlorhydrate de vérapamil est décrit. Cet effet peut être associé à une réduction de la teneur en calcium ionisé intracellulaire, qui, à son tour, peut perturber le flux inverse des ions potassium.
Le phosphate de chloroquine est un médicament antipaludique et antirhumatismal qui peut induire une myasthénie, bien que beaucoup moins fréquemment que la pénicillamine.
Les inhibiteurs de la conduction neuromusculaire sont utilisés avec prudence dans la myasthénie grave en raison du risque de paralysie prolongée. Un traitement antérieur à la pyridostigmine diminue la réponse aux bloqueurs neuromusculaires non dépolarisants.
Les médicaments ophtalmiques, le chlorhydrate de proparacaïne (antimuscarinique mydriatique) et le tropicamide (anesthésique local), lorsqu'ils sont utilisés de manière séquentielle, ont provoqué une faiblesse soudaine et une ptose chez un patient atteint de myasthénie grave.
Autres médicaments. L'acétazolamide sodique a diminué la réponse à l'édrophonium chez 7 patients atteints de myasthénie grave, ce qui peut être dû à la suppression de l'anhydrase carbonique. Lors de l'étude du médicament hypolipidémique dextrocarnitine-lévocarnitine, 3 patients atteints de pathologie rénale terminale ont développé une faiblesse des muscles masticateurs et des muscles des membres. Sur le fond du traitement par a-interféron, 3 cas de myasthénie grave ont été décrits. Une exacerbation de la myasthénie grave a été enregistrée lorsque le méthocarbamol a été prescrit pour les maux de dos. Les agents de contraste pour rayons X (acide iothalamique, diatrizoate de méglunium) ont dans certains cas exacerbé la myasthénie grave, cependant, selon les auteurs, la myasthénie grave n'est pas une contre-indication à l'utilisation d'agents radio-opaques.
Les auteurs ont conclu qu'un certain nombre de médicaments pour la myasthénie grave doivent être administrés avec prudence. Lors de la prescription d'un nouveau médicament, une surveillance étroite doit être effectuée pour détecter une faiblesse musculaire généralisée et en particulier des symptômes tels que ptose, dysphagie, difficulté à mâcher et insuffisance respiratoire. Induction de la myasthénie iatrogène associée à l'utilisation de la pénicillamine.

Wittbrodt ET, Pharm D. Drugs and Myasthenia Gravis. Arch Intern Med 1997; 157: 399-408.

Médicaments modernes pour le traitement de la myasthénie grave

Le choix des médicaments pour la myasthénie grave dépend du degré de lésion des tissus musculaires et de l'ampleur du trouble de la conduction synaptique. La modification de l'échange d'ions associée à un manque de potassium nécessite également une approche particulière de la sélection des médicaments à traiter. Appliquer des méthodes de traitement radicales - chirurgie ou irradiation du thymus.

Aspects modernes du traitement

La myasthénie grave est un processus pathologique auto-immun, accompagné de parésie et de paralysie. Les médicaments modernes pour la myasthénie grave vous permettent de maintenir la capacité des patients à travailler, d'éviter les incapacités, d'améliorer la qualité de vie. Les données d'électromyographie, un test pharmacologique utilisant des médicaments anticholinestérases et une étude du sérum sanguin pour la présence d'autoanticorps aident à prescrire un traitement efficace.

Les analgésiques possibles avec la myasthénie grave sont déterminés individuellement par le médecin, en fonction du stade de la maladie. Pour le traitement, les médicaments suivants sont prescrits:

  • Fortalgin;
  • Voltaren;
  • Ibuprofène;
  • Kétoprofène;
  • Spazmalgon;
  • Coldrex;
  • Tempalgin.

Les substances psychotropes - Aminazine, Amitriptyline - peuvent aggraver l'évolution de la myasthénie grave. Les médicaments sûrs sont les dérivés des benzodiazépines et Sonapax.

Chez les patients atteints de myasthénie généralisée, la chlorophylle est utilisée pour traiter les maladies concomitantes du nasopharynx. La thérapie antiseptique garantit que les tissus infectés sont oxygénés. L'état général du patient est amélioré par Actovegin, qui dilate les vaisseaux coronaires et améliore le fonctionnement du système nerveux. Si le patient souffre d'insuffisance cardiaque, des médicaments sont utilisés pour maintenir le fonctionnement normal d'un organe important:

  • Preduct;
  • Mildronate.

Thérapie immunosuppressive

Pour le traitement de la myasthénie grave, des immunosuppresseurs sont prescrits:

  • Azathioprine;
  • Cyclosporine;
  • Prednisolone.

Cependant, pendant le traitement, le risque de complications infectieuses et le développement de tumeurs malignes augmente..

L'azathioprine est le médicament le plus sûr. Il affecte l'absorption des glucocorticoïdes et peut réduire considérablement leur dose. Les effets secondaires du médicament entraînent son annulation. Le patient se plaint de maux de tête, de frissons, de fièvre. Une personne développe des symptômes de dysfonctionnement hépatique.

Le méthotrexate est un immunosuppresseur puissant, il est utilisé à petite dose, car le médicament a une toxicité significative. Le patient ressent une gêne dans la région épigastrique, des nausées, des vomissements. De nombreuses personnes ressentent des douleurs dans la région du foie, des changements d'activité enzymatique, des signes de cirrhose apparaissent.

La leucovorine administrée après un traitement par méthotrexate réduit sa toxicité. Un patient souffrant de myasthénie grave est contre-indiqué dans un traitement avec des neuroleptiques et des tranquillisants.

Il n'est pas recommandé de prendre des antidépresseurs qui aggravent l'état du patient, contribuent au développement du syndrome myasthénique en tant que complication du traitement médicamenteux.

Médicaments pour réduire le tonus musculaire

Dans certains cas, des relaxants musculaires non dépolarisants sont utilisés pour la myasthénie grave:

  • Trakrium;
  • Esmeron.

Compte tenu des contre-indications, le médecin essaie de ne pas prescrire de médicaments relaxants musculaires pour le traitement des patients, car de nombreux patients ont une sensibilité accrue à leur action.

Ne pas utiliser de myorelaxants non dépolarisants, car dans de nombreux cas, le patient développe une réaction imprévisible à leur administration. Le médicament Succinylcholine provoque une augmentation marquée du taux de potassium dans le sérum sanguin et une température élevée chez le patient..

Les patients souffrant de paralysie périodique ont des convulsions accompagnées d'une faiblesse musculaire. Lors de l'opération de retrait du thymus, le médecin n'utilise pas de myorelaxants décompensés. Le thiopental sodique fournit une anesthésie complète.

L'utilisation de comprimés pour la myasthénie grave, qui ont un effet relaxant musculaire, est interdite pour toutes les catégories de patients. Les Midocalm, Sirdalud, Tolperisone, Meprotan sont particulièrement dangereux pour la santé du patient. L'utilisation de relaxants musculaires chez les patients atteints de la forme initiale de la maladie provoque un arrêt respiratoire.

Thérapie glucocorticoïde

La prednisolone augmente le nombre de récepteurs cholinergiques. Après l'avoir pris, la force musculaire augmente. Afin d'éviter un certain risque aux premiers stades de la maladie, le traitement est effectué en milieu hospitalier. Des médicaments anticholinestérases sont également prescrits au patient. Le traitement avec des glucocorticoïdes est effectué pendant une longue période. La méthode intermittente est très populaire, lorsque le patient prend une dose accrue du médicament pendant plusieurs heures. Pendant le traitement, des effets secondaires peuvent apparaître:

  • augmentation de la pression artérielle;
  • ulcère de l'estomac.

L'azathioprine est utilisée chez les patients atteints de myasthénie grave difficile à traiter avec la prednisolone. La dexaméthasone est recommandée par le médecin, en tenant compte de l'état du patient, car le médicament est 10 fois plus actif que les autres glucocorticoïdes. Cependant, il ne convient pas à la thérapie circadienne, car il aggrave l'état du patient.

Le traitement par glucocorticoïdes implique la prise de médicaments alcalinisants: le patient se voit prescrire du Phosphalugel ou de la Ranitidine. Pour éviter le développement du diabète, le patient doit suivre un régime spécial. Limitez la consommation d'aliments contenant une grande quantité de glucides. Le sang est prélevé régulièrement pour déterminer les niveaux de glucose.

Inhibiteurs de la cholinestérase

Avec une forme bénigne de la maladie, le patient se voit prescrire des substances médicinales qui empêchent la diminution de l'acétylcholine dans la zone des ganglions neuromusculaires. L'utilisation de Proserin dans le traitement des patients atteints de myasthénie grave permet une stimulation musculaire active, mais de fortes doses du médicament entraînent une altération de la conduction musculaire..

Le diclofénac sodique est utilisé pour effectuer un blocage thérapeutique en cas de lésion nerveuse et de présence de douleurs intenses. C'est le médicament de choix, car les procédures avec Novocaine et Lidocaïne sont interdites chez les patients atteints de myasthénie grave.

Axamon (Ipidacrine) est utilisé pour les maladies du système nerveux périphérique. Le médicament est bien toléré par les patients. Le médicament a un double effet, tandis que Proserin, Oksazil et Kalimin n'agissent que sur le système nerveux périphérique.

Les patients se voient prescrire des médicaments contenant du potassium. Pour la thérapie, KCL est utilisé sous forme de poudre. Compte tenu de son effet secondaire sur la muqueuse gastrique, il est pris après les repas avec du lait. Les médicaments Potassium-Normin et Kalipoz sont destinés à une administration orale plusieurs fois par jour..

Les médicaments suivants contenant du magnésium et du potassium ne doivent pas être prescrits au patient:

  • Panangin;
  • Asparkam.

Effet pathogénétique

Lors du traitement de la myasthénie grave, le médecin effectue une thérapie par impulsions à l'aide de méthylprednisolone et de certains schémas thérapeutiques. Les corticostéroïdes sont prescrits à une dose thérapeutique tous les jours ou tous les deux jours. Le cours dure une semaine, puis le médecin réduit la dose du médicament.

En cas de détérioration de l'état du patient, un schéma thérapeutique par étapes est utilisé, basé sur l'augmentation d'une dose unique jusqu'à ce que la quantité maximale admissible du médicament soit atteinte par dose. Metipred est un médicament à haute activité minéralocorticoïde, il est donc plus souvent utilisé pour le traitement, stabilise l'état du patient.

L'utilisation d'immunoglobulines

Pour le traitement de la myasthénie grave (MG), une perfusion d'immunoglobulines (IVIG) obtenues à partir de sang donné est prescrite. Le but de la méthode est d'augmenter les défenses du corps du patient. Les changements fonctionnels chez les patients atteints de MG sont significatifs. L'immunoglobuline administrée à un patient ne provoque pas d'effets secondaires graves. Dans le traitement des patients, des médicaments sont utilisés:

  • Gamimun-N;
  • Pentaglobin;
  • Octagam 10%;
  • Intraglobine.

En cas de crise, les immunoglobulines ne sont prescrites qu'après des mesures de réanimation urgentes. La protéine humaine spécifique empêche le développement de complications graves. Il est administré tous les deux jours à la dose prescrite par le médecin.

Souvent, les patients atteints de myasthénie grave se plaignent de nausées et de maux de tête après la perfusion. Le médecin évalue le travail du système immunitaire du patient, note le nombre de cellules T. Au cours de l'étude, des défauts des particules immunitaires sont détectés et dans le sérum - augmentation de l'activité des facteurs humoraux thymiques.

La concentration d'immunoglobulines reflète l'état des organes internes qui affectent les défenses de l'organisme. Une protéine humaine normale contenant une fraction spécifique, administrée à une dose standard pour la première fois, provoque des symptômes pseudo-grippaux:

  • palpitations;
  • somnolence;
  • convulsions;
  • haute température.

Il existe un autre problème grave - il est nécessaire de surveiller en permanence l'état du patient, en cas d'effondrement et d'augmentation de la pression artérielle, d'annuler le traitement, d'injecter une solution plasmatique intraveineuse et des antihistaminiques.

Dans le traitement de la myasthénie grave, des cytostatiques sont utilisés:

  • Cyclophosphamide;
  • Cyclosporine;
  • Cyclophosphamide;
  • Méthotrexate.

Souvent, après avoir obtenu l'effet, la dose du médicament est réduite. La prise de cyclophosphamide provoque des effets secondaires:

  • leucopénie;
  • Hépatite A;
  • inflammation du pancréas;
  • septicémie;
  • troubles intestinaux;
  • vertiges,
  • déficience visuelle.

Médicaments nocifs

Les médicaments suivants sont contre-indiqués chez un patient atteint de myasthénie grave:

  • anticonvulsivants;
  • antibiotiques (aminosides);
  • Bloqueurs B;
  • Carbonate de lithium;
  • Chlorhydrate de procaïnamide;
  • Chlorhydrate de trihexyphénidyle;
  • agents antipaludiques et antirhumatismaux;
  • gouttes pour les yeux;
  • médicaments hypoglycémiants.

Les médicaments interdits contribuent au développement de symptômes myasthéniques et augmentent la faiblesse des muscles squelettiques. Les médicaments antibactériens aggravent les symptômes de la maladie. Les médicaments suivants ne sont pas recommandés pour la prise:

  • Ampicilline;
  • Imipenem;
  • Érythromycine.

Les somnifères pour la myasthénie grave sont contre-indiqués. Le traitement avec des dérivés de benzodiazépine et des barbituriques est inadmissible. Les médicaments contenant du magnésium aggravent considérablement l'état du patient. Ne prenez pas de diurétiques qui affectent la conduction des impulsions neuromusculaires.

Médicaments prescrits par un médecin, le patient doit suivre des cours, contrôler son bien-être et mener une vie saine.

Médicaments contre la myasthénie grave, autorisés et interdits

Préparations pour la myasthénie grave

Les médicaments pour la myasthénie grave ne sont prescrits que par un spécialiste certifié qui détermine le type de médicament en fonction de la gravité de la forme de la maladie et prend également en compte les caractéristiques individuelles de son évolution chez un patient particulier. Par exemple, en cas de lésions oculaires et musculaires masticatoires, les médicaments ne seront pas les mêmes..

La myasthénie grave est une maladie neurologique complexe caractérisée par une fatigue musculaire excessive. La particularité est que l'on peut observer à la fois une parésie des muscles oculaires (la forme la plus légère de myasthénie grave, qui se soigne le mieux) et respiratoire (le traitement de cette forme de pathologie est actuellement administré le plus difficilement aux médecins). Les technologies modernes (électromyographie), ainsi qu'un test spécial utilisant une certaine solution pharmacologique, permettent d'identifier la maladie.

Dans la vidéo proposée, l'auteur parle de myasthénie grave:

Médicaments contre la douleur

Tout d'abord, les analgésiques aideront le patient à se débarrasser des sensations désagréables dans la zone des muscles affectés. Ce sont des médicaments en vente libre qui peuvent être trouvés dans n'importe quelle pharmacie: l'ibuprofène, le spazmalgon, le kétoprofène et le tempalgin le plus couramment utilisé..

La composition de Diclofenac, également recommandée par les médecins pour les douleurs musculaires ou articulaires, a également un effet calmant. Mais le diclofénac a également de graves contre-indications d'utilisation. Les personnes atteintes d'une maladie du sang, du foie ou du cœur doivent arrêter de prendre ce médicament et le remplacer par un autre analgésique..

Vous devez être sérieux dans le choix des médicaments pour la myasthénie grave, car les conséquences de l'utilisation de médicaments inappropriés peuvent être vraiment graves..

La prise de substances psychotropes, telles que l'aminazine, peut également aggraver l'état du patient. Parmi les effets secondaires les plus courants de cette substance figurent l'apparition d'une éruption cutanée, pouvant aller jusqu'au développement d'une dermatite, ainsi qu'une forte baisse de la pression artérielle (surtout lorsqu'elle est administrée par voie intraveineuse).

Les patients souffrant de maladies du système cardiovasculaire, dans le traitement de la myasthénie grave, sont tenus d'utiliser systématiquement des médicaments qui aident à maintenir une fonction cardiaque normale. Preductal et Mildronat aident parfaitement à faire face à cette tâche..

Utilisation d'immunosuppresseurs

L'une des approches dans le traitement de la myasthénie grave est l'inhibition de l'activité immunitaire du corps. Un certain nombre d'immunosuppresseurs, prescrits par un médecin pour cette maladie, contribuent à y parvenir. L'azathioprine est actuellement considérée comme le médicament ayant le moins d'effets secondaires. Malgré le fait qu'il y ait peu d'effets indésirables du médicament, ils sont assez importants..

Par exemple, un mauvais dosage du médicament peut facilement entraîner une maladie du foie. C'est pourquoi vous devez non seulement lire scrupuleusement les instructions d'utilisation, mais également consulter votre médecin traitant, qui vous décrira en détail le déroulement de la prise du médicament..

Le méthotrexate se distingue également parmi les immunosuppresseurs les plus efficaces. Dans le cas de ce médicament, une erreur de dosage est encore plus dangereuse qu'un calcul incorrect de la dose d'azathioprine. Le méthotrexate est plusieurs fois plus agressif que ce dernier. Cela signifie que son utilisation doit être strictement contrôlée par un médecin, car cet agent affecte considérablement l'activité des enzymes du corps. En règle générale, ce médicament est utilisé à petites doses en raison de ses effets extrêmement efficaces..

Utiliser des relaxants musculaires

Contrairement aux deux groupes de médicaments précédents, les médecins n'utilisent ces médicaments qu'en cas d'absolue nécessité. Pour réduire le tonus musculaire, les médecins utilisent Trakrium et Esmeron. La fréquence à laquelle ces relaxants musculaires sont utilisés est assez faible..

Les médecins expliquent cela par le fait que, comme le montre la pratique de traitement de la myasthénie grave, la plupart des personnes souffrant de cette maladie ont une sensibilité accrue aux myorelaxants. Par conséquent, un certain nombre d'effets secondaires des relaxants dépassent considérablement les propriétés médicinales de ce remède contre la myasthénie grave..

En plus de ce fait établi par les médecins, il y a eu des cas enregistrés où la prise de ces relaxants a généré une réaction chez les patients qui n'était pas du tout prévue dans la liste des effets secondaires. Cela signifie que dans certains cas, l'utilisation de médicaments qui réduisent le tonus musculaire peut avoir des conséquences totalement imprévisibles..

Actuellement, l'effet de ces médicaments n'est pas encore totalement prédit. Il convient de rappeler que les myorelaxants ne doivent en aucun cas être utilisés par les patients comme médicaments pour la myasthénie grave. Mydocalm est particulièrement dangereux, qui affecte négativement le travail des muscles respiratoires jusqu'à l'arrêt de la respiration chez un patient souffrant de myasthénie grave, même la forme la plus légère..

Médicaments contre-indiqués pour la myasthénie grave

Après un rendez-vous chez le médecin, le patient ne doit pas oublier qu'il existe des médicaments qui ne peuvent pas être combinés pour certaines maladies. Par exemple, en cas de douleur oculaire, une personne décide généralement de s'en débarrasser à l'aide de gouttes. Mais il faut se rappeler qu'avec la myasthénie grave, les gouttes oculaires sont absolument contre-indiquées, car elles ne sont pas associées à des méthodes de traitement de cette maladie.

La prise d'antibiotiques n'affecte pas moins agressivement l'évolution de la maladie. En règle générale, les agents antibactériens ne font qu'exacerber une maladie déjà grave. Il est également interdit aux patients de prendre des somnifères. L'action des médicaments diurétiques a également un effet indésirable sur le corps affecté par la myasthénie grave..

Ainsi, une personne souffrant de myasthénie grave doit suivre strictement les instructions du médecin traitant qui prescrit des médicaments au patient. Le patient est obligé de prendre systématiquement les médicaments recommandés, c'est-à-dire un cours complet. La prise de médicaments doit être accompagnée d'un mode de vie sain. Il est interdit de prendre de l'alcool et des drogues pendant le traitement.

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MÉDICAMENTS ET MYASTENIE

* Facteur d'impact pour 2017 selon le RSCI

La revue est incluse dans la liste des publications scientifiques évaluées par des pairs de la Commission supérieure d'attestation.

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Myasthénie grave - une maladie de la jonction neuromusculaire dans laquelle la transmission normale des impulsions neuromusculaires est perturbée ou empêchée par des anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine (AChR).

Myasthénie grave d'origine médicamenteuse

La violation de la conduction de l'influx nerveux vers le muscle due à l'action de médicaments pharmacologiques est possible à 4 niveaux:
• présynaptique (moyen pour l'anesthésie locale);
• violation de la sortie de l'ACH des vésicules présynaptiques;
• blocage de l'ACHR postsynaptique (action curariforme);
• inhibition de la propagation des impulsions dans la plaque d'extrémité du nerf moteur en raison de l'interruption du flux ionique post-synaptique.
L'utilisation de certains médicaments est associée au risque d'induction ou d'exacerbation de la myasthénie grave. Compte tenu de ces connexions, les auteurs distinguent 3 degrés (par ordre décroissant) de l'effet des médicaments: associations certaines, probables et possibles.

La pénicillamine induit un certain nombre de maladies auto-immunes, y compris la myasthénie grave. Chez 70% des patients atteints de myasthénie grave induite par la pénicillamine (PIM), les anticorps anti-AChR sont déterminés. Ces anticorps sont antigéniquement similaires à ceux de la myasthénie idiopathique. La plupart des patients décrits dans la littérature ont reçu de la pénicillamine pour la polyarthrite rhumatoïde. On pense que le médicament se lie à l'ACHR et agit comme un haptène, induisant la formation d'anticorps contre le récepteur. Selon une autre théorie, la pénicillamine, en augmentant la production de prostaglandine E1, favorise son accumulation dans la synapse, ce qui à son tour empêche la liaison de l'ACH à l'ACHR. Comme la PIM se développe principalement dans le contexte d'une maladie auto-immune, un certain nombre d'auteurs suggèrent que la pénicillamine peut démasquer la myasthénie idiopathique..
Les corticostéroïdes sont un traitement d'appoint important de la myasthénie grave. Cependant, l'utilisation de ces médicaments est associée à une myopathie, qui survient généralement avec leur utilisation prolongée en raison d'une augmentation du catabolisme musculaire; il affecte principalement le muscle squelettique proximal. La myopathie induite par les corticostéroïdes peut chevaucher la myasthénie grave. Une exacerbation transitoire de la myasthénie grave avec des doses élevées de corticostéroïdes est fréquente et doit être gardée à l'esprit. Mais cela ne signifie pas qu'il soit nécessaire d'abandonner la prise de corticostéroïdes pour la myasthénie grave. De nombreux cliniciens utilisent des corticostéroïdes comme médicaments de première intention pour les exacerbations de la myasthénie grave.

Les anticonvulsivants (phénytoïne, triméthadione) peuvent provoquer des symptômes myasthéniques, en particulier chez les enfants. Des études expérimentales ont montré que la phénytoïne réduit l'amplitude du potentiel d'action présynaptique et la sensibilité de l'AChR.
Les antibiotiques, en particulier les aminosides, peuvent aggraver la myasthénie grave. L'administration systémique de sulfate de néomycine, de sulfate de streptomycine, de bacitracine zinc, de sulfate de kanamycine, de sulfate de polymyxine B, de sulfate de colistine provoque un blocage neuromusculaire. Des effets indésirables du chlorhydrate de ciprofloxacine sur l'évolution de la myasthénie grave ont été signalés.
Les b-bloquants, selon les données expérimentales, perturbent la transmission neuromusculaire. Des cas de faiblesse myasthénique ont été rapportés au cours du traitement par chlorhydrate d'oxprénolol et chlorhydrate de propranolol chez des patients qui ne souffraient pas de myasthénie grave. Practolol a provoqué une diplopie et une ptose bilatérale chez un homme hypertendu. Le maléate de timolol prescrit sous forme de collyre a aggravé la myasthénie grave.
Le carbonate de lithium a provoqué des symptômes myasthéniques (dysphonie, dysphagie, ptose, diplopie, faiblesse musculaire) chez 3 patients. Une légère faiblesse musculaire peut se développer précocement avec le traitement au lithium et diminue progressivement en 2 à 4 semaines. Le mécanisme de la faiblesse musculaire est inconnu, mais il a été démontré in vitro que le lithium réduit le nombre d'AChR nicotiniques.
Le chlorhydrate de procaïnamide dans une expérience in vitro réduit de manière réversible la transmission neuromusculaire, peut-être en raison d'une liaison post-synaptique altérée de l'ACh avec l'AChR. Un cas d'insuffisance pulmonaire aiguë chez un patient atteint de myasthénie grave avec administration intraveineuse de procaïnamide pour flutter auriculaire est décrit.

Les anticholinergiques peuvent théoriquement perturber la transmission neuromusculaire dans la plaque d'extrémité du nerf moteur en raison de la suppression compétitive de la liaison de l'ACH aux récepteurs postsynaptiques. Décrit la survenue de symptômes myasthéniques chez un patient atteint de parkinsonisme sous l'influence du chlorhydrate de trihexyphénidyle.
Les médicaments antibactériens (ampicilline sodique, imipénem et cilastatine sodique, érythromycine, pamoate de pyrantel) peuvent provoquer une aggravation significative de l'état et / ou une exacerbation des symptômes de la myasthénie grave.
Médicaments cardiovasculaires. Un cas d'augmentation de la ptose et de la diplopie, de l'attachement de la dysphagie et de la faiblesse des muscles squelettiques chez un patient atteint de myasthénie grave après avoir pris du chlorhydrate de propafénone est décrit, ce qui est associé à un faible effet b-bloquant de ce médicament. Un cas d'aggravation clinique de la myasthénie grave pendant le traitement par le chlorhydrate de vérapamil est décrit. Cet effet peut être associé à une réduction de la teneur en calcium ionisé intracellulaire, qui, à son tour, peut perturber le flux inverse des ions potassium.
Le phosphate de chloroquine est un médicament antipaludique et antirhumatismal qui peut induire une myasthénie, bien que beaucoup moins fréquemment que la pénicillamine.
Les inhibiteurs de la conduction neuromusculaire sont utilisés avec prudence dans la myasthénie grave en raison du risque de paralysie prolongée. Un traitement antérieur à la pyridostigmine diminue la réponse aux bloqueurs neuromusculaires non dépolarisants.
Les médicaments ophtalmiques, le chlorhydrate de proparacaïne (antimuscarinique mydriatique) et le tropicamide (anesthésique local), lorsqu'ils sont utilisés de manière séquentielle, ont provoqué une faiblesse soudaine et une ptose chez un patient atteint de myasthénie grave.
Autres médicaments. L'acétazolamide sodique a diminué la réponse à l'édrophonium chez 7 patients atteints de myasthénie grave, ce qui peut être dû à la suppression de l'anhydrase carbonique. Lors de l'étude du médicament hypolipidémique dextrocarnitine-lévocarnitine, 3 patients atteints de pathologie rénale terminale ont développé une faiblesse des muscles masticateurs et des muscles des membres. Sur le fond du traitement par a-interféron, 3 cas de myasthénie grave ont été décrits. Une exacerbation de la myasthénie grave a été enregistrée lorsque le méthocarbamol a été prescrit pour les maux de dos. Les agents de contraste pour rayons X (acide iothalamique, diatrizoate de méglunium) ont dans certains cas exacerbé la myasthénie grave, cependant, selon les auteurs, la myasthénie grave n'est pas une contre-indication à l'utilisation d'agents radio-opaques.
Les auteurs ont conclu qu'un certain nombre de médicaments pour la myasthénie grave doivent être administrés avec prudence. Lors de la prescription d'un nouveau médicament, une surveillance étroite doit être effectuée pour détecter une faiblesse musculaire généralisée et en particulier des symptômes tels que ptose, dysphagie, difficulté à mâcher et insuffisance respiratoire. Induction de la myasthénie iatrogène associée à l'utilisation de la pénicillamine.

Wittbrodt ET, Pharm D. Drugs and Myasthenia Gravis. Arch Intern Med 1997; 157: 399-408.

Préparations pour la myasthénie grave

La myasthénie grave est une maladie neuromusculaire caractérisée par une fatigabilité extrêmement rapide des muscles striés. Il y a à peine dix ans, le pronostic pour un patient atteint de cette pathologie était décevant. La myasthénie grave est une maladie dans laquelle les propres cellules du corps sont perçues comme étrangères, avec lesquelles il commence à se battre. Les récepteurs de l'acétylcholine sont endommagés dans les membranes postsynaptiques.

À ce jour, des médicaments efficaces utilisés avec succès à l'hôpital Yusupov peuvent améliorer considérablement la qualité de vie des patients.

Symptômes de la myasthénie grave

En fonction des muscles affectés par la pathologie, la myasthénie grave est divisée en:

  • faciale ophtalmique et localement pharyngée;
  • généralisé;
  • musculo-squelettique.

Chez les enfants, la myasthénie grave se distingue:

  • congénitale - transmis de la mère à l'enfant. Elle survient dans 10% des cas. Il est extrêmement problématique de diagnostiquer la maladie chez les nourrissons. L'enfant pleure faiblement et doucement, a du mal à téter;
  • âge préscolaire;
  • adolescent.

Les manifestations cliniques de la maladie sont:

  • paupière tombante. Après son réveil, une personne ouvre grand les yeux et commence à cligner des yeux fréquemment;
  • difficulté à mâcher et à avaler de la nourriture;
  • changement de voix;
  • fatiguabilité rapide.

Avec la progression de la maladie, une crise myasthénique peut se développer. Cette condition est très dangereuse. Une personne ne peut pas respirer, sa tension artérielle augmente. Il est inacceptable de rester seul dans cet état à la maison, des soins médicaux urgents sont nécessaires.

L'hôpital Yusupov reçoit des patients 24 heures sur 24, 7 jours sur 7. Des médecins expérimentés effectuent un examen en peu de temps et prennent des mesures pour améliorer l'état du patient.

Diagnostic de la myasthénie grave

Les méthodes de diagnostic pour cette condition comprennent:

  • entretien et examen des patients;
  • un test sanguin pour les anticorps;
  • test sanguin utilisant le test de décrémentation et le test de prosérine. Le patient reçoit une injection du médicament «Proserin».

Dans les cas où l'état du patient s'aggrave, le diagnostic est positif;

  • tomographie calculée de la glande thymus;
  • électroneuromyographie pour vérifier la conduction de l'impulsion le long des nerfs, l'excitabilité des fibres musculaires.

Médicaments efficaces et contre-indications de la myasthénie grave

Le traitement médical de la myasthénie grave implique nécessairement la prise de sels de potassium, ainsi que de médicaments cytostatiques et anticholinestérases, de mycophénolate mofétil, de stéroïdes, de glucocorticostéroïdes.

À l'hôpital Yusupov, dans le traitement de la myasthénie grave, des médicaments tels que:

  • kalymin;
  • la cyclosporine;
  • cellcept;
  • prednisone;
  • azathioprine, etc..

Lors du diagnostic de la myasthénie grave, un certain nombre de médicaments sont isolés, qui sont catégoriquement contre-indiqués, car ils entraînent une exacerbation de la maladie. Parmi eux:

  • antibiotiques (macrolides, aminosides, fluoroquinolones);
  • antipsychotiques - neuroleptiques;
  • anticonvulsivants - carbamazépine, phénytoïne;
  • salurétiques - furosémide, hypothiazides, etc.;
  • médicaments qui affectent le système cardiovasculaire - inhibiteurs calciques, etc.
  • bloqueurs neuromusculaires, etc..

Contraceptifs pour la myasthénie grave

La myasthénie grave est une maladie assez dangereuse qui, en l'absence de traitement, peut entraîner des conditions graves et avoir un mauvais pronostic. Dans le même temps, la médecine ne s'arrête pas et chaque jour de plus en plus de médicaments efficaces apparaissent sur le marché pour lutter contre la pathologie. Les principaux médecins russes travaillent à l'hôpital Yusupov, qui développent un schéma thérapeutique individuel pour chaque patient. À la réception avec un spécialiste, vous pouvez consulter les nuances associées à la myasthénie grave.

De nombreuses filles souhaitent savoir s'il est possible de prendre des contraceptifs avec ce diagnostic. Il n'y a pas de réponse unique à cette question; les médecins déterminent individuellement les contre-indications pour chaque patient.

Les médecins de l'hôpital Yusupov expliquent en détail à leurs patients les actions et les médicaments contre-indiqués dans le diagnostic de la myasthénie grave et ceux qui peuvent être utilisés sans problèmes de santé. Pour éviter les exacerbations, le patient doit comprendre comment il peut lui-même aggraver l'évolution de la maladie et se blesser involontairement.

En aucun cas, on ne doit devenir déprimé lors du diagnostic de myasthénie grave. La médecine se développe chaque jour, les médicaments modernes permettent aux patients de mener leur mode de vie habituel à part entière. L'essentiel est que le cours de la thérapie soit déterminé par un médecin expérimenté qui connaît les réalisations modernes de la médecine et les applique dans la pratique..

À l'hôpital Yusupov, le personnel médical est composé de professionnels de haut niveau, ce qui permet de remettre sur pied même les patients abandonnés dans d'autres cliniques..

Vous pouvez prendre rendez-vous en appelant l'hôpital Yusupov.

Myasthénie grave

La myasthénie grave est une maladie auto-immune rare qui affecte les synapses neuromusculaires et se caractérise par une fatigue musculaire squelettique pathologiquement rapide et indolore..

informations générales

  • La myasthénie grave est une maladie auto-immune rare (150-250 cas par million) qui affecte les synapses neuromusculaires et se caractérise par une fatigue musculaire squelettique pathologiquement rapide et indolore..
  • Les signes et symptômes de la myasthénie grave se manifestent, affectant souvent les organes de la vision, se manifestant par une ptose et une diplopie. Chez les patients atteints de myasthénie grave, une hyperplasie thymique est retrouvée dans 60 à 70% des cas et un thymome dans 10 à 12%.
  • Chez 85% des patients, après diagnostic de myasthénie grave, elle évolue en deux ans vers une forme généralisée, qui implique des troubles bulbaires et des problèmes de musculature des membres. Chez les deux tiers des patients atteints de myasthénie grave, la gravité atteint son maximum au cours de la première année. Une crise myasthénique sous forme d'insuffisance respiratoire survient chez 20% des patients - généralement au cours de la première année de la maladie.

Étiologie et pathogenèse de la myasthénie grave

  • La myasthénie grave, une synopathie acquise, est causée par une attaque immunologique dépendante des cellules T médiée par les cellules B avec la production d'autoanticorps de haute affinité dirigés contre des composants des synapses neuromusculaires et bloquant la transmission du signal dans ces dernières..
  • Des autoanticorps contre les récepteurs nicotiniques de l'acétylcholine (AChR) sont retrouvés chez 80 à 90% des patients. Les auto-anticorps provoquent un dysfonctionnement de la synapse neuromusculaire en bloquant la liaison de l'acétycholine à son récepteur, en réticulant et en internalisant l'ACHR et en activant le système du complément.
  • Moins fréquemment, le système immunitaire produit des auto-anticorps contre le récepteur tyrosine kinase (MuSK) spécifique du muscle, une composante postsynaptique transmembranaire de la synapse neuromusculaire.
  • En l'absence d'auto-anticorps contre l'AChR et la MuSK, qui survient dans 6 à 12% des cas, la myasthénie grave est appelée séronégative. Dans une telle maladie, les autoanticorps contre la protéine 4 associés au récepteur des lipoprotéines de basse densité (LRP4), la cortacine (cortactine), la titine (titine), la myosine (myosine), l'alpha actine (alpha actine), l'actine (actine), la rapsine (rapsyn) ), gravin (gravin), récepteur de ryanodine (ryanodine). Ces auto-anticorps peuvent également être détectés dans la myasthénie séropositive..

Traitement de la myasthénie grave

  • Les médicaments spécifiques (il y en a beaucoup) doivent être évités ou utilisés avec prudence (en particulier certains antibiotiques), qui peuvent aggraver la myasthénie grave ou interférer avec les médicaments utilisés dans sa thérapie.
  • Une thymectomie (ablation du thymus) peut augmenter les chances d'amélioration ou de rémission. Il est recommandé aux patients atteints de thymome. La thymectomie sans thymome est facultative et peut être efficace dans les cas d'autoanticorps anti-AChR élevés.
  • Les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase (AChEI), tels que la pyridostigmine et la néostigmine, sont le premier choix dans le traitement de la myasthénie grave, quel que soit son sous-type.
  • Si la maladie est plus sévère ou si les AChEI ne fonctionnent pas, un traitement immunosuppresseur est recommandé: corticostéroïdes oraux (prednisolone, prednisone, méthylprednisolone) et autres médicaments immunosuppresseurs (azathioprine, cyclosporine, mycophénolate mofétil, rituximab, cyclophosphamide, tacrolimotrexate).
  • En cas de crise de myasthénie grave (exacerbations sévères), des immunoglobulines intraveineuses, une plasmaphérèse et un échange plasmatique sont utilisés.
  • Soliris (eculizumab), un anticorps monoclonal contre C5 d'Alexion Pharmaceuticals, améliore les symptômes de la myasthénie grave réfractaire et est approuvé pour le traitement de la myasthénie généralisée avec des autoanticorps AChR.

Médicaments dangereux pour la myasthénie grave

De nombreux médicaments peuvent exacerber ou induire une myasthénie grave.

  • Les antibiotiques
  • les aminosides, y compris la gentamicine, la néomycine, la tobramycine;
  • les fluoroquinolones, y compris la ciprofloxacine, la lévofloxacine, la norfloxacine;
  • colistine;
  • les lincomycines, y compris la clindamycine;
  • macrolides:
  • érythromycine (érythromycine);
  • clarithromycine;
  • télithromycine (télithromycine).
  • les pénicillines, y compris l'ampicilline et l'imipénem avec la cilastatine;
  • les polymyxines;
  • tétracyclines.
  • Autres médicaments antibactériens
  • émétine (émétine);
  • imiquimod;
  • ritonavir (ritonavir).
  • Médicaments antirhumatologiques et immunosuppresseurs
  • chloroquine;
  • pénicillamine (pénicillamine);
  • interférons.
  • Médicaments cardiovasculaires
  • cybenzoline (cibenzoline);
  • lidocaïne (lidocaïne) lorsqu'elle est administrée par voie systémique;
  • procaïnamide (procaïnamide);
  • propranolol et autres bêta-bloquants;
  • quinidine;
  • vérapamil (vérapamil);
  • brétilium.
  • Médicaments neurologiques et psychoactifs
  • chlorpromazine;
  • lithium (lithium);
  • phénytoïne (phénytoïne);
  • trihexyphénidyle;
  • triméthadione.
  • Statines
  • Autres drogues
  • aprotinine (aprotinine);
  • agents de contraste contenant de l'iode;
  • lévonorgestrel (lévonorgestrel);
  • le magnésium (magnésium), y compris le sulfate de magnésium;
  • méthoxyflurane (méthoxyflurane);
  • pyrantel.
  • Parmi les autres médicaments, éventuellement associés à l'induction ou à l'exacerbation de la myasthénie grave (selon les cas individuels):
  • les anticholinergiques, y compris la proparacaïne ophtalmique;
  • propafénone;
  • la dextrocarnitine avec la lévocarnitine, mais pas la lévocarnitine elle-même;
  • l'interféron alfa;
  • méthocarbamol;
  • des relaxants musculaires tels que le bromure de vécuronium;
  • nicotine transdermique.