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Neuroblastome chez les enfants, ses symptômes et ses méthodes de traitement

Un néoplasme malin souvent diagnostiqué en pédiatrie est le neuroblastome chez l'enfant. Il s'agit d'une tumeur indifférenciée. Il est capable de provenir de cellules de tissu nerveux embryonnaire. Cela se produit à la fois congénitale et postnatale - il commence à se développer après la naissance du bébé. Par localisation, jusqu'à 2/3 des cas sont des espaces rétropéritonéaux et rétrosternaux. Son traitement doit être traité par un spécialiste spécialisé - un oncologue.

Qu'est-ce que le neuroblastome

Enfin, le neuroblastome n'a pas encore été étudié. Les médecins doivent encore faire beaucoup de recherches pour établir l'étiologie et la différenciation du néoplasme. Néanmoins, ils proposent des théories sur la formation de tumeurs telles que:

  • aléatoire - un échec dans la formation de neuroblastes ne dépend pas de facteurs externes / internes;
  • génétique - la prédisposition est transmise de génération en génération;
  • mutationnel - les changements dans l'ADN sont similaires à un processus de mutation.

Avec la formation intra-utérine correcte du fœtus, au moment de la naissance de l'enfant, le nombre de neuroblastes devrait rester minime - ils sont réorganisés et transformés en d'autres tissus. Si les cellules restent, elles peuvent renaître à l'avenir - par exemple, neuroblastome rétropéritonéal chez les enfants. Avec l'âge, les chances d'apparition sont réduites - après 5 à 8 ans, un tel néoplasme est rarement diagnostiqué.

Chez l'adulte, le neuroblastome du cerveau est pratiquement introuvable. Après tout, leur système nerveux - central et périphérique est déjà formé et le besoin de neuroblastes ne se pose pas.

Les raisons

Dans l'apparition du neuroblastome chez les bébés, les experts voient l'influence des mutations post-anales - sous l'influence de facteurs négatifs, les neuroblastes commencent à se diviser rapidement et à se transformer en tumeur. Pour clarifier les provocateurs, les experts continuent de mener des recherches.

Le neuroblastome surrénalien chez les enfants peut être observé le plus souvent. Ses cellules n'ont pas le temps de mûrir et continuent de se diviser de manière chaotique. C'est une condition préalable à l'apparition d'une tumeur. Dans 1 à 2% des cas, il s'agit d'une maladie héréditaire dans une variante autosomique dominante. Le neuroblastome surrénalien en oncologie familiale est un début précoce de la maladie et des métastases agressives.

Dans 60 à 80% des cas de neuroblastome, il est impossible de clarifier la cause principale, et même sa localisation n'est pas possible. Elle est sujette à une évolution récurrente - tumeurs secondaires. Les défauts génétiques peuvent pousser le corps - plus souvent dans l'épaule du 1er chromosome.

Il est possible de déterminer les caractéristiques, les signes de neuroblastome chez les enfants 3 à 8 mois après la naissance. Les parents dans la famille desquels il y a déjà eu des cas de tels néoplasmes devraient être particulièrement prudents..

Symptômes

Une variété de manifestations de neuroblastome sont dues à leur localisation - dans le petit bassin, ou médiastin, dans l'espace rétropéritonéal. Influence et implique les structures voisines dans le processus oncologique - métastases, compression, hypertrophie des ganglions lymphatiques.

Si au stade initial du neuroblastome, les enfants ne peuvent en aucun cas le ressentir - le tableau clinique est plutôt non spécifique, ils commencent plus tard à être gênés par un inconfort et une gêne locaux. Ainsi, lorsqu'ils sont situés dans le médiastin du neuroblastome, les symptômes seront une toux sèche et un essoufflement - sans signes de maladies respiratoires. Dans le même temps, il y a violation de l'acte d'avaler de la nourriture - les enfants perdent du poids, jusqu'à la cachexie. Le syndrome douloureux se joint plus tard - à la croissance de la tumeur. Plaintes de douleur pendant la journée et la nuit.

Le neuroblastome dans la zone rétropéritonéale se fait sentir par des nœuds denses qui peuvent être ressentis à la palpation. Au fur et à mesure que la croissance du néoplasme se poursuit, ses cellules se déplacent vers la région vertébrale avec des dommages à la moelle osseuse. Sera caractérisé par:

  • faiblesse croissante;
  • léthargie constante;
  • saignement;
  • tendance à des infections fréquentes.

Avec une lésion dans la région du cou, en plus d'un épaississement visuellement perceptible, des symptômes de lésions des nerfs crâniens apparaissent, en particulier dans les sphères visuelle et auditive, moins de coordination est observée. Alors qu'avec le neuroblastome du petit bassin chez l'enfant, le système urinaire souffre souvent.

Étapes

L'expérience des oncologues dans l'observation des neuroblastomes leur a permis d'identifier 4 stades de l'évolution d'une maladie maligne. Chacun a ses propres caractéristiques et pronostics:

  1. stade - la taille minimale de la lésion, sans implication des tissus adjacents. Malgré la faible différenciation des neuroblastes, le pronostic sera favorable avec un traitement complexe. En règle générale, ils recourent à des méthodes chirurgicales de lutte - les enfants subissent une excision de la tumeur pour augmenter leurs chances de survie.
  2. stade - la taille du neuroblastome augmente, peut atteindre 1 à 8 cm.Les métastases et l'implication du système lymphatique ne sont pas observées. En thérapie, les schémas thérapeutiques chirurgicaux prévalent. Chimiothérapie moins fréquemment ajoutée.
  3. stade - les dimensions inhérentes du néoplasme sont d'environ 10 cm et plus. Cependant, dans les grands neuroblastomes, les métastases vers les tissus voisins ne se déplacent pas, ainsi que vers les ganglions lymphatiques. En traitement, il est habituel de combiner à la fois l'excision des foyers et l'introduction de cytostatiques.
  4. stade - il s'agit de plusieurs tumeurs de taille moyenne ou d'une seule grande formation. Les organes voisins sont nécessairement impliqués dans le processus pathologique, le long du système lymphatique, les métastases se déplacent vers des parties éloignées du corps, avec la formation de foyers secondaires. Le neuroblastome de stade 4 ne laisse pratiquement aucune chance de guérison. Le pronostic est extrêmement défavorable.

Les progrès de la médecine moderne permettent de détecter les neuroblastomes aux premiers stades de leur formation. Les enfants après une thérapie appropriée se développent en fonction de leur âge, à la fois physiquement et intellectuellement.

Diagnostique

Étant donné que les nouveau-nés ne peuvent rien dire sur leur bien-être, il incombe au pédiatre ou au néonatologiste d'identifier le neuroblastome en temps opportun. À cette fin, le bébé doit consulter un médecin tous les mois - pour un examen complet, ainsi que pour des recherches instrumentales / de laboratoire - conformément aux normes de soins médicaux en vigueur. La tâche des parents est d'observer attentivement les enfants et, au moindre signe d'avertissement, de demander des conseils répétés..

Confirmer ou réfuter le diagnostic de neuroblastome aidera:

  • tests sanguins - généraux, biochimiques, pour les cellules cancéreuses;
  • examen de la moelle osseuse;
  • Échographie des ganglions lymphatiques et des organes distants;
  • si les informations ne sont pas claires en fonction des besoins individuels, les enfants subissent une résonance magnétique / une tomodensitométrie;
  • pour le diagnostic différentiel - par exemple, avec un ganglioneurome ou un neuroblastome, il sera nécessaire de prélever un échantillon de tissu tumoral - biopsie.

Après avoir comparé toutes les informations - la localisation et la taille de la tumeur, l'analyse cytologique de la structure des cellules, l'implication des ganglions lymphatiques ou la présence de métastases, le spécialiste pourra choisir un traitement antitumoral adéquat pour les enfants.

Méthodes de traitement

Peu de connaissances sur les neuroblastomes et le caractère insidieux de son tableau clinique - des métastases peuvent survenir à tout moment, ne permettent pas de reporter le temps du traitement chirurgical pour un traitement conservateur préliminaire. Tandis que l'excision complète de la tumeur aux stades 1 à 2 de l'évolution de la maladie augmente les chances de guérison.

Au stade 3 du neuroblastome, les enfants devront prendre des médicaments spéciaux - des médicaments de chimiothérapie qui suppriment la croissance et la reproduction des neuroblastes. Cependant, leurs effets négatifs se refléteront également dans les cellules saines. Par conséquent, le corps de l'enfant peut difficilement les tolérer. Lorsque la moelle osseuse est impliquée dans le processus, la chimiothérapie avec transplantation a fait ses preuves - le biomatériau est prélevé sur un parent de l'enfant.

En l'absence de résultat positif du traitement chirurgical et de la chimiothérapie, la radiothérapie est incluse dans le complexe de lutte contre le neuroblastome chez l'enfant. L'exposition aux radiations ralentit la croissance des néoplasmes, mais ne garantit pas son arrêt complet.

Les enfants avec un mauvais pronostic peuvent se voir recommander une greffe de cellules souches autogène - un moyen innovant de lutter contre le neuroblastome. Un certain nombre d'experts approuvent les méthodes antitumorales basées sur la correction de l'immunité.

Prévision et prévention

Les oncologues font très attention à faire un pronostic pour les enfants atteints de neuroblastome - la tumeur reste imprévisible et la plus inexplorée parmi les autres types et formes de cancer. De nombreux facteurs doivent être pris en compte - du moment du diagnostic à la tolérance des méthodes de traitement par les enfants.

Cependant, avec la détection précoce du neuroblastome et son ablation chirurgicale rapide, il y a plus d'enfants avec un pronostic favorable - le taux de survie à deux ans est de 75 à 85%. Aux stades 2 et 3 du processus, le timing fluctue - 20 à 50% des enfants vivent jusqu'à 3 à 5 ans à partir du moment du développement de la tumeur. Avec le neuroblastome de stade 4, le pronostic est le plus défavorable - pas plus de 6 à 10% des enfants de deux ans survivent.

Aucune prophylaxie spécifique pour les neuroblastomes n'a été développée - il est tout simplement impossible de prédire son éventuel développement chez un enfant. Cependant, dans les familles à hérédité défavorable, les futurs parents doivent être particulièrement méfiants et, lors de la planification d'une grossesse, essayer de minimiser les facteurs de mutation - conditions de travail nocives, exposition aux radiations, abus d'alcool et de drogues. Seul un mode de vie sain peut servir de garantie relative de l'absence de neuroblastomes chez l'enfant..

Neuroblastome

Le neuroblastome est un néoplasme malin du système nerveux sympathique d'origine embryonnaire. Il se développe chez l'enfant, généralement situé dans les glandes surrénales, l'espace rétropéritonéal, le médiastin, le cou ou la région pelvienne. Les manifestations dépendent de la localisation. Les symptômes les plus persistants sont la douleur, la fièvre et la perte de poids. Le neuroblastome est capable de métastases régionales et distantes avec des lésions des os, du foie, de la moelle osseuse et d'autres organes. Le diagnostic est établi en tenant compte des données d'examen, d'échographie, de tomodensitométrie, d'IRM, de biopsie et d'autres techniques. Traitement - ablation chirurgicale de la néoplasie, radiothérapie, chimiothérapie, greffe de moelle osseuse.

  • Causes du neuroblastome
  • Classification du neuroblastome
  • Symptômes du neuroblastome
  • Diagnostic du neuroblastome
  • Traitement du neuroblastome
  • Pronostic du neuroblastome
  • Prix ​​des traitements

informations générales

Le neuroblastome est une tumeur maligne indifférenciée provenant de neuroblastes embryonnaires du système nerveux sympathique. Le neuroblastome est la forme la plus courante de cancer extracrânien chez les jeunes enfants. Il représente 14% du nombre total de néoplasmes malins chez les enfants. Peut être congénital. Souvent combiné avec des défauts de développement. L'incidence maximale survient à 2 ans. Dans 90% des cas, le neuroblastome est diagnostiqué avant l'âge de 5 ans. Chez les adolescents, il est détecté très rarement, chez les adultes, il ne se développe pas. Dans 32% des cas, elle est localisée dans les glandes surrénales, dans 28% dans l'espace rétropéritonéal, dans 15% dans le médiastin, dans 5,6% dans la région pelvienne et dans 2% dans le cou. Dans 17% des cas, il n'est pas possible de déterminer la localisation du nœud primaire.

Chez 70% des patients atteints de neuroblastome, des métastases lymphogènes et hématogènes sont détectées au moment du diagnostic. Le plus souvent, les ganglions lymphatiques régionaux, la moelle osseuse et les os sont touchés, moins souvent le foie et la peau. Les foyers secondaires dans le cerveau sont extrêmement rares. Une caractéristique unique du neuroblastome est la capacité d'augmenter le niveau de différenciation cellulaire avec transformation en ganglioneurome. Les scientifiques pensent que le neuroblastome peut dans certains cas être asymptomatique et se terminer par une auto-régression ou une maturation en une tumeur bénigne. Dans le même temps, une croissance agressive rapide et des métastases précoces sont souvent observées. Le traitement du neuroblastome est effectué par des spécialistes dans le domaine de l'oncologie, de l'endocrinologie, de la pneumologie et d'autres domaines de la médecine (en fonction de la localisation de la néoplasie).

Causes du neuroblastome

Le mécanisme du neuroblastome n'a pas encore été élucidé. On sait qu'une tumeur se développe à partir de neuroblastes embryonnaires, qui ne sont pas devenus des cellules nerveuses au moment de la naissance de l'enfant. La présence de neuroblastes embryonnaires chez un nouveau-né ou un jeune enfant ne conduit pas nécessairement à un neuroblastome - de petites plaques de ces cellules sont souvent trouvées chez les enfants de moins de 3 mois. Par la suite, les neuroblastes embryonnaires peuvent se transformer en tissu mature ou continuer à se diviser et donner lieu à un neuroblastome.

Comme principale raison du développement du neuroblastome, les chercheurs indiquent des mutations acquises qui surviennent sous l'influence de divers facteurs défavorables, mais ils n'ont pas encore été en mesure de déterminer ces facteurs. Il existe une corrélation entre le risque de tumeur, les anomalies du développement et les troubles de l'immunité congénitale. Dans 1 à 2% des cas, le neuroblastome est héréditaire et transmis de manière autosomique dominante. Pour la forme familiale de néoplasie, un âge précoce d'apparition de la maladie est typique (le pic d'incidence est à 8 mois) et la formation simultanée ou quasi simultanée de plusieurs foyers.

Un défaut génétique pathognomonique dans le neuroblastome est la perte d'une section du bras court du 1er chromosome. Chez un tiers des patients, l'expression ou l'amplification de l'oncogène N-myc se trouve dans les cellules tumorales; de tels cas sont considérés comme pronostiques défavorables en raison de la propagation rapide du processus et de la résistance de la néoplasie à l'action des médicaments de chimiothérapie. La microscopie du neuroblastome révèle de petites cellules rondes avec des noyaux tachetés de noir. La présence de foyers de calcification et d'hémorragie dans le tissu tumoral est caractéristique.

Classification du neuroblastome

Il existe plusieurs classifications de neuroblastome basées sur la taille et la prévalence du néoplasme. Les spécialistes russes utilisent généralement une classification qui, sous une forme simplifiée, peut être représentée comme suit:

  • Stade I - un seul ganglion ne dépassant pas 5 cm de taille est détecté, les métastases lymphogènes et hématogènes sont absentes.
  • Stade II - un seul néoplasme de 5 à 10 cm de taille est déterminé.Il n'y a aucun signe de lésion des ganglions lymphatiques et des organes distants.
  • Stade III - une tumeur d'un diamètre de moins de 10 cm est détectée avec l'atteinte de ganglions lymphatiques régionaux, mais sans affecter les organes distants, ou une tumeur d'un diamètre de plus de 10 cm sans affecter les ganglions lymphatiques et les organes distants.
  • Stade IVA - une néoplasie de toute taille avec des métastases à distance est déterminée. Il n'est pas possible d'évaluer l'implication des ganglions lymphatiques.
  • Stade IVB - plusieurs néoplasmes à croissance synchrone sont détectés. La présence ou l'absence de métastases aux ganglions lymphatiques et aux organes distants ne peut être établie.

Symptômes du neuroblastome

Pour le neuroblastome, une variété importante de manifestations est caractéristique, ce qui s'explique par différentes localisations de la tumeur, l'implication de certains organes voisins et le dysfonctionnement d'organes distants affectés par des métastases. Aux stades initiaux, le tableau clinique du neuroblastome n'est pas spécifique. 30 à 35% des patients ressentent une douleur locale, 25 à 30% ont une augmentation de la température corporelle. 20% des patients perdent du poids ou sont en retard par rapport à la norme d'âge avec un gain de poids.

Lorsque le neuroblastome est situé dans l'espace rétropéritonéal, le premier symptôme de la maladie peut être des nodules déterminés par palpation de la cavité abdominale. Par la suite, le neuroblastome peut se propager à travers le foramen intervertébral et provoquer une compression de la moelle épinière avec le développement d'une myélopathie par compression, se manifestant par une paraplégie inférieure flasque et un dysfonctionnement des organes pelviens. Avec la localisation du neuroblastome dans la zone médiastinale, des difficultés respiratoires, une toux, une dysphagie et des régurgitations fréquentes sont observées. Pendant la croissance, la néoplasie provoque une déformation de la poitrine.

Lorsqu'un néoplasme est localisé dans la région pelvienne, des troubles de la défécation et de la miction surviennent. Lorsque le neuroblastome est localisé dans le cou, le premier signe de la maladie est généralement une tumeur palpable. Le syndrome de Horner peut être détecté, y compris ptosis, myosis, endophtalmie, affaiblissement de la réaction de la pupille à la lumière, troubles de la transpiration, hyperémie de la peau du visage et de la conjonctive du côté affecté.

Les manifestations cliniques des métastases à distance dans le neuroblastome sont également très diverses. Avec la propagation lymphogène, une augmentation des ganglions lymphatiques est détectée. Lorsque le squelette est endommagé, des douleurs osseuses surviennent. Avec métastase du neuroblastome au foie, une augmentation rapide de l'organe est observée, éventuellement avec le développement d'une jaunisse. Lorsque la moelle osseuse est impliquée, une anémie, une thrombocytopénie et une leucopénie sont notées, se manifestant par une léthargie, une faiblesse, une augmentation des saignements, une tendance aux infections et d'autres symptômes ressemblant à une leucémie aiguë. Lorsque la peau est endommagée, des nœuds denses bleutés, bleuâtres ou rougeâtres se forment sur la peau des patients atteints de neuroblastome.

Le neuroblastome est également caractérisé par des troubles métaboliques sous la forme d'une augmentation des taux de catécholamines et (moins souvent) de peptides intestinaux vasoactifs. Les patients atteints de ces troubles ont des convulsions qui comprennent un blanchiment de la peau, une hyperhidrose, une diarrhée et une augmentation de la pression intracrânienne. Après un traitement réussi du neuroblastome, les crises deviennent moins prononcées et disparaissent progressivement.

Diagnostic du neuroblastome

Le diagnostic est fait en tenant compte des données des tests de laboratoire et des études instrumentales. La liste des méthodes de laboratoire utilisées dans le diagnostic du neuroblastome comprend la détermination du taux de catécholamines dans l'urine, du taux de ferritine et des glycolipides liés à la membrane dans le sang. De plus, au cours de l'examen, les patients se voient prescrire un test pour déterminer le niveau d'énolase spécifique des neurones (NSE) dans le sang. Cette analyse n'est pas spécifique du neuroblastome, car une augmentation du nombre de NSE peut également être observée dans le lymphome et le sarcome d'Ewing, mais a une certaine valeur prédictive: plus le niveau de NSE est bas, plus la maladie évolue favorablement..

Le plan d'examen instrumental, en fonction de la localisation du neuroblastome, peut inclure la tomodensitométrie, l'IRM et l'échographie de l'espace rétropéritonéal, la radiographie et la tomodensitométrie des organes thoraciques, l'IRM des tissus mous du cou et d'autres procédures de diagnostic. Si une métastase à distance de neuroblastome est suspectée, une scintigraphie radio-isotopique des os du squelette, une échographie du foie, une trépanobiopsie ou une biopsie par aspiration de la moelle osseuse, une biopsie des ganglions cutanés et d'autres études sont prescrites.

Traitement du neuroblastome

Le neuroblastome peut être traité par chimiothérapie, radiothérapie et chirurgie. Les tactiques de traitement sont déterminées en tenant compte du stade de la maladie. Aux stades I et II du neuroblastome, des interventions chirurgicales sont effectuées, parfois dans le contexte d'une chimiothérapie préopératoire utilisant la doxorubicine, le cisplatine, la vincristine, l'ifosfamide et d'autres médicaments. Dans le neuroblastome de stade III, la chimiothérapie préopératoire devient un élément obligatoire du traitement. La nomination de médicaments de chimiothérapie permet d'assurer la régression du néoplasme pour une chirurgie radicale ultérieure.

Dans certains cas, avec la chimiothérapie pour les neuroblastomes, la radiothérapie est utilisée, cependant, cette méthode est de moins en moins incluse dans le schéma thérapeutique en raison du risque élevé de développer des complications à long terme chez les jeunes enfants. La décision sur la nécessité d'une radiothérapie pour le neuroblastome est prise individuellement. Lors de l'irradiation de la colonne vertébrale, le niveau d'âge de la tolérance de la moelle épinière est pris en compte; si nécessaire, un équipement de protection est utilisé. Lorsque le haut du corps est irradié, les articulations de l'épaule sont protégées, lorsque le bassin est irradié, les articulations de la hanche et, si possible, les ovaires sont protégés. Au neuroblastome de stade IV, une chimiothérapie à forte dose est prescrite, une greffe de moelle osseuse est réalisée, éventuellement en association avec une chirurgie et une radiothérapie.

Pronostic du neuroblastome

Le pronostic du neuroblastome est déterminé par l'âge de l'enfant, le stade de la maladie, les caractéristiques de la structure morphologique de la tumeur et le taux de ferritine dans le sérum sanguin. Compte tenu de tous les facteurs ci-dessus, les experts distinguent trois groupes de patients atteints de neuroblastome: avec un pronostic favorable (le taux de survie à deux ans est supérieur à 80%), avec un pronostic intermédiaire (le taux de survie à deux ans varie de 20 à 80%) et avec un pronostic médiocre (le taux de survie à deux ans est inférieur à 20%).

Le facteur le plus important est l'âge du patient. Chez les patients de moins d'un an, le pronostic du neuroblastome est plus favorable. En tant que deuxième signe pronostique le plus important, les experts indiquent la localisation de la néoplasie. La plupart des résultats défavorables sont observés avec les neuroblastomes dans l'espace rétropéritonéal, encore moins - dans le médiastin. La détection de cellules différenciées dans un échantillon de tissu indique une probabilité de récupération assez élevée..

Le taux de survie moyen à cinq ans des patients atteints d'un neuroblastome de stade I est d'environ 90%, stade II - de 70 à 80%, stade III - de 40 à 70%. Chez les patients au stade IV, cet indicateur varie considérablement en fonction de l'âge. Dans le groupe des enfants de moins de 1 an atteints de neuroblastome de stade IV, 60% des patients parviennent à survivre pendant cinq ans à partir du moment du diagnostic, dans le groupe des enfants de 1 à 2 ans - 20%, dans le groupe des enfants de plus de 2 ans - 10%. Aucune mesure préventive n'a été élaborée. En présence de cas de neuroblastome dans la famille, il est recommandé de consulter un généticien.

Neuroblastome chez les enfants: causes et approches de la thérapie

Causes d'occurrence

Neuroblastome chez les enfants: symptômes et traitement

Une raison sans ambiguïté pour le développement d'un neuroblastome n'a pas été établie. On sait que 25 à 30% des enfants ont des facteurs héréditaires associés à des mutations dans les gènes qui contrôlent la reproduction des cellules du tissu nerveux.

Un neuroblastome peut survenir au cours du développement intra-utérin, lorsqu'il y a des neuroblastes dans le corps du bébé. Ce sont les cellules qui donnent naissance aux structures nerveuses. Lorsque des mutations se produisent dans le contexte de l'effet indésirable de facteurs externes, les neuroblastes commencent à se diviser de manière incontrôlable, conduisant à la formation d'une tumeur.

Types de tumeurs

Les neuroblastomes chez les enfants sont divisés en plusieurs types, en fonction de la localisation et de la gravité des changements dans les cellules. La classification principale est la suivante:

  • rétinoblastome - affecte la rétine de l'œil. La maladie se manifeste par une déficience visuelle de gravité variable. L'enfant développe une cécité complète en l'absence de traitement. La lésion métastatique affecte les structures du cerveau;
  • Le médulloblastome est le type de tumeur le plus agressif situé dans les structures du système nerveux central. Le plus souvent, il est localisé dans le cervelet, ce qui rend impossible l'ablation chirurgicale du ganglion tumoral. La maladie survient principalement chez les jeunes enfants;
  • le neurofibrosarcome est une tumeur de l'espace rétropéritonéal. Métastases précoces aux structures osseuses et aux ganglions lymphatiques de la cavité abdominale;
  • le sympathoblastome est caractérisé par des lésions des glandes surrénales, mais peut être détecté dans la cavité abdominale et thoracique. Conduit à une insuffisance surrénalienne.

Le degré de différenciation, c'est-à-dire la maturité cellulaire influence le pronostic et le choix du traitement. À cet égard, tous les patients subissent un examen morphologique de la tumeur..

L'automédication ou l'utilisation de méthodes alternatives pour le neuroblastome est interdite. La tumeur est très agressive et conduit rapidement à des lésions métastatiques des organes internes.

En fonction des résultats de l'analyse morphologique, les types de tumeurs suivants sont distingués:

  • ganglioneurome, avec une maturité maximale des éléments cellulaires. La maladie a un pronostic favorable, car elle répond bien au traitement;
  • ganglioneuroblastome avec un degré moyen de maturité. L'efficacité de la thérapie est maximisée avec un début de traitement précoce;
  • une variante indifférenciée avec un mauvais pronostic. Les cellules sont immatures et se propagent rapidement dans tout le corps.

Indépendamment de l'emplacement et du degré de maturité du foyer tumoral, le neuroblastome chez l'enfant est une indication d'hospitalisation de l'enfant et d'une thérapie complexe..

Développement tumoral

Les neuroblastomes sont caractérisés par une progression rapide. En cours de développement, la tumeur passe par quatre étapes qui se remplacent successivement. Au premier stade de croissance, un nœud tumoral est révélé, qui ne dépasse pas 5 cm de diamètre.Les lésions métastatiques des organes internes et des structures lymphatiques sont absentes.

Le deuxième stade du neuroblastome est caractérisé par une augmentation du nœud primaire jusqu'à 10 cm. Il n'y a pas de métastases. Le troisième stade de la maladie est exposé lorsqu'ils sont détectés à l'aide de méthodes de recherche supplémentaires ou lorsque la tumeur continue de croître. Il est d'usage de le diviser en deux sous-types:

  • 3A, caractérisé par la défaite des seuls ganglions lymphatiques dont la taille de la tumeur primaire est inférieure à 10 cm;
  • 3B - la tumeur mesure plus de 10 cm, mais il n'y a pas de métastases.

La stadification du neuroblastome affecte la sélection des méthodes de traitement.

La quatrième étape est également divisée en deux sous-étapes:

  • 4A - l'apparition de plusieurs métastases dans les organes internes. La taille du foyer tumoral n'a pas d'importance;
  • 4B - plusieurs nœuds tumoraux de n'importe quelle localisation (cerveau, structures médiastinales, etc.).

L'efficacité des mesures thérapeutiques pour un enfant malade dans chaque cas dépend du stade de développement du neuroblastome, ainsi que de la disponibilité d'un traitement oncologique complexe.

Manifestations cliniques

Le neuroblastome de l'espace rétropéritonéal et d'autres localisations présente divers symptômes

Les symptômes du neuroblastome diffèrent en fonction de l'emplacement du foyer de la tumeur. En règle générale, au premier stade de la croissance tumorale, les plaintes ou les signes externes de pathologie sont absents. Certains enfants peuvent ressentir une douleur et une rougeur de la peau dans la zone touchée. La perte de poids peut être le premier symptôme..

Lorsque la tumeur est localisée dans l'espace rétropéritonéal, elle est détectée comme un nœud, palpable sous la peau. Si le néoplasme continue de se développer, une compression de la colonne vertébrale et de la moelle épinière se produit. Dans le même temps, un syndrome douloureux sévère se développe, des troubles de la miction et de la défécation.

Localisation dangereuse du nœud tumoral - la structure du médiastin. Le néoplasme entraîne une compression de la trachée et des gros vaisseaux sanguins, provoquant une insuffisance cardiaque et respiratoire.

Le neuroblastome rétinien est caractérisé par une diminution unilatérale progressive de l'acuité visuelle. Dans le même temps, l'enfant se plaint de douleur et d'inconfort dans la zone de l'orbite. Peut-être le développement du syndrome de Horner avec ptosis de la paupière supérieure, une diminution de la pupille et une rougeur de la peau sur la moitié du visage.

Avec les lésions métastatiques des organes internes, les manifestations cliniques sont déterminées par la localisation des métastases. Dans le même temps, le patient présente une anémie, une faiblesse générale, une tendance aux saignements et des maladies infectieuses. La défaite de la glande surrénale entraîne une diminution de la pression artérielle, une augmentation de la fréquence cardiaque et le développement d'un choc.

Mesures diagnostiques

Identifier le stade d'un néoplasme nécessite un examen complet

Un traitement efficace est possible avec une détection précoce de la pathologie. À cet égard, l'appel opportun des parents ayant un enfant pour une assistance médicale est d'une grande importance. Pour détecter un foyer tumoral, des méthodes telles que l'échographie de la cavité abdominale et thoracique, les rayons X, l'imagerie par résonance magnétique et calculée sont utilisées..

La principale méthode pour le diagnostic final est la biopsie du néoplasme avec un examen morphologique ultérieur. Le médecin examine la structure du tissu tumoral et détermine le degré de sa différenciation.

Méthodes de traitement

Un plan de thérapie est élaboré pour chaque enfant individuellement, en fonction des symptômes existants, du stade de développement du néoplasme et de sa localisation. Des médicaments de chimiothérapie, une exposition aux rayonnements ou une chirurgie peuvent être utilisés. En outre, un traitement symptomatique est prescrit, visant à éliminer les manifestations cliniques individuelles..

Une opération radicale vous permet de supprimer complètement le foyer tumoral. Ils sont effectués au premier ou au deuxième stade du neuroblastome. En présence de métastases ou de localisation d'un néoplasme dans les structures profondes du cerveau, l'intervention chirurgicale est inefficace. La chimiothérapie peut être utilisée avant et après la chirurgie.

Le choix des thérapies influe sur la survie. À cet égard, les mesures de traitement sont choisies par l'oncologue après examen de l'enfant..

Les médicaments de chimiothérapie sont une classe de médicaments qui ciblent les cellules tumorales. Les tissus sains n'y sont pas sensibles, cependant, avec un traitement prolongé, ils sont également endommagés par la chimiothérapie.

La radiothérapie est basée sur la capacité des rayonnements ionisants à supprimer la division des cellules tumorales et à conduire à leur destruction. Un effet local est utilisé pour réduire la probabilité d'effets secondaires et protéger les tissus sains. La radiothérapie est le traitement standard du neuroblastome situé dans le cervelet, car la chirurgie n'est pas possible dans ce cas..

Prédictions des patients

Les causes du neuroblastome sont inconnues. Cependant, un traitement précoce permet à l'enfant de récupérer.

Le taux de survie à cinq ans du neuroblastome infantile est de 70 à 75%. De plus, cela dépend du stade de croissance du néoplasme - plus il est élevé, plus les décès sont constatés. L'âge de l'enfant influe également sur le pronostic. Malgré le fait que la pathologie soit très agressive, les enfants dans les premières années de la vie répondent mieux à la thérapie..

Le risque de récidive est minime. La repousse tumorale la plus courante est observée chez les patients avec un diagnostic tardif. Cela est dû à la taille du nœud tumoral et au risque de métastases..

Il n'y a pas de prophylaxie spécifique pour éliminer la cause du neuroblastome. Il est conseillé aux parents de garantir l'impact minimal des facteurs négatifs sur la santé de l'enfant.

Le neuroblastome de l'enfance se caractérise par une variété de symptômes, ce qui entraîne des difficultés pour un diagnostic rapide. Les manifestations cliniques peuvent imiter la leucémie, les néoplasmes du tissu conjonctif et d'autres pathologies.

Les parents doivent toujours demander l'aide d'un pédiatre ou d'un oncologue professionnel lorsque des signes de tumeur sont détectés: perte rapide de poids corporel d'un enfant, maux de tête, apparition de formations palpables dans la peau, etc. récurrence dans la suite.

Neuroblastome rétropéritonéal chez l'enfant et l'adulte

Le neuroblastome est une tumeur, un type embryonnaire de cellules d'origine nerveuse participe à la formation. La nature de la maladie est maligne. Le neuroblastome est plus fréquent chez les enfants. Il est localisé dans la glande surrénale, l'espace rétropéritonéal, le médiastin, le bassin et le cou. Les symptômes apparaissent en fonction de la zone touchée. Les métastases pénètrent dans les tissus voisins et plus éloignés. Un diagnostic précoce augmente les chances de guérison.

Caractéristiques de la maladie

Le neuroblastome est une pathologie maligne indifférenciée. Une cellule embryonnaire est impliquée dans sa formation - le neuroblaste, qui est une pousse nerveuse sympathique.

Il est diagnostiqué principalement chez les enfants - il existe des cas de lésions congénitales. Cela est dû à une mutation chromosomique. L'âge des enfants souvent révélé dans la pratique médicale est de 2 à 5 ans. Chez les adolescents et les adultes, il est diagnostiqué dans des cas isolés.

Le diagnostic est souvent posé en présence de métastases lymphogènes et hématogènes. Les excroissances métastatiques pénètrent dans les ganglions lymphatiques, les cellules de la moelle osseuse et les os du squelette. Le foie avec la peau et le tissu cérébral sont rarement affectés par les métastases.

Le neuroblastome est capable de différencier les cellules avant la formation d'un ganglioneurome. Il existe des cas de développement d'une pathologie sans manifestation de symptômes, il existe une possibilité de régression ou de mutation en néoplasme bénin. L'oncologie se développe rapidement, les métastases surviennent tôt.

La maladie est traitée par un oncologue, un endocrinologue, un pneumologue et d'autres spécialistes.

Code CIM-10 pour la maladie C47 "Tumeur maligne des nerfs périphériques et du système nerveux autonome".

Les causes du développement de la tumeur

La raison de la formation de la pathologie par les scientifiques n'a pas encore été précisément établie. Les médecins ont établi que les explosions embryonnaires, qui ne sont pas devenues des pathogènes nerveux matures, sont impliquées dans la formation de la maladie chez les enfants. Chez les nouveau-nés, une tumeur ne conduit pas toujours à la maladie. Évolution possible vers un tissu mature ou vers un néoplasme malin.

La cause principale est considérée comme une mutation acquise d'agents pathogènes sous l'influence de divers facteurs. Ce qui cause exactement la mutation n'est pas encore clair. Il existe un lien entre les malformations et les troubles congénitaux du système immunitaire.

Il existe également des preuves avérées d'une prédisposition héréditaire. Avec cette néoplasie, la maladie se forme à un âge précoce - un enfant à 8 mois. La formation de plusieurs foyers de la maladie se produit souvent.

Une autre raison du développement de la maladie est un défaut génétique - l'absence d'un bras court dans le premier chromosome. La détection de l'expression ou l'amplification de l'oncogène N-myc dans les pathogènes cancéreux indique un pronostic défavorable pour le traitement thérapeutique.

Classification du neuroblastome

La classification de la maladie est effectuée en tenant compte de la taille, de la fréquence de manifestation et de la structure histologique. En Russie, les médecins préfèrent utiliser la classification standard:

  • Au stade 1, un nœud tumoral est détecté, ne dépassant pas 50 mm. Pas de faisceaux métastatiques.
  • L'étape 2 est caractérisée par une augmentation du nœud jusqu'à 100 mm. Pas de métastases dans les ganglions lymphatiques.
  • A 3 étages, la formation peut être inférieure à 100 mm ou au contraire dépasser ces dimensions. Des métastases sont présentes dans les ganglions lymphatiques, mais aucune autre croissance n'est présente. Une tumeur de plus de 100 mm n'a pas de métastases.
  • Au stade 4, un nœud de différentes tailles présente des métastases dans des tissus distants. Plusieurs foyers de dommages corporels apparaissent.

La classification TNM est également parfois utilisée:

  • Le premier étage (T1N0M0) n'a pas non plus de grandes dimensions - moins de 50 mm. Les ganglions lymphatiques sont exempts de métastases.
  • La deuxième étape (T2N0M0) - le foyer principal augmente à 10 cm Le cancer n'a pas de métastases.
  • Le troisième stade (T1-2N1M0) est déterminé par la défaite des ganglions lymphatiques avec des foyers métastatiques uniques. Il est difficile de détecter la propagation (T3NxM0).
  • La quatrième étape se manifeste par la propagation de métastases malignes (T4NxMx). Il existe un processus de développement de foyers secondaires dans des organes éloignés (T1-3NxM1). Les os avec la peau et le foie sont plus souvent touchés.

Selon la structure histologique, il y a:

  • Néoplasmes malins - neuroblastome indifférencié, neuroblastome mal différencié, neuroblastome différencié et ganglioneuroblastome.
  • Le ganglioneurome fait référence à des formations bénignes.

Les médecins soulignent la particularité de la pathologie en ce que l'effet des cours de chimiothérapie sur la tumeur conduit à la transformation d'une tumeur maligne en une tumeur moins maligne, parfois elle dégénère en une tumeur bénigne (ganglioneurome). Il existe des exemples de détection de cellules cancéreuses dans la structure du ganglioneuroblastome à 15-20%, tout le reste est rempli de ganglioneurome. Mais la capacité de métastases dans une telle pathologie demeure. Il est recommandé d'effectuer le traitement selon les règles générales..

Signes de maladie

Avec le neuroblastome, des signes peuvent se développer dans le degré de propagation des excroissances et des lésions métastatiques. Une tumeur disséminée révèle des symptômes de dommages à plusieurs organes - un échec du fonctionnement de systèmes entiers. Les premiers stades de croissance du néoplasme dans chacun se déroulent individuellement. Une partie des patients se plaint d'une douleur intense dans la zone touchée. Chez un quart des patients, la température corporelle atteint des niveaux critiques. Certains commencent tout simplement à perdre du poids de façon spectaculaire ou il y a un décalage dans la prise de poids en fonction de l'âge.

Le neuroblastome rétropéritonéal peut survenir chez tout le monde - il se manifeste par la présence d'un nœud facile à détecter lors de l'examen de la cavité abdominale par palpation. Il y a des perturbations dans le travail de l'estomac, des intestins et d'autres organes. La prolifération de cellules malignes dans le tissu de la moelle épinière conduit à une compression avec formation d'une myélopathie par compression. Cela se manifeste par une paralysie des membres inférieurs avec des troubles du fonctionnement du rein et d'autres organes du petit bassin.

Un nœud dans la région médiastinale peut faire référence à des maladies du système respiratoire pour des signes similaires de l'évolution de la maladie. Il y a des signes d'essoufflement, de toux sévère dans la poitrine, de difficulté à avaler et de crachats après avoir mangé. L'augmentation de la taille s'accompagne d'une déformation de la poitrine.

La pathologie de la région pelvienne provoque le principal symptôme d'un trouble et d'une douleur lors des selles et de la miction. Les symptômes des lésions cervicales peuvent inclure des troubles de la respiration et de la déglutition dus à la compression du tissu du larynx par le nœud. Il est détecté par palpation de la zone touchée. Parfois, il y a un manque de transpiration, une peau sèche du visage et de la cornée des yeux, une photophobie.

Des foyers distants formés par des métastases apparaissent en fonction de l'emplacement. La tumeur osseuse est accompagnée de douleur dans la zone touchée. Le foie signale des signes de jaunisse. La pathologie du nez se manifeste par un écoulement purulent du nez, la fonction olfactive est perturbée. La moelle osseuse révèle la maladie par la présence de troubles de la structure sanguine - anémie, leucopénie avec thrombocytopénie. Extérieurement, cela se manifeste par un état léthargique, une faiblesse musculaire, des saignements de nature différente et une infection fréquente du corps. Ces symptômes ressemblent toujours à une leucémie aiguë. Les lésions sur la peau apparaissent comme des nœuds denses de différentes nuances - bleu, bleu ou rouge.

En outre, des troubles métaboliques sont souvent observés en raison d'une augmentation des indicateurs de catécholamine et de peptide. La peau devient pâle, la condition est caractérisée par une transpiration accrue, une diarrhée fréquente et une pression intracrânienne élevée. Avec le traitement, les symptômes désagréables disparaissent progressivement.

Diagnostic de la maladie

Le diagnostic de la maladie comprend un certain nombre d'études en laboratoire et instrumentales:

  • L'urine est testée pour la catécholamine.
  • Le sang est nécessaire pour l'étude de la ferritine avec des glycolipides liés à la membrane et un indicateur de l'énolase spécifique des neurones.
  • L'espace rétropéritonéal, la cavité abdominale et la région pelvienne sont diagnostiqués par échographie, imagerie par résonance magnétique et calculée.
  • La poitrine est examinée à l'aide de rayons X et de tomodensitométrie.
  • La scintigraphie radio-isotopique révèle des foyers distants de pathologie.
  • La ponction de la moelle osseuse est effectuée pour étudier la structure du développement d'agents pathogènes du cancer.
  • Dans d'autres organes, un échantillon biologique est examiné après une chirurgie de biopsie.

Traitement de la maladie

Le cours de la thérapie comprend une chimiothérapie, une radiothérapie gamma et une ablation chirurgicale du nœud. En Israël aujourd'hui, de telles pathologies sont traitées avec succès. Au stade du traitement, il est recommandé de suivre toutes les recommandations cliniques du médecin traitant. Cela évitera les rechutes et autres complications possibles. Le processus de traitement est conçu en tenant compte de la taille de la tumeur et du stade de développement. Les premiers stades de la maladie nécessitent une excision chirurgicale des cellules malades. Dans certains cas, une chimiothérapie est administrée avant le retrait. Des médicaments antinéoplasiques sont utilisés - doxorubicine, cisplatine, vincristine, ifosfamide et un certain nombre d'autres. Dans la troisième étape, une chimiothérapie est prescrite avant l'opération pour réduire la taille du néoplasme..

Parfois, la protonthérapie - le rayonnement est utilisé en conjonction avec la chimiothérapie. Dans l'enfance, cette méthode est rarement utilisée en raison de la possibilité de développer des troubles dans d'autres parties du corps. L'irradiation est utilisée au cas par cas. L'exposition à la zone malade des rayons gamma nécessite la protection d'autres zones non affectées par les cellules cancéreuses.

Au quatrième stade, un cours de chimiothérapie avec une dose élevée de médicaments est effectué. La greffe de moelle osseuse est en cours. Parfois, l'excision chirurgicale et l'irradiation aux rayons gamma sont utilisées ensemble.

Après toutes les mesures thérapeutiques, une immunothérapie est nécessaire. Reconstituer la vitalité du corps, augmenter l'immunité, prendre les vitamines et les micro-éléments nécessaires.

Prévoir

Le pronostic de l'évolution de la maladie dépend de l'âge et du bien-être du patient, de la composition de la tumeur et du taux de ferritine dans le sérum..

Selon le critère d'âge, les enfants de moins d'un an survivent plus souvent et sont facilement traitables.

La localisation du nœud dans l'espace rétropéritonéal est souvent fatale. Dans la région du médiastin, il est possible de guérir plus rapidement et plus facilement. La présence d'agents pathogènes différenciés augmente les chances de guérison.

Au premier stade du cancer, les patients peuvent vivre au moins cinq ans (taux de survie de 90%), au deuxième stade - environ 80%, au troisième - entre 40 et 70%. Au quatrième stade, il est difficile de prévoir la durée de vie du patient. Plus l'enfant est jeune, plus il a de chances de vivre 5 ans.

Les mesures préventives spéciales pour prévenir la pathologie sont encore inconnues des médecins. Les médecins conseillent de mener une vie saine et de manger une alimentation équilibrée.

Neuroblastome chez les enfants

L'oncologie infantile est beaucoup moins courante que chez l'adulte. Mais nous devons admettre que cela existe. Certaines maladies se développent dans la petite enfance, très souvent il peut s'agir d'un neuroblastome. Le plus souvent, cette pathologie est associée à des anomalies congénitales du développement. Parfois, la maladie se développe au niveau génétique. Pour le corps d'un enfant, ce sont les tumeurs les plus courantes. Ils sont causés par un processus malin, qui souvent ne donne aucune chance à la vie.

Qu'est-ce que le neuroblastome chez les enfants??

Le neuroblastome fait référence à des tumeurs malignes qui se développent principalement chez les enfants de moins de 6 ans. Les adultes ne souffrent pas de cette pathologie, car leur système nerveux est complètement formé.

L'oncologie se développe dans les glandes surrénales ou dans la région rétropéritonéale, moins souvent dans la région de la poitrine, du cou et du bassin.

Seulement dans 17% des cas, il est possible de détecter le foyer principal du néoplasme. Dans 70% des cas, la maladie est diagnostiquée même lorsque le neuroblastome métastase. Des métastases sont généralement observées dans la moelle osseuse, la lymphe, les ganglions lymphatiques, après quoi la peau et les organes internes de l'enfant peuvent être affectés.

Mais il y a de bonnes nouvelles, dans certains cas, la tumeur peut dégénérer en une formation bénigne, puis elle prend le nom de ganglioneurome. Parfois, le neuroblastome commence à régresser, se dissout et ne laisse aucune trace. Cette condition survient généralement chez les nourrissons de moins de 1 an..

Dans la plupart des cas, cette tumeur est sujette à une croissance rapide et à des métastases..

Chez certains bébés, cette pathologie se développe dans l'utérus. Les médecins ont appris à détecter la maladie même dans l'utérus par échographie. Le neuroblastome diagnostiqué chez les nouveau-nés est généralement accompagné d'autres anomalies du développement de l'enfant.

Causes du neuroblastome

Les raisons du développement de cette oncologie sont trois facteurs principaux:

  1. Prédisposition génétique.
  2. Troubles exogènes.
  3. Effets psychogènes.

Avec le développement normal d'un enfant, les cellules nerveuses immatures dans le corps peuvent être présentes pendant 3 mois. Pendant ce temps, ils achèvent leur différenciation. Si cela ne se produit pas, un neuroblastome se développe. Pour quelles raisons cette condition se développe, aucun médecin ne répondra certainement. Un certain nombre d'analyses confirment que la maladie a un facteur héréditaire. Mais chez certains patients, ces études n'ont pas révélé de prédisposition héréditaire..

Outre le facteur héréditaire, il existe d'autres hypothèses pour le développement du neuroblastome:

  1. La présence de malformations congénitales chez un bébé. Ceux-ci peuvent être à la fois des facteurs externes, tels que la fente labiale, la polydactylie et des anomalies dans la structure des organes internes..
  2. Système immunitaire congénital affaibli d'un enfant.

Symptômes de neuroblastome chez les enfants

Comment la maladie se manifeste à l'avenir - tout dépendra de la localisation de la tumeur. Le premier signe d'une maladie est la douleur, elle peut survenir n'importe où, car les fibres nerveuses sont réparties dans tout le corps. Mais le plus souvent, il est présent dans le rein ou l'abdomen. Parfois, le neuroblastome se manifeste par des symptômes généraux, commence par un état fébrile. Parfois, la tumeur produit des hormones telles que l'adrénaline, un neurotransmetteur. Dans ce cas, les symptômes de la maladie seront:

  1. Rythme cardiaque augmenté.
  2. Sentiments d'anxiété et de peur.
  3. Haute pression.
  4. Transpiration prononcée.
  5. Rougeur de la peau.
  6. Indigestion, le plus souvent avec diarrhée.

Chez certains enfants, les signes de la maladie sont absents pendant longtemps et la tumeur est détectée par hasard. Ou, quand il devient déjà perceptible et dépasse à travers la peau. Par exemple, dans la région du péritoine, de la poitrine, moins souvent du dos.

À mesure que le néoplasme se développe, de nouveaux symptômes se développent. La tumeur commence à comprimer les vaisseaux sanguins, ce qui entraîne la formation de caillots sanguins, une altération de l'apport sanguin aux organes et des douleurs. Lorsque les racines nerveuses sont comprimées, une paresthésie se développe, lorsque la sensibilité augmente ou disparaît.

Si la colonne cervicale est affectée, le syndrome de Horner se développe. Ses manifestations sont les suivantes:

  1. L'élève se resserre.
  2. La paupière supérieure tombe.
  3. Globe oculaire coule.

Lorsque les terminaisons nerveuses de la moelle épinière sont comprimées, une paralysie ou une parésie des extrémités peut se développer.

Lorsque des métastases apparaissent et pénètrent dans les organes internes, le travail de ces derniers est perturbé.

Stades et formes de la maladie

La pathologie est classée dans les étapes suivantes:

  1. La première étape - la formation n'a pas plus de 5 cm de diamètre. Il n'affecte pas les organes internes et le système lymphatique du corps,
  2. La deuxième étape - le volume du néoplasme ne dépasse pas 10 cm, les métastases sont absentes.
  3. Troisième étape. Il est divisé en deux sous-étapes:
    • A - le néoplasme atteint 10 cm, des dommages aux ganglions lymphatiques les plus proches,
    • B - la tumeur dépasse 10 cm de taille, mais elle n'a pas de métastases.
  1. Quatrième étape. Elle a également des sous-étapes:
    • A - la taille du néoplasme peut être différente, mais elle commence à métastaser activement même vers des organes éloignés,
    • B - la croissance de plusieurs formations.
  1. Il s'agit d'une étape spéciale - le quatrième S. Il est diagnostiqué chez les nourrissons de 3 à 5 mois. La tumeur est caractérisée par une croissance rapide et des métastases. Mais à un moment donné, le néoplasme régresse et disparaît spontanément..

Dans sa forme, la maladie diffère en fonction de l'emplacement de la tumeur:

  1. Le médulloblastome, situé dans la région cérébelleuse, se caractérise par une croissance rapide, ne se prête pas à la chirurgie.
  2. Rétinoblastome - apparaît dans la région de la rétine.
  3. Neurofibrosarcome - se développe dans l'espace du système nerveux sympathique.

Méthodes de traitement

Les médecins peuvent proposer plusieurs méthodes de traitement du neuroblastome, généralement ils combinent 2-3 méthodes à la fois.

La chimiothérapie est prescrite quel que soit le stade de la maladie. À un stade précoce, il est nécessaire avant l'opération afin de réduire la taille du néoplasme et d'empêcher sa croissance ultérieure..

Au stade 3-4 de la maladie, la chimiothérapie peut être le seul traitement d'une tumeur inopérable.

L'excision du tissu cancéreux se fait jusqu'aux zones saines, y compris celles-ci. Dans ce cas, il y a une chance de guérison..

Cependant, le neuroblastome est une maladie dans laquelle des zones vitales telles que la moelle épinière et le cerveau sont endommagées. Dans ce cas, l'opération ne peut pas être effectuée..

La radiothérapie est effectuée dans les cas extrêmes, car elle peut être contre-indiquée pour le corps d'un enfant en raison du grand nombre d'effets indésirables.

Parfois, d'autres méthodes de traitement sont appliquées, parmi lesquelles:

  1. Greffe de moelle osseuse.
  2. Traitement par anticorps monoclonaux.

Complications possibles

Si le traitement est absent ou mal effectué, le neuroblastome entraîne diverses complications:

  1. Il y a paralysie des membres.
  2. Embolie des branches vasculaires.
  3. Métastases à divers organes.
  4. Syndrome de paranéoplastie.
  5. Dysfonctionnements du cerveau.

Malheureusement, il n'est pas toujours possible de diagnostiquer un neuroblastome à un stade précoce. Dans ce cas, la détection de la maladie à une date ultérieure est le plus souvent mortelle..

Les conseils du docteur Komarovsky

Le Dr Evgeny Komarovsky note qu'il ne peut pas donner de conseils sur le traitement d'une maladie aussi grave, car la thérapie est effectuée strictement sous la supervision de plusieurs médecins et généralement en milieu hospitalier. Le Dr Komarovsky conseille d'identifier ces violations le plus tôt possible, et cela se fait pendant la période des examens préventifs. Si l'examen a révélé une tumeur incompréhensible, il est impératif de procéder à une biopsie et d'identifier sa nature. Plus le traitement est commencé tôt, plus il est probable qu'il guérisse complètement..

La prévention

Il n'y a pas de mesures préventives spécifiques pour le neuroblastome, car on ne sait pas exactement ce que la maladie se développe. Mais s'il y avait des cas de maladie dans la famille, une consultation avec un généticien sera nécessaire. Après le traitement, des fonds contenant de l'acide rétinoïque sont montrés, cela aide à prévenir la division des cellules nerveuses et leur maturation rapide..

S'il y avait des cas de neuroblastome dans la famille, la maladie peut se développer aux premiers stades de la vie d'un bébé. En moyenne, la maladie est diagnostiquée chez les enfants de 8 à 9 mois. Cependant, le développement précoce de la tumeur laisse espérer sa régression spontanée. Plus l'enfant est âgé, moins il y a d'espoir de différenciation tumorale.