Processus de démyélinisation du cerveau: qu'est-ce que c'est, signes, traitement

La maladie démyélinisante est un processus pathologique qui affecte les neurones du cerveau, la moelle épinière, associé à la destruction de la gaine de myéline. La myéline des fibres du SNC se compose d'oligodendrocytes (cellules gliales), forme une gaine électriquement isolante de fibres nerveuses, recouvre les axones (processus) des neurones.

La composition structurelle de la myéline est constituée de lipides (70%) et de composés protéiques (30%). La vitesse de transmission de l'influx nerveux à travers les fibres avec une gaine protectrice est environ 10 fois plus élevée que par les fibres sans elle. La maladie démyélinisante s'accompagne d'une détérioration de la conduction des impulsions du système nerveux à travers des fibres avec une gaine détruite.

Qu'est-ce que la démyélinisation

Le processus de démyélinisation dans le cerveau est un trouble qui conduit à une modification pathologique de la structure du tissu nerveux, qui provoque souvent l'apparition de symptômes neurologiques, est la cause de l'invalidité et de la mort. L'enveloppe blanche est une membrane cellulaire multicouche. Les biocourants ne parviennent pas à surmonter la gaine de myéline.

Les impulsions électriques sont transmises dans la zone des nombreuses interceptions de Ranvier, où la myéline est absente. Les crochets sont espacés à intervalles réguliers d'environ 1 µm. Dans le système périphérique, la membrane protectrice est formée de lemmocytes (cellules de Schwann). Démyélinisation des fibres nerveuses - dommages au tissu nerveux, ce qui conduit à un grand nombre de maladies du système nerveux central.

Les foyers de démyélinisation sont de telles formations structurelles dans le cerveau ou la moelle épinière dépourvues de myéline, ce qui entraîne une altération de la transmission de l'influx nerveux et un trouble du système nerveux dans son ensemble. Le diamètre des foyers varie considérablement, il peut être de plusieurs millimètres ou atteindre plusieurs centimètres.

Types de maladies démyélinisantes

La classification des maladies démyélinisantes suggère une division en myélinopathie et myélinoclasticité. Dans le premier cas, la destruction de la myéline se produit en raison d'une violation de la formation d'une substance, d'une modification de sa structure biochimique due à des mutations génétiques. Il s'agit le plus souvent d'une pathologie congénitale (il existe également une forme acquise), dont les signes sont observés dans la petite enfance. Les myélinopathies héréditaires sont appelées leucodystrophies. Les myélinopathies acquises, en fonction des causes d'apparition, sont divisées en types:

1. Toxique-dysmétabolique. Associé à une intoxication et à des troubles métaboliques dans le corps.
2. Hypoxique-ischémique. Ils se développent dans le contexte d'une altération de la circulation sanguine et de la privation d'oxygène des tissus de la moelle épinière.
3. Infectieux et inflammatoire. Provoqué par des agents infectieux (microorganismes pathogènes ou opportunistes).
4. Inflammatoire. Étiologie non infectieuse (procéder sans la participation d'un agent infectieux).
5. Traumatique. Se lever en raison de dommages mécaniques aux structures cérébrales.

Avec la myélinoclastie, la synthèse de la myéline se déroule normalement, les cellules membranaires sont détruites sous l'influence de facteurs pathogènes externes et internes. La division est arbitraire, car la myélinopathie évolue souvent sous l'influence de facteurs externes négatifs, tandis que la myélinoclastie survient généralement chez les patients présentant une prédisposition aux lésions de la myéline.

Les maladies démyélinisantes sont divisées selon la localisation des foyers en types qui affectent le système nerveux central ou le système nerveux périphérique (SNP). Les maladies qui se développent dans les structures du système nerveux central comprennent la sclérose en plaques, la leucoencéphalopathie, la leucodystrophie, la sclérose Balo (concentrique) et Schilder (diffuse).

L'endommagement des gaines fibreuses dans le SNP provoque le développement de maladies: amyotrophie de Charcot-Marie-Tooth, syndrome de Guillain-Barré. Exemples de myélinopathies acquises: syndromes de Susak et CLIPPERS. Myélinopathie inflammatoire non infectieuse fréquente - sclérose en plaques.

Ce groupe comprend des types assez rares de sclérose: encéphalomyélite disséminée, démyélinisation pseudotumorale, leucoencéphalite hémorragique, sclérose de Balo et Schilder. Les formes infectieuses et inflammatoires comprennent l'encéphalite à VIH, la panencéphalite sclérosante, l'encéphalite à cytomégalovirus. Un exemple de forme métabolique toxique est le syndrome démyélinisant de type osmotique, un exemple de forme hypoxique-ischémique est le syndrome de Susak.

Les principaux symptômes

La démyélinisation est une pathologie qui se manifeste toujours par un déficit neurologique, ce qui permet de soupçonner que le processus de destruction de la myéline a commencé, si des symptômes neurologiques apparaissent sans raison évidente. Le processus de démyélinisation se produit toujours avec la participation du système immunitaire, conduisant à une atrophie des tissus cérébraux - cerveau et moelle épinière, expansion des ventricules.

Les symptômes de la démyélinisation dépendent du type de maladie, des causes et de la localisation du foyer dans le cerveau, la moelle épinière ou dans les structures du SNP. Avec une légère lésion de la moelle épinière (jusqu'à 20%), les symptômes peuvent être absents, ce qui est associé à une compensation complète des fonctions. Les tâches assignées aux fibres nerveuses endommagées sont effectuées par des tissus sains. Les symptômes neurologiques apparaissent généralement lorsque le volume de tissu nerveux endommagé dépasse 50%. Signes communs:

• Ataxie (trouble de la cohérence du groupe musculaire).
• Parésie, paralysie.
• Hypotension musculaire (faiblesse musculaire).
• Syndrome pseudobulbaire (dysarthrie - une violation de la prononciation due à un trouble de l'innervation des éléments de l'appareil de la parole, dysphagie - difficulté à avaler, dysphonie - changement de hauteur, de timbre, de force vocale).
• Dysfonctionnement visuel (nystagmus - vibrations involontaires des globes oculaires, détérioration de l'acuité visuelle, perte de champ de vision, flou, images floues, distorsion des couleurs).
• Modifications de la sensibilité cutanée, paresthésies (engourdissement, picotements, démangeaisons, brûlures).
• Spasmes toniques, principalement dans les membres.
• Dysfonctionnement de la vessie, des intestins.

Les troubles neuropsychologiques sont associés à une altération de la mémoire et de l'activité mentale, à des changements de personnalité et de comportement. Les patients développent souvent des névroses, une démence organique, un syndrome asthénique, une dépression, moins souvent une euphorie. Les patients sont soumis à un changement d'humeur brutal, ils n'ont pas d'analyse critique de leur propre comportement, ce qui, dans le contexte de la démence, conduit à de nombreux problèmes dans la vie quotidienne.

Causes d'occurrence

Les maladies démyélinisantes affectant les systèmes nerveux central et périphérique se développent souvent dans un contexte de prédisposition génétique. Les patients ont souvent une combinaison de certains gènes qui provoquent un dysfonctionnement du système immunitaire. Autres raisons:

1. Pathologies auto-immunes et génétiques.
2. Prendre des antipsychotiques (neuroleptiques).
3. Intoxication chronique et aiguë.
4. Rayonnement ionisant, rayonnement solaire.
5. Infections virales et bactériennes reportées.
6. Caractéristiques de puissance.

On pense que les représentants de la race caucasienne vivant dans les latitudes géographiques nordiques sont les plus sensibles au développement de la pathologie. Les facteurs provoquants sont des blessures à la tête et à la colonne vertébrale, des situations stressantes fréquentes, de mauvaises habitudes. Le risque de tomber malade est accru par les vaccinations contre la variole, la grippe, la rougeole, la coqueluche, la diphtérie, l'hépatite B et d'autres maladies infectieuses.

Maladies courantes

La sclérose en plaques est une maladie auto-immune démyélinisante à évolution chronique qui affecte les principaux éléments du système nerveux (cerveau et moelle épinière). Au cours de la progression de la pathologie, les structures cérébrales normales sont remplacées par du tissu conjonctif. Les lésions apparaissent de manière diffuse. L'âge moyen des patients est de 15 à 40 ans. Prévalence - 30 à 70 cas pour 100 000 habitants.

La leucoencéphalite hémorragique, qui survient sous une forme aiguë, se développe à la suite de lésions de petits éléments du système vasculaire. Elle est souvent définie comme une complication post-infectieuse avec une réaction auto-immune prononcée. Elle se caractérise par la progression rapide du processus inflammatoire et de nombreuses lésions focales du tissu cérébral, accompagnées d'un œdème cérébral, l'apparition de foyers d'hémorragie et de nécrose.

Le prédécesseur de la pathologie est généralement les maladies des voies respiratoires supérieures d'étiologie infectieuse. Les virus de la grippe et d'Epstein-Barr ou la septicémie peuvent également provoquer la maladie. Habituellement fatal. La mort survient en raison d'un œdème cérébral dans les 3-4 jours à partir du moment où les premiers symptômes apparaissent.

Pour l'encéphalopathie nécrosante, se déroulant sous une forme aiguë, des lésions multifocales et symétriques des structures du cerveau de nature démyélinisante sont caractéristiques. Elle s'accompagne d'un œdème tissulaire, d'une nécrose et de l'apparition de foyers d'hémorragie. Contrairement à la leucoencéphalite hémorragique, les cellules indiquant un processus inflammatoire - les neutrophiles ne sont pas trouvés.

Il se développe souvent dans le contexte d'une infection virale, se manifeste par des crises d'épilepsie et une opacification de la conscience. Dans le liquide céphalo-rachidien, il n'y a pas de pléocytose (concentration anormalement élevée de lymphocytes), la concentration de composés protéiques est augmentée. Une concentration accrue d'aminotransférase est détectée dans le sérum sanguin. Se développe sporadiquement (individuellement) ou en raison d'une mutation génétique héréditaire.

La démyélinisation pseudotumorale se manifeste par des symptômes cérébraux généraux et cérébraux focaux. Dans 70% des cas, elle s'accompagne d'un œdème de la moelle épinière avec une augmentation des valeurs de pression intracrânienne. Des lésions de démyélinisation sont retrouvées dans la substance blanche lors d'une IRM du cerveau à l'aide d'un agent de contraste.

La balo sclérose (concentrique) se manifeste par des douleurs dans la région de la tête, des changements pathologiques de comportement, des troubles cognitifs, des crises d'épilepsie, des hémisyndromes (troubles neurologiques dans la moitié du corps). L'évolution de la pathologie ressemble cliniquement au développement d'une tumeur intracérébrale. Les lésions tissulaires sont plus fréquentes dans la substance blanche.

Dans le liquide céphalo-rachidien, une pléocytose lymphocytaire, une concentration accrue de composés protéiques, est observée. La présence d'anticorps oligoclonaux est souvent observée en quantité plus faible que dans la sclérose en plaques normale. Une IRM montre des signes de lésions cérébrales typiques de la sclérose en plaques.

Les images montrent clairement de multiples foyers de démyélinisation en forme d'anneau dans la substance blanche, plus souvent dans les lobes frontaux du cerveau, entourés de zones caractéristiques de remyélinisation (restauration de la myéline normale). Dans la plupart des cas, le décès survient dans les plusieurs semaines ou mois suivant l'évolution aiguë de la pathologie. Avec un diagnostic précoce, le pronostic est plus favorable.

Diagnostique

En l'absence de symptômes caractéristiques aux premiers stades de l'évolution, les lésions de substance blanche deviennent souvent une découverte accidentelle lors d'un examen diagnostique pour une autre raison. Lors d'un examen personnel par un neurologue à l'échelle FSS (état des systèmes fonctionnels), le degré d'altération des fonctions conductrices du cerveau est déterminé.

La principale méthode de diagnostic instrumental est la neuroimagerie. Les foyers de démyélinisation situés dans le cerveau sont principalement détectés au moyen d'une étude IRM; des zones du tissu affecté d'un diamètre d'au moins 3 mm sont clairement visibles sur les images. Des foyers de démyélinisation dans les structures du SNP sont détectés lors de l'électromyographie. L'angiographie montre le degré de lésion vasculaire.

Méthodes de traitement

La maladie est incurable. Les efforts des médecins visent à éliminer les symptômes et à améliorer la qualité de vie du patient. Le traitement des maladies démyélinisantes affectant le cerveau est prescrit en fonction du type et de la nature du cours. Les produits pharmaceutiques qui neutralisent les manifestations des syndromes neurologiques sont généralement présentés. Le traitement symptomatique comprend des médicaments:

1. Anti-douleurs.
2. Sédatifs, sédatifs.
3. Neuroprotecteur, nootropique.

La corticothérapie pulsée est utilisée pour traiter les formes rapidement évolutives de la sclérose en plaques. L'administration intraveineuse de fortes doses du médicament ne donne souvent pas le résultat souhaité. En cas de réaction positive après un cours d'administration intraveineuse, des corticostéroïdes sont administrés par voie orale pour éviter les rechutes. Les corticostéroïdes peuvent être associés à d'autres médicaments immunosuppresseurs (immunosuppresseurs) et cytostatiques.

Dans 40% des cas, les patients résistants à la corticothérapie répondent positivement à la plasmaphérèse (prélèvement, purification et réintroduction du sang dans la circulation sanguine). Des cas de traitement efficace de la sclérose Balo avec des immunoglobulines humaines sont décrits. La thérapie avec des remèdes populaires est inefficace. Parallèlement au traitement médicamenteux, le patient reçoit un régime, une physiothérapie, un massage, une gymnastique thérapeutique.

Prévoir

Le pronostic de survie dépend du type de pathologie, de la nature de l'évolution et de l'ampleur des dommages à la moelle épinière. Restauration partielle ou complète possible des fonctions cérébrales.

Les maladies démyélinisantes affectant les structures du système nerveux central et le SNP sont associées à la destruction de la gaine entourant les fibres nerveuses. Aux stades initiaux de la maladie, elle peut être asymptomatique. Le pronostic d'un diagnostic précoce est plus favorable. La maladie ne peut pas être complètement guérie, entraîne souvent une invalidité et la mort du patient.

Maladie cérébrale démyélinisante - causes et traitements

L'état pathologique du corps, dans lequel se produit la destruction de la myéline dans le cerveau, est généralement appelé démyélinisation. Cette condition est considérée comme dangereuse car elle affecte le fonctionnement de l'organisme dans son ensemble. Récemment, de plus en plus de personnes se plaignent de symptômes caractéristiques, après quoi on leur diagnostique une maladie cérébrale démyélinisante.

La pathologie du système nerveux central survient chez les enfants et les adultes, par conséquent, toute personne est à risque. Une telle maladie ne peut pas être complètement guérie, mais vous pouvez affaiblir ses manifestations et ralentir son développement..

Qu'Est-ce que c'est

Les maladies démyélinisantes sont des conditions pathologiques dans lesquelles la gaine des fibres nerveuses s'atrophie. Il y a une destruction des connexions neuronales, ainsi que des problèmes avec la fonction conductrice du cerveau. Ce diagnostic peut être posé à une personne de tout âge et de tout sexe, et dans tous les cas, il met la vie en danger..

Comme vous le savez, les neurones ont de longs processus recouverts d'une gaine de myéline. Dans un état normal, ils peuvent transmettre rapidement et correctement l'influx nerveux. Lorsque la myéline commence à se décomposer, le processus perd la communication avec d'autres neurones, ou ce processus devient difficile. En conséquence, des dommages sont causés à la zone qui a un lien direct avec le nerf pathologique..

Lorsque la myéline se décompose, divers symptômes peuvent survenir et être difficiles à ignorer. Il est impossible de donner une prévision sans ambiguïté du processus de démyélinisation, car beaucoup dépend de la forme de la maladie, de l'emplacement de la lésion et de l'importance de la structure détruite. De cela, nous pouvons conclure que les patients avec ce diagnostic peuvent vivre à des moments différents..

Les principales causes de l'apparition de la pathologie

Il existe de nombreuses raisons pour lesquelles un processus de démyélinisation peut apparaître. Il y a des raisons qui dépendent du mode de vie d'une personne, mais il y a aussi des facteurs qui ne peuvent en aucun cas être influencés..

Naturellement, si le patient est capable d'éviter des raisons défavorables, il doit alors veiller à maintenir sa santé. Il faut comprendre ce qui conduit exactement au début du processus pathologique.

Facteurs provoquants:

• Diverses infections virales telles que la rougeole et la rubéole.

• Mauvaise hérédité. Défauts associés à la formation de la gaine de myéline.
• Se faire vacciner contre l'hépatite.
• Stress constant.
• Habitudes néfastes telles que l'abus d'alcool, la consommation de drogues et le tabagisme.

• Problèmes métaboliques.
• Diverses intoxications fortes avec des produits toxiques, ainsi que des substances nocives, par exemple, l'acétone ou la peinture.
• L'apparition et le développement des néoplasmes.
• Une maladie auto-immune qui détruit la gaine de myéline.

Quelle qu'en soit la cause, la démyélinisation du cerveau est extrêmement dangereuse et nécessite une surveillance médicale. Vous ne pouvez pas laisser la pathologie suivre son cours, car cela entraînera de graves complications.

Variétés

La démyélinisation du cerveau est divisée en deux types, qui présentent des différences significatives. Chez l'homme, la myélinoclastie se produit ainsi que la myélinopathie. Dans le premier cas, la destruction de la myéline à part entière déjà formée se produit en raison des facteurs négatifs émergents.

Avec la myélinopathie, la myéline défectueuse est détruite, ce qui est considéré comme sous-développé. Les deux pathologies peuvent affecter le SNA ainsi que le système nerveux central. Pour une meilleure compréhension de la situation, il faut connaître les maladies qui conduisent au processus de démyélinisation:

• Sclérose en plaques. C'est l'une des affections les plus courantes et les plus connues qui affecte certaines parties du système nerveux central..

• Maladie de Marburg. C'est une pathologie virale aiguë, dans laquelle il existe une intoxication importante du corps. Le danger de la maladie est qu'elle affecte divers organes et se termine souvent par la mort.
• Encéphalomyélite aiguë disséminée. Défini comme un processus inflammatoire causé par une infection ou une vaccination. Affecte le système nerveux central et favorise la formation de foyers de démyélinisation.
• Maladie de Devik. Aussi appelée opticomyélite, elle affecte le nerf optique et la moelle épinière. La maladie est caractérisée par la survenue d'un processus inflammatoire, qui conduit à la destruction de la myéline.

• Leucoencéphalopathie multifocale. Avec cette pathologie, la substance blanche du cerveau est affectée et la démence est provoquée. La maladie peut survenir en raison de problèmes de vaisseaux sanguins, de virus, ainsi qu'en relation avec une violation de l'apport sanguin à la tête.

Les maladies démyélinisantes du système nerveux présentent divers symptômes. S'ils apparaissent, vous devez consulter un médecin pour un diagnostic plus approfondi. Si vous ne prescrivez pas de traitement en temps opportun, les processus pathologiques peuvent réduire considérablement la durée de vie.

Panneaux

Lorsque des foyers de démyélinisation se produisent, les symptômes peuvent être remarqués dès les premiers stades. Dans un premier temps, ils peuvent être confondus avec d'autres pathologies, ou expliqués par des stimuli externes. Pour cette raison, toutes les personnes ne vont pas immédiatement chez le médecin, car elles ne comprennent pas la gravité des manifestations négatives..

Les principaux symptômes des maladies cérébrales démyélinisantes:

• L'apparition d'une fatigue chronique, une personne ne peut pas se reposer. Il y a une grande fatigue.
• Problèmes de motricité fine. Le patient peut souffrir de tremblements des membres et perdre sa sensibilité.
• Pathologie des organes internes. Souvent, les maladies démyélinisantes du système nerveux central entraînent des problèmes avec les organes pelviens. Une personne peut souffrir d'incontinence fécale ou de miction incontrôlée.
• Les troubles neurologiques sont alarmants. La coordination peut être perturbée, des crises d'épilepsie peuvent apparaître. Les symptômes spécifiques dépendront de la zone du cerveau endommagée..
• Les troubles mentaux. Lorsque le cerveau est endommagé, il n'est pas rare d'avoir des problèmes avec l'état émotionnel du patient. Les troubles mentaux sont faciles à remarquer, car ils se traduisent par un oubli accru, par l'apparition d'hallucinations, ainsi que par une diminution de la capacité mentale.

À bien des égards, ces symptômes ressemblent à la démence et à d'autres troubles mentaux, ce qui rend le diagnostic difficile.

Si les maladies démyélinisantes du système nerveux central sont perturbées à un âge précoce, l'enfant peut avoir des retards de développement. Il commence également à se comporter de manière inappropriée, une dépression excessive, de l'agressivité, de l'apathie sont possibles.

Ces manifestations, associées à d'autres symptômes, donnent lieu à la suspicion de maladies démyélinisantes du système nerveux central. Afin de poser un diagnostic précis, vous devrez subir une série d'examens.

Méthodes de diagnostic

Il ne suffit pas de connaître les manifestations de la maladie pour connaître le diagnostic exact. Même un médecin expérimenté ne pourra pas dire sans équivoque quelle maladie a causé un certain nombre de déviations chez une personne. Les foyers de démyélinisation du cerveau peuvent être identifiés au cours de la recherche. Le médecin lui-même vous dirigera vers les procédures nécessaires, puis, en fonction des résultats, il établira un diagnostic.

Souvent, les patients se voient prescrire une imagerie par résonance magnétique, qui est une procédure populaire pour une pathologie cérébrale suspectée. Avec son aide, vous pouvez comprendre s'il existe des foyers pathologiques, où ils se trouvent et combien.

L'électroneuromyographie est également prescrite, grâce à laquelle il est également possible d'identifier la localisation de la maladie. En outre, cette procédure aidera à déterminer le stade de décomposition de la structure nerveuse..

Thérapies

Les maladies démyélinisantes du système nerveux central ne peuvent actuellement pas être traitées. C'est pourquoi la thérapie vise à ralentir le développement de la pathologie, ainsi qu'à lutter contre les processus auto-immunes. En outre, la tâche du médecin est de réduire les symptômes de la maladie..

Il est impossible de dire sans équivoque quel traitement sera efficace pour un patient particulier. La méthode de thérapie est choisie individuellement en fonction de l'état de santé et de la réponse du corps au traitement.

Il n'est pas rare que des personnes soient invitées à utiliser des médicaments contenant de l'interféron. Il agit sur le système immunitaire et élimine les anticorps présents dans le sang du patient. L'agent doit être injecté sous la peau ou dans une veine. Un long traitement aidera à réduire le risque de progression rapide de la maladie..

Des hormones doivent être prises afin d'éliminer les composés biochimiques agressifs qui détruisent la membrane neurale. La plasmaphérèse est prescrite pour filtrer le liquide céphalo-rachidien, ce qui aide à éliminer les anticorps inutiles des vaisseaux du cerveau. Les nootropiques sont utilisés pour éliminer les symptômes et protéger le système nerveux central de la pathologie. Grâce à eux, les processus mentaux sont stimulés, ainsi que les moyens de prévenir la mort des neurones..

Des médicaments anti-inflammatoires sont souvent prescrits qui sont efficaces dans cette déviation. Ils sont nécessaires pour ralentir la réponse du corps aux tissus enflammés. De plus, les médicaments contribuent au fait que le réseau vasculaire du système nerveux cesse d'être excessivement perméable aux complexes auto-immunes..

Foyers de démyélinisation à l'IRM: sclérose en plaques ou non?

Notre tâche est de le comprendre.

Les foyers de démyélinisation sur l'IRM: ce que cela peut être

Le foyer de la démyélinisation dans la substance du cerveau ou de la moelle épinière est une zone où elle était autrefois ou subit actuellement un processus inflammatoire avec la destruction de la myéline - la gaine des voies nerveuses conductrices. En savoir plus sur la démyélinisation

Si des foyers de démyélinisation se trouvent dans le cerveau ou la moelle épinière, la première chose à faire est de connaître la nature des foyers, le degré de leur danger et la présence / absence du besoin de traitement. Pour clarifier le diagnostic, nous vous proposerons un examen par un neurologue et une recherche pour les neuroinfections, les processus auto-immunes (sclérose en plaques, encéphalomyélite auto-immune), les maladies rhumatismales touchant le cerveau et / ou la moelle épinière. Les résultats de ces études clarifieront la situation et aideront à concevoir correctement le traitement, si nécessaire..

Quelles découvertes sont possibles:

1. Démyélinisation reportée et déjà terminée (même dans l'enfance) - neuroinfection ou réaction anormale à la vaccination, ou tout autre processus inflammatoire terminé. Dans ce cas, les foyers de démyélinisation peuvent persister tout au long de la vie sans présenter de danger. Cette situation ne nécessite généralement pas de traitement..
2. Le processus inflammatoire démyélinisant actuel en phase active ou en phase d'arrêt temporaire - rémission. Un tel processus inflammatoire peut être provoqué soit par une agression excessive du système immunitaire, lorsque les protéines de myéline sont reconnues à tort par le système immunitaire comme étrangères et dangereuses, soit par une neuroinfection, soit par une combinaison des deux processus. Dans ce cas, nous vous proposerons un traitement et, si possible, urgent - nous parlons de la perte de tissu de travail du cerveau et / ou de la moelle épinière. En savoir plus sur le traitement urgent d'une crise de sclérose en plaques

Les foyers de démyélinisation sont-ils actifs ou non? IRM du cerveau avec contraste, IgG oligoclonal dans le liquide céphalo-rachidien et le sang

La présence / absence d'activité de foyers de démyélinisation à l'heure actuelle peut éclaircir beaucoup le diagnostic et indiquer l'urgence du traitement. Qu'est-ce qu'un foyer actif de démyélinisation: il s'agit d'une zone du cerveau ou de la moelle épinière où un processus actif de destruction de la myéline est actuellement en cours (exacerbation ou début d'une maladie démyélinisante).

La réponse sur l'origine et l'activité des foyers de démyélinisation dans la substance cérébrale peut être donnée par IRM avec contraste de gadolinium. Les lésions, dans lesquelles la démyélinisation est en cours en ce moment, accumulent un agent de contraste, et cela est visible sur l'IRM.

Cependant, les foyers de démyélinisation accumulent le contraste uniquement pendant la période d'inflammation active et au stade de la rémission (arrêt temporaire de la maladie), un résultat faux négatif est possible. Dans ce cas, le diagnostic peut être clarifié en examinant les IgG oligoclonales dans le liquide céphalo-rachidien et le sang. Les IgG oligoclonales fournissent des informations sur la présence / l'absence d'une activité accrue du système immunitaire dans le cerveau et la moelle épinière.

Avec un degré de fiabilité suffisant, les résultats de l'étude des IgG oligoclonales et de l'IRM avec contraste sont interprétés comme suit:

• Il n'y a pas de maladie démyélinisante actuelle - les foyers de démyélinisation n'accumulent pas de contraste à l'IRM, les IgG oligoclonales sont normales. Un traitement ne sera probablement pas nécessaire.
• Il existe une maladie démyélinisante actuelle, mais au moment où elle est inactive (rémission) - pendant l'IRM, le contraste ne s'accumule pas dans les foyers de démyélinisation, les IgG oligoclonales dans le liquide céphalo-rachidien sont augmentées. Nécessite un traitement planifié.
• Il existe une maladie démyélinisante actuelle, et au moment où elle est active (exacerbation ou début) - les foyers de démyélinisation accumulent le contraste à l'IRM, les IgG oligoclonales dans le liquide céphalo-rachidien sont augmentées. Dans ce cas, nous vous proposerons un traitement urgent - vous devez arrêter le processus de destruction du tissu cérébral. En savoir plus sur le traitement urgent de la crise de sclérose en plaques

Comment l'examen sera construit si des foyers de démyélinisation dans le cerveau ou la moelle épinière sont détectés

• Examen neurologique détaillé. La sclérose en plaques et d'autres maladies démyélinisantes présentent des symptômes distincts. Ces violations des réflexes, de la sensibilité, de la coordination, de la gnose, de la praxis, etc. selon un certain schéma. L'examen neurologique aide à affiner les recherches, à raccourcir le temps d'examen et à réduire les coûts de diagnostic.
• Examen de laboratoire. Ce sont des tests de neuroinfection, des maladies auto-immunes, des études immunologiques. Il s'agit généralement de certaines des études présentées sur cette page..
• L'étude des potentiels évoqués est incluse dans la norme d'examen des maladies démyélinisantes, incl. lors de la confirmation du diagnostic de sclérose en plaques.
• L'électroneuromyographie (ENMG) est un ensemble de méthodes permettant d'étudier la conduction de l'excitation nerveuse le long des voies du système nerveux (cerveau - moelle épinière - nerfs périphériques - muscles). Souvent, c'est l'ENMG qui apporte la clarté finale au diagnostic lorsque des foyers de démyélinisation sont détectés dans le cerveau ou la moelle épinière..

Si les foyers de démyélinisation sont actifs (accumulation de contraste), si les symptômes neurologiques augmentent, nous proposerons un traitement immédiatement. Dans cette situation, il est nécessaire d'arrêter d'urgence la destruction du cerveau et / ou de la moelle épinière. En cours de traitement, nous clarifierons le diagnostic, et dès que le diagnostic sera clair, nous vous proposerons un traitement planifié en fonction des résultats du diagnostic. S'il n'y a pas de démyélinisation active pour le moment, il est temps de comprendre calmement ce qui se passe. Les données de recherche obtenues aident à comprendre la cause de la démyélinisation et constituent la base du schéma thérapeutique..

Est-il judicieux de déterminer la teneur en protéine basique de la myéline et en anticorps anti-myéline? Ce n'est généralement pas le cas. Pourquoi:

• En cas de lésions infectieuses, rhumatismales et même traumatiques du système nerveux, la myéline peut être détruite, elle devra être utilisée et les anticorps dirigés contre ses protéines peuvent augmenter naturellement. Il n'est pas possible de différencier de manière fiable le diagnostic dans ces cas..
• L'agression immunitaire peut être dirigée non pas contre la protéine principale de la myéline, mais contre ses autres protéines (éventuellement plusieurs à la fois), dont la structure moléculaire est assez différente. Dans ce cas, il n'y aura pas de taux élevé d'anticorps contre la protéine basique de myéline, malgré la démyélinisation actuelle.

La maladie rhumatismale avec atteinte cérébrale peut imiter la sclérose en plaques

Les maladies auto-immunes chroniques peuvent être à long terme, latentes et ressembler à une image IRM de la sclérose en plaques. Tout d'abord, il convient de garder à l'esprit la vascularite et le lupus érythémateux disséminé..

La vascularite est une attaque du système immunitaire contre les vaisseaux sanguins de son propre corps. Elle s'accompagne d'une exsanguination du tissu alimenté par le vaisseau affecté. Avec la vascularite, des modifications caractéristiques des tests sanguins (anticorps dirigés contre le cytoplasme des neutrophiles) sont détectées et, en outre, des foyers de vascularite sur la peau peuvent parfois être détectés avec un simple examen. Le lupus érythémateux disséminé peut survenir avec des lésions auto-immunes du cerveau et des nerfs périphériques. Le traitement des maladies rhumatismales, de la sclérose en plaques et d'autres maladies démyélinisantes est structuré différemment, de sorte qu'un diagnostic correct est ici très important..

Maladie démyélinisante

La maladie démyélinisante est un processus pathologique de destruction de la gaine de myéline dans lequel les neurones du cerveau et de la moelle épinière sont affectés. Dans ce cas, la conductivité des impulsions dans le système nerveux s'aggrave. La maladie est caractérisée par la destruction de la myéline cérébrale. Cette condition dangereuse affecte le fonctionnement de tout le corps. La maladie survient avec la même fréquence chez les adultes et les enfants. La médecine moderne n'a pas les moyens de guérir complètement cette maladie. Il ne peut qu'être affaibli et ralenti..

Démyélinisation

La maladie cérébrale démyélinisante selon la CIM-10 a les codes G35, G36 et G77. Le processus causé par des dommages au tissu nerveux affecte négativement le fonctionnement de tout l'organisme dans son ensemble. Certaines terminaisons nerveuses sont recouvertes d'une gaine de myéline, qui remplit des fonctions importantes dans le corps. Par exemple, la myéline assure une transmission rapide des impulsions électriques et, par conséquent, si ce processus est perturbé, tout le système en souffre. La myéline est composée de lipides et de composés protéiques dans une proportion 70/30.

Opinion d'expert

Auteur: Daria Olegovna Gromova

Neurologue

Le trouble cérébral démyélinisant le plus courant est la sclérose en plaques. Ses symptômes sont très divers, de sorte que le patient se présente rarement immédiatement chez un neurologue. Diminution de la vision, engourdissement des membres, problèmes de motricité - différents médecins donnent des recommandations différentes, même s'il suffit d'envoyer le patient pour une IRM et des tests de laboratoire, ce qui confirmera les craintes ou exclura les maladies du cerveau.

La maladie démyélinisante n'est pas seulement la sclérose en plaques, c'est aussi la neuromyélite optique et l'encéphalomyélite aiguë disséminée. Ces maladies ne sont pas guéries, mais leur développement peut être ralenti. En général, les médecins donnent un pronostic favorable pour le traitement de ces pathologies. Le diagnostic de sclérose en plaques est maintenant plus courant, mais la maladie elle-même est plus facile qu'il y a 30 à 40 ans.

Grâce aux méthodes modernes de thérapie et de recherche, une évolution bénigne est observée dans environ la moitié des cas - les patients conservent pleinement leur capacité à travailler, à avoir une famille, à donner naissance à des enfants. Il y a certaines restrictions, par exemple, il est interdit de visiter les bains et les saunas, une exposition prolongée au soleil, mais sinon le mode de vie est préservé, aucun régime spécial n'est nécessaire.

Mécanismes de développement

Le système nerveux est divisé en sections centrale et périphérique. Le mécanisme de régulation entre eux fonctionne comme suit: les impulsions des récepteurs du système périphérique sont transmises aux centres nerveux de la moelle épinière, et de là au cerveau. La perturbation de ce mécanisme complexe entraîne une démyélinisation.

Les fibres nerveuses sont recouvertes d'une gaine de myéline. En raison du processus pathologique considéré, cette membrane est détruite et un tissu fibreux se forme à sa place. Elle, à son tour, ne peut pas conduire les impulsions nerveuses. En l'absence d'influx nerveux, le travail de tous les organes est perturbé, car le cerveau ne peut pas donner de commandes.

Les raisons

Les maladies démyélinisantes du cerveau sont caractérisées par des lésions des systèmes nerveux périphérique et central. Ils surviennent le plus souvent dans le contexte d'une prédisposition génétique. Il arrive également que la combinaison de certains gènes provoque des perturbations dans le fonctionnement du système immunitaire. Il existe d'autres causes de maladies démyélinisantes:

• un état d'intoxication chronique ou aiguë;
• radiation solaire;
• rayonnement ionisant;
• processus auto-immuns dans le corps et pathologies génétiques;
• complication des infections bactériennes et virales;
• mauvaise nutrition.

Le plus sensible à cette pathologie est la race caucasienne, en particulier ceux de ses représentants qui vivent dans les latitudes géographiques nordiques. Ce type de maladie peut être déclenché par un traumatisme crânien ou vertébral, une dépression, de mauvaises habitudes. Certains types de vaccins peuvent également devenir un déclencheur du développement de telles pathologies. Cela comprend les vaccins contre la rougeole, la variole, la diphtérie, la grippe, la coqueluche, l'hépatite B.

Classification

Les maladies démyélinisantes du système nerveux sont classées en différents types, basées sur la destruction de la gaine de myéline. À cet égard, la pathologie considérée est subdivisée de manière appropriée en sclérose en plaques, maladie de Marburg, maladie de Devik, leucoencéphalopathie multifocale progressive et syndrome de Guillain-Barré..

Sclérose en plaques

La sclérose en plaques est caractérisée comme une maladie neurodégénérative chronique et désimmune sévère du système nerveux central, sujette à une progression. Dans la plupart des cas, la maladie survient à un jeune âge et conduit presque toujours à une invalidité. Cette maladie démyélinisante du système nerveux central selon le code G35 de la CIM-10.

Actuellement, les causes du développement de la sclérose en plaques ne sont pas entièrement comprises. La plupart des scientifiques sont enclins à une théorie multifactorielle du développement de cette maladie, lorsqu'une prédisposition génétique et des facteurs externes sont combinés. Ces derniers comprennent:

• maladies infectieuses;
• un état d'intoxication chronique;
• prendre certains médicaments;
• changement de résidence avec un changement brutal du climat;
• manque de fibres et régime riche en calories.

La relation entre les symptômes de la sclérose en plaques et le stade de la maladie n'est pas toujours tracée. La pathologie peut avoir un parcours vallonné. Les exacerbations et les rémissions peuvent être répétées à des intervalles différents. Une caractéristique de la sclérose en plaques est que chaque nouvelle exacerbation a une évolution plus sévère que la précédente.

La progression de la sclérose en plaques est caractérisée par le développement des symptômes suivants:

• troubles de la sensibilité (chair de poule, engourdissement, picotements, brûlures, démangeaisons);
• trouble visuel (déséquilibre des couleurs, diminution de l'acuité visuelle, images floues);
• membres ou tronc tremblants;
• maux de tête;
• troubles de la parole et difficulté à avaler;
• spasmes musculaires;
• changements de démarche;
• déficience cognitive;
• intolérance à la chaleur;
• vertiges;
• fatigue chronique;
• violation de la libido;
• anxiété et dépression;
• instabilité des selles;
• insomnie;
• troubles autonomes.

Il existe également des symptômes secondaires de la sclérose en plaques. Ils impliquent des complications de la maladie. Les foyers de démyélinisation dans le cerveau sont déterminés par imagerie par résonance magnétique, y compris avec l'introduction d'un agent de contraste.

La sclérose en plaques est traitée avec des méthodes telles que:

• plasmaphérèse;
• prendre des cytostatiques;
• la nomination d'immunosuppresseurs;
• l'utilisation d'immunomodulateurs;
• prendre des interférons bêta;
• thérapie hormonale.
• thérapie symptomatique avec nomination d'antioxydants, de médicaments nootropes et de vitamines.

Pendant la période de rémission, les patients reçoivent des soins de spa, des massages et des exercices de physiothérapie. Dans ce cas, toutes les procédures thermiques doivent être exclues. Pour atténuer les symptômes de la maladie, des médicaments sont prescrits: réduction du tonus musculaire, élimination des tremblements, normalisation de la miction, stabilisation du fond émotionnel, anticonvulsivants.

La sclérose en plaques appartient à la catégorie des maladies incurables. Par conséquent, ces méthodes de traitement visent à réduire les manifestations et à améliorer la qualité de vie du patient. L'espérance de vie des patients atteints d'une telle maladie dépend de la nature de la pathologie..

Maladie de Marburg

La fièvre hémorragique ou maladie de Marburg est une pathologie infectieuse aiguë causée par le virus de Marburg. Il pénètre dans le corps par la peau endommagée et les muqueuses des yeux et de la bouche.

L'infection se produit par des gouttelettes en suspension dans l'air et sexuellement. De plus, vous pouvez être infecté par le sang et d'autres sécrétions du patient. Après qu'une personne tombe malade de cette maladie, elle développe une immunité persistante et à long terme. Une réinfection n'a pas été rencontrée dans la pratique. Un patient atteint de fièvre hémorragique à Marburg présente une nécrose et des foyers d'hémorragie dans le foie, le myocarde, les poumons, les glandes surrénales, les reins, la rate et d'autres organes.

La symptomatologie de la maladie dépend du stade du processus pathologique. La période d'incubation dure de 2 à 16 jours. La maladie a un début aigu et se caractérise par une augmentation de la température corporelle à des niveaux élevés. Des frissons peuvent apparaître avec la température. Les signes d'intoxication, tels que fatigue, maux de tête, douleurs musculaires et articulaires, intoxication et déshydratation, augmentent. Dans 2-3 jours après cela, un trouble du fonctionnement du tractus gastro-intestinal et un syndrome hémorragique se rejoignent. Une douleur lancinante apparaît dans la région de la poitrine, qui s'intensifie pendant la respiration. De plus, le patient peut avoir une toux sèche et des douleurs de couture rétrosternale. La douleur peut se propager à la région de la gorge. La membrane muqueuse du pharynx devient très rouge. Presque tous les patients ont eu la diarrhée, qui a duré près de 7 jours. Une caractéristique de cette maladie est une éruption cutanée semblable à la rougeole sur le tronc..

Tous les symptômes s'aggravent à la fin de la première semaine. Vous pouvez également avoir des saignements du nez, du tractus gastro-intestinal, du tractus génital. Au début de 2 semaines, tous les signes d'intoxication atteignent leur maximum. Dans ce cas, des convulsions et une perte de conscience sont possibles. Selon le test sanguin, des changements spécifiques se produisent: thrombocytopénie, poïkilocytose, anisocytose, granularité érythrocytaire.

Si une personne soupçonne la maladie de Marburg, elle est hospitalisée d'urgence dans le service des maladies infectieuses et doit être conservée dans une boîte isolée. La période de récupération peut durer de 21 à 28 jours..

Maladie de Devik

L'opticomyélite ou la maladie de Devik dans un tableau chronique est similaire à la sclérose en plaques. Il s'agit d'une maladie auto-immune dont les causes n'ont pas encore été élucidées. Une augmentation de la perméabilité de la barrière entre les méninges et le vaisseau est notée comme l'une des raisons de son développement..

Certaines maladies auto-immunes peuvent déclencher la progression de la maladie de Devik:

• polyarthrite rhumatoïde;
• le lupus érythémateux disséminé;
• Le syndrome de Sjogren;
• la dermatomyosite;
• purpura thrombocytopénique.

La maladie a des symptômes spécifiques. Les manifestations cliniques sont causées par des impulsions conductrices altérées. De plus, le nerf optique et le tissu de la moelle épinière sont affectés. Dans la plupart des cas, la maladie se déclare comme une déficience visuelle:

• un voile devant les yeux;
• douleur dans les orbites;
• Vision floue.

Avec la progression de la maladie et l'absence de traitement adéquat, le patient risque de perdre complètement sa vision. Dans certains cas, une régression des symptômes avec restauration partielle des fonctions oculaires est possible. Parfois, il arrive que la myélite précède la névrite.

La neuromyélite optique a deux variantes du cours: une augmentation progressive des symptômes avec des dommages simultanés au système nerveux central. Dans de rares cas, une évolution monophasique de la maladie se produit. Elle se caractérise par une progression régulière et une aggravation des symptômes. Dans ce cas, le risque de décès est augmenté. Avec le bon traitement, le processus pathologique ralentit, mais le rétablissement complet n'est pas garanti..

La deuxième option, la plus courante, se caractérise par une alternance de changements de rémission et d'exacerbation et est désignée par le concept de «cours récurrent». Elle s'accompagne également de troubles visuels et d'un dysfonctionnement de la moelle épinière. Pendant la période de rémission, une personne se sent en bonne santé.

Un ensemble de mesures est effectué pour identifier la maladie de Devik. En plus des procédures de diagnostic standard, une ponction lombaire avec analyse du liquide céphalo-rachidien, une ophtalmoscopie et une IRM de la colonne vertébrale et du cerveau sont effectuées.

Le traitement de la maladie de Devik est long et difficile. La tâche principale est de ralentir la progression de la maladie et d'améliorer la qualité de vie du patient. Dans le cadre du traitement médicamenteux, des glucocorticostéroïdes, des myorelaxants, des antidépresseurs et des analgésiques à action centrale sont utilisés. Dans les cas graves, le patient peut faire face à des complications telles que la paralysie des jambes, la cécité ou un dysfonctionnement persistant des organes pelviens. Avec un traitement opportun et correct, un rétablissement complet est garanti.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

Les personnes présentant des déficiences immunitaires peuvent présenter une leucoencéphalopathie multifocale multifocale progressive. Il s'agit d'une maladie infectieuse provoquée par la pénétration du virus JC, qui appartient à la famille des Poliomavirus. Une caractéristique de la pathologie est que des lésions cérébrales asymétriques et multifocales se produisent. Le virus affecte les membranes des terminaisons nerveuses, constituées de myéline. Par conséquent, cette maladie appartient au groupe des pathologies démyélinisantes..

Près de 85% des patients avec ce diagnostic sont infectés par le SIDA ou le VIH. Le groupe à risque comprend les patients atteints de tumeurs malignes.

Les principaux symptômes de la maladie:

• sautes d'humeur;
• déficience visuelle;
• paresthésie et paralysie;
• déficience de mémoire.

Le syndrome de Guillain Barre

Maladie inflammatoire aiguë caractérisée par une «polyradiculoneuropathie démyélinisante». Il est basé sur des processus auto-immuns. La maladie se manifeste par des troubles sensoriels, une faiblesse musculaire et des douleurs. Elle se caractérise par une hypotension et un trouble des réflexes tendineux. Une insuffisance respiratoire peut également survenir..

Tous les patients avec ce diagnostic doivent être admis à l'unité de soins intensifs. Puisqu'il existe un risque de développer une insuffisance respiratoire et qu'il peut être nécessaire de se connecter à un ventilateur, il devrait y avoir une unité de soins intensifs dans le service. En outre, les patients ont besoin de soins appropriés pour prévenir les escarres et la thromboembolie. Il est également nécessaire d'arrêter le processus auto-immun. À cette fin, la plasmaphérèse et la thérapie par impulsions avec des immunoglobulines sont utilisées. Le rétablissement complet des patients avec ce diagnostic doit être attendu dans les 6 à 12 mois. Les décès sont dus à une pneumonie, une insuffisance respiratoire et une embolie pulmonaire.

Symptômes

La démyélinisation se manifeste toujours par un déficit neurologique. Ce signe indique le début du processus de destruction de la myéline. Le système immunitaire est également impliqué. Les tissus du cerveau - atrophie de la colonne vertébrale et du cerveau, et expansion des ventricules sont également observés.

Les manifestations de la démyélinisation dépendent du type de maladie, des facteurs causaux et de la localisation du foyer. Les symptômes peuvent être absents lorsque la lésion de la moelle est insignifiante, jusqu'à 20%. Cela est dû à la fonction compensatoire: des tissus cérébraux sains exécutent les tâches des foyers affectés. Les symptômes neurologiques sont rares - seulement si plus de 50% du tissu nerveux est endommagé.

Les signes suivants sont des signes courants de maladies cérébrales démyélinisantes:

• paralysie;
• mobilité musculaire limitée;
• spasmes toniques des membres;
• violation du fonctionnement des intestins et de la vessie;
• syndrome pseudobulbaire (altération de la prononciation des sons, difficulté à avaler, changements de voix);
• violation de la motricité fine des mains;
• engourdissement de la peau et picotements;
• dysfonctionnement visuel (diminution de l'acuité visuelle, images floues, globes oculaires fluctuants, distorsion des couleurs).

Les troubles neuropsychologiques caractéristiques de la pathologie considérée sont causés par des troubles de la mémoire et une diminution de l'activité mentale, ainsi que par des changements de comportement et de qualités personnelles. Cela se manifeste par le développement de névroses, de dépression, de démence de genèse organique, de changements émotionnels, de faiblesse sévère et d'une diminution de la capacité de travail..

Diagnostique

Le stade précoce du cours de la pathologie avec l'absence de symptômes caractéristiques est accidentellement découvert lors d'un examen diagnostique pour une autre raison. Pour confirmer le diagnostic, une neuroimagerie est effectuée et le neurologue détermine également le degré d'altération de la fonction conductrice du cerveau. La principale méthode de diagnostic est l'imagerie par résonance magnétique. Sur les images, vous pouvez clairement voir les zones du tissu affecté. Si vous faites une angiographie, vous pouvez déterminer le degré de lésion vasculaire.

Traitement

La maladie démyélinisante du système nerveux central appartient à la catégorie des maladies incurables. Les mesures thérapeutiques visent à améliorer la qualité de vie du patient et à éliminer les symptômes. Pour un traitement symptomatique, nommez:

• analgésiques;
• sédatifs;
• nootropiques;
• relaxants musculaires;
• médicaments anti-inflammatoires;
• médicaments neuroprotecteurs.

Prévoir

Le pronostic concernant la vie du patient dépend directement de la nature de l'évolution de la maladie, du type de pathologie et du volume du tissu cérébral affecté. Si la maladie a été diagnostiquée à un stade précoce et qu'un traitement adéquat a été instauré, le pronostic pour la vie est favorable. Cependant, la maladie ne peut pas être complètement guérie. Cela peut entraîner une invalidité ou la mort.

Démyélinisation: qu'est-ce que c'est, causes, signes et traitement

Les maladies démyélinisantes constituent un grand groupe de pathologies neurologiques. Diagnostiquer et traiter ces maladies est assez difficile, mais les résultats de nombreuses études menées par des scientifiques nous permettent d'avancer dans le sens d'une efficacité croissante. Le succès a été obtenu dans les techniques de diagnostic précoce, et les schémas et méthodes de traitement modernes donnent l'espoir d'une prolongation de la vie, d'un rétablissement complet ou partiel..

Causes et mécanismes de la démyélinisation

Dans le corps humain, le système nerveux est formé de deux sections: centrale (cerveau et moelle épinière) et périphérique (nombreuses branches nerveuses et nœuds). Le mécanisme de régulation bien huilé fonctionne de cette manière: l'impulsion générée dans les récepteurs du système périphérique sous l'influence de facteurs externes est transmise aux centres nerveux de la moelle épinière, d'où elle est envoyée aux centres nerveux du cerveau. Après avoir traité le signal dans le cerveau, l'impulsion de contrôle est renvoyée le long de la ligne vers la moelle épinière, d'où elle est distribuée aux organes de travail.

Le fonctionnement normal de tout l'organisme dépend en grande partie de la vitesse et de la qualité de la transmission des signaux électriques le long des fibres nerveuses, à la fois dans le sens ascendant et descendant. Pour fournir une isolation électrique, les axones de la plupart des neurones sont recouverts d'une gaine de myéline lipide-protéine. Il est formé de cellules gliales et dans la section périphérique - de cellules de Schwann et dans le système nerveux central - d'oligodendrocytes.

En plus des fonctions d'isolation électrique, la gaine de myéline fournit un taux accru de transmission d'impulsions en raison de la présence d'interceptions de Ranvier pour la circulation du courant ionique. En fin de compte, la vitesse de conduction du signal dans les fibres myélinisées augmente de 7 à 9 fois.

Quel est le processus de démyélinisation?

Sous l'influence d'un certain nombre de facteurs, le processus de destruction de la myéline peut commencer, appelé démyélinisation. En raison de l'endommagement de la gaine protectrice, les fibres nerveuses sont exposées, la vitesse de transmission du signal ralentit. À mesure que la pathologie se développe, les nerfs eux-mêmes commencent à s'effondrer, ce qui entraîne une perte complète de la capacité de transmission. Si au début de la maladie, il est possible de traiter et de restaurer la myélinisation des axones, alors au stade avancé, un défaut irréversible se forme, bien que certaines techniques modernes permettent d'argumenter avec cette opinion.

Le mécanisme étiologique de la démyélinisation est associé à des anomalies du fonctionnement du système auto-immun. À un certain moment, elle commence à percevoir la protéine myéline comme étrangère, produisant des anticorps contre elle. Franchissant la barrière hémato-encéphalique, ils génèrent un processus inflammatoire sur la gaine de myéline, ce qui conduit à sa destruction.

Il y a 2 directions principales dans l'étiologie du processus:

1. Myélinoclastique - une violation du système auto-immun se produit sous l'influence de facteurs exogènes. La myéline est détruite par l'activité des anticorps correspondants dans le sang.
2. La myélinopathie est une maladie génétique dans la production de myéline. Une anomalie congénitale dans la structure biochimique d'une substance conduit-elle au fait qu'elle est perçue comme un élément pathogène? et induit une réponse active du système immunitaire.

Les raisons suivantes sont mises en évidence qui peuvent déclencher le processus de démyélinisation:

• Lésions du système immunitaire pouvant être causées par une infection bactérienne et virale (herpès, cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr, rubéole), stress psychologique excessif et stress sévère, intoxication de l'organisme, intoxication chimique, facteurs environnementaux, mauvaise alimentation.
• Neuroinfection. Certains microorganismes pathogènes (généralement de nature virale), pénétrant dans la myéline, conduisent au fait que les protéines de myéline deviennent elles-mêmes une cible du système immunitaire.
• Perturbation du processus métabolique pouvant perturber la structure de la myéline. Ce phénomène est causé par le diabète sucré et les pathologies thyroïdiennes..
• Troubles paranéoplasiques. Ils surviennent à la suite du développement de néoplasmes oncologiques.

RÉFÉRENCE! Le mécanisme de démyélinisation associé à une lésion infectieuse doit être souligné. Normalement, le système immunitaire réagit en supprimant uniquement les organismes pathogènes. Cependant, certains d'entre eux ont un degré élevé de similitude avec la protéine de myéline, et le système auto-immun les confond, commençant à combattre leurs propres cellules, détruisant la gaine de myéline..

Types de maladies démyélinisantes

Compte tenu de la structuration du système nerveux humain, il existe 2 types de pathologies considérées:

1. Maladie démyélinisante du système nerveux central. Ces maladies ont des codes CIM 10 de G35 à G37. Ils comprennent des lésions des organes du système nerveux central, c'est-à-dire cerveau et moelle épinière. La pathologie de ce type détermine la manifestation de presque toutes les variantes du type neurologique de symptomatologie. Son identification est rendue difficile par l'absence de tout symptôme dominant, entraînant un tableau clinique flou. Le mécanisme étiologique est le plus souvent basé sur les principes du myélinoclastie, et la lésion est diffuse avec formation de lésions multiples. Dans le même temps, le développement des zones est lent, ce qui entraîne une augmentation progressive des symptômes. L'exemple le plus courant est la sclérose en plaques.
2. Maladie démyélinisante du système périphérique. Ce type de pathologie se développe avec des dommages aux processus nerveux et aux nœuds. Le plus souvent, ils sont associés à des problèmes de colonne vertébrale et la progression de la maladie est notée lorsque les fibres sont pincées par les vertèbres (en particulier avec une hernie intervertébrale). Lorsque les nerfs sont pincés, leur trafic est perturbé, ce qui provoque la mort de petits neurones responsables de la douleur. Avant la mort des neurones alpha, les lésions périphériques sont réversibles et peuvent être restaurées.

La classification des maladies le long du parcours comprend la forme monophasique aiguë, rémittente et aiguë. Selon le degré de lésion, on distingue un type de pathologie monofocale (foyer de lésion unique), multifocale (lésions multiples) et diffuse (lésions étendues sans limites claires de lésions).

Le syndrome de Guillain Barre

Le syndrome de Guillain-Barré est caractérisé par des lésions nerveuses périphériques sous forme de polyneuropathie progressive. Parmi les patients avec un tel diagnostic, il y a deux fois plus d'hommes; la pathologie n'a pas de limite d'âge.

Les symptômes sont réduits à la parésie, la paralysie, les maux de dos, les articulations, les muscles des membres. Arythmies fréquentes, transpiration, fluctuations de la pression artérielle, ce qui indique un dysfonctionnement autonome. Le pronostic est favorable, cependant, chez un cinquième des patients, des signes résiduels d'atteinte du système nerveux demeurent.

Causes des pathologies

Les maladies démyélinisantes sont causées par des lésions de la gaine de myéline des axones nerveux. Les facteurs endogènes et exogènes susmentionnés qui déterminent le processus de démyélinisation deviennent les principales causes de maladies. De par la nature des facteurs provoquants, les maladies sont divisées en forme primaire (polyencéphalite, encéphalomyélopolyradiculonévrite, opticomyélite, myélite, opticoencéphalomyélite) et secondaire (vaccin, parainfectieux - après la grippe, la rougeole et certaines autres maladies).

Comment un médecin de l'hôpital Yusupov peut-il aider?

Le service de neurologie de l'hôpital Yusupov emploie des médecins hautement qualifiés, spécialisés dans le traitement des maladies démyélinisantes. Les médecins échangent constamment leurs connaissances avec des spécialistes d'autres cliniques, tant au pays qu'à l'étranger. Ils assistent à des conférences où ils se familiarisent avec les méthodes modernes de traitement de la sclérose en plaques et d'autres maladies du groupe démyélinisant..

Des spécialistes de l'hôpital Yusupov diagnostiqueront les maladies démyélinisantes de la moelle épinière et du cerveau et prescriront un traitement médicamenteux efficace. À l'hôpital, vous pouvez suivre un cours de massage, faire de la gymnastique médicale avec un spécialiste. Les psychologues hospitaliers travaillent avec le patient et ses proches.

Symptômes

Les symptômes des maladies et les signes MR dépendent de la localisation de la lésion. En général, les symptômes peuvent être classés en plusieurs catégories:

• Troubles du mouvement - parésie et paralysie, réflexes anormaux.
• Signes de lésion cérébelleuse - désorientation et troubles de la coordination, paralysie spastique.
• Lésions du tronc cérébral - troubles de l'élocution et de la déglutition, immobilité du globe oculaire.
• Violation de la sensibilité de la peau.
• Modifications des fonctions du système génito-urinaire et des organes pelviens - incontinence urinaire, problèmes de miction.
• Problèmes ophtalmiques - perte partielle ou totale de la vision, détérioration de l'acuité visuelle.
• Déficience cognitive - troubles de la mémoire, diminution de la pensée et de la vitesse d'attention.

La maladie cérébrale démyélinisante provoque un défaut de type neurologique en constante augmentation et persistante, qui entraîne une modification du comportement humain, une détérioration du bien-être général et une diminution de la capacité de travail. L'étape négligée est lourde de conséquences tragiques (insuffisance cardiaque, arrêt respiratoire).

Sclérose amyotrophique latérale (LAS)

La maladie est également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig ou maladie du motoneurone.

LAS démarre imperceptiblement. Le patient a des difficultés avec les activités normales (écriture, boutonnage). Plus tard, des problèmes de marche, des crampes musculaires et des difficultés à avaler se développent. En fin de compte, le patient est complètement paralysé, dépend de la respiration artificielle, de la nutrition. Avec le LAS mortel, le patient perd progressivement des cellules nerveuses. Dans 5 à 10% des cas, la maladie est héréditaire..

La maladie démyélinisante est caractérisée par un trouble sélectif des motoneurones centraux et périphériques (le motoneurone est une cellule nerveuse qui innerve directement le muscle squelettique). Nous parlons de la disparition progressive des motoneurones de la moelle épinière, dans la région du tronc cérébral, de la dégénérescence de la voie corticospinale. Une conclusion positive dans la détection d'une maladie nécessite la perte d'environ 40% des nerfs moteurs. Jusque-là, la maladie ne présente aucun symptôme évident. Malheureusement, la cause du trouble est encore inconnue. Il s'agit d'une lésion combinée des motoneurones I et II.

Symptômes

Manifestations typiques: atrophie musculaire, fasciose, hyperréflexie tendococcique, phénomènes spastiques. La maladie commence vers 40-50 ans (plus souvent - jusqu'à 60 ans). La maladresse des mains se développe, des difficultés ultérieures à marcher s'ajoutent. L'atrophie musculaire se produit rapidement. Des spasmes et des douleurs musculaires peuvent être présents. Parfois, la maladie commence par un syndrome bulbaire, des difficultés à parler, à avaler.

Traitement

Il n'y a pas de remède contre la maladie démyélinisante; le traitement n'est que symptomatique, mais pas très efficace, pas ciblé. Un certain retard dans l'évolution de la maladie a été démontré avec l'utilisation du médicament Riluzole (Rilutek). La progression est très rapide, généralement dans les 5 ans suivant le début.

Les maladies les plus courantes causées par le processus de démyélinisation

Les pathologies démyélinisantes courantes suivantes peuvent être distinguées:

• Sclérose en plaques. C'est le principal représentant des maladies démyénisantes du système nerveux central. La maladie présente des symptômes étendus et les premiers signes se retrouvent chez les jeunes (22-25 ans). Plus souvent trouvé chez les femmes. Les premiers signes sont des contractions oculaires, des troubles de la parole, des problèmes urinaires.
• Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM). Elle se caractérise par des troubles cérébraux. La cause la plus fréquente est une infection virale.
• Sclérose diffuse disséminée. Le cerveau et la moelle épinière sont touchés. La mort survient après 5 à 8 ans de maladie.
• Neuromyélite optique aiguë (maladie de Devik). A une évolution aiguë avec des lésions oculaires. Présente un risque élevé de décès.
• Sclérose concentrique (maladie de Balo). Évolution très aiguë avec paralysie et épilepsie. L'issue fatale est enregistrée après 6-9 mois.
• La leucodystrophie est un groupe de pathologies causées par le développement d'un processus dans la moelle blanche. Mécanisme associé à la myélinopathie.
• Leucoencéphalopathie. Le pronostic de survie est de 1 à 1,5 ans. Se développe avec une diminution significative de l'immunité, en particulier avec le VIH.
• Leucoencéphalite périaxiale de type diffus. Désigne les pathologies héréditaires. La maladie progresse rapidement et l'espérance de vie ne dépasse pas 2 ans.
• Myélopathies - tabès dorsal, maladie de Canavan et quelques autres pathologies avec atteinte de la moelle épinière.
• Le syndrome de Guillain Barre. Ceci est un représentant des maladies du système périphérique. Peut conduire à la paralysie. Si détecté tôt, traitable.
• L'amyotrophie de Charcot-Marie-Tooth est une maladie de type chronique avec des lésions du système périphérique. Conduit à la dystrophie musculaire.
• Polyneropathies - Maladie de Refsum, syndrome de Russi-Levy, neuropathie de Dejerine-Sott. Ce groupe est composé de maladies à étiologie héréditaire..

Les maladies énumérées n'épuisent pas la grande liste des pathologies démyélinisantes. Tous sont très dangereux pour une personne et nécessitent des mesures efficaces pour prolonger sa vie..

Étiologie

Les causes des maladies du système nerveux central sont variées et, souvent, se combinent les unes aux autres:

• Prédisposition génétique à la mutation de la myéline, réactions auto-immunes;
• Infection virale différée (CMV, virus de l'herpès simplex, rubéole);
• Pathologie concomitante;
• Foyers d'infection chroniques (sinusite, otite moyenne, amygdalite);
• Inhalation de fumées toxiques;
• La présence de mauvaises habitudes;
• Abus de drogue;
• Situations stressantes prolongées;
• Apport alimentaire inapproprié (teneur élevée en protéines dans l'alimentation quotidienne);
• Mauvaise situation sociale et environnementale.

Bien sûr, tous ces facteurs peuvent provoquer le développement de la démyélinisation, mais une personne ne tombe pas toujours malade. Cela est dû à la particularité du corps de résister aux agents infectieux et stressants, à la gravité de l'infection, à sa durée. Et, s'il y a une hérédité accablée, vous devez surveiller votre santé afin d'éviter d'autres complications..

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Méthodes de diagnostic modernes

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est le principal outil de diagnostic pour détecter les maladies démyélinisantes. La technique est totalement inoffensive et peut être utilisée pour les patients de tout âge. L'IRM est utilisée avec prudence dans l'obésité et les troubles mentaux. Pour clarifier l'activité de la pathologie, une amélioration du contraste est utilisée (les foyers récents accumulent l'agent de contraste plus rapidement).

La présence d'un processus de démyélonisation peut être détectée par des études immunologiques. Pour déterminer le degré de dysfonctionnement de la conduction, des méthodes spéciales de neuroimagerie sont utilisées..

Vers un diagnostic

Lorsque le patient sent que quelque chose ne va pas, mais qu'il n'est plus possible de justifier les changements par la fatigue ou le stress, il se rend chez le médecin. Il est extrêmement problématique de suspecter un type spécifique de processus de démyélinisation uniquement sur la base de la clinique, et en présence de la démyélinisation elle-même, il n'y a pas toujours une confiance claire dans un spécialiste, par conséquent, des recherches supplémentaires ne peuvent pas être supprimées..

exemple de foyers de démyélinisation dans la sclérose en plaques

L'IRM est traditionnellement considérée comme la méthode principale et très informative pour diagnostiquer un processus de démyélinisation. Cette méthode est inoffensive, elle peut être utilisée pour des patients d'âges différents, des femmes enceintes et les contre-indications sont un poids excessif, la peur des espaces confinés, la présence de structures métalliques qui réagissent à un champ magnétique puissant, la maladie mentale.

Les foyers de démyélinisation hyperintenses ronds ou ovales en IRM se trouvent principalement dans la substance blanche sous la couche corticale, autour des ventricules du cerveau (périventriculaire), diffusés de manière diffuse, ont des tailles différentes - de quelques millimètres à 2-3 cm. Pour clarifier le moment de la formation des foyers, on utilise une amélioration du contraste, lorsque ainsi, les champs de démyélinisation «plus jeunes» accumulent mieux l'agent de contraste que les champs de longue date.

La tâche principale d'un neurologue lors de la détection de la démyélinisation est de déterminer la forme spécifique de la pathologie et de sélectionner le traitement approprié. Les prévisions sont mitigées. Par exemple, avec la sclérose en plaques, vous pouvez vivre une douzaine d'années ou plus, tandis qu'avec d'autres types, l'espérance de vie peut être d'un an ou moins.

Existe-t-il un traitement efficace?

L'efficacité du traitement des maladies démyélinisées dépend du type de pathologie, de la localisation et de l'étendue de la lésion, de la négligence de la maladie. Avec une visite opportune chez un médecin, des résultats positifs peuvent être obtenus. Dans certains cas, le traitement vise à ralentir le processus et à prolonger la vie..

Traitements de médecine traditionnelle

La pharmacothérapie repose sur les techniques suivantes:

• Prévention de la dégradation de la myéline en bloquant la production d'anticorps et de cytokines avec des interférons. Médicaments de base - Betaferon, Relief.
• Impact sur les récepteurs afin de ralentir la production d'anticorps à l'aide d'immunoglobulines (Bioven, Venoglobulin). Cette technique est utilisée dans le traitement du stade aigu des maladies..
• Méthodes instrumentales - purification du plasma sanguin et liquidation par filtration immunitaire.
• Thérapie symptomatique - des médicaments du groupe des nootropiques, des neuroprotecteurs, des antioxydants, des relaxants musculaires sont prescrits.

Médecine traditionnelle pour la maladie démyélinisante

La médecine traditionnelle propose les remèdes suivants pour le traitement de la pathologie: un mélange d'oignons et de miel dans une proportion de plaie; jus de cassis; teinture alcoolique de propolis; huile d'ail; museler les graines; collection médicinale de fleurs et de feuilles d'aubépine, racine de valériane, rue. Bien sûr, à eux seuls, les remèdes populaires ne sont pas en mesure d'affecter gravement le processus pathologique, mais avec les médicaments, ils contribuent à augmenter l'efficacité d'une thérapie complexe.

Comment traiter

La thérapie est réalisée par un neurologue, et uniquement en milieu hospitalier. Le traitement vise à améliorer les fonctions conductrices du cerveau, qui empêchent le développement de changements dégénératifs dans cet organe. Si la maladie a une longue évolution, il est beaucoup plus difficile de la guérir qu'au stade initial de développement..

1. Interférons bêta. Réduire la probabilité de poursuite de la progression de la maladie, réduire le risque de développer des changements pathologiques dans cette zone du corps et prévenir également l'apparition de complications.
2. Médicaments anti-inflammatoires. Si la maladie est causée par une infection, ces médicaments sont nécessaires pour réduire le processus inflammatoire, ce qui en même temps arrête l'effet négatif sur les fibres nerveuses. Avec ces médicaments, le patient reçoit une antibiothérapie..
3. Relaxants musculaires. Ces médicaments sont nécessaires pour détendre les muscles afin de restaurer la fonction motrice du patient..
4. Médicaments nootropes qui restaurent la conductivité des fibres nerveuses. Avec ces médicaments, il est nécessaire de prendre des neuroprotecteurs et un complexe d'acides aminés.

Parfois, le patient se voit prescrire de la liquorosorption - une procédure qui nettoie le liquide céphalo-rachidien, ce qui aide à réduire l'effet destructeur sur la myéline.

Les maladies qui provoquent un processus de démyélinisation dans le cerveau sont difficiles à traiter. Les médecins sont capables de réduire l'activité de telles pathologies. Le patient a besoin d'une thérapie très longue, parfois à vie, si souvent ces patients seront confrontés à un handicap.

Les conséquences de cette maladie peuvent être des problèmes de santé et des écarts par rapport à la norme. Une personne est souvent incapable de prendre soin d'elle-même, de prendre des médicaments et d'effectuer d'autres actions par elle-même. Si le traitement de cette maladie est commencé à temps, à un stade précoce, on peut s'attendre à un effet tangible du traitement..

Protocole Coimbra pour les maladies auto-immunes démyélinisantes

Il est à noter une autre manière de traiter les maladies considérées, notamment la sclérose en plaques..

IMPORTANT! Cette méthode n'est utilisée que pour les maladies auto-immunes.!

Cette méthode consiste à prendre de fortes doses de vitamine D3 - «Protocole du Dr Coimbra». Cette méthode porte le nom du célèbre scientifique brésilien, professeur-neurologue, chef de l'institut de recherche de São Paulo (Brésil) Cicero Galli Coimbra. De nombreuses études de l'auteur de la méthode ont prouvé que cette vitamine, ou plutôt l'hormone, est capable d'arrêter la destruction de la gaine de myéline. Les doses quotidiennes de vitamine sont fixées individuellement, en tenant compte de la résistance du corps. La dose initiale moyenne est choisie de l'ordre de 1000 UI / jour pour chaque kilogramme de poids corporel. Avec la vitamine D3, la vitamine B2, le magnésium, les oméga-3, la choline et d'autres suppléments sont fournis. Hydratation obligatoire (apport hydrique) jusqu'à 2,5-3 litres par jour et régime qui exclut les aliments riches en calcium (en particulier les produits laitiers). Les doses de vitamine D sont périodiquement ajustées par un médecin, en fonction du niveau d'hormone parathyroïdienne.

RÉFÉRENCE! Vous pouvez en savoir plus sur le travail du protocole ici

Les maladies démyélinisantes sont difficiles pour l'homme. Ils sont difficiles à diagnostiquer et encore plus difficiles à traiter. Dans certains cas, les maladies sont considérées comme incurables et la thérapie vise uniquement à maximiser la prolongation de la vie. Avec un traitement opportun et adéquat, le pronostic de survie est dans la plupart des cas favorable..